Тема 55. Дихальна функція крові. Гемоглобін, будова, синтез в організмі. Роль у транспортуванні кисню та вуглекислого газу. Аномальні гемоглобіни. Розпад гемоглобіну (2 год).

Лабораторна робота : Визначення вмісту гемоглобіну у крові

Мета заняття:

Студент повинен знати:

- будову гемоглобіну та синтез його в організмі людини. Аномальні види гемоглобіну;

- механізми участі гемоглобіну у транспортуванні кисню та вуглекислого газу;

- основні продукти розпаду гемоглобіну..

Студент повинен вміти:

- визначати вміст гемоглобіну у крові.

1. Матеріали методичного забезпечення теми

1.1. Завдання для самоперевірки вихідного рівня знань, вмінь.

1. Склад та властивості еритроцитів:

2. Яка кількість еритроцитів в крові, чи залежить воно від статі та вимог життя;

3. Назвіть структурно-функціональні особливості еритроцитів;

4. Перерахуйте метаболічні особливості еритроцитів;

5. Який парціальний тиск вуглекислого газу в венозній крові та тканинах?.

1.2. Зміст лабораторної роботи

а) Визначення вмісту гемоглобіну у крові.

Принцип методу полягає в перетворенні гемоглобіну крові в солянокислий гематин і порівнянні кольору отриманого з наявним у приладі стандартом. Приладом для визначення служить гемометр Салі. Він складається із двох запаяних пробірок зі стандартною кольоровою рідиною 1% розчин солянокислого гематина в гліцерині), що містить 16,67 г% гемоглобіну (16,67 г на 100 мл крові). Між ними розташована градуйована пробірка, що має дві шкали. Одна - з розподілами від 0 до 23 служить для визначення гемоглобіну в грамах на 100 мл крові, тобто в грам відсотках; інша шкала з розподілами від 0 до 140 показує одиниці гемоглобіну (відсоток гемоглобіну).

Хід роботи. У градуйовану пробірку, що перебуває в середньому прорізі, наливають до початку шкали 0,1N розчин соляної кислоти. Потім з місця уколу на м'якоті пальця піпеткою Салі набирають кров до мітки 0,02 мл (20 мм³), насасуя її ротом через надягнуту на верхній кінець піпетки гумову трубочку зі скляним мундштуком. Кінчик піпетки обтирають від крові й опускають у пробірку із соляною кислотою, обережно видуваючи вміст, щоб не утворилися пухирці повітря. Ударяючи пальцем по нижній частині пробірки, ретельно розмішують кров і залишають її на 5 хв. для утворення солянокислого гематину. За цей час набирають кров для іншої частини аналізу. Після закінчення цього часу доливають у пробірку по краплях дистильовану воду, розмішуючи скляною паличкою доти, поки колір розчину досліджуваної крові повністю зрівняється з кольором стандартної рідини. Відзначають, на якому розподілі перебуває в градуйованій пробірці нижній меніск розчину крові, що показує вміст гемоглобіну в г% або одиницях (відсотках).

Медико-біологічна оцінка отриманих результатів

У нормі вміст гемоглобіну в грам-відсотках у чоловіків коливається від 13,3 до 18 г%, у жінок - від 11,7 до 15,8 г% (у середньому 13,7); в одиницях (відсотках) у чоловіків - від 80 до 108 од., у жінок - від 70 до 95 од.

1.3. Запитання для перевірки кінцевого рівня знань.

1. Яка структура гемоглобіну?

2. Яка структура білкової частини гемоглобіну А?

3. Які типи гемоглобіну можна знайти в організмі?

4. В чому особливість аномальних гемоглобінів?

5. З чого синтезується молекула гема та яку роль відіграють в цьому вітаміни?

6. Як відбувається перенесення кисню гемоглобіном?

7. Як відбувається перенесення вуглекислого газу гемоглобіном?

8. Що таке ефект Бора та кооперативний ефект кисню?

9. Крива дисоціації оксигемоглобіну.

10. Яку роль відіграє 2,3-бісфосфогліцерат у забезпеченні тканин киснем?

11. Чому в дихальних сумішах, що застосовуються в клініці, використовують не чистий кисень, а суміш з вуглекислим газом?

12. Яку роль відіграє метгемоглобін в тканинах?

13. Чому при отруєнні чадним газом необхідно проводити гіперболічну оксигенацію?

1.4. Тестові завдання до теми

1. Мужчина Н. болеет сахарным диабетом, который сопровождается гипергликемией натощак свыше 7,2 ммоль/л. Уровень какого белка плазмы крови позволяет ретроспективно (за предыдущие 4-8 недели до обследования) оценить уровень гликемии:

+A. - Гликозилированный гемоглобин

B. - Альбумин

C. - Фибриноген

D. - С-реактивный белок

E. - Церулоплазмин

2. У больного 30 лет с жалобами на боли в области живота, которые имеют характер колики, и неврологические расстройства, увеличенная экскреция с мочой 5-аминолевулината и порфобилиногена, что является результатом нарушения синтеза:

A. - Билирубина

B. - Биливердина

C. - Уробилиногена

D. - Стеркобилиногена

+E. - Гемма

3. Мать обратилась к врачу: у ребенка 5 лет под действием солнечных лучей на коже появляются эритемы, везикулярное высыпание, ребенок жалуется на зуд. Исследования крови показали уменьшение железа в сыворотке крови, увеличение выделения с мочой уропорфириногена. Наиболее возможной наследственной патологией у ребенка есть:

A. - Метгемоглобинемия

B. - Печеночная порфирия

+C. – Эритропоэтическая порфирия

D. - Копропорфирия

E. - Интермитирующая порфирия

4. У пациента визуально выявлены пузыри и усиленная пигментация после действия УФ-лучей. Моча после стояния приобретает красный цвет. Выявление в моче какого из перечисленных показателей разрешит поставить диагноз болезнь Гюнтера?

A. - Билирубин

B. - Гемоглобин

C. - Креатинин

D. - Ацетон

+E. – Уропорфириноген-І

5. Беременной женщине были назначенные обезболивающие врачебные препараты, которые спровоцировали проявление наследственного заболевания, которое сопровождается острой порфирией, при котором имеет место недостаточность уропорфириноген I-синтазы. Какой промежуточный продукт синтеза гемма экскретируется с мочой в этой больной?

+A. - Порфобилиноген

B. – Копропорфириноген-ІІІ

C. – Уропорфириноген-ІІІ

D. – Протопорфиноген-ІІІ

E. – Протопорфирин-ІІІ

6. У больного, что страдает на врожденную эритропоэтическую порфирию, отмечена светочувствительность кожи. Накоплением какого соединения в клетках кожи это обусловлено?

A. - Гемма

B. – Копропорфириногену-Ш

C. – Уропорфириногену-ІІІ

+D. – Уропорфириногену-I

E. – Протопорфирину

7. В печени больного, который страдает железодефицитной анемией, выявлено нарушение образования металопротеина, что является источником железа для синтеза гемма. Какое название имеет этот белок?

A. - Цитохром

+B. – Ферритин

C. – Трансферрин

D. – Гемосидерин

E. – Миоглобин

8. При серповидно-клеточной анемии в эритроцитах больного появляется необыкновенный гемоглобин:

A. - HbF

B. – HbС

C. – HbA

D. – HbE

+E. – HbS

9. При спектральном анализе крови больного выявлено две полосы поглощения, сдвинутые в фиолетовую часть спектра. О чем это свидетельствует?

+A. - Это свидетельствует о наличии карбоксигемоглобина в крови больного

B. – Это указывает на наличие в крови больного метгемоглобина

C. – Это свидетельствует о наличии в крови больного фетального гемоглобина

D. – Это свидетельствует о наличии в крови больного гемоглобина S

E. – Такая картина наблюдается при гемолитической анемии

10. У больного с признаками тяжелой формы гемолитической анемии при лабораторном анализе гемоглобина установлено отсутствие β-цепи в составе тетрамера гемоглобина. К какому типу гемоглобинозов принадлежит такое заболевание?

A. - Гемоглобинопатия

B. – Фетгемоголобинопатия

+C. – Таласемия

D. – Серповидно-клеточная анемия

E. – Метгемоглобинемия.

11. Какой билирубин называется непрямым?

+A. - Неконъюгированный билирубин

B. - Конъюгированный билирубин

C. - Билирубиндиглюкуронид

D. - Билирубинмоноглюкуронид

E. - биливердин

12. Кривая диссоциации оксигемоглобина, это:

А. - зависимость между парциальным давлением кислорода и количеством миоглобина

+B. - зависимость насыщения гемоглобина кислородом от напряжения кислорода

C. - зависимость количества оксигемоглобина от напряжения углекислоты

D. - влияние pH на количество оксигемоглобина

E. - соотношение связанного кислорода и углекислоты в молекуле гемоглобина

1.5. Теми для самостійної роботи студентів

1. Оцінювати показники азотистого обміну та зміни вмісту азотовмісних небілкових компонентів крові.

Наступна тема 56. Дослідження транспортних форм ліпідів – ліпопротеїнів плазми крові. Типи ліпопротеїнемії. Роль ліпопротеїнів в розвитку атеросклерозу