Патофизиология. Литвицкий. 2013

Пиквикский с. по персонажу — «жирный парень» в «Записках Пиквикского клуба» Ч. Диккенса; необычное и уродующее ожирение, гиповентиляция и общая дебильность, возникающие предположительно вследствие нарушений, вызванных чрезмерным ожирением.

Постинфарктный с., см. «с. Дресслера».

Прадер–Вилли с. (#176270, 15q11, дефекты генов PWCR, PWS, ?) относится к врождённым аномалиям, проявляющихся преимущественно карликовостью. Частота — 1:15 000 новорождённых. Проявления: • Общие: отставание в психическом и физическом развитии, крипторхизм, гипопигментация кожных покровов, вязкий секрет слюнных желёз, лабильность температуры тела.

• Неврологические: мышечная гипотония (в том числе дыхательных мышц с последующей гипоксемией, гипорефлексия, нарушения сна, высокий порог болевой чувствительности. • Офтальмологические: косоглазие, миопия.

• Скелетные: сколиоз, кифоз, остеопения. • Эндокринологические: гипогонадизм вследствие сниженной гонадотропной функции гипофиза, аменорея, ожирение, полифагия.

Преждевременного возбуждения желудочков с. характеризуются ранней активацией части желудочков, обусловленной наличием дополнительных проводящих путей в миокарде. Различают три с.п.в.ж.: с. Вольффа–Паркинсона– Уайта, с. Лауна–Генона–Ливайна, с. Махейма. Более чем в 40% случаев с.п.в.ж.

сочетаются с органическими заболеваниями сердца. Наиболее распространён с.

Вольффа–Паркинсона–Уайта.

Приводящей петли с. — нарушение прохождения содержимого приводящей кишечной петли, проявляющееся болями в правом подреберье и рвотой с жёлчью. Позднее осложнение резекции желудка.

«Проклятие Ундины» с. — идиопатическая центральная альвеолярная гиповентиляция. Дыхание становится неравномерным и прекращается при засыпании. По легенде, это состояние послужило наказанием юноши Нептуном за неверность, проявленную им к нимфе по имени Ундина.

Пустого турецкого седла с. (130720, ). Дефект спинки турецкого седла,

увеличение размеров турецкого седла, внутреннего слухового прохода и отверстия зрительного нерва, добавочные косточки в лямбдовидном шве, остеосклероз, приподнятые углы нижней челюсти, аномалии развития спинного мозга, мозжечка и коры, множественные спинномозговые грыжи, умеренная задержка роста, гипоплазия лица, антимонголоидный разрез глаз, гипоплазия дёсен, высокое арковидное нёбо, гипоплазия нижней челюсти, увеличенное большое затылочное отверстие, расширение спинномозгового канала и внутрипозвонковых отверстий, аномалии тел позвонков.

Райтера (Рейтера) с. — триада симптомов — уретрит, иридоциклит и артрит, которые появляются в названной последовательности. Один или более из этих

Резистентных яичников с. наблюдают у женщин с кариотипом 46ХХ при наличии аменореи и дефекта мембранных рецепторов яичников. Проявления: аменорея в сочетании с гипергонадотрофизмом и нормальными овариальными фолликулами. Содержание гонадотропинов повышено, поскольку яичники нечувствительны к действию гонадотропинов, не секретируют гормонов и не угнетают функцию гипофиза. Вследствие возможной малигнизации ХY-гонаду необходимо удалить

1791

до полового созревания или сразу после диагностики. Синоним: Savage (Саваж) синдром (по фамилии больной).

Рейно с. — cм. феномен Рейно.

Респираторного дистресса новорождённых с. — тяжёлое патологическое состояние, возникающее чаще у недоношенных детей, с ведущим синдромом острой дыхательной недостаточности. При ряде состояний (недоношенность, асфиксия при рождении, сахарный диабет у матери), протекающих на фоне незрелости лёгких и гипоксии, нарушается синтез сурфактанта лёгочной ткани, что приводит к неполному расправлению лёгких и развитию классического симптомокомплекса — прогрессирующего ателектаза, внутрилёгочного шунтирования крови, гипоксемии и цианоза. На внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол обнаруживают отложение гиалиноподобного вещества.

Рея с. — острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией печени, возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4–12 лет), связан с вирусной инфекцией (например, ветряная оспа, грипп) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Наиболее частая причина: неграмотное назначение аспирина при острой вирусной инфекции, что категорически противопоказано, особенно у детей.

Романо-Уорда с. ( ) — наличие патологии сердца без глухоты (потеря сознания, внезапная сердечная смерть, удлинение интервала QT); в некоторых источниках описан как пароксизмальное семейное наследуемое мерцание желудочков.

Ротора с. (*237450, конъюгированная гипербилирубинемия типа I, ) клинически сходен с синдромом Дабина–Джонсона; в отличие от последнего, при синдроме Ротора отсутствует накопление патологического пигмента в клетках печени, пероральная холецистография часто нормальна, отмечают увеличение экскреции с мочой копропорфирина.

Сезари с., см. «Микоз грибовидный».

Стёрджа-Уэбера с. (*185300) — факоматоз. При полной выраженности проявляется триадой: врождённая кожная ангиома (обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя), гомолатеральная менингеальная ангиома с внутричерепной кальцинацией и неврологическими признаками, ангиомы сосудистой оболочки глаза (часто с вторичной глаукомой). Неполные формы

Судорожный с. — повторяющиеся приступы тонических судорог мышц конечностей, лица, гортани, иногда дыхательных мышц и ГМК внутренних органов, обусловленные нарушением минерального обмена (главным образом Ca2+) и КЩР. Наблюдают при поражении паращитовидных желез, при некоторых инфБ и отравлениях.

Тестикулярной феминизации с. (популяционная частота 1:60.000). Больные имеют кариотип 46ХY. Полная резистентность к андрогенам: ребёнок внешне выглядит как несомненная девочка, но влагалище завершается слепым карманом, имеются гипопластические мужские протоки вместо фаллопиевых труб и матки; яички расположены в брюшной полости, паховом канале или в больших половых губах. Эндогенный эстроген, синтезируемый в яичках, стимулирует развитие молочных желёз в период полового созревания. Частичная резистентность к

1792

андрогенам: больной имеет гениталии переходного типа, характерны гипоспадия, микрофаллия, гинекомастия.

Токсического шока с. — стафилококковая эндотоксиновая инфекция, развивающаяся при инфицировании штаммами–продуцентами токсина TSST-1 (токсин-1 с. токсического шока) или энтеротоксинов В и С. Впервые поражение зарегистрировано в 1980 г. у женщин 15–25-летнего возраста, использовавших сорбирующие тампоны в период менструаций. С. может также развиться после родов и как осложнение хирургических вмешательств (особенно на носовой полости и околоносовых пазухах). Проявления: повышение температуры тела (38,8 °С и выше), рвота, диарея, эритема и скарлатиноподобная сыпь, чаще на ладонях и подошвах, артериальная гипотензия, развитие менингизма, острого респираторного дистресс-синдрома и шока. Профилактика: исключение использования тампонов длительного действия во время менструации, особенно с высокой адсорбирующей способностью. Следует рекомендовать частую смену тампонов в течение дня. Применение гигиенических прокладок на ночь.

Удлинённого интервала QT с. — с., проявляющийся увеличением интервала QT более нормальных величин и сопровождающийся синкопальными состояниями и/или остановкой сердца и внезапной сердечной смертью. Основной признак с.у.и.QT — обмороки при эмоциональных или физических стрессах. Врождённый с. определяют мутации генов хромосом 3, 4, 7, 11: с. Джервелла–Ланге–Нильсена и с. Романо–Уорда. Для диагностики имеет значение семейный анамнез. Приобретённый с.у.и.QT может возникнуть при лечении антиаритмическими ЛС классов IA (хинидин, новокаинамид) и III (амиодарон, соталол), фенотиазинами, некоторыми противомикробными средствами (кетоконазол, эритромицин, котримоксазол), а также кокаин, терфенадин, трициклические антидепрессанты. Проявления: потеря сознания или остановка сердца возникают в результате развития желудочковой тахикардии типа «пируэт» (torsade de pointes), переходящей в фибрилляцию желудочков. Возникновение подобных аритмий связывают с внезапным увеличением активности симпатической нервной системы при сильных эмоциях (страх, испуг) или усилением физической активности (особенно во время плавания). В течение года после первого эпизода синкопе при наличии клинической картины заболевания смертность составляет более 20%, в течение 15 лет — более 50%.

Уилсона с., см. «Дегенерация гепатолентикулярная».

Уотерхауса-Фридерихсен с. (острая недостаточность коры надпочечников) развивается обычно при менингококковой септицемии. Резкое снижение секреции гормонов коры надпочечников проявляется рвотой, диареей, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недостаточностью и (обычно) кровоизлияниями в надпочечники.

Фанкони с. — врождённая или приобретённая диффузная дисфункция проксимальных извитых почечных канальцев в сочетании с генерализованной гипераминоацидурией, глюкозурией, гиперфосфатурией, а также потерей бикарбоната и воды с мочой (на фоне резистентности к АДГ).

•Наследуемый с.Ф. с цистинозом (*134600, ) или без него (*227700, *227800, оба ), синдром Лоу, болезнь Уилсона, тирозинемия, галактоземия, гликогенозы, непереносимость фруктозы, синдром Дента.

•Приобретённый с.Ф. возникает на фоне следующих заболеваний: множественная миелома, амилоидоз, синдром Шёгрена, интерстициальный нефрит, дисфункция трансплантата почки, гиповитаминоз D, отравление тяжёлыми металлами

1793

(свинец, ртуть, кадмий, стронций), гиперпаратиреоз, гипокалиемия, приём просроченных тетрациклинов.

Проявления: D-резистентный рахит, остеопороз, низкорослость, уремия, гипокалиемия, протеинурия. Течение с.Ф. существенно зависит от тяжести и прогноза основного заболевания или заболеваний. Лечение. Заместительная терапия (калий, фосфат, витамин D, бикарбонат по показаниям), а также коррекция основного заболевания.

Хантера с., см. «Мукополисахаридозы». Хюрлер с., см. «Мукополисахаридозы».

Целлвегера с., см «Синдром цереброгепаторенальный».

Цереброгепаторенальный с. (синдром Целлвегера) относят к пероксисомным болезням накопления ( , дефекты генов PAF1, PEX1, PMP70, PMP35, PXMP1, PXMP3, недостаточность 3-оксиацил-КоA тиолазы). Клинически: задержка физического и умственного развития, множественные врождённые дефекты развития (например, поликистоз почек и пороки сердца), отсутствие сосательного рефлекса, мышечная гипотония, судороги, гепатомегалия и желтуха, гипертелоризм, катаракта, пигментная ретинопатия. Лабораторно: в крови и тканях увеличено содержание длинноцепочечных жирных кислот, повышение сывороточного железа, гиперпипеколическая ацидемия.

Шая–Дрейджера с. — прогрессирующая энцефаломиопатия с вовлечением вегетативной нервной системы: гипотензия, наружная офтальмоплегия, атрофия радужки, ангидроз, импотенция, тремор, атрофия мышц.

Шеана с. — гипопитуитаризм, причиной которого считают инфаркт передней доли гипофиза, возникший во время родов. Этиология: массивное кровотечение в родах или раннем послеродовом периоде, шок или коллапс, сосудистый спазм, ДВС, инфекция (сепсис, энцефалит, туберкулёз, сифилис). Патогенез: неодновременное и неравномерное выпадение всех тропных функций гипофиза с гипофункцией железы-мишени (пангипопитуитаризм). Диагноз основывается на анамнестических данных, клинике, снижении содержания 17оксикортикостероидов в крови и суточной моче, низких уровнях ТТГ, ЛГ, ФСГ, АКТГ, Т3, Т4 в плазме. Лечение: гормональная заместительная терапия значительно эффективнее, чем при болезни Симмондса.

Шёгрена с. — аутоиммунная экзокринопатия (аутоиммунный эпителит), наиболее часто встречается при ревматоидном артрите, реже при других системных заболеваниях соединительной ткани. В качестве самостоятельной формы выделяют первичный с.Ш., не связанный с определённым ведущим заболеванием. Основные проявления: сухой кератоконъюнктивит (ощущение зуда, жжения, дискомфорта, позднее снижение остроты зрения, рези, «песка в глазах») и ксеростомия (сухость во рту).

Шерешевского–Тёрнера с. Отсутствие в кариотипе у женщин одной из Х-хромосом, характерны недоразвитие первичных и вторичных половых признаков, латеральные вертикальные кожные складки на шее (птеригиум–синдром), коарктация аорты, карликовость.

Эдвардса с., см. «Трисомия хромосомы 18». ЭКС c., см. «Электрокардиостимуляция (ЭКС)».

Элерса-Данло (-Русакова) с. ( , *130000-130080, 225330, 225400) — наследуемый дефект развития коллагеновых структур (обычно вследствие мутаций ферментов обмена коллагена), проявляющийся гиперэластичностью и ранимостью кожи, её гиперпигментацией, разболтанностью суставов, травматизацией сосудов кожи.

1794

Нередко имеется эпикант, сколиоз, синдактилия, бронхоэктазы, возможно нарушение интеллекта. гиперэластическая кожа эластическая кожа десмогенез несовершенный Русакова несовершенный десмогенез.

Синкопе — см. «Обморок».

Синофриз — рост бровей над переносьем, создающий объединённую линию бровей («слившиеся» или «сросшиеся» брови).

Система Калликреин-кининовая с. — совокупность веществ, являющихся

предшественниками кининов и калликреинов, а также активаторами и ингибиторами их превращений, приводящих к образованию и последующему разрушению кининов. Участвует в регуляции тонуса и проницаемости сосудистой стенки и играет важную роль в патогенезе воспаления и аллергических реакций.

Мононуклеарных фагоцитов с. Макрофаги соединительной ткани — часть с.м.ф. Клетки с.м.ф. отличаются от других фагоцитирующих клеток по трём критериям: имеют морфологию макрофагов, происходят из костного мозга, их фагоцитарную активность модулируют Ig и компоненты комплемента. В с.м.ф. входят гистиоциты (тканевые макрофаги), альвеолярные макрофаги, остеокласты, клетки

фон Купффера, клетки Лангерханса, клетки Хофбауэра, гигантские клетки инородных тел и, вероятно, клетки микроглии ЦНС.

Проводящая сердца с. (рис. п-03, см. также рис. п-02) Атипичные кардиомиоциты (этот устаревший термин относится к миоцитам, формирующим п.с.с., среди них различают водители ритма и проводящие миоциты) образуют синуснопредсердный узел, предсердно-желудочковый узел (АВ-узел), предсердножелудочковый ствол (АВ-ствол). Клетки АВ-ствола (пучок Хиса) и ножек пучка Хиса переходят в волокна Пуркинье. Существуют и дополнительные пути (см. «Пучок»). Клетки п.с.с. при помощи десмосом и щелевых контактов формируют волокна. Назначение атипичных кардиомиоцитов — автоматическая генерация импульсов и их проведение к рабочим кардиомиоцитам.

Водители ритма (пейсмейкерные клетки, пейсмейкеры — совокупность специализированных кардиомиоцитов в виде тонких волокон. Эти клетки имеют богатую васкуляризацию и двигательную вегетативную иннервацию. Главное свойство в.р. — спонтанная деполяризация плазматической мембраны. При достижении критического значения возникает ПД, распространяющийся по волокнам п.с.с. и достигающий рабочих кардиомиоцитов. Главный водитель ритма — клетки синусно-предсердного узла — генерирует ритм 60–90 импульсов в минуту. Нормально активность других водителей ритма подавлена.

Спонтанная генерация импульсов потенциально присуща не только водителям ритма, но и всем атипичным, а также рабочим кардиомиоцитам. В п.с.с. существует иерархия водителей ритма: чем ближе к рабочим миоцитам, тем реже спонтанный ритм.

Синусно-предсердный узел — номотопный водитель ритма (главный водитель ритма), определяет автоматию сердца, генерирует 60–90 импульсов в минуту.

Предсердно-желудочковый узел. При патологии синусно-предсердного узла его функция переходит к АВ-узлу (частота генерации импульсов — 40–50 в минуту).

Проводящие кардиомиоциты — специализированные клетки, выполняющие функцию проведения возбуждения от водителей ритма. Эти клетки образуют длинные волокна.

1795

Предсердно-желудочковый пучок Хиса состоит из ствола, правой и левой ножек. Левая ножка распадается на переднюю и заднюю ветви. Скорость проведения по пучку Хиса — 1–1,5 м/с (в рабочих кардиомиоцитах возбуждение распространяется со скоростью 0,5–1 м/c), частота генерации импульсов — 30–40/ мин.

Волокна Пуркинье. Проводящие кардиомиоциты в.П. — самые крупные клетки миокарда — связаны при помощи десмосом и щелевых контактов. Последние занимают значительную площадь контактирующих клеток, что обеспечивает высокую скорость проведения импульса по в.П. Скорость проведения импульса по в.П. — 2–4 м/c, частота генерации импульсов — 20–30/ мин.

Рис. п-03. Проводящая система сердца. Импульсы генерируются в синуснопредсердном узле и передаются по стенке предсердия в АВ-узел, а затем по пучку Хиса, его правой и левой ножкам до волокон Пуркинье в стенке желудочков.

Ренин-ангиотензин-альдостероновая с. — мощная с. вазоконстрикции. В

околоклубочковом комплексе синтезируется протеолитический фермент ренин.

Синцитий — структура, состоящая из клеток, соединённых цитоплазматическими мостиками. Типичный пример: с. в сперматогенном эпителии формируют предшественники сперматозоидов, связанные между собой цитоплазматическими мостиками. Термин «функциональный с» применяют по отношению к клеткам (например, кардиомиоцитам), связанным щелевыми контактами, что позволяет всей совокупности клеток функционировать как единое целое.

Сирингомиелия — хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Сообщающаяся с. предполагает наличие непосредственного сообщения четвёртого желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга (часто сочетается с аномалиями развития или хроническим арахноидитом). Несообщающаяся с. обычно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита. Частота — 8–9 на 100 000 населения (чаще у мужчин).

Скарификация — нанесение мелких насечек на поверхности кожи.

Скафоцефалия (ладьеобразный череп) — удлинённый череп с выступающим гребнем на месте преждевременно заросшего сагиттального шва.

Склеродермия Генерализованная с. — системное заболевание, характеризующееся образованием

(особенно на кистях рук и на лице) гиалинизированной и уплотнённой коллагеновой и фиброзной ткани, с утолщением кожи и сращениями с

1796

Кольцевидная (локализованная) с.: кожные поражения характеризуются уплотнёнными, слегка вдавленными пятнами из утолщенной фиброзной ткани беловатого или желтовато-белого цвета, окружёнными розоватым или пурпурным ореолом є ограниченная с. с. очаговая.

Отёчная с. (синдром Бушке) — диффузный, быстро развивающийся болезненный плотный отёк кожи и подкожной клетчатки лица и шеи, возникающий после какой-либо инфБ (предполагают этиологическую роль стрептококковой инфекции) и распространяющийся на верхнюю часть туловища, плечи и предплечья; патоморфологически характеризуется набуханием коллагеновых волокон в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке.

Очаговая с. — болезнь неясной этиологии, характеризующаяся поражением ограниченных участков кожи в виде с. с. ограниченная.

Склероз

Боковой амиотрофический c. (БАС) — хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга и дегенерацией их аксонов. Из 100 000 населения страдают около пяти человек, средний возраст начала заболевания, преобладающий пол — мужской (1,5–2:1). Классификация: • Спорадический БАС — наиболее частая форма заболевания; • Семейный БАС — заболевание, клинически подобное спорадическим формам БАС — 5–10% случаев. Этиология и патогенез. • Этиология спорадической формы БАС неизвестна, происходит дегенерация мотонейронов головного (в коре и стволе) и спинного (в передних рогах) мозга и их аксонов (в составе кортикобульбарных, кортикоспинальных трактов и периферических нервов). • Часть случаев семейной формы БАС обусловлена доминантными мутациями гена, кодирующего образование СОД1. Проявления: • Признаки дисфункции мотонейронов передних рогов спинного мозга — слабость и атрофия мышц; болезненные спазмы (крампи) могут предшествовать мышечной слабости. К симптомам дисфункции мотонейронов спинного мозга вскоре присоединяются признаки поражения кортикоспинальных трактов: видимые мышечные фасцикуляции, спастичность, усиление глубоких сухожильных (включая жевательный) и разгибательных подошвенных рефлексов (рефлекс Бабински), дизартрия (нарушение речи) и дисфагия (нарушение глотания). Чувствительность, произвольные движения глаз и вегетативные функции сохранены. Течение и прогноз: заболевание неизлечимо, летальность составляет 100%, средняя продолжительность жизни — около 5 лет с момента установления диагноза. Синонимы: Шарко болезнь, болезнь Лоу Герига.

Рассеянный с. — хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, р.с. — самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20–40 лет). В зоне умеренного климата распространённость р.с. составляет 1:2000. Преобладающий возраст — 20–40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий пол — женский (2:1). Этиология и патогенез: этиология р.с. неизвестна, риск заболевания повышен среди близких родственников больного. • Аутоиммунная теория основана на выявлении у больных определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка

1797

миелина в ликворе • Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня IgG в ликворе у больных р.с. • Комбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве. Генетические аспекты: • Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность. • Основа наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов). • Установлена связь р.с. с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей Ig, геном -цепи рецептора T-клетки и геном основного белка миелина. Синонимы: диссеминированный с., множественный с.

Прогрессирующий системный с., см. «Склеродермия».

Туберозный с. — наследственное заболевание с широким клиническим спектром проявлений и мультиорганным вовлечением. Частота: около 1 на 30 000 для всех возрастов и 1 на 15 000 для детей до 5 лет. Генетические аспекты: • Дефекты ( ) локусов: 9q34 (*191100, ген гамартина TSC1, 50% семейного т.с.), 16p13.3 (191092, ген TSC2), 11q23 (ген TSC4). • Характерна высокая частота спонтанных мутаций. • Выраженный поликистоз почек при т.с. обычно отражает вовлечение в протяжённую делецию гена PKD1, локус которого находится рядом с геном TSC2. Проявления разнообразны: • Депигментированные пятна на коже конечностей и туловища, лучше различимые в ультрафиолетовом свете. • Участок шагреневой кожи в области поясницы. • Подкожные узелки. • Пятна цвета кофе с молоком.

ангиомиолипомы, опухоль Вильмса, кардиальные и обонятельные гамартомы,

Сколиоз — боковое искривление позвоночного столба; в зависимости от причины может быть только один изгиб или же основной и вторичный компенсаторные изгибы, которые могут быть стабильными (в результате порока развития мышцы и/или кости) или нестабильными (в результате неравномерного мышечного сокращения).

Скорость Клубочковой фильтрации с. — объём воды, отфильтрованной из плазмы через

стенки клубочковых капилляров в боуменовскую капсулу за единицу времени. Признана эквивалентной клиренсу инулина.

Мгновенная объёмная с. (МОС). Термин используется для обозначения объёмной скорости в фиксированных точках кривой «поток-объём». МОС25 — м.о.с. на уровне 25% от начала форсированного выдоха; МОС50 — м.о.с. на уровне 50% от начала форсированного выдоха; МОС75 — м.о.с. на уровне 75% от начала форсированного выдоха. МОС выражается в литрах в 1 с.

Средняя объёмная с. (СОС25%–75%) — с. потока форсированного выдоха в средней половине ФЖЁЛ (т.е. между 25% и 75% ФЖЁЛ). Её также называют максимальным потоком середины выдоха. Она отражает прежде всего состояние мелких дыхательных путей и более чувствительна, чем ОФВ1 при выявлении ранних обструктивных нарушений.

1798

Скрининг (просеивание) — обследование больших групп людей на выявление какихлибо состояний (болезней или носительства) с целью активной профилактики тяжёлых форм болезней; предположительное выявление недиагностированной ранее болезни с помощью простых методов, дающих быстрый ответ.

Сладж — феномен, характеризующийся: адгезией, агрегацией и агглютинацией форменных элементов крови, что обусловливает сепарацию её на конгломераты из эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и плазму, а также — нарушение микрогемоциркуляции.

Слепота цветовая. Цветовосприятие — функция колбочек (см. «Пигменты зрительные»). Спектральная чувствительность красного, зелёного и синего зрительных пигментов различна — соответственно 560, 535 и 440 нм — и определяется первичной структурой апопротеина.

Дихромазии — дефекты цветового восприятия (преимущественно у мужчин; например, в Европе разные дефекты у мужчин составляют 8% общей популяции) по одному из первичных цветов — подразделяют на протанопии, дейтанопии и тританопии (от гр. первый, второй и третий [имеются в виду порядковые номера первичных цветов: соответственно красный, зелёный, синий]).

Протанопия (страдает восприятие красного, примерно 25% случаев цветовой слепоты, ).

Дейтанопия (цветовая слепота по восприятию зелёного, около 75% всех случаев;

).

Тританопия (страдает преимущественно восприятие фиолетового цвета, дефектное зрение по синему и жёлтому, ).

Соматолиберин (соматокринин) — пептид, содержащий 44 аминокислотных остатка, синтезируется нейросекреторными нейронами гипоталамуса, некоторыми опухолями островковых клеток поджелудочной железы (соматолибриномы); с. стимулирует секрецию СТГ в передней доле гипофиза. При избыточной стимуляции секретирующих СТГ аденоцитов развивается врождённый гигантизм (например, имеются сообщения о мальчиках ростом 182 см в возрасте 7 лет и 208 см в 12 лет). С. применяют в педиатрии при отставании в росте тела. Рецептор с. относят к семейству связанных с G-белком рецепторов.

Соматомаммотрофин хорионический (плацентарный лактоген), см. «Гормоны

вырабатываемые в печени и почках. Опосредуют эффекты СТГ. Предположительно являются аутокринными регуляторами пролиферации клеток. На 47% идентичны инсулину, на 31% — релаксину (ген RLN1, 179730). Эффекты СТГ опосредует с.С, или инсулиноподобный фактор роста I (*147440, ген IGF1, 12q22-q24.1). Есть данные об успешном использовании с.С у пациентов с лароновской формой карликовости, а также с выраженной инсулинорезистентностью. С.А (инсулиноподобный фактор роста II, *147470, ген IGF2, 11p15) — митоген для многих типов клеток, а также важный модулятор роста и дифференцировки мышечной ткани. Экспрессия с.А повышена при рабдомиосаркоме и опухоли

Вильмса.

Соматостатин — циклический тетрадекапептид (мол. масса 1637,9) — синтезируется многими нейронами ЦНС, -клетками островков Лангерханса поджелудочной железы, эндокринными клетками ЖКТ и ряда других внутренних органов. С. — мощный ингибитор функций, подавляет синтез и секрецию гормона роста, АКТГ, тиротропина, инсулина, глюкагона, гастрина, холецистокинина, секретина, ренина,

1799

подавляет желудочную секрецию. С. реализует эффекты через связанные с G-белком мембранные рецепторы.

Сорбит — шестиатомный спирт, используемый в качестве заменителя сахара для больных СД; содержится, например, в морских водорослях, в плодах рябины.

Спейсер — специальная пластиковая колба, в которую распыляют аэрозоль перед вдохом.

Спирали Куршманна — беловато-прозрачные, штопорообразно извитые массы слизи, формирующиеся из муцина в бронхиолах и обнаруживаемые при микроскопическом исследовании мокроты (например, после приступа бронхиальной астмы).

Сплайсинг — устранение интронов из мРНК–предшественника. При альтернативном с. происходит образование нескольких разных мРНК (см. «Кальцитонин»).

Спондилит. Воспаление одного или более компонентов позвоночника (суставов, дисков, тел позвонков).

Деформирующий с. Артрит и остит, деформирующие позвоночник; происходит прогрессирующее обызвествление межпозвонковых дисков, связок и анкилоз межпозвонковых суставов, в результате возникает кифоз, возможно вовлечение

Туберкулёзный с. Туберкулёзное поражение позвоночника, характерна грубая его деформация Потта болезнь.

Спру — хроническая болезнь неясной этиологии, характеризующаяся нарушением всасывания в кишечнике глюкозы, жиров и витаминов, диареей, анемией

Статус астматический — необычный по тяжести для данного больного астматический приступ, резистентный к обычной для данного больного терапии бронходилататорами.

Стентирование — имплантация в место сужения стентов — тончайших проволочных каркасов, предотвращающих рестеноз. См. также «Дилатация баллонная и стентирование».

Стоматоцитоз. • I (#185020, 9q34.1, ген EPB72 [133090], ), мутация гена стоматина (внутренний белок мембран эритроцитов). Клинически: гемолитическая анемия, стоматоцитоз. Лабораторно: укорочение времени циркуляции эритроцитов, их увеличенная осмотическая резистентность, увеличение содержания внутриклеточного содержания ионов натрия. • Стоматоцитоз II (*185010, ). Клинически: гемолитическая анемия, стоматоцитоз, холелитиаз, периодическая желтуха. Лабораторно: уменьшенная осмотическая резистентность эритроцитов, увеличение внутриклеточного натрия. • Стоматоцитоз холодочувствительный (185020, ). Клинически: гемолитическая анемия, стоматоцитоз. Лабораторно: Усиление аутогемолиза и увеличение осмотической резистентности эритроцитов при 5 °C, холодовой гемолиз, предотвращаемый уменьшением pH или увеличением содержания АТФ.

Стридор — свистящий звук, возникающий главным образом во время вдоха, обусловленный резким сужением просвета гортани, трахеи или бронхов; наблюдается, например, при опухолях, аспирации инородных тел, параличе голосовых складок.

Стронгилоидоз — гельминтоз из группы кишечных нематодозов, вызываемый Strongyloides stercoralis; протекает с явлениями аллергии, а позже — с диспептическими расстройствами; человек заражается при проникновении личинок

1800