Патофизиология. Литвицкий. 2013

последующее переваривание материала происходят параллельно с образованием метаболитов арахидоновой кислоты и респираторным взрывом. Фагоцитоз осуществляется в несколько этапов. После предварительного специфического распознавания подлежащего фагоцитозу материала происходит инвагинация мембраны н. вокруг частицы и образование фагосомы. В результате слияния фагосомы с лизосомами образуется фаголизосома, после чего происходит уничтожение бактерии и разрушение захваченного материала. Для этого в фаголизосому поступают: лизоцим, катепсин, эластаза, лактоферрин, дефензины, катионные белки; миелопероксидаза; супероксид О2– и гидроксильный радикал ОН–, образующиеся (наряду с Н2О2) при респираторном взрыве. После единственной вспышки активности н. погибает. Такие н. составляют основной компонент гноя (гнойные клетки). В состав гноя также входят погибшие макрофаги, бактерии, тканевая жидкость.

Дефекты н. Различные генные дефекты, значительно ухудшающие функции н., зарегистрированы при синдромах Йова, Костманна, Шедьяка-Хигаши, синдроме ленивых лейкоцитов, недостаточности миелопероксидазы и катепсина G.

Воспаление и н. Миграция н. в зону воспаления начинается с адгезии к эндотелию. Селектины [E-селектин (CD62E) и P-селектин (CD62P)] плазмолеммы эндотелиальных клеток способны связываться с гликопротеинами лейкоцитов и таким образом фиксировать эти клетки на поверхности эндотелия. Адгезию к эндотелию стимулируют многие агенты: анафилатоксины, ИЛ1, тромбин, PAF, лейкотриены LTC4 и LTВ4, TNF и др. Под влиянием факторов хемотаксиса из повреждённых тканей и бактериальных продуктов адгезия эндотелиальных клеток и лейкоцитов увеличивается вследствие появления на поверхности лейкоцитов молекул интегринов (CD18, CD11a, CD11b, CD11c), которые связываются со своими рецепторами в плазмолемме эндотелиальных клеток (молекулы межклеточной адгезии ICAM1 и ICAM2). Диапедез н. из посткапиллярных сосудов в ткань возможен только в результате взаимодействия между собой (гомофильное взаимодействие) молекул CD31, выставленных на поверхности эндотелиальных клеток и выселяющихся н. Направленную миграцию н. (хемотаксис) к области воспаления контролируют различные хемоаттрактанты (табл. п–13).

Таблица п–13. Факторы хемотаксиса нейтрофилов.

1741

* C5a-des-Arg — белок комплемента C5a без концевого аргинина

Адгезия н. к витронектину и фибронектину обеспечивает движение клеток через соединительную ткань к месту воспаления. БАВ различного происхождения (например, содержимое гранул тромбоцитов, продукты распада бактериальных белков, белков митохондрий разрушенных клеток) стимулируют активность н. После выхода из сосуда активированные н. увеличиваются в размерах, удлиняются

истановятся поляризованными, образуя широкий головной конец (ламеллоподию)

исуженную заднюю часть. Н. мигрирует к источнику хемоаттрактанта, при этом из ламеллоподии происходит выброс содержимого гранул в окружающую ткань. Н. в течение первых секунд после стимуляции резко увеличивает поглощение кислорода и быстро расходует значительное его количество. Это явление известно

как респираторный (кислородный) взрыв. При этом образуются токсичные для микроорганизмов H2O2, супероксид O2– и гидроксильный радикал ОH–. В активированном н. из мембранных фосфолипидов также мобилизуется арахидоновая кислота с последующим образованием Пг, тромбоксанов, лейкотриенов

Некроз — гибель в результате необратимого повреждения одной или нескольких клеток или участка ткани, органа. Наиболее часто видны признаки разрушения ядра: пикноз, кариолизис и кариорексис. омертвение отмирание.

Асептический н. — н. при отсутствии инфекционного воспаления.

Казеозный н. — н., который возникает при определённых типах воспаления и характеризуется растворением разлагающихся структур, а также различных клеточных и гистологических элементов. Повреждённая ткань имеет крошковидную консистенцию и тусклый непрозрачный вид наподобие сыра. творожистая дистрофия казеоз творожистый некроз.

Коагуляционный н. — н., при котором повреждённые клетки или ткани в результате коагуляции белка превращаются в сухую, тусклую, твёрдую гомогенную эозинофильную массу. сухой н.

Колликвационный н. — н., характеризующийся ограниченным повреждением, содержащим жидкость, сохранившуюся в некротизированной, разжиженной ферментами ткани. влажный н.

Фибриноидный н. — полное прекращение жизнедеятельности отдельных частей организма, сопровождающееся пропитыванием поражённых тканей фибрином.

Непереносимость Аспирина н. Аспириновая бронхиальная астма характеризуется н.а. и других НПВС,

проявляющейся тяжёлыми приступами удушья, вплоть до развития астматического статуса. Часто сочетается с рецидивирующим полипозным риносинуситом.

Лактозы н. Недостаточность лактазы (*223000, КФ 3.2.1.23, 2q21, дефект гена LCT [LAC]) проявляется н. материнского и коровьего молока, богатого лактозой. Первичная (врождённая) н.л. (150220, ) — снижение уровня лактазы, возникающее при отнятии от груди в детстве. Вторичная н.л. может возникнуть при заболеваниях, сопровождающихся поражением слизистой оболочки кишечника (диарея, лямблиоз, резекция кишечника и др.). При вскармливании молоком у ребёнка появляются кишечные колики, метеоризм, упорная диарея, развивается гипотрофия. Испражнения — водянистые, пенистые, с кислой

1742

реакцией. Возможно тяжёлое течение с сепсисом, поражением почек и печени. Лечение — безмолочная диета, галактомин, лидалак.

Сахарозы н. Недостаточность сахаразы (*222900, КФ 3.2.1.26, 3q25–q26, дефект гена SI) — н.с., проявляется диареей после включения в пищу сахарозы, клиническая картина зависит от количества принятого дисахарида. Испражнения водянистые, с высоким содержанием молочной кислоты, летучими жирными кислотами. Нередко наблюдается рвота. При осмотре ребёнка — отвислый живот, гипотрофия, повышение температуры из-за водно-электролитных нарушений или кишечной инфекции. Лечение — диета без сахара, замена сахара глюкозой, фруктозой, крахмалом; энзимная сахараза в капсулах. Синонимы: недостаточность инвертазы, недостаточность -фруктозофуранозидазы.

Фруктозы н., см. «Фруктоземия». Нейротрофины, см. «Фактор нейротрофический».

Нейрофизины I и II кодируются генами окситоцина и АДГ соответственно. Их неверно именуют транспортными белками этих гормонов, функция н. неизвестна.

Нефропатия — общее название некоторых видов поражений почек.

Беременных н. — н., возникающая на сроке 18-24 нед беременности, чаще у первородящих. Характерна триада: протеинурия без изменений мочевого осадка, отёки и артериальная гипертензия при условии, что этих проявлений не было до беременности и они исчезли после родоразрешения.

Диабетическая н. — понятие, объединяющее все изменения в почках при СД: гломерулосклероз, артерионефросклероз, хронический интерстициальный нефрит, некротический папиллит и различные повреждения канальцев. Д.н. отмечают у 30-40% больных с ИЗСД и 15-30% больных с ИНСД. Д.н. — ведущая причина инвалидизации и смертности среди больных СД. Д.н. связана с целым рядом клинических синдромов, восходящих от лёгкой протеинурии до нефротического синдрома, прогрессирующей почечной недостаточности, артериальной гипертензии. При развитии нефропатии у 80% больных СД смерть наступает от уремии, у 20% — от сердечно-сосудистых осложнений. См. также «Синдром

Киммельштиля-Уилсона».

Уратная н. К у.н. могут привести любые состояния, связанные с повышением уровня мочевой кислоты в крови.

•Первичная подагра, при которой биохимические основы гиперурикемии не вполне понятны, связана с дефектами ферментативной системы синтеза мочевой кислоты.

•Вторичная подагра развивается при повышенном распаде клеток (алкоголизм, заболевания крови, хронический гемолиз или проведение противоопухолевой химиотерапии, а также в случаях хронической интоксикации свинцом при этом нарушается секреция мочевой кислоты в проксимальных канальцах). Кроме того, у.н. может быть связана с действием диуретиков, алкоголя, малых доз аспирина, а также с заболеваниями почек (хроническая почечная недостаточность).

•Острая у.н. часто связана с лечением злокачественных опухолей цитостатическими агентами.

•Хроническая тубулоинтерстициальная у.н. вызвана отложением в канальцах и

винтерстиции урата натрия.

Проявления. У.н. может протекать бессимптомно. Асимптоматическая гиперурикемия — повышенное содержание мочевой кислоты в крови без клинических признаков отложения кристаллов (т.е. без артрита, тофусов

1743

[очаговых скоплений уратов], н. или уратных камней), а также с поражением суставов и почек с выраженным болевым синдромом. Хотя изменения почек имеются у большинства страдающих хронической подагрой, значительные изменения функции почек наблюдаются менее чем у половины.

Исходы и осложнения. Наиболее частое осложнение — вторичные инфекции (например, пиелонефрит). Прогноз — при раннем начале лечения благоприятный, при длительном течении развивается нефросклероз и почечная недостаточность.

Нистагм — ритмичные колебания глазного яблока, маятникообразные или толчкообразные.

Нитраты — ЛС, содержащие нитрогруппу (-O-NO2), обладающие антиангинальным действием (например, нитроглицерин, нитросорбид, эринит)

Нозокомиальный — относящийся к больнице или другому стационарному лечебному учреждению.

Нокардиоз — системное заболевание, для которого характерны острая или подострая абсцедирующая пневмония, иногда гематогенная генерализация процесса с вовлечением ЦНС.

Норадреналин, см. «Нейромедиаторы».

Норма реакции — границы выраженности фенотипов при одном и том же генотипе в различных условиях среды.

Нормобласт (оксифильный эритробласт) имеет небольшие размеры (диаметр 8– 10 мкм) и ацидофильную цитоплазму со следами базофилии. Ранние н., повидимому, ещё могут делиться; на этой стадии эритроидные клетки постепенно утрачивают способность к делению и выталкивают пикнотическое (дегенерирующее) ядро. Белоксинтезирующий аппарат почти полностью разрушается.

Обморок (синкопе) — внезапная кратковременная потеря сознания (от нескольких секунд до нескольких минут) с резкой бледностью, ослаблением дыхания и кровообращения. Признак острой гипоксии головного мозга. При восстановлении сознания пациенты быстро ориентируются в окружающих событиях и случившимся с ними, без труда воспроизводят обстоятельства, предшествовавшие обмороку.

Обращаемость. 1. Характеристика интенсивности обращений населения за медицинской помощью в лечебно-профилактические учреждения. 2. Показатель первичной обращаемости — статистический показатель, используемый для изучения заболеваемости — количество первичных обращений по поводу заболеваний на 1000 человек населения в течение календарного года.

Объём Альвеолярный о. — часть дыхательного о., участвующая в газообмене (около 70%

от дыхательного о.).

Дыхательный о. — о. воздуха, вдыхаемого или выдыхаемого за один дыхательный цикл при нормальном дыхании (норма 500-800 мл). Остаток — около 30% от ДО — вредный о. («мёртвое пространство») лёгочный дыхательный о. дыхательный воздух (устаревш.).

Конечный диастолический о. — количество крови в желудочке сразу перед началом сердечного сокращения. Характеризует сердечное наполнение между сокращениями, то есть диастолическую функцию.

Минутный о. дыхания (МОД) — о. воздуха, вдыхаемого (или выдыхаемого) за минуту. Он равен произведению дыхательного о. на частоту дыхательных движений минутный о. лёгочной вентиляции.

1744

Минутный о. сердца — показатель функции сердца: объём крови, выбрасываемой желудочком за 1 мин. Выражают в л/мин или мл/мин. минутный объём крови объёмная скорость выброса крови сердечный выброс сердечный выброс минутный.

Остаточный о. лёгких (ООЛ) — о. воздуха, находящегося в лёгких после максимального выдоха (примерно 1200 мл, в норме 25-30% от ФОЁ) остаточная ёмкость остаточный объём воздуха.

Средний о. эритроцитов — о., рассчитываемый путём деления показателя Ht на общее количество эритроцитов в крови, выражается в кубических микрометрах.

Ударный о. — о. крови, выбрасываемой желудочком сердца за одно сокращение. Форсированного выдоха о. — наибольший о. воздуха, который после

максимального вдоха может выдохнуть человек за определённый временной интервал, указываемый в секундах.

Одышка — нарушение частоты, ритма, глубины дыхания или повышение работы дыхательных мышц, проявляющееся, как правило, субъективными ощущениями недостатка воздуха или затруднения дыхания. диспноэ.

Инспираторная о. — о. в виде затруднения вдоха (например, при стенозе верхних дыхательных путей).

Экспираторная о. — о. в виде затруднения выдоха (например, при бронхиальной астме).

Озена, или хронический атрофический зловонный насморк. Течение заболевания хроническое; инкубационный период не установлен. Наиболее часто о. начинается в 8-16 лет, а клинические проявления достигают максимума к 35-40 годам. Для клинической картины оз. характерна триада признаков: атрофия слизистой оболочки носа и подлежащего костного скелета, образование плотных корок и неприятный запах из носа. Процесс может распространяться на глотку, гортань и трахею и приводить к потере обоняния.

Оксалоз — наследственное заболевание ( ) с постоянным высоким уровнем экскреции оксалатов с мочой, прогрессирующей двусторонней мочекаменной болезнью (оксалатные камни) и нефрокальцинозом. Этиологически выделено 2 типа о.: недостаточность аланин-глиоксилат аминотрансферазы (тип 1, 259900, КФ 2.6.1.44, 2q36–q37, ген AGT, дефектен также пероксисомный фермент) и более мягкого течения недостаточность глицерат дегидрогеназы (о. типа 2, глицератацидурия, *260000, КФ 1.1.1.29). Внепочечные отложения оксалатов встречаются на более поздних стадиях заболевания. Смерть наступает от хронической почечной недостаточности в детстве или подростковом возрасте. Клинически: уролитиаз, нефрокальциноз, хроническая почечная недостаточность, блокады сердца, сосудистая недостаточность (спазмы, феномен Рейно, окклюзии; перемежающаяся хромота, гангрена), livedo reticularis, патологические переломы костей, сенсорные невропатии (включая слуховую). Проводится пренатальная диагностика обоих вариантов о. (биопсия ворсин хориона, амниотическая жидкость). Терапия препаратами пиридоксина, приводящими к нормализации уровня экскреции оксалатов достаточно эффективна.

Оксигемометрия — метод определения степени насыщения крови кислородом, основанный на различии поглощения света с длиной волны 620—680 нм Hb и HbO2 с соответствующим изменением оптической плотности крови.

Оксигенация гипербарическая — метод кислородной терапии, при котором её проводят в барокамере при повышенном давлении воздуха с увеличенным содержанием

1745

кислорода. барооксигенация гипербарооксигенотерапия оксибаротерапия оксигенобаротерапия.

17-Оксикортикостероиды (17-ОКС) — группа стероидных гормонов коры надпочечников, участвующих в регуляции обмена углеводов и характеризующихся наличием гидроксильной группы в 17-м положении; включает гидрокортизон, кортизон, 11-дезокси-17-оксикортикостерон.

Окситоцин. Ген OXT кодирует последовательности нанопептида окситоцина и нейрофизина I. Экспрессия гена о. и гена АДГ происходит в многоотростчатых нейронах надзрительного и околожелудочкового ядер гипоталамуса, но в отдельных группах нервных клеток. Регулятор секреции о. и АДГ — импульсная активность аксонов нейросекреторных нейронов. При этом о., как и АДГ, отщепляется от нейрофизинов и поступает в кровь. Мишени о. — ГМК миометрия и миоэпителиальные клетки молочной железы. О. стимулирует сокращение ГМК миометрия в родах, при оргазме, в менструальную фазу, секретируется при раздражении соска и околососкового поля и стимулирует сокращение миоэпителиальных клеток альвеол лактирующей молочной железы (рефлекс молокоотделения). Рецептор о. — трансмембранный гликопротеин, связанный с G-белком.

Онейроид — сноподобное оглушение с галлюцинациями.

Описторхоз — инвазия азиатской печёночной трематодой Opisthorchis viverrini или другими описторхидами.

Опистотонус (от гр. opistho — сзади, tonos — напряжение) — тоническое сокращение мышц спины и шеи с запрокидыванием головы и вытягиванием конечностей

Опухоль

Крукенберга о. — о. яичника, обычно двухсторонняя, являющаяся метастазом муцинозного рака желудка. Содержит перстневидные клетки, наполненные слизью. крукенберговский метастаз.

Солидная о. — не содержащая полостей плотная о.

Яичка негерминогенные о.

Андробластомы. • Сертолиома. Состоящие из клеток Сертоли о. составляют 2– 3% всех тестикулярных новообразований. Большинство этих о. доброкачественны. Клетки в хорошо дифференцированных о. формируют трубочки, в менее дифференцированных образуют гнёздные скопления и тяжи.

• Лейдигома (интерстициальноклеточная о.) составляет около 2% от всех о. яичка. Примерно 70% опухолей оценивают как доброкачественные. О. состоит из клеток, похожих на нормальные клетки фон Лейдига. Как злокачественные, так и доброкачественные о. гормонально активны и синтезируют андрогены (иногда и эстрогены).

Тератомы состоят из разнородных и хорошо дифференцированных структур (например, эпидермис, нервные элементы, хрящ), они (в отличие от яичников) редко образуются в яичках. Т. не содержат трансформированных клеток любого типа.

Орексины — пара нейропептидов, образующихся из общего предшественника, вырабатываются нейронами небольшого кластера в латеральном гипоталамусе, откуда их проекции направляются в ствол и базальные ядра; оо. активируют рецепторы, связанные с G-белком. Орексинергические нейроны образуют связи с ядрами, контролирующими сон. Причина нарколепсии — нарушение сигнального пути, в котором задействованы оо. Орексинергические нейроны выявлены также в стенке желудка, тонкого и толстого кишечника. О. стимулирует активность

1746

нейронов подслизистого сплетения и перистальтику кишки. Орексинергические нейроны служат мишенью лептина, регулятора количества потребляемой пищи. В этой связи предполагается участие оо. в пищевом поведении. гипокретины.

Оротацидурия — наследственная болезнь (258900, 258920), обусловленная недостаточностью ферментов, катализирующих превращение оротовой кислоты в цитидиловую, характеризуется тяжёлой мегалобластной анемией и отложением в тканях кристаллов оротовой кислоты. Выделено 2 типа о: тип 1 — недостаточность оротидин-5-фосфат пирофосфорилазы и декарбоксилазы оротидин-5-фосфата, тип 2 — изолированная недостаточность декарбоксилазы оротидин-5-фосфата, активность оротидин-5-фосфат пирофосфорилазы повышена. Клинически: мегалобластная анемия, нечувствительная к витамину B12 и фолиевой кислоте, гипохромные микроцитарные эритроциты, резистентные к назначению железа или пиридоксина, гиперэкскреция оротовой кислоты с мочой, нарушение клеточного иммунитета с предрасположением к тяжёлым инфекционным заболеваниям. Анемия поддаётся лечению уридиловой и цитидиловой кислотами.

Ортопноэ — одышка в покое в положении лёжа, частично или полностью исчезающая при подъёме в положение сидя или стоя

Основания буферные цельной крови (BB) — сумма анионных буферов

(гидрокарбонатов и анионов белков) в крови, полностью насыщенной О2 (в норме 42-52 ммоль/л).

Остеопетроз ( ) — избыточное образование трабекулярной костной ткани (особенно в трубчатых костях), приводящее к заращению костномозговых полостей, анемии с миелоидной метаплазией и гепатоспленомегалией; проявляется в раннем детском

Остеопороз (разрежение кости) — дистрофия костной ткани в виде уменьшения количества костных перекладин, их истончения, искривления и рассасывания. О. обусловлен повышенным метаболизмом кости и, возможно, ингибирующим эффектом кортизола на синтез коллагена и всасывание кальция. Самая распространённая причина остеопороза (постклимактерического о.) — дефицит эстрогенов.

Островки Лангерханса. Эндокринная часть поджелудочной железы — совокупность о.Л. (около 1 млн). Каждый о. имеет диаметр до 0,2 мм и содержит несколько сотен и даже тысяч эндокринных клеток. Различают несколько типов эндокринных клеток, синтезирующих и секретирующих инсулин ( -клетки), глюкагон ( -клетки), соматостатин ( -клетки), панкреатический полипептид (PP-клетки) и у детей

невоспалительного о. кожи, слизистых оболочек, внутренних органов и мозга. Начинается внезапно, иногда сопровождается артралгией, пурпурой или

сопровождающееся её разволокнением, кальцинозом и утратой прочности. Наблюдают при алкаптонурии, отравлении фенолами. В клетках накапливается пигмент жёлтого цвета. Наблюдается при первичной (наследственной)

1747

ферментопатии, характеризующейся недостаточностью ферментов метаболизма тирозина и фенилаланина.

Паллиативный — уменьшающий тяжесть чего-либо. Обозначение действий, которые ведут к изменению симптомов без излечения основного заболевания.

Палатосхиз — расщелина нёба.

Палочка

Ауэра п. — см. «Тельце Ауэра».

Барабанные пп. — см. симптом «барабанных палочек».

Пангипопитуитаризм, см. «Болезнь Симмондса».

Панкреатохолеграфия ретроградная — рентгенологическое исследование протоков поджелудочной железы и жёлчных путей с ретроградным введением контрастного вещества.

Паннус — конгломерат из фибробластов, сосудистых и воспалительных клеток в суставе и околосуставных структурах

Папиллит — воспаление почечных сосочков.

Папула — морфологический элемент кожной сыпи, представляющий собой бесполостное образование, возвышающееся над уровнем кожи узелок.

Паралич — расстройство двигательной функции в виде полного отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц.

Белла п. (прозопоплегия) — паралич мимической мускулатуры, обусловленный поражением лицевого нерва.

Периодический гипокалиемический п. (пароксизмальная миоплегия) проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают семейный г.п.п. (СГПП) — наиболее часто встречаемая форма (#170400, 1q31–q32, дефекты генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3 кальциевых и хлорных каналов, ) и п.г.п. при тиреотоксикозе (ГППТ). Для всех форм преобладающий возраст — юношеский, после 35 лет возникает исключительно редко. Преобладающий пол — мужской: при СГПП — 3:1, при ГППТ — 20:1.

Периферический п. — п., развивающийся при поражении передних рогов спинного мозга, передних корешков и/или спинномозговых нервов, а также двигательных черепных нервов и/или их ядер. Сопровождается атрофией и атонией мышц, арефлексией. атонический п. атрофический п. вялый п.

Парапротеины — общее название белков, образующихся в организме при некоторых патологических состояниях; обычно п. называют Ig, продуцируемые патологическим клоном иммунокомпетентных клеток при миеломной болезни.

Паратиреокрин (паратирин, паратгормон, гормон паращитовидной железы, паратиреоидный гормон, ПТГ) — полипептид из 84 аминокислотных остатков. Ген PTH кодирует прогормон, процессируемый конвертазой (фурин) до мРНК ПТГ. Известно несколько мутаций гена PTH, приводящих к развитию гипопаратиреоза. Регулятор экспрессии ПТГ — ионы Са2+, взаимодействующие с трансмембранными рецепторами (Ca2+-сенсор) главных клеток паращитовидных желёз. Са2+ сыворотки регулирует секрецию ПТГ по механизму отрицательной обратной связи: гипокальциемия усиливает секрецию ПТГ, гиперкальциемия уменьшает секрецию ПТГ. Рецептор ПТГ (гена PTHR) и подобного ПТГ гормона — трансмембранный гликопротеин, имеющий выраженную гомологию с рецептором кальцитонина. При связывании ПТГ с рецептором в клетках-мишенях (костная ткань и почка) происходит увеличение внутриклеточного содержания цАМФ. Мутации гена PTHR приводят к развитию метафизарной хондродисплазии.

1748

Паркинсонизм (дрожательный паралич). 1. Неврологический синдром, обусловленный изменениями в базальных ганглиях и характеризующийся ритмическим мышечным тремором, ригидностью движений, семенящей походкой, согбенным положением тела, маскообразным лицом; часто сочетание с дисфункцией обонятельного анализатора, возможно постепенное развитие деменции; различают п. постэнцефалитный, идиопатический, симптоматический и наследуемый. В части случаев наблюдается выраженный полиморфизм митохондриального гена P450 2D6. Имеется положительный опыт купирования симптомов после трансплантации эмбрионального промежуточного мозга. болезнь (синдром) Паркинсона. 2. Синдром, сходный с п., появляющийся как побочный эффект приёма антипсихотических лекарств (в том числе синтетического опиоида 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридина [меперидин]).

Пастозность — побледнение, уменьшение эластичности кожи и подкожной клетчатки при их слабо выраженном отёке.

Пахионихия — утолщение ногтей.

Пептид

YY п. — представитель семейства, включающего нейропептид Y и панкреатический полипептид; гормон энтероэндокринной системы, поддерживает численность популяции энтероцитов и процесс всасывания в кишке. Один из нескольких регуляторных п. — модуляторов секреции поджелудочной железы.

Вазоактивный интестинальный п. (VIP) — нейропептид, секретируемый некоторыми клетками нейрального генеза (в особенности производными нервного гребня), а также инсулиноцитами опухолей поджелудочной железы. Ускоряет распад гликогена, вызывает потерю жидкости и электролитов (в особенности опасна гипокалиемия) при вызванной п. диарее, стимулирует секрецию бикарбонатов поджелудочной железой

Глюкагоноподобные пп. 1 GLP-1 — физиологический медиатор насыщения, активирует нейроны областей мозга, ответственных за пищевое поведение — околожелудочкового ядра гипоталамуса, миндалевидного тела; установлено что г. вызывает отвращение к пище, что может объяснить механизм насыщения. 2 GLP-2 стимулирует пролиферацию в кишечных криптах и вызывает значительный рост размеров крипт и ворсинок без каких-либо гистологических аномалий.

Относящийся к кальцитониновому гену п., см. «Кальцитонин».

Относящийся к ПТГ п. (ПТГ-П) — гуморальный фактор, действующий подобно ПТГ и связывающийся с рецепторами ПТГ, но не определяемый с помощью радиоиммунологического исследования ПТГ. ПТГ-П может вызывать эффекты, аналогичные ПТГ. ПТГ-П контролирует дифференцировку хондробластов в эпифизарной пластинке трубчатых костей. Повышенная концентрация ПТГ-П подавляет дифференцировку хондроцитов в зоне гипертрофии эпифизарной пластинки.

Панкреатический п. секретируют PP-клетки поджелудочной железы. П.п. — один из регуляторов пищевого режима. Гормон угнетает секрецию экзокринной части поджелудочной железы. Секрецию п.п. стимулируют: богатая белком пища, гипогликемия, голодание, физическая нагрузка. Недостаточность секреции п.п. наблюдается у детей с синдромом Прадер–Вилли.

Переносчики Аминокислот п. Всасывание аминокислот в кишечнике, их реабсорбция в

канальцах нефрона, а также поглощение аминокислот–нейромедиаторов нейронами и глиоцитами реализуются при помощи не менее десятка

1749

переносчиков, специфичных по отношению к -, двухосновным, нейтральным и отдельным аминокислотам. Так, белок-переносчик глутамата и аспартата (аминокислоты-нейромедиаторы) поглощает эти аминокислоты из межклеточного пространства в цитоплазму нейронов и глиоцитов, так как, накапливаясь в межклеточном пространстве ЦНС, эти нейромедиаторы могут оказывать цитотоксический эффект.

Глюкозы п. — интегральные гликопротеины GLUT (от англ. GLUcose Transporter). Инсулин увеличивает захват глюкозы клетками, вызывая быстрое перемещение этих гликопротеинов из цитоплазмы клетки в плазмолемму. Известно не менее 6 трансмембранных г.п. из внеклеточной среды. Органы и клетки, имеющие значительную потребность в глюкозе (в первую очередь мозг), содержат переносчик GLUT3. В кардиомиоцитах под действием йодсодержащих гормонов усиливается экспрессия гена, кодирующего GLUT4. GLUT5 содержится в щёточной каёмке энтероцитов тонкого кишечника (также переносчик фруктозы), GLUT2 базолатеральной части энтероцитов реализует выход сахаров из клеток. Сочетанный транспорт глюкозы и Na+ — главный механизм почечной реабсорбции глюкозы, происходящей в начальном отделе проксимальных извитых канальцев нефрона.

Период Венкебаха — последовательность циклов на ЭКГ, заканчивающаяся выпадением сокращения вследствие предсердно-желудочковой блокады. Предшествующие циклы обнаруживают прогрессивно удлиняющиеся интервалы PR. Интервалы PR после «выпавшего» сокращения вновь постепенно укорачиваются. Самойлова-Венкебаха пп.

Петехия — пятно на коже или слизистой оболочке диаметром 1-2 мм, возникшее в результате капиллярного кровоизлияния

Пигменты зрительные. Наружный сегмент фоторецепторов имеет множество уплощённых замкнутых дисков, содержащих зрительные пигменты: родопсин — в палочках; красный, зелёный и синий пигменты — в колбочках.

Световосприятие. Родопсин состоит из белковой части (опсин) и хромофора — 11-цис-ретиналя, под действием фотонов переходящего в транс-ретиналь. Каскад фотоактивации. При попадании квантов света на наружные сегменты в фоторецепторных клетках последовательно происходят следующие события: активация родопсина в результате фотоизомеризации каталитическая активация G-белка (Gt, трансдуцин) родопсином активация фосфодиэстеразы при связывании с Gt гидролиз цГМФ цГМФ-фосфодиэстеразой переход цГМФзависимых Na+-каналов из открытого состояния в закрытое гиперполяризация плазмолеммы фоторецепторной клетки передача сигнала на биполярные клетки. Увеличение активности цГМФ-фосфодиэстеразы снижает концентрацию цГМФ, что сопровождается закрытием ионных каналов и гиперполяризацией плазмолеммы фоторецепторной клетки. Это служит сигналом для изменения характера секреции медиатора в синапсе между внутренним сегментом рецепторной клетки и дендритом биполярной клетки. В темноте ионные каналы в клеточной мембране рецепторных клеток поддерживаются в открытом состоянии за счёт связывания белков ионных каналов с цГМФ. Потоки внутрь клетки Na+ и Ca2+ через открытые каналы обеспечивают темновой ток.

Цветовосприятие — функция колбочек. Существует три типа колбочек, каждый из которых содержит только один из трёх разных (красный, зелёный и синий) зрительных пигментов. Зрительный пигмент состоит из апопротеина (опсин), ковалентно связанного с хромофором (11-цис-ретиналь или 11-цис-

1750