МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені О.О.БОГОМОЛЬЦЯ

“Затверджено”

на методичній нараді

кафедри педіатрії № 1

Завідувач кафедри

_________професор О.В. Тяжка

“______” _____________ 2008р.

Методичні рекомендації

ДЛЯ ВИКЛАДАЧІВ

Навчальна дисципліна	Педіатрія
Модуль №	1
Змістовний модуль	4
Тема заняття	Найбільш поширені вроджені вади серця у дітей.
Курс	4
Факультет	1 медичний,

КИЇВ 2008

Конкретні навчальні цілі.

• аналізувати причини та фактори ризику виникнення вроджених вад серця у дітей;

• пояснювати основні гемодинамічні розлади при конкретному виді вродженої вади серця;

• класифікувати вродженої вади серця залежно від анатомічних особливостей та гемодинамічних розладів;

• трактувати виявлені симптоми і синдроми, результати лабораторно-інструментальних досліджень;

• складати план диспансерного спостереження та лікування хворих, можливі строки хірургічної корекції вроджених вад серця., лікування невідкладних станів : одишечно- ціанотичних нападів, гостроі серцевоі недостатності.

2. Базовий рівень підготовки

Назви попередніх дисциплін	Отримані навички
1. Нормальна анатомія	Знання анатомічних особливостей органів кровообігу: а) положення та будова серця у дітей різного віку; б) схеми кровообігу плода та дитини після народження; в) будова артерій, вен, капілярів, відмінності їх від судин дорослих.
2. Нормальна фізіологія	Знання фізіологічних особливостей органів кровообігу: а) вплив ЦНС на роботу органів кровообігу; б) основні функції міокарду: автоматизм, збудливість, провідність, скоротливість; в) основні функціональні показники серцево-судинної системи: ЧСС, АТ, ударна та хвилинна ємність серця, лінійна швидкість кровотоку в різних відділах судинної системи.
3. Біологія та генетика	Вплив генетичних чинників та факторів навколишнього середовища на формування вроджених вад серця.
4. Основи догляду за дітьми	Догляд за органами кровообігу у здорової та хворої дитини
5. Гістологія	Знання гістологічної будови міокарду, ендокарду, перикарду, а також судин різного калібру.
6. Пропедевтична терапія та педіатрія	Знання відповідної методики обстеження.

3.Зміст навчального матеріалу

ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ.

Вроджені вади серця (ВВС) – це патологічний стан, який характеризується аномаліями розвитку серця та магістральних судин, виникає внаслідок порушення ембріогенезу під впливом шкідливих факторів навколишнього середовища на тлі спадкової схильності.

Проблема ВВС в педіатрії дуже важлива та складна в медичному та соціальному аспектах. Тому що це одне з найчастіших вроджених захворювань, воно досить важко діагностується в перші місяці життя, дає високі показники смертності, летальності та інвалідизації дітей.

Серед етіологічних факторів ВВС виділяються генетичні чинники та несприятливі впливи в період ембріогенезу.

Найчастіше в клінічній практиці користуються класифікацією В.С. Мардера, згідно з якою виділяють наступні групи ВВС:

• зі збагаченням малого кола кровообігу: дефекти міжпередсердної, міжшлуночкової та аортолегеневої перетинок, відкрита артеріальна протока, аномальний дренаж легеневих вен, спільний артеріальний стовбур, комплекс Ейзенменгера.

• Зі зменшеним легеневим кровоплином: ізольований стеноз легеневої артерії, хвороба Фалло, атрезія тристулкового клапану, транспозиція магістральних судин зі стенозом легеневої артерії, хвороба Ебштейна.

• Зі збідненням великого кола кровообігу: коарктація аорти, стеноз отвору аорти.

• Без гемодинамічних порушень: ектопія серця, аномалії внутрішньогрудного розташування серця, фіброеластоз ендокарду.

До основних клінічних проявів ВВС відносять ціаноз або блідість шкіри та слизових оболонок, а також задишку. Наявність шумів при аускультації серця – частий, але не обов’язковий та непостійний симптом. Можливо виникнення гостроі серцевоі недостатності, одишечно – ціанотичних нападів.

В перебізі будь-якої ВВС виділяють 3 основні фази: первинної адаптації до умов неадекватної гемодинаміки (2-3 місяці – 1,5-2 роки), відносної компенсації (можливо до 20-30 років) та термінальну.

Для діагностики ВВС використовують такі додаткові методи обстеження: клінічний аналіз крові, ЕКГ, Ехо-КГ, ФКГ, рентгенографія органів грудної порожнини у двох проекціях. У більш складних випадках можливі ангіокардіографія, зондування серця.