Вроджені вади серця із збідненням малого кола кровообігу

Це вади «синього» типу. Збіднення малого кола кровообігу – результат перешкоди на шляху відтоку крові із правого шлуночка. Для змін гемодинаміки при таких вадах важливий ступінь звуження легеневої артерії.

Ізольований стеноз легеневої артерії (ІСЛА) – вроджена аномалія, яка характеризується наявністю перешкоди для току крові із правого шлуночка у мале коло кровообігу, складає 4 – 9 % усіх вад серця.

АНАТОМІЧНО РОЗРІЗНЯЮТЬ ДВА ОСНОВНИХ ВАРІАНТА ВАД: клапанний стеноз легеневої артерії, який розвивається в результаті зрощення стулок клапану в області комісур та інфундибулярний стеноз, який утворюється внаслідок гіпертрофії м’яза вихідного відділу правого шлуночка або наявності фіброзно - м’язової перегородки з отвором різного діаметру, та складає 4 % від усіх стенозів.

Кровообіг при ІСЛА іде по нормальному шляху, але внаслідок наявності перешкоди току крові з правого шлуночка у легеневу артерію легеневий кровообіг зменшується. Компенсація вад відбувається за рахунок збільшення роботи правого шлуночка,

Клініка залежить від ступеня стенозу та виразності порушень гемодинаміки. При помірному стенозі фізичний розвиток дітей відповідає віку, самопочуття добре, скарг не має, вада довгий час може перебігати безсимптомно, і у половини дітей діагноз ставиться у віці 5 – 12 років при випадковому виявленні систолічного шуму.

При більш вираженому стенозі діти рано починають скаржитися на задишку при фізичному навантаженні, швидку втому, серцебиття, болі в області серця, які частіше виникають при фізичному навантаженні. Діти відстають у фізичному розвитку. Шкіра та слизові оболонки нормальної окраски. . Присутня епігастральна пульсація внаслідок гіпертрофії правого шлуночка. Верхівковий поштовх розлитий, середньої сили. Систолічне тремтіння з максимумом у II міжребер’ї зліва біля грудини. Межі серця розширені дещо уліво за рахунок зміщення лівого шлуночка гіпертрофованим правим та вверх (гіпертрофія та дилатація правого передсердя). При значному стенозі є розширення і правої межи. II тон на легеневій артерії не визначається або значно ослаблений. Систолічний шум вздовж лівого краю грудини з максимумом звучання у II міжребер’ї зліва біля грудини. Інтенсивність та тривалість шуму залежать від ступені стенозу. Шум добре проводиться на судини шеї, іноді на спину. При інфундибулярному стенозі максимум шуму може бути у III – IV міжребер’ї зліва біля грудини.

НА ЕКГ визначається гипертрофія правого шлуночка і передсердя, блокада правої ніжки пуча Гіса. На рентгенограмі - збільшення правих відділів сарця та легеневих артерій із збідненням легеневого судинного малюнка, розширеня серця в поперечному розмірі.

На ФКГ – систолічний веретеноподібний шум в 2 міжреберї зліва, виражено його розщеплення

Оптимальний вік для операції – 3 – 10 років, при необхідності хірургічне лікування може бути проведено і у дітей раннього віку.

Хвороба Фалло

Хвороба Фалло – це комбіновані вади серця – триада, тетрада, пентада, вона складає до 10% усіх ВВС, належить до вад зі зменшеним легеневим кровоплином, зі скидом крові справа наліво. Найчастіше зустрічається тетрада Фалло, компонентами якої є стеноз легеневої артерії, високий дефект міжшлуночкової перетинки, декстрапозиція аорти ,гіпертрофія правого шлуночка. При цій ваді в мале коло кровообігу надходить недостатньо крові, а в велике коло через дефект міжшлуночкової перетинки в аорту скидається венозна кров з правого шлуночка. Це типова «синя» вада.

Особливості клінічних проявів залежать від розмірів дефекта міжшлуночкової перетинки, декстрапозиції аорти й ступеню звуження отвору легеневої артерії. У дітей спостерігаються: стійкий ціаноз, задишка при навантаженнях, відставання у фізичному розвитку, «барабанні палички», «годинникові скальця», на пальцях. Характерними є гіпоксемічні напади: збудження, задишка, посилення ціанозу, запаморочення від декількох хвилин до 10-12 годин, частіше у дітей до 2 років. При стомленні – типове положення – навпочіпки або колінно-грудне положення. У дітей старших за 4-5 років періодично спостерігається колапс, звичайно після ходьби.

Верхівковий поштовх посилений. Може бути систолічне тремтіння в ІІ-ІV міжребер′ях зліва біля грудини. Межі серця зміщуються незначно, більше вправо. Аускультативно виявляється грубий систолічний шум в ІІ-ІV міжребер′ях зліва біля грудини, який проводиться на спину, ІІ тон над легеневою артерією різко ослаблений. Знижені систолічний та пульсовий тиск. На ЕКГ – ознаки гіпертрофії правого передсердя та правого шлуночка, на ФКГ – ромбоподібний систолічний шум, різко знижений легеневий компонент ІІ-го тону. ЕХО-КГ – дозволяє виявити дилатацію аорти, гіпертрофію правого шлуночка та міжшлуночкової перетинки. Rо-логічні зміни: збіднення судинного малюнку легень, серце невеликих розмірів у формі «чобота» з підкресленою талією та піднятою догори верхівкою.

Хірургічне лікування може бути радикальним або 2-етапним (паліативна, потім радикальна операція). В більш тяжких випадках, у дітей раннього віку, частіше роблять 2-етапну корекцію

.