Патофизиология. Литвицкий. 2013

(GP IIb-IIIa) — рецептор фибриногена, фибронектина, тромбоспондина, витронектина, фактора фон Виллебранда; способствует адгезии и агрегации т., опосредуя формирование между ними «мостиков» из фибриногена.

Цитоплазма т. содержит в большом количестве митохондрии, элементы комплекса Гольджи и рибосомы, а также гранулы гликогена и ферменты для аэробного и анаэробного дыхания. Периферическая часть ц. содержит актин, миозин, гельзолин и другие контрактильные белки, участвующие в округлении т. и ретракции тромба. Имеются также пучки микротрубочек, циркулярно расположенные под плазмолеммой. Эти микротрубочки необходимы для сохранения овальной формы т. В ц. рассеяны узкие, неправильной формы мембранные трубочки, составляющие плотную тубулярную систему; трубочки содержат циклооксигеназу и пероксидазу. Циклооксигеназа необходима для окисления арахидоновой кислоты и образования тромбоксана TXA2, способствующего агрегации т. По периферии т. расположены анастомозирующие краевые мембранные канальцы, открывающиеся во внеклеточную среду; их мембраны связаны с элементами цитоскелета. Вероятно, система этих канальцев участвует в секреции содержимого гранул т.

Функции тт. Тт. участвуют в аллергических реакциях, а также в свёртывании крови и восстановлении целостности стенки сосуда, секретируя ангиогенные факторы. При активации рецепторов к Fc-фрагменту IgE т. секретируют факторы, обладающие высокой дегрануляционной активностью, — фактор т. PF4 и фактор высвобождения гистамина HRF, стимулирующие выделение содержимого гранул тучных клеток. В физиологических условиях т. не прикрепляются к эндотелию сосуда. Частично это связано с тем, что эндотелиальные клетки вырабатывают простациклин (ПгI2), препятствующий адгезии т. к стенке сосуда. При нарушении целостности сосудистой стенки формируется тромб. Практически немедленно после повреждения происходит сужение просвета сосудов, запускается каскад биохимических реакций тромбообразования. Тт. способствуют образованию тромба, создавая поверхность для сборки комплекса белков коагуляции. В повреждённом участке сосуда происходят адгезия и агрегация тт. Ранние события агрегации — изменение формы и первичная агрегация — обратимы, так что слабо агрегированные тт. могут отделяться от гемостатических пробок и возвращаться в кровоток.

Туберкулёма — опухолевидный инкапсулированный очаг творожистого некроза в лёгких или других внутренних органах при вторичном туберкулёзе.

Тургор (от лат. turgeo — быть наполненным, набухшим) — состояние наполненности (упругости) тканей.

Тюбаж — беззондовое рефлекторное освобождение жёлчного пузыря от содержимого. Увеит — воспаление сосудистой оболочки глазного яблока — иридоциклохориоидит.

Задний у. — воспаление собственно сосудистой оболочки глаза (хориоидит), передний у. — воспаление радужки и ресничного тела (иридоциклит).

Узел

Вирховский у. — плотный, пальпируемый лимфатический у., расположенный между верхним краем левой ключицы и наружным краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который часто является метастазом рака

1821

Подагрический у. (tophus podagricus, tophus uricus) — плотный очаг фиброза подкожной клетчатки, возникающий при подагре вокруг зоны выпадения уратов и

синусно-предсердного у. по предсердно-желудочковому пучку Хиса к желудочкам. атриовентрикулярный (АВ) у. Ашофа-Тавары у.

Синусно-предсердный у. — скопление атипичных кардиомиоцитов под эпикардом верхнего конца пограничной борозды, между ушком правого предсердия и местом впадения верхней полой вены; начальная часть проводящей системы сердца,

Уремия — патологическое состояние, обусловленное задержкой в крови азотистых шлаков, ацидозом и нарушениями электролитного, водного и осмотического равновесия при почечной недостаточности. азотемия.

Уропорфирин — продукт распада гема, выделяемый с мочой.

Фавизм — состояние, возникающее при употреблении в пищу некоторых видов бобовых и ингаляции пыльцы их цветов или приёма некоторых ЛС (примахина, сульфаниламидов и др.); характерны высокая температура, головная боль, боли в животе, анемия, упадок сил и кома; наблюдается при недостаточности глюкозо-6- фосфат дегидрогеназы. анемия примахиновая.

Факоматозы — наследственные заболевания, характеризующиеся сочетанием поражения кожи (участки гипо- и гиперпигментации, ангиомы, телеангиэктазии) и нервной системы (эпилептиформные припадки, расстройства экстрапирамидной системы, умственное недоразвитие). К ф. отнесены туберозный склероз,

нейрофиброматоз, болезнь Стёрджа–Уэбера и Хиппеля–Линдау, синдром Луи-Бар

и др. Характерны различные типы патологических процессов кожи и образование опухолей в одной или более областях, включая кожу, головной мозг, сетчатку, сердце, лёгкие, печень, почки, кости.

Фактор

B-лимфоциты стимулирующий ф. 2 — ИЛ6.

Активации тромбоцитов ф. (PAF, ф. агрегации тромбоцитов) — вещество (1O-алкил-2-ацетил-sn-глицеро-3-фосфохолин), выделяющееся из тучных клеток и других клеток воспаления; мощный вазо- и бронхоконстриктор, важный медиатор аллергической реакции немедленного типа, вызывает агрегацию тромбоцитов.

Активации нейтрофилов ф. — ИЛ8.

Анафилаксии медленно реагирующий ф. [от англ. slow-reacting substance (of anaphylaxis), SRS, SRS-A] — продукты расщепления арахидоновой кислоты — лейкотриены С4, D4 и Е4, вырабатываются тучными клетками при аллергической реакции, в том числе при анафилактическом шоке; вызывают медленное, но более продолжительное, чем гистамин, сокращение ГМК.

Антинуклеарный ф. — содержащийся в сыворотке крови ф., обладает строгим сродством к ядрам клеток; обнаруживают с использованием флюоресцирующих АТ при ревматическом артрите, СКВ.

Ангиогенеза ф. А.ф. стимулируют образование кровеносных сосудов. Это ф. роста, продуцируемые опухолями, компоненты внеклеточного матрикса, а.ф., вырабатываемые самими эндотелиальными клетками. Ангиогенез стимулируют сосудистый эндотелиальный ф. роста (VEGF), ангиогенин, ф. роста фибробластов

1822

(aFGF — кислый и bFGF — щелочной), трансформирующий ф. роста (TGF ). Все а.ф. можно подразделить на две группы: первая — прямо действующие на эндотелиальные клетки и стимулирующие их митозы и подвижность, и вторая — ф. непрямого влияния, воздействующие на макрофаги, которые, в свою очередь, выделяют ф. роста и цитокины. К ф. второй группы относят, в частности, ангиогенин. В ответ на действие а.ф. эндотелиальные клетки начинают размножаться и менять свой фенотип. Пролиферативная активность клеток может увеличиваться в 100 раз. Эндотелиальные клетки через собственную базальную мембрану проникают в прилежащую соединительную ткань, участвуя в формировании почки капилляра. По окончании действия а.ф. фенотип эндотелиальных клеток возвращается в исходное «спокойное» состояние. На более поздних стадиях ангиогенеза в ремоделировании сосуда участвует ангиопоэтин-1, с действием которого также связывают стабилизирующее влияние на сосуд.

Антигемофильный ф. человека — лиофилизат ф. VIII, полученный из плазмы крови человека; используется как гемостатик при гемофилии. антигемофильный глобулин.

Антинуклеарный (АНФ), или антиядерный ф. — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. АНФ выявляют у 95% больных СКВ, а его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ. Характер ядерной иммунофлюоресценции в определённой степени отражает специфичность различных типов антиядерных АТ. При СКВ обычно обнаруживают гомогенную (АТ к ДНК, гистону), реже периферическую (АТ к ДНК) или крапчатую (АТ к Sm, Ro/La) иммунофлюоресценцию. Для определения аутоантител к определённым ядерным и цитоплазматическим аутоантигенам используют различные иммунологические методы (иммуноферментный, радиоиммунологический, иммуноблотинг, иммунопреципитация).

Внешний ф. — витамин B12. Внутренний ф., см. «Фактор Касла».

Волчанки красной фф. — антинуклеарные АТ в крови больных диссеминированной красной волчанкой, подтверждённой волчаночно-клеточным феноменом — образованием LE-клеток в присутствии LE-фф.

Гемостаза фф. можно подразделить на прокоагулянты, антикоагулянты и фибринолитические.

Плазменные фф. свёртывания (прокоагулянты), см. «Факторы свёртывания».

фф. противосвёртывающей системы (антикоагулянты): антитромбин III, гепариноподобные протеогликаны дерматансульфат и гепарансульфат, белки С и S, кофактор II гепарина

фф. системы фибринолиза (плазмин, белок С).

Инсулиноподобный ф. роста, см. «Соматомедины».

Касла внутренний ф. — мукопротеин, секретируемый добавочными клетками выходной части желёз дна и тела желудка; связывает цианкобаламин и способствует его адсорбции кишечной стенкой; дефицит в.ф. (11q13, ) может приводить к анемии.

Кристмаса ф. — фактор свёртывания крови IX.

Колониестимулирующие фф. — белковые ф., необходимые для выживания, пролиферации и дифференцировки гемопоэтических клеток. Они носят имя клеток, на которые оказывают стимулирующее влияние. Это колониестимулирующий ф. гранулоцитов (G-CSF), колониестимулирующий ф.

1823

гранулоцитов и макрофагов (GM-CSF), колониестимулирующий ф. макрофагов (M-CSF) и колониестимулирующий ф. для многих клеточных типов (ИЛ3). Эти фф. вырабатывают макрофаги, T-лимфоциты, эндотелий, фибробласты.

Комплемента хемотаксический ф. — активированный комплекс из пятого, шестого и седьмого компонентов системы комплемента (C5,6,7), вызывает хемотаксис полиморфноядерных лейкоцитов. Аналогичную активность проявляет и C3.

Красной волчанки ф. — антиядерные Ig в крови больных СКВ, подтверждённой волчаночно-клеточным феноменом — образованием LE-клеток в присутствии LE-фактора.

Мюллеров ингибирующий ф. Клетки Сертоли яичек плода секретируют пептидный ф., вызывающий регрессию парамезонефрических (мюллеровых) протоков у плода мужского пола. Мутации гена, кодирующего ф., приводят к билатеральному крипторхизму, паховым грыжам (в грыжевом мешке находятся маточные трубы, матка).

Натриуретические фф. — мощные гипотензивные фф., кодируются 3 генами: ANP кодирует атриопептин, BNP — н.ф. мозга, CNP — н.ф. типа С. Атриопептин и н.ф. мозга синтезируют кардиомиоциты правого предсердия, желудочков сердца у плода и в послеродовом периоде, желудочков сердца при его гипертрофии, а также некоторые нейроны ЦНС. Н.ф. типа С синтезируется в мозге, а также клетками эндотелия кровеносных сосудов. Мишени н.ф. — клетки почечных телец, собирательных трубочек почки, клубочковой зоны коры надпочечников, ГМК сосудов. Рецепторы трёх типов для н.ф. — мембранные белки, активирующие гуанилатциклазу, экспрессируются в ЦНС, сосудах, почке, коре надпочечника, плаценте. В почке синтезируется специфичная только для этого органа атриопептидаза. Функции н.ф. — контроль объёма внеклеточной жидкости и гомеостаза электролитов (угнетение синтеза и секреции альдостерона, ренина, вазопрессина). Н.фф. оказывают сосудорасширяющее воздействие. Предсердный н.ф., синтезируемый кардиомиоцитами правого предсердия, усиливает экскрецию натрия почками; синтез ф. и содержание его в крови увеличены при сердечной недостаточности.

Нейротрофические фф. — группа фф., образующихся в нейронах, а также в других клетках нервной системы и влияющих на разные клетки (чаще всего на нейроны). Нейротрофины — н.фф., действующие через рецепторы, связанные с

тирозин киназами trk; семейство нейротрофинов включает ф. роста нервов (NGF), мозговой нейротрофический фактор (BDNF), нейротрофин-3, нейротрофин-4/5, нейротрофин-6.

Н. ресничный (цилиарный) ф. (CNTF) вырабатывается в шванновских клетках периферических нервов и в астроцитах; известен как “ф. повреждения”, т.к. синтезируется при повреждениях нерва и мозга; регулирует регенерацию аксонов поврежденных мотонейронов.

Нейтрофилов активации (хемотаксиса) ф. — ИЛ8

Некроза опухолей ф. (TNF, от Tumor Necrosis Factor) — многофункциональный цитокин, реализующий эффекты посредством рецепторов двух типов (TNF-R55, TNF-R75); поскольку TNF имеет выраженные цитостатический и цитотоксический эффекты по отношению к злокачественным клеткам, а также стимулирует иммунную систему, было предложено использовать TNF как противоопухолевое средство; однако, токсические эффекты TNF сдерживают применение этой

1824

терапии; разрабатывают модифицированные формы TNF, имеющие преимущественно противоопухолевый эффект.

Н.о.ф. (TNF ) — вырабатываемый активированными моноцитами и макрофагами цитокин; связанный с мембраной предшественник ф. состоит из 233 аминокислотных остатков, активная форма — из 157 (процессинг предшественника катализируют металлопротеиназы межклеточного матрикса); мощный иммуномодулятор и воспалительный агент, провоцирующий развитие ревматоидного артрита, множественного склероза, эндотоксинового шока, кахексии при раке и ВИЧ-инфекции; ф. стимулирует также кладку яиц шистосомами в воротной системе печени. кахектин.

Н.о.ф. ф. (TNF ), см. «Лимфотоксин».

Оксид азота (NO), см. «Оксида азота синтетаза» в статье «Недостаточность ферментов».

Очищающие фф. — липопротеиновые липазы (ЛПЛазы), катализирующие гидролиз связанных с белками триглицеридов при наличии акцептора.

Плазменные свёртывания крови фф., см. «Факторы свёртывания». Подавляющий миграцию макрофагов ф. (MIF) — растворимый фактор с

Mr 12,5 кД, вырабатываемый лимфоцитами сенсибилизированного организма в ответ на антигенную стимуляцию; тормозит миграцию моноцитов/макрофагов.

Предсердный натриуретический ф., См. «Факторы натриуретические».

Пропердиновые фф. п.А ф. — компонент пропердиновой системы; гидразинчувствительный 1-глобулин (C3); п.В ф. — белок нормальной сыворотки, компонент пропердиновой системы (С3-проактиватор); п.D ф. — -глобулин нормальной сыворотки, входящий в пропердиновую систему (С3 проактиватор конвертаза); п.Е ф. — сывороточный белок, вовлекаемый в активацию С3.

Роста фф.

Гепатоцитов р.ф. продуцируется стромальными клетками костного мозга. Опосредованно (инициируя образование цитокинов) стимулирует пролиферацию стволовых кроветворных клеток.

Инсулиноподобные р.ф., см. «Соматомедины».

Нервов р.ф. (NGF) относится к семейству нейротрофинов; контролирует развитие постганглионарных симпатических и чувствительных нейронов.

Сосудистый эндотелиальный р.ф. (VEGF). VEGF — гликопротеин, митоген (в

особенности эндотелиальных клеток), экспрессию ф. (как и его рецепторов) стимулирует гипоксия. VEGF, в отличие от другого ангиогенного фактора — ангиопоэтина-1, участвует в ранних стадиях развития сосуда. Через свои рецепторы VEGF контролирует ангиогенез в ходе эмбрионального развития. Клетки многих опухолей экспрессируют VEGF, стимулируя таким образом ангиогенез с последующим разрастанием опухоли и её метастазированием. В энхондральном остеогенезе VEGF — необходимый фактор, координирующий, с одной стороны, гибель хондроцитов, а с другой — ангиогенез и формирование костной ткани в эпифизарной пластинке.

Трансформирующие р.ф. (TGF) — два полипептидных ф. роста.

Т.р.ф. (TGF ) — цитокин, стимулирующий пролиферацию эпителиальных клеток, включая эпидермальные; получен из кондиционированных трансформированными клетками сред; продуцируется клетками нормальных тканей в эмбриогенезе и некоторыми клетками во взрослом организме.

1825

Т.р.ф. — один из множества цитокинов семейства трансформирующих фф. роста; выделен из почек и тромбоцитов; подавляет рост клеток эндотелия, стимулирует заживление ран.

Тромбоцитарный р.ф. (PDGF, от Platelet–Derived Growth Factor) обладает митогенными свойствами, вызывает пролиферацию эндотелия и других клеток мезенхимного происхождения.

Фибробластов р.ф. (ФРФ, FGF). ФРФ относятся к семейству связывающих гепарин ФРФ, различают: кислый ФРФ (acidic FGF, FGF-1, аFGF) и основный ФРФ (basic FGF, FGF-2, bFGF); FGF-2 — мощный стимулятор ангиогенеза.

Эпидермальный р.ф. (EGF) стимулирует рост эпидермиса и процесс ороговения; в больших дозах тормозит рост организма, развитие волос и вызывает жировую инфильтрацию печени.

Свёртывания (крови плазменные) фф. — различные компоненты плазмы,

реализующие образование сгустка крови (см. также рис. 21–25).

I — фибриноген, превращающийся в фибрин под влиянием тромбина.

II — протромбин, превращающийся в тромбин под влиянием ф. Xa, мембран тромбоцитов и других клеток, Са2+ и ф. Va.

IIa — тромбин.

III — тканевой ф. (тромбопластин) запускает внешний механизм свёртывания

взаимодействием с ф. VII (образуется ф. VIIa).

IV — Ca2+.

V. Недостаточность ф. ведёт к развитию редко встречающейся парагемофилии ( ); гетерозиготы имеют уменьшенное содержание ф. V, но у них отсутствует склонность к кровотечениям; точечная мутация гена ф. V (ф. VЛЕЙДЕН) является фактором риска венозных тромбозов. проакцелерин.

Va — акцелерин.

VII. Известна следующая патология ф. VII: 1) врождённая недостаточность ф. VII с пурпурой и кровоточивостью слизистых оболочек ( ); 2) приобретённая недостаточность ф. VII (дефицит витамина К, период новорождённости, введение протромбинопенических препаратов); 3) приобретённый избыток ф. VII у некоторых больных с тромбоэмболиями; ф. VII в присутствии тканевого тромбопластина, Ca2+ и ф. V ускоряет превращение ф. IX в ф. IXа, ф. X в ф. Xa.

VIII. Участвует в образовании комплекса с ф. IXa, тромбоцитами, Са2+, который приводит к активации ф. X.; недостаточность ф. VIII приводит к развитию классической гемофилии А ( , рецессив, Xq28, *134500; , *134500 — вариант

VIII-фон Виллебранда ф. [ффВ], комплекс связывается с местами повреждения эндотелия, формируя поверхность для прикрепления тромбоцитов (отсутствует при гемофилии А, нормальна или уменьшена при болезни фон Виллебранда); VIII:R — ристоцетиновый (ристомициновый) кофактор: свойство ф. VIII-ффВ поддерживать вызванную ристоцетином агглютинацию тромбоцитов (утеряно или уменьшено при болезни фон Виллебранда, нормально при гемофилии А);

фон Виллебранда, нормально при гемофилии А; ф. VIII (VIII:C)-ффВ: полагают состоящим из: VIII:C + ффВ (VIIIR:R + VIII:Аг).

1826

IX (Кристмаса ф.). Недостаточность ф. приводит к развитию гемофилии В (болезнь Кристмаса [Christmas, Кристмас — фамилия ребёнка с гемофилией],, рецессив), похожей на гемофилию А; активная форма ф. — ф. IXa; имеется комбинированная недостаточность ф. VIII и ф. IX [ , *134510]

X — Стюарта ф., Стюарта-Прауэр ф. (фамилии больных с недостаточностью ф. X). Активная форма ф. — ф. Xa, недостаточность ф. X приводит к дефектам свёртывания ( , 13q34, *227600).

XI — компонент плазмы крови, абсорбируемый на поверхности стекла; недостаточность ф. XI приводит к кровоточивости ( , *264900, 4q35); активная форма — ф. XIa, сериновая протеаза, превращающая ф. IX в ф. IXa. плазменный предшественник тромбопластина.

XII. Недостаточность ф. XII ( , *234000, 5q33-qter) приводит к увеличению времени свёртывания венозной крови, кровотечения наблюдаются редко; активная форма — ф. XIIa (активирует фф. VII и XI, превращает ф. XI в его активную форму — ф. XIa). Хагемана ф. (Хагеман — больной, у которого в 1963 г. идентифицирован ф. XII).

XIII — активированный тромбином ф. XIII (ф. XIIIа); стабилизирует фибриновый сгусток, образуя нерастворимый фибрин. Патология: недостаточность СЕ А ( , *134570, 6p25-p24, кровоточивость, олигоспермия у гомозигот, гемартрозы); недостаточность СЕ B [ , *134580, 1q31.2-q32.3, наклонность к кровотечениям]. Синонимы: фибринстабилизирующий ф., Лаки-Лорана ф., фибриназа.

Солнцезащитный ф. — соотношения минимальных доз УФ–облучения, способных вызвать образование эритемы при отсутствие прямой инсоляции.

Сопряжения фф. — белки, восстанавливающие фосфорилирующую способность митохондрий (образование АТФ) при разобщении окисления и фосфорилирования.

Стволовых клеток ф. (SCF) поддерживает выживание, пролиферацию и миграцию ранних потомков стволовых клеток. c-kit-лиганд.

Стимуляции В-лимфоцитов ф. — ИЛ6.

Стюарта ф., Стюарта-Прауэр ф. — протромбиназа, ф. свёртывания X. Транскрипции фф., специфически связываясь с генами, инициируют (активаторы)

или подавляют (репрессоры) синтез мРНК; имеется огромное количество т. фф. Тромбоцитов активации ф. (PAF), см. «Фактор активации тромбоцитов».

мегакариоцитах и эндотелиальных клетках. В основном сосредоточен в гранулах тромбоцитов и в эндотелиальных клетках, частично присутствует в плазме, базальной мембране эндотелия. Клетки эндотелия содержат наиболее крупные мультимеры ффВ в удлинённых органеллах — тельцах Вайбеля–Паладе. ФфВ преимущественно связывается с гликопротеинами Ib и IIb-IIIa тромбоцитов, содержит центры связывания с коллагеном базальной мембраны и подэндотелия. ФфВ способствует адгезии тромбоцитов к повреждённому участку стенки сосуда; образует нековалентный комплекс с фактором VIII, предохраняя его от протеолиза. См. также «Факторы свёртывания, VIII»

Хагемана ф. — плазменный фактор свёртывания крови XII.

Хемотаксиса нейтрофилов ф. — ИЛ8.

Фасцикуляция — непроизвольное сокращение или подёргивание групп мышечных волокон (более выражено по сравнению с фибрилляцией). фасцикулярные подёргивания.

1827

Фасциолёз (fasciolosis) — гельминтоз из группы трематодозов, вызываемый печеночной и гигантской фасциолами (Fasciola hepatica, Fasciola gigantea),

протекающий с явлениями холангита, холецистита и гепатохолангита; человек заражается при проглатывании личинок возбудителя с водой и растениями.

Фенилкетонурия (фенилпируватная олигофрения) — наследственная болезнь (классическая ф. — недостаточность фенилаланин 4-монооксигеназы, иногда гуанидин трифосфат циклогидролазы, дигидроптерин редуктазы, 6-пирувоил тетрагидроптерин синтетазы; дефект образования l-тирозина, повышенное содержание фенилаланина в крови (гиперфенилаланинемия) и моче (также повышенная экскреция фенилпирувата), накопление в организме фенилаланина и его метаболитов; проявляется поражением мозга, что приводит к тяжёлым расстройствам развития, умственной отсталости, нарушениям движений и мышечного тонуса, судорожным припадкам, дефициту миелинизации, экземе. Известно несколько форм ф. (все — ), суммарная частота —1:7000-1:10 000 новорождённых.

Частота ф. Выявлены значительные этнические и географические различия в частоте разных мутаций при наиболее распространённой классической ф. Частота классической формы изменяется — 1:4500 в Ирландии, 1:8000 среди белого населения США, 1:12 000 в Италии, 1:16 000 в Швейцарии до значительного снижения у таких этнических групп, как афроамериканцы (1:50 000), китайцы и японцы, евреи ашкенази. Необычно редко наблюдают ф. в Финляндии (реже 1:100 000), к 1995 г. было выявлено 4 больных.

Генетические аспекты. Известно более 200 различных мутаций гена фенилаланингидроксилазы. Большинство из них сцеплено с определёнными гаплотипами полиморфизма длины рестрикционных фрагментов и числа тандемных повторов. Главная мутация для славянских народов — R408W/HP 2/VNTR3. Исследование, проведённое в Татарстане, показало существенное различие в частоте этой мутации среди больных фенилкетонурией русской (78%) и татарской (37%) национальностей; среди больных татарской национальности в 40% отмечают мутации, характерные для средиземноморских, в том числе тюркских, популяций (R261Q и др.), и не выявлено мутаций, характерных для восточных (монголы) народов.

Фенокопия — клинический синдром, сходный по своим проявлениям с наследственным заболеванием, но имеющий негенетическую природу возникновения.

Феномен

Артюса ф. — местная острая аллергическая реакция — гиперергическая воспалительная реакция с некрозом тканей, вызываемая преципитацией комплекса «Аг-АТ» в сосудистой стенке и тканях; в клинике может возникать как осложнение при введении различных сывороток и ЛС (например, антибиотиков). Впервые ф.А. был воспроизведён в эксперименте на животных в лаборатории известного патолога П. Эрлиха его сотрудником Артюсом. В изучении патогенеза этой реакции принимал участие находившийся на стажировке российский патофизиолог Г.П. Сахаров.

Волчаночно-клеточный ф. (LE-феномен, Харгрейвса феномен) — наблюдаемый при СКВ фагоцитоз лейкоцитами клеточных ядер, разрушенных антинуклеарными АТ, с формированием клеток СКВ.

Вольфа–Чайкоффа ф. — гипотиреоз, вызванный введением в предрасположенный организм препаратов йода (обычно в большой дозе).

1828

Йод-Базедов ф. — гипертиреоз, вызванный введением препаратов йода (обычно в большой дозе). См. «Зоб диффузный токсический».

Молекулярной мимикрии ф. обусловлен способностью многих вирусов неспецифически активировать В-лимфоциты и индуцировать синтез гетероспецифичных АТ, перекрёстно реагирующих с клеточными структурами хозяина, включающими антигенные регионы, структурно сходные с Аг возбудителя.

Первой дозы ф. — первый приём антигипертензивного средства приводит к выраженному снижению АД, что необходимо учитывать при назначении лечения.

Рейно ф. (Рейно синдром) — cпазм артерий пальцев с побледнением и онемением последних.

Экспираторной компрессии ф. заключается в сдавлении бронхиол и альвеолярных ходов в результате увеличения транспульмонального давления на их стенки во время интенсивного выдоха. При эмфиземе лёгких ф. потенцируется в результате разрушения межальвеолярных перегородок и снижения эластичности ткани лёгких.

Шомоги ф. — развитие реактивной гипергликемии вслед за гипогликемией при диабете.

Фенотип — наблюдаемые признаки, проявляющиеся в результате действия генов в определённых условиях среды.

Феохромоцитома — обычно доброкачественная, гормонально активная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток (чаще из мозговой части надпочечника); характерна увеличенная и по типу кризов секреция катехоламинов; часто имеет наследуемый характер (например, *171300, 1p, ), может сочетаться с нейрофиброматозами, семейным полиэндокринным аденоматозом. Для характеристики ф. можно использовать «правило десяти»: в 10% случаев ф. семейная, в 10% — двусторонняя, в 10% — злокачественная, в 10% — множественная, в 10% — вненадпочечниковая, в 10% развивается у детей. опухоль хромаффинная феохромобластома хромаффин(оцит)ома.

Ферритин — белок содержащий до 23% железа, образующийся из апоферритина при соединении с Fe(III); обнаружен в слизистых оболочках кишечника, селезёнке, печени, красном костном мозге, ретикулоцитах; функции: регулятор запасов железа, транспорт железа из просвета кишечника в кровь.

Фетопротеины — -глобулины, синтезируемые клетками эмбриональной печени и находящиеся в крови плода; в сыворотке крови взрослого человека ф. обнаруживают при гепатоцеллюлярном раке печени, тератобластоме яичка и яичника и некоторых других опухолях. глобулины сывороточные эмбриональные.

Фетоскопия — процедура, позволяющая визуально обследовать плод в матке при помощи волоконно-оптической техники.

Фибрилляция Желудочков ф. и трепетание. Трепетание желудочков — синусоидальная или

зигзагообразная кривая на ЭКГ с частотой 240–280 в минуту. Ф.ж. — отсутствие на ЭКГ комплексов QRS и зубцов Т, вместо них наблюдают колебания электрокардиографической кривой с изменчивой амплитудой и периодичностью (хаотичный ритм). При этих нарушениях ритма сердца возникает остановка кровообращения, поэтому необходима немедленная реанимация. Причинами трепетания и ф.ж. могут быть инфаркт миокарда, электролитные нарушения (гипокалиемия), переохлаждение, электротравма, воздействие ЛС. При

1829

возникновении трепетания и ф.ж. проводят электрическую дефибрилляцию и реанимационные мероприятия. Для предупреждения внезапной смерти, обусловленной пароксизмальной ф.ж., проводят имплантацию кардиовертерадефибриллятора.

Предсердий ф. — нерегулярное сокращение групп кардиомиоцитов с частотой 400– 700 в минуту, приводящее к отсутствию координированной систолы предсердий. Выделяют две формы ф.п.: пароксизмальную (приступообразную) и хроническую (постоянную). Пароксизмальная ф.п. продолжается до 2 сут. Сохранение более 2 сут расценивают как хроническую форму. Ф.п. наблюдают у 0,5% населения (среди лиц старше 65 лет у 5%). Причинами ф.п. могут быть различные заболевания (артериальная гипертензия [чаще при гипертрофии левого желудочка], врождённые пороки сердца, ИБС, инфаркт миокарда, кардиомиопатии, миокардиты, митральные пороки [кальцификация митрального фиброзного кольца, пролапс митрального клапана], острые заболевания лёгких [пневмония], парасимпатический/симпатический дисбаланс, перикардиты, приём алкоголя [например, возникновение ф.п. на следующий день после употребления алкоголя в больших дозах — «синдром воскресного сердца»], тиреотоксикоз, тромбоэмболия лёгочной артерии, хирургические операции на сердце и органах грудной клетки, электротравма.). 30% больных не имеют каких-либо заболеваний сердца или других органов (идиопатическая форма). Патогенез. Ф.п. возникает вследствие появления множественных волн reentry в ткани предсердия. Появление мелких волн возбуждения в ткани предсердия приводит к сокращению его отдельных небольших участков — возникает ф.п. Для продолжительности эпизода ф.п. имеют значение два фактора: размер левого предсердия и длина волны reentry. При увеличенном левом предсердии и короткой длине волны reentry имеется большее количество кругов reentry, поэтому вероятность самостоятельного прерывания волн возбуждения сразу во многих очагах меньше (самостоятельное восстановление синусового ритма менее вероятно). При нормальных размерах левого предсердия и более длинной волне reentry меньшее количество волн вовлекаются в возбуждение. Обычно в этом случае аритмия заканчивается самостоятельно. Наличие множественных и меняющихся по направлению волн reentry приводит к тому, что предсердия сокращаются нерегулярно и неэффективно, что уменьшает наполнение желудочков. Проведение импульсов через АВ-соединение также происходит нерегулярно. Желудочки начинают сокращаться неритмично и часто (тахисистолическая форма), что, в свою очередь, приводит к застою крови в предсердиях. Уменьшение наполнения желудочков, их частое сокращение, а также отсутствие эффективного сокращения предсердий могут приводить к снижению сердечного выброса.

Фибрин — нерастворимый в воде белок, образующийся из фибриногена при действии на него тромбина в процессе свёртывания крови.

Фибринолиз — процесс растворения фибринового сгустка в результате ферментативных реакций; при тромбозе ф. приводит к канализации тромба.

Фиброз — разрастание плотной волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.

Кистозный ф. (муковисцидоз) — врождённое нарушение метаболизма (*219700, ген CFTR, 7q31.3-q32, ; 4% носителей дефектного гена; описано множество мутаций белка [к.ф. трансмембранный регулятор проводимости]). Экзокринные железы вырабатывают чрезвычайно вязкую слизь, что вызывает обструкцию выводных протоков (включая панкреатические и жёлчные протоки, кишечник и

1830