15.5. Геморрагические заболевания и синдромы

Геморрагические заболевания и синдромы — это патологические состояния,

характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточно-

сти одного или нескольких элементов гемостаза. Такие состояния могут быть

наследственными и приобретенными. Наследственные формы связаны с генетически детерминированными пато-

логическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов,

тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свер-

тывающей системы крови.

Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением

кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной

и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакари-

оцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопении), патологией ад-

гезионных белков плазмы крови и факторов свертывающей системы крови,

многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (острые синдро-

мы ДВС).

Виды геморрагических заболеваний. По происхождению различают сле-

дующие виды геморрагических заболеваний и синдромов.

Васкулиты. Обусловлены поражением сосудистой стенки с возможным вто-

ричным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. Кэтой груп-

пе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю — Ослера,

синдром Элерса — Данло, синдром Марфана, гигантские гемангиомы при синд-

роме Казабаха — Мерритт, геморрагический васкулит Шенляйна — Геноха, эри-

темы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

Тромбоцитопении. Развиваются в результате первичного поражения мега-

кариоцитарнотромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их

депонирования в селезенке, повышенного разрушения (например, при идиопа-

тической тромбоцитопенической пурпуре), повышенного потребления тромбо-

цитов и образования тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая

пурпура), применения некоторых лекарственных средств.

Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов

с нарушением их функций. Наиболее распространенные среди них — тромбасте-

ния Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

Коагулопатии, обусловленные нарушениями свертываемости крови:

— наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон

Виллебранда, дефицит факторов свертываемости крови;

— приобретенные коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (воз-

никают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина

К, алиментарной недостаточности витамина К, приеме лекарственных средств,

например, кумарина), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих

факторов свертывания), патологические ингибиторы свертывания (волчаноч-

ный антикоагулянт, специфические ингибиторы свертывания — антитела, спе-

цифичные к отдельным коагуляционным белкам);

— нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе

при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками

(стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);

— другие приобретенные расстройства свертывания: дефицит факторов свер-

тываемости крови может возникать при соматических заболеваниях (например,

при амилоидозе — дефиците фактора X).

ДВС является следствием комплексных нарушений различных звеньев систе-

мы гемостаза.

Геморрагические заболевания и синдромы могут быть вызваны патологией

сосудов (вазопатиями), тромбоцитов (тромбоцитопатиями), системы гемостаза

(коагулопатиями). Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов.

Типичные заболевания данной группы — болезнь Рандю — Ослера, пурпура

Шенляйна — Геноха, первичные геморрагические васкулиты.

Болезнь Рандю — Ослера — Уэбера — наследственная ангиопатия, прояв-

ляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом

(частота — 1 : 16000 населения).

Для остановки кровотечения используют средства местной и общей гемоста-

тической терапии (орошения раствором тромбина и 5 % раствором аминокапро-

новой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, отслойка слизистой обо-

лочки в области кровотечения, прижигание). Более эффективна криотерапия.

Иногда приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом,

пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий). Также использу-

ют баротерапию, прижигание с помощью лазера. При сопутствующем дефиците

фактора фон Виллебранда проводят трансфузии свежезамороженной плазмы,

введение криопреципитата. При развитии анемии проводят гемотрансфузии, на-

значают препараты железа.

Больным следует избегать травматизации слизистых оболочек в местах рас-

положения ангиом. Слизистую оболочку носа смазывают ланолином (с тромби-

ном) или нейтральными маслами. При вступлении в брак необходимо меди-

ко-генетическое консультирование.

Геморрагический васкулит (анафилактическая пурпура, иммунокомплекс-

ный васкулит, болезнь Шенляйна — Геноха) — кровоточивость, обусловленная

поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами

системы комплемента.

Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоци-

тов. Кгеморрагическим синдромам, обусловленным патологией тромбоцитов

(тромбоцитопении и тромбоцитопатии), относятся: идиопатическая пурпура,

тромбастения Глянцманна, синдром Бернара — Сулье.

Геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями сверты-

вающей системы крови. Эту группу заболеваний вызывают следующие виды

коагулопатий.

Наследственные коагулопатии:

— дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Вил-

лебранда) и фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространенные наслед-

ственные коагулопатии (более 95 % патологий);

— дефицит факторов VII, X, V и XI (0,3—1,5 % наблюдений);

— дефицит других факторов: XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбине-

мия), I (гиподисфибриногенемия), XII (дефицит фибринстабилизирующего фак-

тора) встречается крайне редко (единичные наблюдения).

Приобретенные коагулопатии:

— синдром ДВС;

— дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса

(II, VII, X, V) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах

кишечника, передозировке антагонистов витамина К(кумарины, фенилин).

Гемморагическая болезнь новорожденных;

— коагулопатии, связанные с появлением в крови ингибиторов факторов

свертывания (чаще всего АТ к фактору VIII);

— кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов

фибринолитического и дефибринолитического действия. Патология системы гемостаза может стать причиной тяжелых, опасных для

жизни осложнений, которые можно разделить на три основные группы.

Коагулопатия потребления, гипокоагуляция и фибринолиз. При этом

могут наблюдаться следующие типы кровотечений и кровоточивости.

Профузные фибринолитические кровотечения в акушерской практике,

при деструктивных процессах в брюшной полости, при тяжелой механической

травме в условиях задержки мер по обеспечению окончательного гемостаза.

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый)

тип кровоточивости. Характеризуется петехиальными высыпаниями, синяка-

ми и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается

с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения,

меноррагии). Возможно развитие тяжелых кровоизлияний в головной мозг.

Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий,

болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комп-

лекса (VII, X, V, и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, уме-

ренной передозировке антикоагулянтов.

Гематомный тип кровоточивости. Характеризуется болезненными, на-

пряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы,

в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавле-

нию нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функции опор-

но-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишеч-

ные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях

после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к раз-

витию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдается при некоторых наследст-

венных нарушениях свертываемости крови (гемофилии А и В, выраженная

недостаточность фактора VII), приобретенных коагулопатиях, сопровождаю-

щихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII + V и при пере-

дозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатии с от-

сутствием пластиночного фактора 3.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости. Характе-

ризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширны-

ми плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдается при наследствен-

ных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжелая форма болезни

фон Виллебранда) и приобретенных (острые синдромы ДВС, значительная пе-

редозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Проявляется геморраги-

ческими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, воз-

можно развитие нефрита и кишечных кровотечений. Наблюдается при инфек-

ционных и иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип кровоточивости. Характеризуется повторными

строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии

кровотечениями. Наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных

шунтах.

Гиперкоагуляция и тромбоз. Последствиями этих нарушений могут быть:

— нарушения центральной, органно-тканевой микроциркуляции с исходом

в инфаркт. При этом характер и тяжесть нарушений кровообращения определя-

ются видом сосуда, пораженного тромбозом (артерии или вены, микрососуды

или магистральные стволы), количеством тромбированных сосудов, наличием

коллатералей и условий для их развития, скоростью и масштабом процесса

тромбообразования, значимостью для организма, органа или ткани. Наиболее опасны тромбы в сосудах мозга, сердца, легкого, поджелудочной железы, надпо-

чечников, кишечника;

— расстройства кровообращения, не завершающиеся инфарктом. Они обу-

славливают гипоксию тканей и органов (первично-циркуляторного типа), раз-

витие дистрофических изменений и снижение их функции, гипотрофию и ги-

поплазию тканевых и клеточных элементов, сдавление ткани дистальнее места

пристеночного венозного тромба (расширенной веной и отечной тканью), обра-

зование тромбоэмболов (чаще в связи с разрушением венозного тромба).

17.Острое нарушение мозгового кровообращения. Принципы терапии

Характеристика понятия и виды инсульта. Инсульт в настоящее время

рассматривается как синдром острого нарушения мозгового кровообращения.

Он проявляется острым нарушением функций мозга, возникающим в результате

различных причин. Инсульт характеризуется быстрым (в течение минут, реже —

часов) формированием очаговой неврологической симптоматики (двигатель-

ных, речевых, чувствительных, координаторных, зрительных, когнитивных)

и/или общемозговых и менингеальных нарушений (депрессия или гиперактива-

ция сознания, головная боль, рвота, менингеальные симптомы). Указанные на-

рушения сохраняются более 24 часов и/или приводят к смерти больного, в том

числе и в более ранние сроки.

По происхождению инсульт подразделяют на ишемический (инфаркт мозга)

и геморрагический (кровоизлияние в мозг и/или в его оболочки).

Наиболее частыми причинами инсульта являются: недостаточность

кровообращения в определенной зоне мозга в результате снижения или прекра-

щения мозгового кровотока, тромбоза или эмболии (ишемический инсульт или

инфаркт мозга); спонтанное кровоизлияние в вещество мозга (первичный гемор-

рагический инсульт); кровоизлияние в желудочковую систему мозга (внутриже-

лудочковое кровоизлияние); спонтанное кровоизлияние под мозговые оболочки

(субарахноидальное кровоизлияние). Другие виды внутричерепных кровоизлия-

ний, в том числе субдуральные и эпидуральные гематомы, являются в подавляю-

щем большинстве случаев травматическими и не входят в понятие «инсульт», так-

же как и инфаркт мозга вследствие травмы, инфекции или опухоли.

Острое нарушение мозгового кровообращения — понятие более широ-

кое. Оно включает в себя как инсульт, так и преходящие расстройства церебраль-

ного кровообращения (по отечественной классификации 1985 г.) или транзи-

торные ишемические атаки (по большинству зарубежных классификаций и ВОЗ

1978 г.), а также малый инсульт.

Преходящие нарушения мозгового кровообращения или транзиторные ише-

мические атаки (ТИА) — клинический синдром, характеризующийся внезапным

появлением очаговых неврологических симптомов. Они развиваются из-за не-

достаточности кровоснабжения отдела мозга в результате снижения кровотока,

тромбоза или эмболии, связанных с заболеваниями сосудов, сердца или крови

(артериальная гипертензия, атеросклероз, ревматизм) и продолжаются несколь-

ко минут, реже часов, но не более суток. Обычно эти эпизоды заканчиваются восстановлением нарушенных неврологических функций. Преходящие наруше-

ния мозгового кровообращения включают в себя не только ТИА, но и гиперто-

нические церебральные кризы (по отечественной классификации 1985 г.), а так-

же некоторые более редкие формы церебральных сосудистых нарушений с не-

стойкой симптоматикой.

Гипертонический церебральный криз определяется как состояние, свя-

занное с острым, обычно значительным подъемом артериального давления

(АД) и сопровождающееся появлением общемозговых, реже — очаговых невро-

логических симптомов, вторичных по отношению к артериальной гипертензии.

Наиболее тяжелой формой гипертонического криза является острая гиперто-

ническая энцефалопатия. Основу патогенеза ее составляет гиперперфузион-

ный отек головного мозга. Он развивается вследствие срыва ауторегуляции моз-

гового кровотока у верхней границы ее диапазона.

Малый инсульт — неврологический синдром, выявляющийся у 10—15 %

больных с инсультом. Он возникает вследствие острого нарушения церебраль-

ной циркуляции, но при этом нарушенные функции восстанавливаются в тече-

ние первых 3 недель заболевания.

Современная классификация сосудистых поражений головного мозга и це-

ребральных инсультов базируется на Международной классификации болезней

и проблем, связанных со здоровьем (МКБ) 10-го пересмотра. Она была принята

Всемирной организацией здравоохранения в 1992 г. и с тех пор широко исполь-

зуется во всем мире. Целесообразность использования данной классификации

обусловлена необходимостью придерживаться международных стандартов и

единых методологических подходов при учете заболеваемости и летальности.

Блок цереброваскулярных заболеваний (I.60—I.69) относится к IX классу забо-

леваний по МКБ-10, т. е. к болезням системы кровообращения.