4 курс / Дерматовенерология / ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИЯ_РУКОВОДСТВО_ДЛЯ_ВРАЧЕЙ_ОБЩЕЙ_ПРАКТИКИ_СЕМЕЙНЫХ

Часть 6. Болезни соединительной ткани

Эти дерматозы характеризуются дезорганизацией соединительной ткани

кожи.

6.1. Красная волчанка (lupus erythematodes). Аутоиммунное заболевание соединительной ткани с неясной этиологией, проявляющееся на коже эритемой, гиперкератозом и атрофией. Включает: дискоидную форму диссеминированную и глубокую.

Код по МКБ-Х: L93.

Этиопатогенез. Патогенез этих форм лежит в развитии аутоиммунных реакций, возникших на клеточные компоненты соединительной ткани (ДНК, РНК, нуклеопротеиды), отложении иммунных комплексов на границе эпидермиса и дермы, фиксирующих комплимент с образованием мембраноповреждающего комплекса.

Клиника. Дискоидная форма - триада симптомов: эритема, гиперкератоз,

атрофия. Локализация чаще всего на лице в виде бабочки, захватывающей крылья носа и щеки. Могут поражаться ушные раковины, верхняя часть кожи грудной клетки, волосистая часть головы.

Вначале появляется гиперемированное пятно, увеличивающееся в размере и инфильтрирующееся в бляшку с приподнимающейся каемкой по периферии и шелушением в центре. На фоне эритемы – телеангиэктазии, формируется фолликулярный гиперкератоз. При снятии чешуйки (болезненность), на ее внутренней поверхности видны шипики (симптом «дамского каблучка»). В дальнейшем гиперкератоз по всей поверхности очага. Разрешение очагов вначале центральной части, затем по периферии. Формируется рубцовая атрофия.

Диссиминированная форма. Возникают множественные эритематозные очаги диаметром до 2-х см, на их поверхности телеангиэктазии, мелкопластинчатые чешуйки. Очаги имеют четкие границы, форма овальная, кольцевидная. Локализация чаще на верхней поверхности туловища, волосистой части головы, кожи лица, на кистях. Отсутствует фолликулярный кератоз и рубцевание.

Глубокая форма красной волчанки формируется под бывшими дискоидными очагами или самостоятельно. Возникают в подкожной клетчатке глубокие узлы неспаянные с окружающими тканями, болезненные. Кожа под узлами вишневого цвета. Узлы могут изъязвляться, оставляя втянутые рубцы. Помимо указанной выше локализации, узлы могут быть на бедрах, ягодицах.

Диагноз. Типичная клиническая картина, болезненность при снятии чешуек (симптом Бенье-Мещерского, симптом «дамского каблучка»); при диссеминированной форме – обнаружение клеток LE (волчаночные клетки).

Дифференциальный диагноз. Псориаз, солнечный кератоз, красные угри, красный плоский лишай.

Лечение. Делагил по 0,25 г 2-3 раза в сутки, 10 дней с 5-ти дневным перерывом. Проводят 2-3 цикла. При диссеминированной форме: после 10 дневного курса в течение 1-1,5 месяцев назначают 1 таблетку в сутки. Плаквенил

122

– начальная доза 400-800 мг/сут, поддерживающая доза – 200-400 мг/сут. Иногда комбинируют с приемом глюкокортикоидов (15-20 мг преднизолона в сутки).

Параллельно назначают ксантинола никотинат, иммунокоррегирующие препараты.

Наружно: кортикостероиды (кремы, мази) и фотозащитные кремы. Консультирование. Информировать о провоцирующих факторах,

способствующих обострению патологического процесса (очаги хронической инфекции, лекарственные средства-вакцины, антибиотики, сульфаниламиды, стрессы, гормональные изменения, инсоляция и др.).

Резюме. Семейный врач должен целенаправленно обследовать пациентов, проводить противорецидивную терапию аминохинолиновыми средствами в весенне-летний период, рекомендовать фотопротекторы (со степенью защиты от

15 до 60).

6.2. Склеродермия.

Диффузное заболевание соединительной ткани с выраженным развитием фиброза и склероза в коже.

Код по МКБ-Х: L94.

Этипатогенез. Патогенез заключается в нарушении метаболизма коллагена, вследствие чего усиливается его синтез и изменяется химических состав, наступают патологические изменения соединительной ткани и сосудов кожи.

Клиника. Среди кожных форм выделяют пятнистую, бляшечную,

линейную, поверхностную и глубокую форму склеродермии.

Пятнистая – крупные единичные или множественные пятна, без уплотнения, с сиреневым оттенком. Локализация чаще на коже туловища. Разрешаясь оставляют пигментацию.

Бляшечная – возникает одно или несколько синюшных пятен величиной до 5-10-ти см в диаметре, увеличивающиеся в размерах, уплотняющиеся в центральной части и формирующие бляшки бело-желтого цвета с восковидным оттенком и с сиреневым ободком. На бляшках отсутствуют волосы, их поверхность блестящая и гладкая. Этот период может продолжаться месяцами с последующим исходом в атрофию, более выраженную в центральной части бляшки, и гиперпигментацию.

Локализация: чаще кожа туловища, реже конечности и еще реже в/ч головы. Линейная форма склеродермии – плотный тяж или линейная полоска

желтовато-бурого цвета с гладкой поверхностью, не имеющая ободка. Чаще локализуется на лице – лоб, от волосистой части головы до переносицы (удар саблей). Может располагаться вдоль конечности, по ходу межреберных нервов.

Поверхностная склеродермия (склератрофический лихен). Чаще болеют женщины, особенно в климактерическом периоде. Локализация: половые органы, грудь, спина. Возникают белые пятна с фарфоровым оттенком, множественные, мелкие (от 2-х до 10-ти мм в диаметре), форма их чаще округлая, реже полигональная, на ощупь слегка плотноватые. Может быть по периферии

123

фиолетово-розовый ободок. Существуют многие месяцы, оставляют легкую атрофию (болезнь белых пятен).

Глубокая форма: в глубоких слоях кожи залегают плотные, нередко возвышающиеся над ней узлы округлой или продолговатой формы. Цвет кожи над узлами обычный. Разрешение узлов сопровождается западением кожи (атрофодермия).

Диагноз. Основывается на типичной клинической картине. Дифференциальный диагноз. Зависит от ее клинических форм:

атрофическая форма красного плоского лишая, красная волчанка, витилиго и др. Лечение. В период начала заболевания или обострения рекомендуется пенициллинотерапия: суточная доза 2-3 млн ЕД в сутки в течение 10-ти дней. При уплотнении очагов назначают лонгидазу в/м или п/к в место поражения от 5 до 15 инъекций с интервалами мужду инъекциями от 3 до 10 дней. Сосудорасширяющие средства (теоникол, калликреин). На начальных стадиях заболевания рекомендуют коренфар (нифедипин), блокирующий поступление

кальция в клетку (по 20-50 мг в сутки). Перорально витамин А или аевит.

Из методов физиотерапии электроили фоноферез лидазы, химотрипсина, аппликации парафина, грязелечение.

Наружное лечение: димексид 40-70% в виде ежедневных аппликаций или 90% раствор димексида с содержанием 0,05% дексаметозона. Кремы и мази с гепарином, трипсином, солкосерил-бутадионовая и другие.

Консультирование. Обратить внимание пациента на роль триггерных факторов (переохлаждение, инсоляция, лекарственные препараты и др.) в развитии и обострении кожного процесса.

Резюме. Врач общей практики должен уделить внимание обследованию больного и установлению возможных провоцирующих факторов.

124

Рисунок 86. Склеродермия. Бляшечная форма.

Рисунок 87. Поверхностная склеродермия.

126

Часть 7. Инфекционные эритемы

Заболевания инфекционно-аллергической природы, не контагиозные, с умеренными симптомами общего поражения организма и ведущими проявлениями на коже.

7.1. Многоформная экксудативная эритема.

Код МКБ – Х: L51. Этиопатогенез.

Различают идиопатическую и симптоматическую формы. В первом случае не удаётся установить причинный фактор. Во втором – инфекционными агентами могут выступать бактерии, вирусы и процесс развивается на фоне пневмонии, гриппа обострения фокальной инфекции, приёма лекарственных препаратов и других факторов. Имеет место сезонность: обострение весной и осенью.

Клиника.

Заболевание появляется внезапно после короткого продромального периода, сопровождаемого повышением температуры тела, ознобом, болями в суставах.

Высыпания симметричные, распространённые, полиморфные. Типичная локализация – разгибательные поверхности верхних конечностей (предплечья, кисти). Могут поражаться также голени, тыл стоп, лицо, шея. В процесс вовлекаются губы и слизистая полости рта. Морфологический элемент – резко ограниченное пятно или уплощённая отёчная папула круглой или овальной формы, диаметром от 3 до 15 мм, розово-красного или ярко-красного цвета, подвергающаяся периферическому росту и имеющая западение в центре. В центре отдельных высыпаний образуются новые папулёзные элементы. За счёт слияния высыпания приобретают полициклические края. Периферический валик цианотичный. Могут встречаться, особенно на слизистых, пузырные элементы, образующие эрозии, корки.

Заболевание протекает циклически. В течение нескольких дней появляются свежие высыпания. Процесс обычно длится 10-15 дней, заканчиваясь бесследно.

Тяжёлой формой многоформной экссудативной эритемы является синдром Стивенсона Джонсона. Процесс начинается внезапно с повышения температуры тела, головной боли, болезненности в полости рта и болей в суставах. Помимо типичных высыпаний, присущих экссудативной эритеме, появляются буллёзные высыпания, чаще на гениталиях, слизистых оболочках полости рта, иногда гортани, а также носа, глаз, ануса. На месте пузырей и пузырьков после их вскрытия, образуется сплошная эрозированная поверхность, кровоточащая. Возможны носовые кровотечения, конъюнктивит, изъязвление роговой оболочки, явления нефрита, затруднение дыхания.

Диагноз. Основан на клинической картине.

Дифференциальный диагноз.

Дифференцируют с истинной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом, синдромом Лайелла.

129

Лечение.

Гипосенсибилизирующие препараты, препараты кальция, витамины С, РP. При наличии связи с бактериями – антибиотики, вирусами – антивирусные препараты.

Наружная терапия: вскрытие пузырей, туширование анилиновыми красителями, кортикостероидные препараты. Полоскание полости рта дезинфицирующими растворами.

При распространённой форме или синдроме Стивенсона – Джонсона - глюкокортикостероиды (40-120 мг преднизолона внутрь), гемодез.

Консультирование.

Объяснить возможные причины заболевания, сезонность обострения, роль фокальной инфекции.

Резюме.

Уделить внимание обследованию больного, санации очагов хронической инфекции.

7.2. Узловатая эритема.

Заболевание полиэтиологической природы, возникающее при различных острых или хронических заболеваниях и интоксикациях. Имеет место сезонность и чередование ремиссий и обострений.

Код по МКБ-Х: L52.

Клиника. Клиническая картина характеризуется появлением воспалительных узлов, возвышающихся над поверхностью кожи, плотных на ощупь, заложенных в дерме или гиподерме. Размеры узлов от 0,3 - 0,5 см до 2 - 3 см, форма полушаровидная. Цвет меняет окраску: от ярко-розового до желтовато или буровато – красного. Локализация: передняя поверхность голеней. Исчезают узлы бесследно. Чаще болеют женщины молодого и зрелого возраста.

Диагноз. Клиника.

Дифференциальный диагноз: кольцевидная гранулема, гумма.

Лечение.

Рекомендуют антибиотики пенициллинового ряда, аскорутин, йодистый калий.

Консультирование. Объяснить возможные причины указанных заболеваний, меры профилактики.

Резюме. Знание клинической картины приведенных дерматозов помогает дифференцировать с другими заболеваниями, а причин возникновения – способствует проведению полноценной терапии.

130