Приложение

Витамин В1 (ТИАМИН)

Структура тиамина включает пиримидиновое и тиазоловое коль­ца,

соединённые метеновым мостиком – СН2 -.

Физико-химические свойства. Растворим в воде, при термической обработке в щелочной среде разрушается( выпечка кондитерских изделий в присутствии питьевой соды или разрыхлителей). Более устойчив в нейтральной и кислой средах. Т. пл. 233 ( с разложением)

Источники. Широко распространен в продуктах растительного происхождения (горох, пшеница, рожь, крупы- манная, гречневая, овсяная), в животных продуктах содержится в печени, почках.

Суточная потребность. 2-3 мг. Преобладание углеводов в пище увеличивает потребность в витамине, а жиров – снижает.

Биологическая роль. Активация. Витамин всасывается в тонком кишечнике , частично в толстом. Свою биологическую активность тиамин приобретает в кишечнике, печени, почках в процессе фосфорилирования.

В тканях существует в нескольких активных формах: Наиболее активной является тиаминпирофосфат (ТПФ),который образуется из тиамина. При участии тиаминкиназы и АТФ в печени, почках , мозге и сердечной мышце витамин В1 превращается в кофермент тиаминпирофосфат.

Тиаминкиназа активируется инсулином, глюкагоном, тироксином, АКТГ, эстрадиолом. Ее активность убывает в тканях в такой последовательности: печень, почки, сердце, головной мозг.

ВНИМАНИЕ! Обычное приготовление пищи разрушает до 30% вита-

мина. Повышенная температура, давление (например,

использование скороварки), высокое содержание уг-

леводов в пище приводят при обработке ее к потере

70-90% содержащегося там витамина.

Консервация с сульфитами разрушает полностью

В-1 не депонируется в организме на длительное время. Общее содержание в организ-

ме, в среднем, 30 мг.

Если нарушается поступление витамина с пищей, то небольшие его запасы в организме быстро расходуются в такой последовательности: печень, поджелудочная железа, скелетные мышцы, селезенка, почки. Медленнее исчезают запасы в сердце и головном мозге.

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ

ТПФ является коферментом класса лиаз и катализирует два вида

реакций:

I. ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ α -кетокислот - пировиноградной (ПВК)

и альфакетоглутаратовой , является компонентом сложного многоферментного дегидрогеназного комплекса.

Пируватдегидрогеназный комплекс очень чувствителен к недостатку тиамина. Гипо- и авитаминозы сопровождаются быстрым нарушением путей обмена ПВК, дефицитом ацетилКоА, который в нервной ткани образуется исключительно из ПВК, а не из жирных кислот, в результате снижается, вплоть до полного прекращения, синтез медиатора ацетилхолдина – отсюда общее название авитаминоза В1 – полиневрит.

Дефицит тиамина влечет за собой нарушение интеграции углеводного и липидного обмена, нарушение трансаминирования и образования и использования аминокислот (серин, цистеин, аланин, глицин), снижение активности аланинового цикла, который связывает метаболические процессы в мозге и печени.

В крови и моче при недостатке тиамина накапливается ПВК -это используется в клинике как ПОКАЗАТЕЛЬ недостаточности витамина В1.

II. ТПФ входит в состав транскетолаз и альдолаз, участвует в обмене углеводов - моносахаридов. Можно выделить три основных процесса:

1. Гликолиз. Под действием фермента фруктозо1,6 -дифосфатальдолазы происходит превращение фр - 1,6 –дифосфата в Триозы, что необходимо :

- для полноценного обеспечения процесса гликолиза, сопровождающегося синтезом АТФ в анаэробных условиях,

- для функционирования глицерофосфатного челночного механизма, связывающего энергопроцессы в цитоплазме и митохондриях,

- для интеграции углеводного, липидного и белкового обменов.

2. Пентозофосфатный цикл (ПЦ)

Нарушение второго этапа ПЦ, сопровождается уменьшением активности регуляторного фермента Гл-6-ф Д.Г., что ведет к снижению пластического обмена, активности систем МСО, антиоксидантной защиты и к увеличению уровня ПОЛ, образованию активных форм кислорода, развитию метгемоглобинемии.

Недостаточность витамина В -1 вызывает заболевание, называемое"бери-бери", по своей сути это полиневрит. У взрослых выделяют три формы:

СУХАЯ - преобладают неврологические поражения: парезы, параличи, понижается чувствительность пальцев рук, ног к холоду, теплу, уколу; нарушается походка, в ногах ощущение "мурашек", парастезии; атрофия мышц, скрючиваются пальцы рук и ног.

ОТЕЧНАЯ - нарушения со стороны циркуляторного аппарата крови: одышка, сердцебиение, частый слабый пульс, увеличение размеров сердца, отеки (жидкость накапливается в области брюшной полости, плевры), увеличивается печень.

ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ - тяжелая правожелудочковая недостаточность, быстро заканчивающаяся смертью.

У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ, вскармливаемых матерями, рацион которых беден тиамином, возможна острая злокачественная форма этого алиментарного заболевания.

Симптомы острой злокачественной формы связывают с дефицитом АцетилКоА, который возникает при недостатке витамина В1 в организме. Одновременно нарушается интеграция углеводного, липидного и белкового обмена, энергетических и пластических аспектов метаболизма, что особенно заметно у новорожденных.

Врожденные нарушения обмена витамина В1 сопровождаются проявлением:

1) некрозирующей энцефаломиелопатии (болезнь Лея),

2) перемежающейся атаксии,

3) тиаминзависимой формой "болезни кленового сиропа".

Некрозирующая энцефаломиелопатия (НЭ) была описана ЛЕЕМ в 1951г.

Проявляется сравнительно рано - в первые два года жизни и заканчивается летально. Продолжительность заболевания обычно не превышает 1-2 лет.

Ранние проявления: затрудненность сосания, глотания, рвота, потеря аппетита. Задержка психомоторного развития: утрата способности держать голову, самостоятельно сидеть, стоять, мышечная слабость, затрудненность дыхания.

Литература для подготовки

1. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия. – 3-е изд., перераб. и доп. –М.: Медицина. – 2004. – 704с. С. 169 -183, 319 -359.

2.Биохимия: Учебник / Под ред. Е.С. Северина. – М.: ГЭОТАР-МЕД. 2003. – 784 с.: ил. – (Серия «XXI век») С. 298 – 364

3. Лекции «Обмен углеводов в организме человека»

4.. Николаев А.Я. Биологическая химия. – 3-е изд., перераб. и доп. –М.: Медицинское

информационное агентство. – 2004. – 566с:

ОТВЕТЫ НА ТЕСТОВЫЕ ВОПРОСЫ

№№	ответ	№№	ответ	№№	ответ	№№	ответ	№№	ответ	№№	ответ
1	г	10	б	19	в, а	28	б	37	в	46	в
2	а	11	а	20	а,г	29	г	38	а,г,д	47	б
3	г	12	г	21	д	30	г	39	а, б	48	г
4	в	13	а,е	22	б	31	а	40	в	49	а
5	в	14	б	23	в	32	б	41	а	50	в
6	б	15	д	24	в	33	а	42	д	51	в, д
7	б	16	д	25	а	34	б	43	в	52	г
8	а	17	а	26	б	35	б	44	б	53	г
9	г	18	а	27	в	36	в	45	б	54	б

28