5.Зміст заняття вроджені вади серця

Вроджені вади серця (ВВС) – це аномалії розвитку структур серця та магістральних судин, які призводять до порушень гемодинаміки.

Проблема ВВС в педіатрії дуже важлива в медичному та соціальному аспектах, бо серед усіх вад розвитку вади серця – одні з найбільш частіших, для них характерні високі рівні смертності, летальності та інвалідизації дітей. Цю патологію досить складно діагностувати, особливо в перші місяці життя, тому при народжені ВВС встановлюються менше, ніж у половини малюків, але до кінця першого року життя – у 93% дітей.

Серед етіологічних факторів ВВС виділяються генетичні чинники та несприятливі впливи в період ембріогенезу.

На користь значення генетичного фактору свідчить більш часте народження дитини з ВВС в родинах, де батьки або старші діти мають хвороби серця. Крім того, ВВС часто є складовою частиною множинних вад розвитку та хромосомних синдромів.

Вада серця може бути результатом шкідливого впливу різноманітних факторів, які мають дію в період формування серця та великих судин плоду – між другим та восьмим тижнями вагітності. Серед таких несприятливих чинників слід назвати: вірусні інфекції у матері, цукровий діабет, опромінювання, хімічні агенти – виробничі, побутові, фармацевтичні; шкідливі звички матері, вагітність на грані дітородного віку (15-17 років та після 40 років). Тяжкість вади залежить від конкретного поєднання цих факторів, терміну їх дії та спадкової схильності.

Для систематизації біля 200 відомих ВВС в клінічній практиці найчастіше користуються класифікацією В.С. Мардера, яка основна на патофізіологічному принципі з урахуванням стану кровоплину у малому та великому колах кровообігу. Згідно з цією класифікацією, виділяють наступні групи ВВС:

• зі збагаченням малого кола кровообігу: дефекти міжпередсердної, міжшлуночкової та аортолегеневої перетинок, відкрита артеріальна протока, аномальний дренаж легеневих вен, спільний артеріальний стовбур, комплекс Ейзенменгера.

• Зі зменшеним легеневим кровоплином: ізольований стеноз легеневої артерії, хвороба Фалло, атрезія тристулкового клапану, транспозиція магістральних судин зі стенозом легеневої артерії, хвороба Ебштейна.

• Зі збідненням великого кола кровообігу: коарктація аорти, стеноз отвору аорти.

• Без гемодинамічних порушень: ектопія серця, аномалії внутрішньогрудного розташування серця, фіброеластоз ендокарду.

Клінічна картина ВВС залежить від особливостей її анатомії, ступеню компенсації, а також можливих ускладнень.

В перебізі будь-якої ВВС виділяють 3 основні фази: первинної адаптації до умов неадекватної гемодинаміки (2-3 місяці – 1,5-2 роки), відносної компенсації (можливо до 20-30 років) та термінальну.

До основних клінічних проявів ВВС відносять ціаноз або блідість шкіри та слизових оболонок. З боку слизової оболонки ротової порожнини при значній недостатності кровообігу спостерігаються не тільки зміни кольору, але й затяжні некротичні процеси, як наслідок погіршення її трофіки. Задишка – друга основна ознака вроджених вад серця.

Досить часто при аускультації вислуховуються шуми, але це непостійний та необов’язковий симптом. Для деяких вад типовими є певні закономірності артеріального тиску та пульсу. З допоміжних методів обстеження корисними можуть бути: клінічний аналіз крові, електрокардіографія, фонокардіографія, Ехо-КГ, рентгенографія органів грудної порожнини у 2 проекціях. В більш складних випадках звертаються до ангіокардіографії, зондування серця.

Для вад зі збагаченням малого кола кровообігу, в цілому характерні: ранній розвиток серцевої недостатності, схильність до рецидивуючих респіраторних інфекцій та пневмоній.