Повна транспозиція магістральних судин. (тмс)

Це вада, при якій аорта відходить від венозного ( правого шлуночка), легенева артерія – від артеріального (лівого шлуночка), кровообіг іде по двом різним кругам та клінічно перебігає найбільш важко.

ТМС складає 2,3 – 6,2 % усіх ВВС та займає друге місце після тетради Фалло серед «синіх» вад. Вада у два рази частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток.

При ТМС артеріальна кров із лівого шлуночка по легеневій артерії потрапляє у мале коло кровообігу, а далі по легеневим венам – у ліве передсердя. Венозна кров із правого шлуночка потрапляє у аорту, судини великого кола кровообігу та повертається по порожнистим венам у праве передсердя. Таким чином є два замкнутих кола кровообігу, в одному з яких циркулює тільки артеріальна кров, у другому – венозна, тобто створюються умови, несумісні з життям. Існування хворих можливо тільки при наявності сполучень між великим та малим колами кровообігу через відкрите овальне вікно, вторинний ДМПП, ДМШП, ВАП, а також через різні їх комбінації, які дають можливість добре змішати кров та у певній мірі покращити гемодинаміку.Організм постійно знаходиться у стані різкої гіпоксемії та гіпоксії.

ТМС поділяється на два типа:

• із збагаченням легеневого кровообігу;

• із збідненням легеневого кровообігу.

У дітей грудного віку варіант транспозиції із збагаченням легеневого кровообігу складає 85 – 90 %.

. Основні симптоми вад з’являються з перших днів життя: ціаноз різного ступеня важкості, задишка, тахікардія. При ТМС, яка перебігає з перевантаженням малого кола кровообігу, у вздовж лівого краю грудини вислуховується негучний систолічний шум, але у 25 – 50 % дітей шум відсутній. На 3 – 4 тижнях життя розвиваються явища застійної недостатності кровообігу – з’являються периферичні набряки, збільшення печінки, застійні хрипи у легенях. Швидко розвивається гіпотрофія. Діти відстають у фізичному та психомоторному розвитку, часто хворіють на ГРВІ, пневмонії, виникає поліцітемічний синдром

При ТМС, яка перебігає із збідненням легеневого кровообігу, у більшості хворих вислуховується достатньо грубий систолічний шум у II – III міжребер’ї зліва біля грудини, спостерігається акцент II тону у II міжребер’ї зліва біля грудини. Застійна недостатність кровообігу відсутня. Нерідко з’являються задишково – ціанотичні приступи.

На рентгенограмі - характерна конфігурація тіні серця -«яйцеподібна» форма з вузьким судинним пучком у передньо – задній проекції . На ЕКГ спостерігаються ознаки гіпертрофіі правих відділів серця, іноді обох шлуночків з порушеням внутрішлуночкової провідності.

. Середня тривалість життя – 3 місяці. Без хірургічного лікування половина дітей гине у продовж першого місяця життя, 90 – 95 % помирають до 1 року, до 2 років доживає не більш е 7% дітей.

Лікування тільки хірургічне. Проводяться паліативні та коригуючи операції.

Вади з нормальним легеневим кровотоком

Стеноз гирла аорти (СГА) – це вроджена вада серця, при якому частіше всього (80%) є звуження клапанного отвору з деформацією стулок, або надклапанний або підклапанний стеноз.

Порушення гемодинаміки розвиваються рано. В аорту потрапляє мало крові. Розвивається гіпертрофія лівого шлуночка. Підвищується тиск у лівому передсерді, легеневих венах, легеневій артерії. Можливе постстенотичне розширення висхідної аорти.

При діаметрі отвору менше 0,5 см критичний стан розвивається у перші 6 місяців життя. Спостерігається блідість шкірних покривів, задишка, неспокій дитини. Частіше діти розвиваються задовільно. Межі серця нормальні. При аускультації грубий систолічний шум у II міжребер’ї справа, тут же визначається систолічне тремтіння. I тон серця посилений. АТ нормальний або знижений систолічний. У старшому віці скарги на болі в області серця, задишку при фізичному навантажені та приступи короткочасної втрати свідомості (синкопе) у результаті зниження об’єму крові, який поступає у велике коло кровообігу.

При електрокардіографічному дослідженні спостерігаються ознаки гіпертрофіі міокарду лівого шлуночка, в подальшому – і правого

Рентгенологічно виявляється характерна конфігурація серцевої тіні з підкресленою талією та закругленою верхівкою. На ФКГ – ромбоподібний систолічний шум з епіцентром у 2 міжребер”ї ,праворуч.

При критичному перебігу вади необхідна екстрена хірургічна допомога. Тривалість життя у 60% – 35 – 40 років, 25% гинуть у ранньому дитинстві при наростанні явищ серцевої недостатності.

При СА можлива раптова смерть, яка наступає під час або після фізичного навантаження та пов’язана з розвитком аритмії та асистолії в результаті різкого дефіциту коронарного кровообігу.