Патофизиология. Литвицкий. 2013

дегидроретиналь). Спектральная чувствительность красного, зелёного и синего зрительных пигментов различна — соответственно 560, 535 и 440 нм — и определяется первичной структурой апопротеина.

Трихромазия — возможность различать любые цвета, определяется присутствием в сетчатке всех трёх зрительных пигментов (для красного, зелёного и синего — первичные цвета). Эти основы теории цветного зрения предложил Томас Янг (1802).

Пиелография — рентгенография почечной лоханки и чашек после их заполнения контрастным веществом

Пик скорости выдоха — параметр, который определяют с помощью пикфлоуметрии или по кривой «поток-объём» (при пневмотахографии). В литературе встречается синоним ПОС — пиковая объёмная скорость.

Пикфлоуметр — устройство для проведения пикфлоуметрии. Пикфлоуметр должен быть у каждого больного бронхиальной астмой.

Пикфлоуметрия — наиболее важная и доступная методика в диагностике и контроле обструкции бронхов у больных с бронхообструктивным синдромом, позволяющая диагностировать обструкцию бронхов на ранних сроках развития бронхиальной астмы, определить обратимость бронхиальной обструкции, оценить тяжесть течения заболевания и степень гиперреактивности бронхов, прогнозировать обострения, определить профессиональную бронхиальную астму, оценить эффективность лечения и провести его коррекцию.

Пилороспазм — спазм мускулатуры привратника желудка, приводящий к затруднению или отсутствию опорожнения желудка

Пиноцитоз (гр. pino — пить + cytus — клетка) — процесс поглощения жидкости и растворённых веществ с образованием небольших пузырьков. Пиноцитоз рассматривают как неспецифический способ поглощения внеклеточных жидкостей и содержащихся в ней веществ, когда некоторая область клеточной мембраны впячивается, образует ямку и далее пузырёк, содержащий межклеточную жидкость.

Пиропойкилоцитоз — уменьшенная резистентность эритроцитов к теплу. Плазмаферез — получение плазмы крови с возвращением форменных элементов в

кровеносное русло.

Плазмида — кольцевая бактериальная ДНК, способная к независимой репликации; искусственные п. могут быть интегрированы в бактерии с целью амплификации ДНК для секвенирования.

Плазмин — фермент класса гидролаз (КФ 3.4.21.7), катализирующий расщепление пептидов и эфиров L-аргинина и L-лизина: разрушает сгустки свернувшейся крови, превращая фибрин в растворимые продукты. фибринолизин.

Платицефалия — череп с плоским сводом.

Плацебо — фармакологически индифферентное вещество, по внешнему виду и вкусу имитирующее некоторое ЛС. Применяют при исследовании фармакологического эффекта ЛС, а также в терапевтической практике

Плевродиния (плевралгия). 1. Плевритическая боль в груди. 2. Обычно одностороннее болезненное воспалительное поражение сухожильных прикреплений грудных мышц.

Плетизмограф — устройство для измерения и записи изменений объёма части органа, органа в целом или всего тела

Плетора — наличие в сосудистом русле увеличенного объёма циркулирующей крови. Пневмококк — устаревшее и не рекомендуемое название Streptococcus pneumoniae.

1751

Пневмокониоз — общее название профессиональных болезней органов дыхания, возникших в результате воздействия производственной пыли и характеризующихся развитием склеротических изменений лёгочной ткани.

Пневмонит — общее название некоторых атипичных воспалительных процессов в лёгких.

Гиперчувствительный п. — диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения.

Пневмоцистоз — пневмония, вызванная Pneumocystis carinii. Особенно часта среди ослабленных людей с иммунологическими нарушениями Характеризуется заполнением альвеол сетью ацидофильного материала, внутри которого находятся микроорганизмы. На протяжении всей альвеолярной стенки и лёгочной мокроты имеется диффузная инфильтрация мононуклеарными клетками воспаления, особенно плазматическими клетками и макрофагами. интерстициальная плазмоклеточная пневмония пневмония плазмоклеточная пневмония пневмоцистная.

Подагра — обобщающий термин, объединяющий несколько разных по генезу дефектов метаболизма пуринов, как первичных и эссенциальных, так и вторичных (например, в результате применения цитотоксических препаратов при лейкозах или неадекватной экскреции мочевой кислоты при хронических заболеваниях почек). Ведущий признак — увеличение содержания мочевой кислоты во внутренней среде организма и неизбежная гиперурикемия. В соединительной ткани разных органов, надкостнице, коже, суставах откладываются соли мочевой кислоты. Ответная реакция нейтрофилов на отложение солей мочевой кислоты в суставах сопровождается острым воспалением. Повторные острые приступы постепенно сменяются хроническими артритами. Узелки в виде уратов в окружении макрофагов, фибробластов, лимфоцитов, гигантских клеток формируют тофус (подагрический узел).

Поза Ромберга, см. «Симптом Ромберга».

Показатель Билирубиновый п. — п., характеризующий выделительную функцию печени и

вычисляемый как отношение концентраций прямого и непрямого билирубина в сыворотке крови.

Водородный п. (pH) — количественная мера активной кислотности или щелочности среды, численно равная отрицательному десятичному логарифму [H+]; определение pH биологических жидкостей широко применяется при диагностических и экспериментальных исследованиях.

Интенсивный п. (интенсивный коэффициент) — величина, указывающая, как часто данное явление встречается в определённой среде; выражается в процентах (%), промилле (‰), продецимилле или просантимилле.

Квика п. — см. «Индекс протромбиновый», «Время протромбиновое».

Общей заболеваемости п. — см. «Заболеваемость». Первичной обращаемости п. — см. «Обращаемость».

Повреждения нейтрофилов п. — п. специфической сенсибилизации организма, представляющий собой обусловленный воздействием аллергена прирост доли клеток, обладающих амебоидной активностью (нейтрофильных гранулоцитов периферической крови).

Систолический п., см. «Индекс систолический».

1752

Фагоцитарный п. (фагоцитарное число) — число микробов, поглощённых одним фагоцитом.

Цветовой п. крови — индекс, представляющий собой частное от деления найденного содержания Hb (в граммах на литр крови) к найденному количеству эритроцитов в 1 мкл крови; применяется для дифференциальной диагностики анемий.

Экстенсивный п. (экстенсивный коэффициент) — относительная величина, показывающая, как велика отдельная часть по отношению ко всей изучаемой совокупности; выражается в процентах (реже в промилле); используется для характеристики структуры явления, например, возрастной структуры или структуры заболеваемости населения.

Полидактилия

постаксиальная п. — дополнительные пальцы со стороны V пальца кисти или стопы.

преаксиальная п. — дополнительные пальцы со стороны I пальца кисти или стопы. Полидипсия — патологическая жажда или страстное желание необычных напитков. Поликистоз — аномалия развития: наличие в паренхиматозных органах (чаще в

почках) множества тонкостенных кист, заполненных, как правило, прозрачной жидкостью.

Почки п. (*256100) — наличие мелких кист в мозговом веществе почек в сочетании с анемией, потерей натрия и хронической почечной недостаточностью. почка кистозная нефропатия кистозная.

Яичников п. — склерокистозная патология яичников, характеризующаяся состоянием хронической олигоовуляции и/или ановуляции, проявляющаяся олигоменореей и/или аменореей, гипертрихозом, бесплодием и ожирением. Синдром обнаруживают у 3–7% женщин репродуктивного возраста.

Этиология. Врождённая или приобретённая недостаточность ферментных систем, катализирующих превращение андрогенов в эстрогены с повышением уровня первых.

Генетические аспекты. • Недостаточность 17- -гидроксистероид дегидрогеназы (КФ 1.1.1.62, тестикулярная форма — КФ 1.1.1.63 и КФ 1.1.1.64) — семейная форма поликистозной болезни яичника (также нарушения половой дифференцировки в виде мужского псевдогермафродитизма с гинекомастией [*264300,: ]). См. также «Ароматаза» в «Недостаточность ферментов».

Патогенез. Основное звено — увеличение содержания в крови андрогенов. Проявления. Выделяют первичный поликистоз яичников — болезнь

поликистозных яичников, синдром Стейна–Левенталя; и вторичный поликистоз яичников — синдром поликистозных яичников.

Лабораторные исследования. • Увеличенное соотношение ЛГ к ФСГ (не менее 2). Содержание ЛГ обычно увеличено, ФСГ — на нижней границе нормы.

• Содержание тестостерона и андростендиона в крови чаще повышено. Реже наблюдают повышенное содержание андрогенов, преимущественно надпочечникового генеза (дегидроэпиандростерон и сульфат дегидроэпиандростерона). • Концентрация эстрона в крови обычно высокая, эстрадиола — в пределах нормы.

Полименорея — нарушение менструаций, при котором они длятся в течение шести и более дней.

Полиплоид — клетка (ткань или организм), имеющая три или более хромосомных наборов.

1753

Полителия — избыточное количество сосков.

Полицитемия (эритроцитоз) — группа патологических состояний, характеризующихся увеличением числа эритроцитов (вне зависимости от числа лейкоцитов, тромбоцитов).

Вторичные абсолютные п. (эритроцитозы) связаны с повышением образования эритропоэтинов, чему способствует генерализованная тканевая гипоксия, например, при артериальных гипоксемиях, вызванных хроническими обструктивными заболеваниями лёгких, врождёнными «синими» пороками сердца, артериовенозными соустьями, при синдроме Пиквика, либо без артериальной гипоксемии при гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду, дефиците 2,3–дифосфоглицерата в эритроцитах. Причиной повышенного синтеза эритропоэтина могут явиться эритропоэтинсинтезирующие опухоли (гипернефроидный рак почек, гемангиобластома, гепатома, миома матки, опухоли коркового или мозгового слоёв надпочечников), аденома и киста гипофиза, маскулинизирующие опухоли яичников. Локальная ишемия почек (кисты, гидронефроз, стеноз почечных артерий) также приводит к эритроцитозу.

Вторичные относительные п. (эритроцитозы) — гемоконцентрационные,

например, при синдроме Гайсбёка, стресс-эритроцитозе.

Первичная п. (эритроцитоз). Под первичным эритроцитозом следует понимать семейные немиелопролиферативные заболевания.

Истинная п. (polycythemia vera) — хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному. Частота возникновения заболевания в популяции — 0,6 случаев на 10 000 населения. Мужчины болеют чаще (1,2:1). Средний возраст больных — 60 лет.

Этиология заболевания не известна.

Патогенез обусловлен усиленным эритропоэзом, эритроцитозом в периферической крови с развитием вторичных реологических и коагуляционных нарушений, миелоидной метаплазией в селезенке и печени, финальным истощением кроветворения с аплазией и миелофиброзом. Эритроцитоз в периферической крови приводит к повышению Ht и вязкости крови, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации. Увеличивается сердечный выброс (компенсаторный механизм на тканевую гипоксию). Застой крови в сосудах (сниженная тканевая перфузия) может провоцировать тромбозы.

Прогноз. Заболевание при отсутствии лечения приводит к смертельному исходу приблизительно через 18 мес. Продолжительность жизни при адекватном лечении составляет 7–10 лет.

Поллиноз — сенная лихорадка, вызываемая пыльцой различных растений. Причина: пыльца растений, трав, деревьев, цветов и кустарников. Важное условие возникновения: наследственная предрасположенность полигенного характера. Патогенетическая основа: аллергические реакции типов I и II. П возникают обычно в период цветения луговых трав, цветов, кустарников, некоторых деревьев (особенно часто — амброзии, тополя, полыни, берёзы, лебеды). Проявления: конъюнктивиты, увеиты, трахеиты, бронхиты, бронхиальная астма, риниты, ларингиты, ларингофарингиты, отиты, воспаления придаточных пазух носа.

Популяция клеток — группа клеток одного или нескольких типов, которая может быть охарактеризована в понятиях пространства и времени. Термин «клеточная

1754

популяция» применяют, по крайней мере, в двух значениях — в расширительном понимании (см. «Дифферон») и по отношению к леблоновским популяциям. Леблоновская п. к. На основании способности к клеточному обновлению (в том

числе путём пролиферации) выделено четыре категории клеточных популяций: эмбриональная, статическая, растущая и обновляющаяся. Образующие популяцию клетки могут находиться на различных стадиях дифференцировки, фазах клеточного цикла, в различном функциональном состоянии.

•Обновляющаяся. Обновляющаяся клеточная популяция характеризуется множественными митозами и быстрой гибелью клеток. При этом количество вновь образованных клеток слегка превышает клеточные потери (эпидермис, эпителий кишки, клетки тканей внутренней среды). При неоплазиях клеточная продукция намного превосходит гибель клеток, что обеспечивает быстрый рост опухоли.

•Растущая. В растущей популяции клетки делятся, митотическая активность постепенно затухает (например, гепатоциты, эпителий почки).

•Статическая. Её составляет гомогенная группа клеток, не проявляющих митотической активности (например, нейроны).

Порфирии — наследственные или приобретённые (как результат воздействия химических агентов) дефекты генов ферментов, участвующих в биосинтезе гема. П. классифицируют в зависимости от первичной локализации нарушения синтеза порфиринов на эритропоэтические, печёночные и смешанные.

Факторы риска: приём глюкокортикоидов, пероральных контрацептивов и некоторых других ЛС (например, барбитуратов и сульфаниламидов), злоупотребление алкоголем, голодание, инфекции, генетическая предрасположенность (см. ниже).

Биосинтез гема. Известно 8 ферментов, участвующих в биосинтезе гема.

•-Аминолевулинат синтетаза (КФ 2.3.1.37) катализирует конденсацию глицина (активируемую пиридоксаль фосфатом и сукцинил-КоA) с образованием - аминолевулината.

•-Аминолевулинат дегидратаза (КФ 4.2.1.24) катализирует конденсацию двух молекул -аминолевулината с образованием порфобилиногена. 4 молекулы порфобилиногена образуют уропорфироген III в двух последовательных реакциях, катализируемых тетрапиррольной гидроксиметилбилан синтетазой (также известной как порфобилиноген дезаминаза, или уропорфироген I синтетаза) и уропорфироген III синтетазой. Гидроксиметилбилан синтетаза катализирует замыкание 4 молекул порфобилиногена по типу голова в хвост путём последовательного дезаминирования с образованием тетрапиррольного гидроксиметилбилана. Уропорфироген III синтетаза катализирует перестройку и быструю циклизацию гидроксиметилбилана с образованием уропорфирогена III.

•Пятый фермент, уропорфироген декарбоксилаза (КФ 4.1.1.37, уропорфироген III декарбоксилаза), катализирует последовательное удаление 4 карбоксильных групп с ацетилированной стороны цепей уропорфирогена III с образованием копропорфириногена III. Это соединение в дальнейшем поступает в митохондрии, где копропорфириноген оксидаза (шестой фермент) катализирует декарбоксилирование 2 из 4 пропионильных групп с образованием 2 винильных групп протопорфириногена IX.

•Далее протопорфириноген оксидаза (КФ 1.3.3.4) окисляет протопорфириноген IX до протопорфирина IX путём отщепления 6 атомов водорода. Продукт

1755

реакции — порфирин (окисленная форма), в отличие от тетрапиррольных предшественников (порфириногенов) — восстановленных форм.

•В итоге двухвалентный ион железа инкорпорируется в протопорфирин IX с образованием гема (реакцию катализирует восьмой фермент, феррохелатаза [КФ 4.99.1.1], также известный как гем синтетаза).

Генетические типы

•Эритропоэтические п.

†П. врождённая эритропоэтическая (*263700, 10q25.2–q26.3, дефект гена UROS, ) — увеличение образования порфирина эритроидными клетками в костном мозге вследствие недостаточности уропорфироген III косинтетазы. Клинически: фотосенсибилизация, гипертрихоз, геморрагический диатез (за счёт тромбоцитопении), неонатальная желтуха, гепатоспленомегалия, покраснение зубов, задержка физического и психического развития. Лабораторно: гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гематурия, обнаружение в плазме, эритроцитах, моче и кале уропорфирина I и копропорфирина I; снижение активности уропорфироген III косинтетазы (с увеличением образования протопорфирина III). Лечение: гемотрансфузии, спленэктомия, -каротин, антибактериальная терапия сопутствующих инфекционных осложнений. Синонимы: болезнь Гюнтера, врождённая п. (устаревш.), уропорфирия эритропоэтическая.

†Эритропоэтическая протопорфирия (*177000, 18q21.3, дефекты генов FECH, FCE, или ) вследствие частичной недостаточности феррохелатазы. Наиболее частая эритропоэтическая п. и вторая по частоте п. (после поздней кожной п.) Клинически: фоточувствительный дерматит, холестаз с желтухой, гемолитическая анемия, полиневропатии (возможны парезы), начало заболевания — обычно до 10-летнего возраста. Лабораторно: повышение содержания протопорфиринов в жёлчи, фекалиях (но не в моче), снижение активности феррохелатазы. Лечение: -каротин, спленэктомия (при значительной спленомегалии), гемотрансфузии.

†Наследственная сидеробластная анемия.

•Печёночные п.

†П. вследствие недостаточности -аминолевулинат дегидратазы (*125270, 9q34, дефект гена ALAD, ) с повышением уровня -аминолевулиновой кислоты.

†П. острая перемежающаяся вследствие недостаточности гидроксиметилбилан синтетазы, порфобилиноген дезаминазы и уропорфироген синтетазы (*176000, 11q23.3, дефекты генов HMBS, PBGD, UPS, ). В моче также повышено содержание -аминолевулиновой кислоты, что, вероятно, свидетельствует о сопутствующей недостаточности -аминолевулинат

дегидратазы. Преобладающий пол — женский. Лечение симптоматическое. При приступе: глюкоза в/в 400 г/сут, гематин в/в медленно в дозе 1– 4 мг/кг/сут в течение 3–14 сут. Синонимы: острая интермиттирующая п., острая п. Примечание. Ван Гог страдал от приступов острой перемежающейся п., провоцируемых голоданием и злоупотреблением абсента.

†Наследственная копропорфирия (*121300, 3q12, дефект гена CPO, ) вследствие недостаточности копропорфириноген оксидазы. Клинически: боли в животе, запор, гепатоспленомегалия, желтуха, кожная фотосенсибилизация, неврологическая симптоматика, гемолитическая анемия. Лабораторно: избыточное содержание копропорфирина III в моче и кале, повышена активность синтетазы 5-аминолевулиновой кислоты (КФ 2.3.1.37); во время

1756

приступа в моче возрастает содержание порфобилиногена и 5- аминолевулиновой кислоты.

•П. кожная поздняя (*176100, 1p34, дефект гена UROD, ) — наиболее частая форма п., обусловленная недостаточностью уропорфироген декарбоксилазы либо в печени (тип I, спорадический, гепатокожная п., 176090, ), либо в других тканях (тип II, семейная, в том числе гепатоэритропоэтическая п.), проявляющаяся у взрослых фоточувствительным дерматитом в сочетании с повышенной экскрецией уропорфирина с мочой. У больных повышен риск развития рака печени. Лечение: повторные флеботомии. Синонимы: симптоматическая п., гематопорфирия хроническая (устар.), порфиринопатия, эпидермолиз буллёзный порфирический.

•П. смешанная (#176200, 1q21-q23, мутация гена протопорфириноген оксидазы PPOX [600923], ) характеризуется фотосенсибилизацией кожи, гиперпигментацией, гипертрихозом, болями в животе, запорами, тахикардией, артериальной гипертензией, разнообразной неврологической симптоматикой и увеличением экскреции прото- и копропорфирина с калом. Лечение: как при острой перемежающейся п.

•П типа Честер (*176010, 11q23.1, дефект гена PORC, ) — разновидность п., клинически характеризующаяся острой неврологической симптоматикой без кожной фотосенсибилизации. Лабораторно: недостаточность эритроцитарной порфобилиноген дезаминазы (как при острой перемежающейся п.) и протопорфириноген оксидазы (как при смешанной п.). Примечание. Честер, семейство в Англии, в котором впервые выявлен данный тип п.

Постуральный — обусловленный положением тела, позой.

Прегненолон — 3 -гидрокси-5-прегнен-20-он — ключевое соединение для синтеза всех стероидных гормонов. Из п. образуются 17-гидроксипрегненолон (реакцию катализирует 17 -гидроксилаза) и далее — дегидроэпиандростерон (реакцию катализирует митохондриальная С17-20-лиаза [17,20-десмолаза]), а также прогестерон (реакции катализируют система 3 -гидроксистероид дегидрогеназы и 5,4-изомераза).

Предрасположенность генетическая — комбинация аллелей разных локусов,

предрасполагающих в более раннему возникновению заболеваний под влиянием факторов окружающей среды и более тяжёлому их течению.

Приапизм [от Priapus (Приап) древнегреческий и древнеримский бог плодородия и мужской оплодотворяющей силы] — аномально длительная эрекция пениса, более связанная с патологией, чем с половым возбуждением

Прионы (от англ. proteinaceous infectious (particle), белковоподобная инфекционная (частица)] — белковые инфекционные агенты, приводящие к развитию летальных неврологических заболеваний (губчатых энцефалопатий). Прионовые белки выделены как инфекционное начало скрепи у овец, спонгиоформной энцефалопатии крупного рогатого скота («коровье бешенство»), а у человека — куру, болезни

Кройтцфельдта–Якоба, синдрома Герстманна–Штройсслера–Шайнкера,

амиотрофического лейкоспонгиоза и др. П. передаются инокуляционно или алиментарным путём не только между особями одного биологического вида, но и между животными разных видов, в том числе между животным и человеком. Нормальный прионовый белок — трансмембранный гликопротеин РrРC — кодируется одноимённым геном, функция этого связывающего медь гликопротеина неизвестна, его экспрессия нормально происходит в различных типах клеток. После трансляции мРНК полипептид РrРC подвергается -спирализации и связывается с

1757

мембранами клеток. Мутантные формы белка (их называют скрепиизоформные белки PrРSc, патологические конформеры) вместо -спиралей образуют структуры, устойчивые к воздействию детергентов и протеаз и формирующие амилоидоподобные нерастворимые отложения. Таким образом, патогенез прионовых болезней связан с изменением характера укладки полипептидной цепи, то есть изменением конформации белка. В результате формируются конгломераты в виде палочек или лент размером 25–550 11 нм. Эти прионовые формы белков устойчивы к кипячению, УФ-облучению, действию 70% этанола и формальдегида и сохраняются в тканях, фиксированных 10% формалином. Попадая в здоровый организм, патологические конформеры способствуют постепенному отложению амилоидоподобных структур, в состав которых входят и нормальные белки РrРC.

Проба Бензидиновая п. (Грегерсена реакция) — метод обнаружения крови в моче, кале,

желудочном соке,, рвотных массах и других средах, а также на различных предметах, основанный на окислении бензидина Н2О2 за счёт пероксидаз крови с появлением зеленой или синей окраски.

Вальсальвы п. — больной производит сильный выдох, закрыв нос и рот, при этом происходит подъём внутригрудного давления, уменьшение венозного возврата к правому отделу сердца, урежение ЧСС. Вальсальвы опыт.

Гваяковая п. — метод обнаружения крови в биологических жидкостях — появление синего окрашивания при взаимодействия Н2О2 со спиртовым раствором гваяковой смолы в присутствии кровяных пигментов.

Зимницкого п. — метод определения способности почек к осмотическому концентрированию и разведению, основанный на определении количества и удельного веса выделяемой мочи через каждые 3 ч в течение суток в условиях обычного водно-пищевого режима.

Калорическая п. — метод исследования функционального состояния вестибулярного аппарата, основанный на оценке характера и продолжительности нистагма, возникающего при вливании в наружный слуховой проход горячей (45 °С) или холодной (15-30 °С) воды. В норме вызывает появление нистагма с быстрым компонентом, направленным в сторону раздражаемого слухового прохода. Барани калорическая п.

Кумбса п. — определение белков (в особенности Аг) на поверхности эритроцитов. Серологическая реакция — агглютинация эритроцитов неполными изо- и аутоантителами в присутствии антиглобулиновой сыворотки. Кумбса реакция.

Манту п. — см. «П. туберкулиновая».

Непереносимости лактозы п. — тест на выявление клинически выраженной непереносимости лактозы: пероральный приём лактозы в дозе 50 г через 30 мин вызывает понос, метеоризм и дискомфорт; при этом кривая содержания глюкозы в крови снижается или уплощается. Эквивалентные количества глюкозы и галактозы вызывают нормальный подъём уровня глюкозы без поноса.

с хлорным железом п. на выявление фенилкетонурии; при положительной п. добавление хлорида железа к моче даёт голубовато-зелёное окрашивание (проба у новорождённых в настоящее время не применяется, так как накопление фенилаланина происходит не ранее 20–25 дня жизни).

Туберкулиновая п. — кожная диагностическая проба инфицированности Mycobacterium tuberculosis. В качестве Аг используют туберкулин или его «очищенное» белковое производное (PPD). Вводят внутрикожно инъекционно (реакция Maнту) или скарификатором (скарификационная проба). Результат

1758

учитывают по уплотнению и эритеме. Первое считается более диагностически ценным при суждении о наличии болезни.

Холодовая п. — помещают руку пациента до середины предплечья в воду температурой +4 °С на 3-5 мин; проба считается положительной при появлении ишемических изменений на ЭКГ во время погружения или в течение последующих 10 мин; позволяет выявить приступ стенокардии и изменения ЭКГ у 10% пациентов.

Шиллинга п. — метод определения количества витамина B12, выделяемого с мочой, основанный на взаимодействии цианкобаламина с радиоактивным изотопом кобальта с последующей регистрацией связанной метки.

Пробанд (нем. Proband) — лицо, с которого начинается составление родословной при генеалогическом анализе.

Провал лейкемический — отсутствие в периферической крови переходных форм между бластными клетками и зрелыми лейкоцитами. Характерно для острого лейкоза.

Прогения — выступающая нижняя челюсть.

Прогестины. К п. относится прогестерон (4-прегнен-3,20-дион), синтезируемый клетками жёлтого тела яичника в лютеиновую стадию овариально-менструального цикла, а также клетками хориона при наступлении беременности. В надпочечнике практически полностью — промежуточный продукт. Гидроксилирование п. и образующегося из него 17-гидроксипрогестерона (реакцию катализирует 21гидроксилаза и далее 11 -гидроксилаза) приводит к образованию кортизола и кортикостерона. Из 17-гидроксипрогестерона формируется слабый андроген андростендион (4-андростен-3,17-дион). Стимулируют синтез п. лютропин и ХГТ. Дефект рецептора п. приводит к отсутствию характерных для секреторной фазы менструального цикла изменений эндометрия.

Прогнатия — выдвинутая вперёд верхняя челюсть.

Пролактин. Ген PRL (176760, 6p22.2–p21.3) кодирует полипептид, имеющий сходство аминокислотных последовательностей с СТГ и хорионическим соматомаммотрофином (плацентарный лактоген). Синтез п. происходит в ацидофильных аденоцитах (лактотрофы) передней доли гипофиза. Количество лактотрофов составляет не менее трети всех эндокринных клеток аденогипофиза. При беременности объём передней доли удваивается за счёт увеличения числа лактотрофов и их гипертрофии. Регуляторы экспрессии. Пролактиностатин подавляет секрецию п., дофамин ингибирует синтез и секрецию п., тиролиберин стимулирует секрецию п. из лактотрофов, стимуляция соска и околососкового поля, а также различные стрессы увеличивают секрецию п. Функции. • Лактация. Главная функция п. — регулирование функции молочной железы. • Опухоли аденогипофиза. Гиперсекреция п. — один из важных симптомов аденом гипофиза (около половины всех гипофизарных аденом секретирует п.). Рецептор п. Ген PRLR (176763, 5p13–p12) кодирует мембранный полипептид семейства цитокиновых рецепторов. Гены рецепторов гормона роста и п. происходят из общего предшественника и расположены рядом в хромосоме. Рецептор пролактина также связывает СТГ, что объясняет лактогенный эффект при гиперсекреции соматотрофина (например, при акромегалии). Патология. Гиперсекреция п. приводит к разным нарушениям. Симптоматика. • Женщины: менструальные нарушения и галакторея (синдром галактореи–аменореи). • Мужчины: галакторея, импотенция и снижение либидо. • Дети. Задержка полового созревания. • Дефицит п. может стать причиной послеродовой недостаточной лактации.

1759

Пролактиностатин, см. «Гонадолиберин».

Пролежень (decubitus) — некроз мягких тканей (кожи с подкожной клетчаткой, слизистой оболочки, стенки полого органа или кровеносного сосуда и др.), возникающий вследствие ишемии, вызванной продолжительным непрерывным механическим давлением на них. гангрена декубитальная.

Пролин-энкефалин (проэнкефалин): Tyr-Gly-Gly-Phe-Pro.

Промежуточные нити (филаменты) состоят из белков, специфичных для определённых клеточных типов (табл. п–14); имеют диаметр 8–11 нм. П.н. создают внутриклеточный каркас, обеспечивают упругость клетки, поддерживают упорядоченность расположения компонентов цитоплазмы. Иммуноцитохимические реакции с АТ конкретных типов п.н. нашли применение в цитодиагностике генеза опухолей.

Таблица п–14. Белки промежуточных филаментов различных клеток.

Проопиомеланокортин. Экспрессия полицистронного гена п. POMC (176830, 2p25) приводит к синтезу и секреции ряда пептидов (АКТГ, - и -липотропины, -, - и-меланотропины (меланокортины), -эндорфин, АКТГ-подобный пептид), из которых гормональная функция установлена для АКТГ и меланотропинов; функции остальных пептидов изучены недостаточно. См. также «Кортикотропин».

Пропердин — белок сыворотки крови из группы глобулинов, обладающий бактерицидными и вируснейтрализующими свойствами. Относят к естественным (врождённым) факторам иммунитета.

Простагландины (Пг, от англ. prostate gland, предстательная железа). 1. Биологически активные эндогенные алифатические кислоты, увеличивают

1760