Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
шпоры по клинике.docx
Скачиваний:
1
Добавлен:
22.04.2019
Размер:
84.53 Кб
Скачать

27.Умственная отсталость, обусловленная другими уточненными причинами: амавроатическая идиотия Тея - Сакса, синдромы Доллингера - Билыповского, Ван Богарта - Шерера - Эпштейна, Леша-Нихема.

амавроатическая идиотия Тея – Сакса-сниж.зрен. до полной слепоты к 1у году жизниàатрафия зрит. нерва, параличи и парезы, м.б. эпилеп. припадки и гиперкинезы, ум. от. до глуб. (смерть 3-4 г.)

синдромы Доллингера – Билышовского-1е признаки в 3 г., когда останавлив-я психич. развит-е до утраты приобрет-х навыков, глуб. ум.от.,за1-2 г. слепота,наруш. ткоординации движ., судороги(смерть 4-5 лет после начала забол-я)

Ван Богарта - Шерера – Эпштейна-прог-я ум.от.,измен. кожных покровов, сухость,морщинистость, ломкость волос, выпад. зубов, остиопороз, искрив-е позвоночника. Гипогенетализм, вульварный паралич.

Леша-Нихема-ум.от., в 9-10 мес. отказ-я от пищи, уменьш. мотор-я и двиг-я активность. Присоед. гиперкинезы, к 1 году развив-я гипотания мышц. В 1-2г. появл. аутоагрессивные стремления, воспаления суставов, образ. камней в почках и Д-миемизация г.м. и мозжечка.

28.Умственная отсталость, обусловленная другим уточненными причинами: синдромы Зейтелбергера, Вильсона, Ганда - Шюллера - Христиана.

синдромы Зейтелбергера-задер. псих. разв., глуб. ум.от.,слепота, глухота, наруш. глотания, паралич мышц лица, языка,жеват-й мускулатуры, шеи и затылка.

29.Умственная отсталость, обусловленная другими уточненными причинами: гликогенез, галактоземия, гистидинемия, гомоцистинурия.

гликогенез-(эл-в , кот. перед. гликоген в глюкозу) Тошнота,рвота, ухудш. аппетита, судороги, постеп-е наруш. походки, развив-я гипотания мышц, замедл. роста, увел. печени, изм-я размеры черепа и позвоночника, ум.от. дл глуб.

галактоземния-(наруш. обмена галактозы)падение веса, желтуха, асцид (накопление жидкости в животе), тошнота, рвота, диарея, катаракта, ум. от. до тяж., м.б. летальный исход!

гомоцистинурия-похожпа на синдром Морфана(воронкообраз-я груд.кл-а, с шир. межреб. промежут-и и тонкими,длтн-и ребрами,птичье выражение лица, тонкие уш. раков-ы, синюшный оттенок склер, мышеч. гипо тания, недоразвитие подкож-й клетчатки, разболтанность суставов, удлин-е кисти и стопы с тонкими паукообраз-и пальцами, веге-сосудист. наруш, пороки сердца),но хар-а утиная походка, парезы, сосудистые наруш., м.б. летальный исход.