інфільтрату, в центрі якого паренхіма піддається гнійному розплавленню. Через 2-3 тижні настає прорив гнійного вогнища в бронх; при хорошому дренуванні стінки порожнини спадаються з утворенням рубця або ділянки пневмосклерозу.

При гангрені легень після періоду запальної інфільтрації під дією продуктів життєдіяльності мікрофлори і тромбозу судин розвивається обширний некроз легеневої тканини без чітких меж. В некротизованій тканині формуються багаточисленні вогнища розпаду, які додатково дренуються через бронх.

Дуже важливим патогенетичним фактором ІДЛ є зниження загального імунітету і місцевого бронхопульмонального захисту.

Патологічна анатомія. При гострому абсцесі легень (ГАЛ) виявляється порожнина, яка містить гній і детрит, відмежована від здорової тканини піогенною мембраною, яка утворена грануляційною тканиною, валом клітинної інфільтрації і сполучнотканинною капсулою. Морфологічною особливістю ГАЛ, яка відрізняє його від гангрени легень, є грануляційна тканина, тобто збережена навколо зони розпаду мікроциркуляція. При дренованому ГАЛ в піогенній мембрані виявляється бронх з розплавленою стінкою.

При гангрені легень уражена легенева тканина має сірувато-зелений колір з наявністю множинних порожнин, які містять рідину з смердючим запахом і секвестри легеневої тканини.

Класифікація.

В МКХ Х перегляду інфекційна деструкція легень знаходяться в рубриці J 85- J 86.

J85 – Абсцес легені та середостіння

J85.0 – Гангрена та некроз легені

J85.1 – Абсцес легені з пневмонією

J85.2 – Абсцес легені без пневмонії

За класифікацією Н.В. Путова (1998р) інфекційна деструкція легень поділяється:

I. За етіологією (в залежності від виду збудника): 1. аеробна і/або умовно – анаеробна флора; 2. облігатно анаеробна флора; 3. змішана аеробно – анаеробна флора; 4. не бактеріальні збудники.

II. За патогенезом (бронхогенні, гематогенні, травматичні, лімфогенні). III. За видом патологічного процесу (абсцес гнійний, абсцес

гангренозний, гангрена легень).

IV. За відношенням до кореня легені (центральні, периферичні).

V. За розповсюдженістю ураження (сегмент, сегменти, доля, більше однієї долі або всієї легені поодинокі, множинні, правоабо лівобічні).

VI. За важкістю перебігу (легкі, середньої важкості, важкі, вкрай важкі). VII. Без ускладнень, ускладнені (піопневмотораксом, емпіємою

плеври, легеневою кровотечею, сепсисом).

VІІІ. Характер перебігу (гострі, з підгострим перебігом, хронічні).

97

Майже аналогічно класифікуються абсцеси легень.

Класифікація абсцесів (за М. В. Путовим,1998 р.)

І. За характером перебігу абсцесів:

1. Гострий.

3. Підгострий.

3. Хронічний .

ІІ. За етіологією в залежності від виду мікроорганізму (в діагнозі вказувати не обов’язково):

– спричинені аеробами, анаеробами або змішаною мікрофлорою.

ІІІ.За патогенезом (в діагнозі вказувати не обов’язково):

1.Бронхогенні (в т.ч. аспіраційні).

2.Гематогенні (в т.ч. емболічний).

3.Травматичні.

4.Пов’язані з безпосереднім переходом нагноєння із сусідніх органів і тканин (контактні) та інші.

ІV. За топографічними особливостями абсцесів:

1.Периферичний.

2.Центральний (прикореневий).

V.За розповсюдженістю патологічного процесу

(бажано вказувати точну локалізацію посегментарно):

1.Одиничний абсцес.

2.Множинні абсцеси (односторонні, двосторонні): - З ураженням сегменту.

- З ураженням долі.

- З ураженням більш як однієї долі.

VІ. За важкістю перебігу :

1.Легкий (буває рідко, стосується лише деяких абсцесів).

2.Середньої важкості.

3.Важкий.

4.Вкрай важкий перебіг.

VІІ. За наявністю ускладнень:

1.Неускладнений (в діагнозі вказувати необов’язково).

2.Ускладнений (в тому числі: піопневмоторакс, емпієма плеври, легенева кровотеча, сепсис та інші).

Приклади формулювання діагнозу

1.Гострий аспіраційний абсцес нижньої частини лівої легені (S6), важкий перебіг, ускладнений обмеженою емпіємою плеври. ДН ІІІ ст.

2.Хронічний абсцес середньої частки правої легені, перебіг середньої важкості. ДН ІІ ст.

Слід пам’ятати, що хронічні абсцеси можуть бути наслідком як гострих гнійних абсцесів, так і деструкцій гангренозного типу, що втрачають

98

своєрідність при переході в хронічну форму. Виділення підгострих затяжних форм абсцесів легень має важливе клінічне значення, так як характеризує ситуацію, коли минає найбільш важкий період захворювання, наступає деяке покращення: стан стабілізується на тижні і навіть місяці при достатньо виражених клініко-рентгенологічних і лабораторних ознаках запально-некротичного процесу.

Клініка гострого абсцесу легень.

Клінічно в перебігові гострого центрального абсцесу легень розрізняють 2 періоди: до- і після прориву абсцесу в бронх. До прориву гною в бронх: висока температура тіла, озноби, профузні поти, дихальна недостатність, біль в грудях на стороні ураження, при перкусії легень – вкорочення перкуторного звуку над вогнищем ураження, аускультативно – дихання послаблене з жорстким відтінком, іноді бронхіальне. Після прориву в бронх: приступ кашлю з виділенням великої кількості харкотиння (100-150 мл) гнійного, смердючого. Температура тіла знижується, загальний стан швидко покращується. При перкусії легень – над вогнищем ураження звук вкорочений, рідше тимпанічний відтінок за рахунок повітря в порожнині, аускультативно-дрібноміхурцеві хрипи. Протягом 6-8 тижнів симптоматика абсцесу зникає.

Клініка гострого периферичного абсцесу до прориву (в плевральну порожнину) аналогічна перебігу до прориву центрального абсцесу (іноді – додатково відчуваться болі в місці ураження). Після прориву периферичного абсцесу полегшення не наступає, оскільки абсцес дренується не назовні через бронх, а в плевру з розвитком емпієми плеври (далі клініка, діагностика і лікування – див. емпієму плеври в розділі «Плеврити»).

При поганому дренуванні поступово розвивається хронізація абсцесу: стан хворого не покращується, температура тіла залишається високою, турбують озноби, поти, кашель, задишка, симптоми інтоксикації, втрата апетиту, потовщення кінцевих фаланг у вигляді «барабанних паличок» і нігтів у вигляді «годинникових скелець».

Лабораторні дані. В крові: лейкоцитоз, зсув формули вліво, токсична зернистість нейтрофілів, значно прискорене ШОЕ. При хронічному перебігу абсцесу – ознаки анемії. Біохімічний аналіз крові: збільшення

вмісту сіалових кислот, серомукоїда, фібрину, гаптоглобіну, 2- і -

глобулінів, при хронічному перебігу абсцесу – зниження рівня альбумінів. Харкотиння гнійне, з неприємним запахом, при стоянні розділяється на два шари, при мікроскопії – лейкоцити у великій кількості, еластичні волокна, кристали гематоїдину, жирних кислот.

Рентгенологічне дослідження: до прориву абсцесу в бронх затемнення з нечіткими контурами, частіше в сегментах ІІ, VІ, Х правої легені, після прориву в бронх порожнина з товстими інфільтрованими стінками, яка містить рідину з горизонтальним рівнем.

99

Ускладнення абсцесу. Піопневмоторакс, медіастінальна і підшкірна емфізема, емпієма плеври, легенева кровотеча, сепсис, метастатичний абсцес мозку.

Наслідки хвороби. Виздоровлення, формування залишкової порожнини, перехід у хронічний абсцес легень з ускладненим вторинним амілоїдозом.

Гангрена легень – прогресуючий обширний некроз і іхорозний (гнильний) розпад легеневої тканини, не схильний до чіткого відмежування.

Провідним синдромом є важка гнильна інтоксикація і гостра легенева недостатність.

Загальний стан хворого важкий, температура тіла гектична, озноби, похудіння, відсутність апетиту. виражені болі в грудях на стороні пораження, які посилюються при кашлі. Перкуторно на початку захворювання визначається тупість, площа якої швидко зростає; потім на фоні тупості появляються ділянки більш високого звуку внаслідок утворення порожнин. Може спостерігатись болючість при перкусії ( симптом Зауербуха) і пальпації (симптом Кісслінга) над зоною ураження, що свідчить про втягнення в процес плеври (іхорозний плеврит). В перші дні пальпаторно визначається посилене голосове тремтіння. Аускультативно – дихання над зоною ураження послаблене або бронхіальне. При утворенні порожнин і голосове тремтіння, і дихальні шуми різко слабнуть внаслідок виключення ураженої зони з дихання.

Лабораторні дані. Зміни з боку загального і біохімічного аналізу крові аналогічні, як і при абсцесі легень.

Харкотиння брудно-сірого кольору, при стоянні дає три шари: верхній

– рідкий, пінистий, білуватого кольору, середній – серозний, нижній – гнійний детрит і секвестри легеневої тканини.

Рентгенологічне дослідження: до прориву в бронх масивна інфільтрація без чітких меж, яка займає одну-дві долі або більше, з появою на її фоні множинних порожнин, які зливаються між собою.

Диференційний діагноз ІДЛ.

Слід диференціювати ІДЛ з деструктивним туберкульозом легень, раком, який розпадається, кистою легені, бронхоектатичною хворобою, зрідка – аспергіломами, паразитарними порожнинами (ехінокок). На відміну від деструктивного туберкульозу легень, абсцес легень характеризується швидким розвитком та вираженою клінічною симптоматикою, частим зв’язком з пневмонією, виділенням великої кількості харкотиння з неприємним запахом, різкими порушеннями гемограми, біохімічними реакціями, змінами неспецифічної імунологічної реактивності, частішим розташуванням порожнин у нижніх відділах легень. Але основними диференціально-діагностичними ознаками є відсутність у харкотинні МБТ, висівання патогенної мікрофлори, позитивні результати терапії не туберкульозними протимікробними препаратами.

100

Для периферичного раку легень на відміну від абсцесу легень характерний похилий вік, поступовий малопомітний початок, відсутність зв’язку з пневмонією, менша температура тіла (37-38°). Часто біль в грудній клітці, відсутність гнійного харкотиння з неприємним запахом, часто з кров’ю, цитологічно – атипові клітини. Кисти легені частіше виникають в молодому віці, характеризуються незначним підвищенням температури тіла з 37-38,5°С, відсутністю болей в грудній клітці, інтоксикації, задишки. В харкотинні гній і кров відсутні, цитологічно можлива значна кількість нейтрофілів.

Бронхоектатична хвороба на відміну від гострого абсцесу легень характеризується менш вираженою гарячкою (37-38°), та інтоксикацією, вираженою задишкою, характерними рентгенологічними змінами (бронхоектази).

Лікування ІДЛ.

Лікування інфекційної деструкції легень проводиться тільки в стаціонарі, бажано – у відділі торакальної хірургії. Велике значення має ретельний догляд за хворими і високоякісне харчування, яке забезпечує достатню кількість білка і вітамінів, парентеральне введення вітамінів і анаболічних гормонів, інфузії харчових сумішей.

Антибактеріальна терапія починається після забору біологічного матеріалу для проведення бактеріологічного дослідження. Переважний шлях введення антибіотиків – внутрішньовенний через поставлений катетер у підключичну вену.

Для монотерапії застосовують тільки карбапенеми (тієнам, меронем) і фторхінолоновий препарат таванік (левофлоксацин). Тієнам призначають у добовій дозі по 2-4 г, таванік – по 0,5-1 г.

Для комбінованої терапії слугують цефалоспорини ІІІ-IV генерацій, сучасні аміноглікозиди і фторхінолони. Кожний іх цих препаратів необхідно поєднувати з лінкозамідами і метронідазолом.

Препарати призначають у середніх і високих терапевтичних дозах.

Обов΄язковим є поєднання із протигрибковими препаратами і засобами, що запобігають дисбактеріозу.

Таблиця.

Схема емпіричного лікування абсцесу легень.

101

Для інфузійної терапії, спрямованої на зменшення інтоксикації, корекцію водно-електролітного і кислотно-основного порушень використовують введення ізотонічних розчинів глюкози і мінеральних солей до 3л на добу.

При гангрені легень інтенсивна інфузійна терапія доповнюється методами екстракорпоральної детоксикації – сеансами плазмаферезу і гемосорбції. Плазмаферез може проводитись щоденно (на курс – 5-8 процедур). Білкові втрати компенсують введенням нативної плазми, білкових гідролізатів і розчинів амінокислот.

Для покращення мсікроциркуляції застосовують гепарин і низькомолекулярні гепарини (фраксипарин, клексан). Сережня добова доза гепарину становить 40000 ОД. До комплексної терапії включають інгібітори протеаз – антиферментні препарати (контрикал, гордокс). Середня доза контрикалу становить 100000 ОД на добу. При стафілококовій деструкції до комплексної терапії включають 2 курси антистафілококового гама-глобуліну або довенне краплинне введедення антистафілококової плазми.

Природне виділення продуктів розпаду легеневої тканини через дренуючий бронх, можна покращити д/в введенням 10-20 мл 2,4% р-ну еуфіліну, прийманням в середину 2% р-ну йодиду калію, ацетилцистеїну, бромгексину, паровими інгаляціями 2% р-ну гідрокарбонату натрію, постуральним дренажем. Ефективними є бронхофіброскопія з активною евакуацією харкотиння.

В період активного інфекційного процесу широко використовують середники замісної (пасивної) імунотерапії. До них відносяться інфузії свіжоцитратної крові і плазми. Широко використовують протикоревий гамаглобулін, антистафілококовий гамаглобулін, а також імуноглобулін з

102

підвищеним вмістом антитіл до синьогнійної палички, протею і інших грамвід’ємних бактерій. У важких хворих показані д/в введення нормального людського гамаглобуліну (25-50 мл щодня або через день на протязі 5-7 днів). Певний позитивний вплив мають імуномодулюючі медикаментозні середники. Левамізол – по 150 мг одноразово в середину на протязі тижня. Діуцифон – призначають в середину по 0,2г 3 рази на день на протязі 2-3 тижнів. Т-активін вводять підшкірно 1 раз на добу по 40-100 мкг на протязі 5-7 днів. Тімалін вводять домязево по 10-30 мг на протязі 5-20 днів.

При неефективності засобів проводиться оперативне втручання (5-8% хворих). Показаннями до нього є ускладнення гострих абсцесів легень: кровотечі або масивне кровохаркання, піопневмоторакс, емпієма плеври, поширена гангрена, підозріння на пухлину. Хронічні абсцеси легень підлягають хірургічному лікуванню в тих випадках, коли при рентгенологічно визначеній порожнині, клінічні прояви зберігаються 3-6 місяців після ліквідації гострого періоду. Переважно проводиться резекція пораженоі долі і більшої частини легень. Усі середні і великі абсцеси, особливо при їх периферійній локалізації, підлягають оперативному лікуванню.

У фазі затихання і ремісії запального процесу, а також у післяопераційному періоді важливе значення мають методи функціональної реабілітації (ЛФК, масаж, фізіопроцедури) і санаторнокурортне лікування.

Повне одужання відмічається у 25-35% хворих; клінічне одужання – у 50% хворих. Хронічний перебіг абсцесу зустрічається у 15-20%, летальний кінець – у 3-10% випадків. Загальна летальність від гангрени легень становить від 9 до 20%.

Рекомендована література

Основна

1. Передерій В.Г., Ткач С.М. Інфекційні деструкції легенів (абсцес і гангрена)// Основи внутрішньої медицини. Том 1/ Підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів.— Вінниця: Нова Книга, 2009.— С. 102–107.

2. Сєркова В.К., Станіславчук М.А., Монастирський Ю.І. Сухий (фібринозний) плеврит // Факультетська терапія.– Вінниця: НОВА КНИГА, 2005.– С.425–427.

Додаткова

1. 1. Інфекційні деструкції легень (абсцес і гангрена легені) // Клінічна пульмонологія/ За ред..І.І. Сахарчука. — Київ: Книга плюс, 2003.— С. 156–171.

Тести до теми: Інфекційно-деструктивні захворювання бронхолегеневої системи.

103

1.Хворий 56 р., скарги на озноб, підвищення t° до 40°С, пітливість, біль в грудній клітці при диханні та кашлі. Хворіє 7 днів. Об-но: ЧД - 26/хв. Права половина грудної клітки відстає при диханні, перкуторно нижче лопатки притуплення звуку, при аускультації - ослаблене дихання. На 10-й день при кашлі почало відходити гнійне харкотиння до 300 мл, при його відстоюванні - два шари; мікроскопія: лейкоцити, еластичні волокна. . Який діагноз є найбільш імовірний?

A. Правобічна емпієма плеври B. Бронхоектатична хвороба

C. Правобічна плевропневмонія

Д. Інфільтративно - кавернозний туберкульоз легенів E. Гострий абсцес правої легені.

2.Чоловіка, 26 років, після перенесеного в дитинстві кору постійно турбує кашель з виділенням слизисто-гнійного мокротиння до 200 мл, переважно вранці. Періодично підвищується температура тіла до 38 °С. Вислуховуються сухі, а у нижніх ділянках легень вологі хрипи. На рентгенограмі: великосітчаста деформація легеневого малюнка. Який найбільш імовірний діагноз?

А. Пневмонія. В. ХОЗЛ.

С. Бронхоектатична хвороба. Д. Туберкульоз легень.

Е. Пневмосклероз.

3.Хворого, 50 років, госпіталізовано на 9-й день після початку захворювання зі скаргами на підвищення температури тіла до 38,5 °С, різку загальну слабкість, біль у ділянці правої лопатки під час дихання, сухий кашель. ЧД - 28 за 1 хв, пульс - 100 за 1 хв., ознаки інтоксикації. У ділянці правої лопатки визначають притуплення перкуторного звуку, бронхіальне дихання, поодинокі дрібнопухирчасті та крепітуючі хрипи. Через З доби виник напад кашлю з виділенням 200 мл гнійного мокротиння, після чого температура тіла знизилася. На рівні кута правої лопатки на фоні інфільтрації легені виявлено округле просвітлення з горизонтальним рівнем. Який найбільш імовірний діагноз?

А. Рак правої легені з розпадом. В. Киста правої легені.

С. Гострий абсцес правої легені. Д. Бронхоектатична хвороба.

Е. Обмежена емпієма плевральної порожнини.

4.Хворий, 52 років, хронічний алкоголік, звернувся по допомогу у зв'язку з сильним кашлем і виділенням великої кількості мокротиння. Рентгенобстеження останній раз було 5 років тому. Захворювання почалося гостро, з ознобу, високої температури тіла (39—40 °С), яка трималася З тиж. Відзначає сильне схуднення. Під час вислуховування в нижній частці правої

легені - багато вологих різнокаліберних хрипів, у міжлопатковій ділянці біля нижнього кута правої лопатки — амфоричне дихання. На оглядовій рентгенограмі в шостому сегменті правої легені відзначається велика порожнина розпаду 6x7 см з горизонтальним рівнем рідини. Мікобактерії туберкульозу в мокротинні мікроскопічно не виявлено. Який попередній діагноз?

А. Бульозна емфізема легень.

В. Кавернозний туберкульоз легень. С. Кіста легень.

Д. Гострий абсцес правої легені. Е. Пухлина з розпадом.

104

5. Чоловік 40 років після алкогольного сп'яніння протягом 4-5 годин проспав на вулиці. Через 2 дні у нього підвищилася температура, з'явилися болі в грудній клітці. Поступове підвищення температури до 39°С. Через 2 тижні раптово при кашлі відійшло близько 200 мл гною з неприємним запахом. Який найбільш імовірний діагноз?

A.Загострення хронічного бронхіту

B.Плеврит

C.Рак легені з розвитком пневмоніту

Д.Гострий абсцес легень

Е. Бронхоектатична хвороба.

від кута лопатки - вкорочення перкуторного звуку, вислуховуються вологі хрипи. У крові: л. -14 • 109/л, токсична зернистість нейтрофілів , ШОЕ — 50 мм/год. Про яке захворювання слід думати в першу чергу?

А. Рак легені.

В. Крупозна пневмонія. С. Бронхопневмонія.

Д. Бронхоектатична хвороба. Е. Абсцес легень.

7.У хворого було діагностовано пневмонію. Незважаючи на лікування, з'явилася гектична гарячка, а потім виділення мокротиння «повним ротом». Яку хворобу можна запідозрити в першу чергу?

А. Бронхоектатичну хворобу, В. Абсцес легень.

С. Крупозну пневмонію. Д. Казеозну пневмонію.

Е. Стафілококову пневмонію.

8.Під час перкусії легень визначено ділянку з тимпанічним звуком, амфоричним диханням. Яку хворобу можна запідозрити в першу чергу?

А. Прорив у бронх абсцесу легені. В. Гангрену легені.

С. Сухий плеврит.

Д. Бронхоектатичну хворобу. Е. Пневмонію.

9.Чоловік, 38 років, захворів 2 тижні тому, з'явився кашель, загальна слабкість, підвищилась температура тіла до 38 °С. Стан різко погіршився до кінця 1-го тижня, коли з'явився озноб, проливний піт, надвечір температура тіла підвищилась до 39°С. За 2 дні до госпіталізації у хворого з кашлем виділилась велика кількість смердючого мокротиння з кров'ю, після чого стан покращився. Пульс - 80 за 1 хв, ЧД - 20 за 1 хв, температура тіла - 37,6°С .Які зміни можливі на рентгенограмі органів грудної порожнини?

А. Однорідна округла тінь у легеневому полі.

В. Наявність порожнини з горизонтальним рівнем рідини. С. Зміщення середостіння в бік гомогенної тіні.

Д. Тінь у нижньому відділі з косою верхньою межею.

Е.Затемнення частки легені.

105

10.Хворий, 18 років, скаржиться тривалий час на кашель з гнійним мокротинням до 150 мл на добу, випадки кровохаркання, експіраторну задишку, субфебрилітет, загальну слабкість, схуднення. Неодноразово хворів на пневмонію. Об'єктивно: зниженого харчування, шкіра бліда, ціаноз губ, пальці у вигляді барабанних паличок. Тимпанічний відтінок легеневого звуку, ослаблене везикулярне дихання, множинні різнокаліберні звучні вологі хрипи. У крові: ер. – З • 10 12/л, л. - 5,2• 10 9/л, ШОЕ - 55 мм/год. Рентгенологічно: легеневі поля емфізематозні, лівий корінь деформований, розширений. Який найбільш імовірний діагноз?

А. Бронхоектатична хвороба з локалізацією бронхоектазів у лівій нижній частці. В. Пневмонія лівої нижньої частки.

С. Хронічний абсцес лівої нижньої частки. Д. Лівобічна кистозна гіпоплазія.

Е. Лівобічна бронхопневмонія.

11.Чоловіка, 26 років, після перенесеного в дитинстві кору постійно турбує кашель з виділенням слизисто-гнійного мокротиння до 200 мл, переважно вранці. Періодично підвищується температура тіла до 38 °С. Вислуховуються сухі, а в нижніх ділянках легень вологі хрипи. На рентгенограмі: великосітчаста деформація легеневого малюнка. Який найбільш імовірний діагноз?

А. Пневмонія. В. ХОЗЛ.

С. Бронхоектатична хвороба. Д. Туберкульоз легень.

Е. Пневмосклероз.

12.Чоловік, 54 років, скаржиться на біль у грудній клітці, посилення задишки, кашель з виділенням мокротиння з прожилками крові. В анамнезі: тривалий кашель з гнійним мокротинням до 200 мл на добу, більше зранку, періодичне підвищення температури тіла до 37,8°С, пітливість, озноб. Палить з 14-річного віку. Об'єктивно: маса тіла знижена, шкіра із землистим відтінком, обличчя набрякле, пальці у вигляді барабанних паличок. У легенях на фоні ясного легеневого звуку визначаються ділянки притуплення, сухі та гучні великота середньопухирчасті хрипи. У крові: лейкоцитоз, помірно прискорена ШОЕ. Яка найбільш імовірна причина легеневої кровотечі у хворого?

А. Бронхоектатична хвороба. В. Туберкульоз.

С. Хронічний бронхіт. Д. Абсцес легені.

Е. Рак легені.

13.Хворий скаржиться на нестерпний кашель з виділенням до 600 мл за добу гнійного

мокротиння шоколадного кольору з гнилісним запахом. Захворів гостро, температура тіла - 39 °С, гарячка неправильного типу. На рентгенограмі: практично тотальне затемнення лівої легені з множинними дрібними просвітленнями. Яку хворобу можна запідозрити в першу чергу?

А. Бронхоектатична хвороба. В. Абсцес легені.

С. Кавернозний туберкульоз. Д. Гангрена легені.

Е. Рак легені з розпадом.

14. Хворий скаржиться на раптовий початок хвороби: гарячка до 39 °С, неправильного типу, з гострим болем у грудях. Мокротиння гнилісне з домішками крові, запахом, до 400 мл за добу. Під час перкусії над усією правою легенею визначається укорочення перкуторного звуку,

106

посилене голосове тремтіння. У мокротинні був виділена анаеробна флора. Яку хворобу можна запідозрити насамперед?

А. Абсцес легені. В. Гангрену легені. С. Туберкульоз.

Д. Бронхоектатичну хворобу. Е. Абсцедуючу пневмонію.

15.Протягом 8 років хворого турбує кашель зранку з відходженням невеликої кількості мокротиння, задишка. Палить більше як 10 років. Об'єктивно: ціаноз, збільшення тривалості видиху, сухі хрипи. Який найбільш імовірний діагноз?

А. ХОЗЛ.

В. Хронічний необструктивний бронхіт. С. Ідіопатичний фіброзивний альвеоліт. Д. Бронхоектатична хвороба.

Е. Бронхіальна астма.

16.У хворого, 49 років, у стані алкогольного сп'яніння — неодноразове блювання, порушувалося дихання, застосовували штучну вентиляцію легень. Через 4 дні з'явився кашель

згнійним мокротинням до 250 мл/год, задишка. Об'єктивно: загальний стан хворого тяжкий, вимушене положення тіла на правому боку, шкіра бліда, тахіпное - 24 за 1 хв, Перкуторно: під правою ключицею притуплення, там же — везикулярне ослаблене дихання, поодинокі великопухирчасті хрипи. У крові: л. - 16,8 • 10 9/л, ШОЕ - 58 мм/год. Рентгенологічно: справа в II і III сегментах негомогенне інтенсивне затемнення з множинними просвітленнями. Який діагноз найбільш імовірний?

А. Центральний рак правої верхньої частки.

В. Інфільтративний туберкульоз легень у фазі розпаду. С. Правобічна зливна бронхопневмонія.

Д. Множинні аспіраційні абсцеси правої верхньої частки. Е. Периферійний рак верхньої частки справа.

17.Чоловік, 64 років, скаржиться на кашель із слизовим мокротинням і прожилками крові, ядуху, субфебрилітет, загальну слабкість. Хворіє протягом 3 міс. Палить з дитинства. Об'єктивно: температура тіла -37,4 °С, ЧД - 26 за 1 хв., пульс - 82 за 1 хв., ритмічний, АТ - 130/85 мм рт. ст. Права половина грудної клітки відстає в акті дихання, у цьому самому місці визначається притуплення перкуторного звуку і різке ослаблення дихання. Рентгенологічне дослідження: гомогенне затемнення легеневого поля справа зі зміщенням середостіння в бік ураження. Який найбільш імовірний діагноз?

А. Ексудативний плеврит. В. Центральний рак легень. С. Плевропневмонія.

Д. Туберкульоз легень.

Е. Бронхоектатична хвороба.

18.Хвору, 32 років, з хронічним абсцесом легень, з частими загостреннями протягом 5

років направлено на стаціонарне обстеження для визначення найбільш ефективного лікування. В стаціонарі встановлено діагноз: хронічний абсцес верхньої частки правої легені з перебігом середньої тяжкості у фазі неповної ремісії. Яке лікування найбільш ефективне?

А. Антибіотики.

В. Оперативне втручання. С. Бронхолітики.

Д. Фізіотерапія.

107

Е. Санаторно-курортне лікування.

19.Хворий 27р., скарги на кашель з гнійним харкотинням, з запахом до 250 мл/добу, виділяється в положенні на лівому боці, кровохаркання. Об-но: t -37,3°, ціаноз, відставання правої половини грудної клітки при диханні. Перкуторний звук притуплений. Дихання жорстке з вологими хрипами. Харкотиння тришарове, еластичні волокна відсутні, лейкоцити та еритроцити, Rö - ОГКдеформація легеневого малюнка. Який діагноз є найбільш ймовірний?

A. Рак легенів.

B. Туберкульоз легенів. C. Хронічний бронхіт.

Д. Бронхоектатична хвороба. E. Крупозна пневмонія.

20.Основним методом діагностики наявності порожнини в легенях є:

A.Перкусія

B.Аускультація

C.Загальний аналіз мокротиння

D.Загальний аналіз крові

E.Рентгенобстеження.

21. Чоловік, 50 років, перебуває терапевтичному відділенні з приводу гострої пневмонії. Скаржиться на загальну слабкість, кашель з гнійним кривавистим мокротинням. Об'єктивно: стан тяжкий, температура тіла — 39,2 °С. ЧД - 30 за 1 хв., ЧСС - 96 за 1 хв, АТ - 110/70 мм рт. ст, легенях справа вислуховуються вологі хрипи. Тони серця приглушені, ритм правильний, тахікардія. На рентгенограмі легень визначаються кілька невеликих тонкостінних порожнин з рівнем рідини. Який збудник спричинив пневмонію?

А. Мікоплазма. В. Пневмокок. С. Стафілокок.

Д. Паличка Фрідлендера. Е. Стрептокок.

22.Чоловік, 29 років, з полінаркотичною залежністю, скаржиться на кашель з помірною кількістю іржавого мокротиння, біль у грудній клітці, який посилюється на вдиху, задишку, загальну слабкість, підвищення температури тіла. Захворів 4 дні тому після переохолодження, тоді з'явився головний біль, озноб, температура тіла підвищилася до 39,8 °С. Об'єктивно: стан тяжкий. Шкіра бліда, ЧД - 28 за 1 хв, ЧСС - 104 за 1 хв, АТ - 105/80 мм рт. ст. Справа нижче від кута лопатки посилене голосове тремтіння, вкорочений перкуторний звук, бронхіальне дихання. Тони серця приглушені, ритм правильний, помірна тахікардія. Який найбільш імовірний діагноз?

А. Абсцес легені.

В. Бронхоектатична хвороба.

С. Вогнищева позалікарняна пневмонія. Д. Крупозна позалікарняна пневмонія. Е. Ексудативний плеврит.

23.Під час епідемії грипу у хворого, 59 років, після зниження температури тіла з'явився біль у грудній клітці, кашель із жовто-зеленим мокротинням (100 мл на добу), інколи з домішками крові. Об'єктивно: ЧД - 26 за 1 хв. Над легенями справа під лопаткою - притуплення перкуторного звуку, жорстке дихання, середньо- і великопухирчасті хрипи. У

крові: л. -18,6-109/л, ШОЕ - 64 мм/год. Аналіз мокротиння: л. - 80100 в полі зору, ер. -40 -

108

50 у полі зору, еластичні волокна, коки. Рентгенологічно: корені розширені, справа нижня частка неоднорідно затемнена з двома ділянками просвітлення. Який найбільш імовірний попередній діагноз?

А. Ексудативний плеврит.

В. Інфільтративний туберкульоз легень у фазі розпаду. С. Інфаркт-пневмонія.

Д. Периферійний рак нижньої частки правої легені. Е. Гострий абсцес легень.

24.У чоловіка, 45 років, раптово підвищилася температура тіла до 39,2 °С. Скаржиться на озноб, головний біль, біль у боці, який посилюється під час глибокого вдиху, задишку, кашель. Пульс - 110 за 1 хв., ШОЕ - 32 мм/год. На рентгенограмі: у перші дні захворювання в нижніх частках легень — затемнення без чітких контурів, посилення легеневого малюнка, корені розширені. Через 10 днів після антибактеріальної та протизапальної терапії рентгенологічно спостерігається позитивна динаміка (зменшення площі та інтенсивності інфільтративних змін). Який найбільш імовірний діагноз?

А. Бронхоектатична хвороба В. Бронхіальна астма.

С. Гострий бронхіт.

Д. Ексудативний плеврит. Е. Позалікарняна пневмонія.

25.Хворий, 29 років, скаржиться на загальну слабкість, періодичне підвищення температури тіла, поганий апетит, кашель з виділенням мокротиння. Хворіє 2 місяці. Лікувався антибіотиками широкого спектра, однак покращення не було. Фізикально патології не виявлено. Рентгенологічно – справа у верхній частці легені визначається тінь слабкої інтенсивності з нечіткими контурами. Про яке захворювання слід думати в першу чергу?

А. Рак легені.

В. Туберкульоз легень. С. Пневмонію.

Д.Хронічний абсцес верхньої частки правої легені. Е. Гострий абсцес верхньої частки правої легені.

26.У хворої на 4-ту добу після оперативного втручання з приводу доброякісної пухлини лівого яєчника раптово з'явився біль у лівій половині грудної клітки з відходженням мокротиння рожевого кольору, підвищилася температури тіла до 37,7 °С. Об'єктивно: притуплення легеневого звуку в нижніх відділах зліва, там же вислуховуються поодинокі вологі хрипи. Яке постопераційне ускладнення найбільш імовірне?

А. Абсцес лівої легені. В. Інфаркт лівої легені. С. Пневмонія.

Д. Ексудативний лівобічний плеврит. Е. Пневмоторакс.

27.Хворий, 65 років, скаржиться на експіраторну задишку, малопродуктивний кашель, загальну слабкість. В анамнезі: хворіє 18 років. Палить 25 років. Об'єктивно: ціаноз губ, обличчя набрякле, грудна клітка бочкоподібна, коробковий перкуторний звук, жорстке дихання, розсіяні сухі свистячі хрипи, тахікардія, печінка на 3 см виступає з-під краю ребрової дуги. У крові: ер. - 6,2 • 10 12/л, Нв - 170 г/л, ШОЕ - 4 мм/ год. Рентгенологічно: легеневі поля підвищеної прозорості, легеневий малюнок посилений, корені розширені, тяжисті, гіпертрофія правого шлуночка. ОФВ136%. Який найбільш імовірний діагноз?

А. Бронхоектатична хвороба.

109

В. Бронхіальна астма. С. ХОЗЛ ІІ ст.

Д. ХОЗЛ ІІІ ст.

Е. Первинна емфізема легень.

28.Хвора, 46 років, скаржиться на задишку, відчуття стиснення в правій половині грудної клітки, підвищення температури тіла до 38,9 °С, кашель з виділенням невеликої кількості слизисто-гнійного мокротиння. Хворіє понад тиждень. Скарги пов'язує з переохолодженням. Об'єктивно: легкий акроціаноз губ, пульс ритмічний, 90 за 1 хв, АТ 140/85

ммрт. ст. Права половина грудної клітки відстає в акті дихання. Перкусія: справа нижче від кута лопатки - тупість. В цій ділянці дихання різко ослаблене, відсутнє. Який найбільш імовірний діагноз?

А. Гострий абсцес правої легені (до прориву). В. Правобічний ексудативний плеврит.

С. Ателектаз правої легені.

Д. Правобічна вогнищева пневмонія.

Е. Правобічна нижньочасткова плевропневмонія.

29.Хворому К., 54 р., в комплексному лікуванні гострого метапневмонічного центрального абсцесу нижньої частки правої легені призначено внутрішньовенне введення бета-лактамного антибіотика з підгрупи карбапенемів. Назовіть приклад препарату з даної підгрупи:

А. Фезам. В. Мезим. С. Тієнам.

Д. Аспартам. Е. Азтреонам.

30.На фоні бронхоектатичної хвороби у паціента М., 58 р. поступово розвинулися зміни в нирках, характерні для амілоїдозу. Який нирковий лабораторний синдром найбільш характерний для амілоїдозу нирок?

А. Глюкозуричний синдром. В. Нефритичний синдром. С. Гематуричний синдром. Д. Нефротичний синдром. Е. Дизуричний синдром.

Тема 7. Легенева та дихальна (респіраторна) недостатність.

Визначення, питання термінології.

Легенева недостатність (ЛН) – це нездатність легень забезпечити нормальний газовий склад артеріальної крові в стані спокою і/або при помірних фізичних навантаженнях.

По суті під поняттям ЛН ми часто розуміємо не тільки порушення з боку легень, але й органів зовнішнього дихання в цілому. При цьому переважне значення в забезпеченні нормального газового складу крові

110

серед органів зовнішнього дихання має, окрім стану легень, стан бронхіального дерева. Таким чином, більш коректно відповідні порушення з боку бронхів і легень називати бронхолегеневою недостатністю або розділяти їх на недостатність бронхіальну та легеневу.

Поки, згідно інструкції МОЗ України, при визначенні дихальних порушень у хворих захворюваннями легень (і бронхів) рекомендовано використовувати термін «легенева (а не бронхолегенева чи дихальна)

недостатність» (наказ МОЗ №499 за 2003 р.). Термін «дихальна недостатність» є більш широким поняттям і включає в себе характеристику порушень вентиляції, газообміну, транспорту кисню, тканинного дихання.

Дихальна (респіраторна) недостатність (ДН) – патологічний стан, при якому на будь-якому рівні дихального процесу не забезпечується підтримання нормального газового складу крові (або воно в легших випадках забезпечується за рахунок напруження компенсаторних механізмів зовнішнього дихання). Т.ч., ДН включає в себе порушення не тільки на етапі зовнішнього дихання, але й судинної чи тканинної ланок.

Етіологія ДН і ЛН.

ДН за генезом може бути різною, а не тільки пов’язаною з патологією дихальної трубки чи легень.

Так,центрогенна ДН може бути зумовлена порушенням функції дихального центру, наприклад при ураженні стовбура головного мозку (захворювання або травма), а також при пригніченні центральної регуляції дихання в результаті отруєння депресантами дихання (наркотики, барбітурати й інші).

Нервово-м’язова ДН може виникнути внаслідок розладів функції дихальних м’язів при пошкодженні спинного мозку (травма, поліомієліт і т.д.), рухових центрів (поліневрит) і нервово-м’язових синапсів (ботулізм, міастенія, гіпокаліемія і т.д).

Торако-діафрагмальна ДН може бути викликана розладами біомеханіки дихання при патології грудної клітки (переломи ребер, кіфосколіоз, хвороба Бехтєрєва), при високому стоянні купола діафрагми (прес шлунка і кишечника, асцит, ожиріння), великих плевральних зрощення. Етіологічним фактором може бути компресія легень ексудатом, кров’ю і повітрям при гемоабо пневмотораксі.

Найчастіше причиною легеневої (точніше – бронхолегеневої) ДН є патологічні процеси в легенях і дихальних м’язах. Ураження дихальних шляхів, як правило, супроводжуються частковою або повною їх обструкцією (обструктивна форма). Це може бути зумовлене попаданням чужерідного тіла, набряками або стисненням пухлиною, бронхоспазмом, алергічним, запальним або застійним набряком слизової оболонки бронхів. Закупорка дихальних шляхів секретом бронхіальних залоз спостерігається у хворих з порушенням відкашлювання, наприклад при

111

коматозному стані, різкій слабості з обмеженням функції м’язів видиху, не змиканні голосової щілини.

Рестриктивна форма бронхолегеневої недостатності може бути викликана пневмонією, емфіземою, пневмосклерозом, резекцією легень, туберкульозом, актиномікозом, сифілісом, пухлиною і т.д.

Причинами диффузної (змішаної) бронхолегеневої ДН можуть виступати пневмосклероз, фіброз легень, синдром Хамана-Річа. Дифузна ДН суттєво поглиблюється, якщо одночасно спостерігається розлади кровотоку і порушення вентиляції, що має місце при тромбоемболії легеневої артерії, легеневому серці, склерозі легеневого стовбура, первинній гіпертензії малого кола кровообігу, вадах серця, гострій лівошлуночковій недостатності, гіпертензії малого кола, при крововтратах і т.д.

Однією з причин ДН, повязаної з порушенням легеневого кровотоку і дифузії газів, є так звана шокова легеня. Вона розвивається у хворих, які перенесли тяжкі порушення гемодинаміки (шок, крововтрата, тимчасова зупинка серця, опіки і т.д.).

Патогенез. Виділяють три групи патогенетичних механізмів

розвитку ДН.

1. Ураження, що ведуть до зменшення вентиляції альвеол.

Причини гіповентиляції альвеол: зміни апарату зовнішнього дихання (зменшення функціонуючої легеневої тканини внаслідок ателектазу, пухлини, запалення тощо, зменшення рухомості легеневої тканини через фіброз, емфізему, застій, порушення прохідності верхніх дихальних шляхів, обмеження рухливості легень при плевральному випоті, пневмотораксі, гемотораксі, торакопластиці тощо), захворювання

кровотоком. Важливі не тільки рівномірність розподілу повітря по альвеолах, але й контакт його з адекватною кількістю протікаючої до

рефлекторним шляхом, при знижені РаО2.

3. Порушення дифузії, при якій здійснюється перехід кисню з альвеолярного газу в кров легеневих капілярів. Дифузія кисню

112

збільшення цього шляху за рахунок інтерстиціального набряку легень, потовщення альвеолярних і капілярних мембран (при фіброзі легень, склерозі судин) тощо, веде до зниження дифузної здатності.

При скорочені капілярного русла в легенях наступає прискорення кровотоку не менше ніж на 2\3. Це можливо при дифузному легеневому фіброзі, склерозі легеневих артеріол, множинних емболіях, а також при фізичному навантажені у випадку ураження легень.

Класифікація.

В МКХ Х перегляду легенева недостатність знаходиться в рубриці J

96.

J96 – Легенева недостатність, не класифікована в інших рубриках

J96.0 – Гостра респіраторна недостатність

J96.1 – Хронічна респіраторна недостатність

J96.9 – Респіраторна недостатність, не уточнена

Класифікацій дихальної недостатності запропоновано багато. Рос’є (1956) запропонував розділити дихальну недостатність на латентну (в стані спокою у хворого немає порушень газового обміну крові), парціальну (наявна гіпоксія без гіперкапнії) і глобальну (гіпоксемія в поєднанні з гіперкапнією).

ДН поділяють також на первинну (власне бронхолегеневу), пов’язану з ураженням безпосередньо апарату зовнішнього дихання, і вторинну, в основі якої лежать захворювання і травми інших органів системи.

В 1982 році Б.Є. Вотчал запропонував класифікацію, згідно з якою за генезом розрізняють центрогенну, нервово-м’язову, торако-діафраг- мальну або парієтальну і бронхолегеневу ДН. При цьому в бронхолегеневій (легеневій) ДН виділяють обструктивну форму, зумовлену порушенням бронхіальної прохідності, рестриктивну (обмеження рухомості легень) і дифузну (змішану).

Розрізняють також хронічну ДН (ЛН), при якій порушення газообміну і включення компенсаторних процесів настає поступово і життєдіяльність організму підтримується протягом тривалого часу, та гостру ДН (ЛН), яка розвивається швидко і компенсаторні механізми нерідко не можуть забезпечити нормальний газовий склад крові. При гострій ДН швидко наростають порушення оксигенації і кислотно-лужної рівноваги в крові і тканинах організму.

ЛН поділяється на три ступені важкості:

ЛН І ступеня – хворий відмічає появу задишки, якої раніше не було, під час виконання звичного фізичного навантаження (рівень звичного навантаження є індивідуальним для кожного пацієнта і залежить від фізичного розвитку);

ЛН ІІ ступеня – задишка з'являється при виконанні незначного фізичного навантаження (при ходьбі по рівній місцевості);

ЛН ІІІ ступеня – задишка турбує в стані спокою.

113

Ступені важкості дихальної недостатності – за рівнем парціального тиску кисню в крові: норма – при РаО2 понад 80 мм.рт.ст.,

I ступінь — при РаО2 60-79;

II ступінь — при РаО2 40-59;

III ступінь — при РаО2 менше 40 мм.рт.ст.

Приклади формулювання діагнозів.

1. ХОЗЛ III ст., фаза загострення. Пневмосклероз перибронхіальний. Емфізема легень. Кровохаркання. ЛН ІІ ст., обструктивний тип.

2. ХОЗЛ II cт., фаза ремісії. Пневмосклероз перибронхіальний та специфічний (туберкульоз легень в 1975р.). Емфізема легень. ЛН І ступеня, обструктивний тип.

Клініка. Клінічні прояви ЛН залежать від характеру захворювання, яке викликало порушення дихання, проте окремі симптоми розвиваються незалежно від етіології ЛН.

Ранніми ознаками хронічної ЛН виступають задуха, слабість при звичайних, а потім і невеликих фізичних навантаженнях, обмеження активності і працездатності. За вираженістю задухи Б.Є. Вотчал поділив хронічну ЛН на чотири ступені:

І ступінь – задуха при незначних навантаженнях (короткий біг, швидке піднімання сходами), які раніше добре переносилися;

ІІ ступінь – задуха при звичайних навантаженнях повсякденного життя;

ІІІ ступінь – задуха при незначному навантаженні (одягання, вмивання);

ІV ступінь – задуха в стані спокою.

В подальшому з’являється відчуття нестачі повітря, головний біль, втрата апетиту, безсоння, пітливість. Відмічається дифузний ціаноз, зміни показників зовнішнього дихання (частота дихання, хвилинного об’єму легень, резерву вдоху і видиху і т.д.).

Залежно від форми ЛН можливі деякі клінічні особливості. Так, при обструктивній формі ЛН задуха непостійна, часто виникає у вигляді приступів експіраторного характеру (затруднений видих). Дихання спочатку рідке, дихальний об’єм збільшений, ціаноз може з’являтися тільки під час приступів задухи. В легенях вислуховуються сухі свистячі хрипи, відмічається втягування грудної клітки на вдосі і вибухання на видиху. Грудна клітка набуває бочкоподібної форми. Знижується об’єм форсованого видиху, збільшується функціональна залишкова ємність легень і коефіцієнт опору дихальних шляхів. Життєва ємність легень змінюється мало, індекс Тіфно падає.

При рестриктивній і дифузній формах ЛН, які нерідко поєднуються, задуха може носити інспіраторний або змішаний характер. Характерний постійний ціаноз. Дихання часте. Аускультативно: послаблене везикулярне дихання, в деяких ділянках легень може не вислуховуватися. Знижується життєва ємність легень при нормальному індексі Тіфно.

114

Гіпоксемія при хронічній ЛН та ДН в цілому часто поєднується із гіперкапнією, розвивається поліцитемія, збільшується в’язкість крові, наростає гіпертрофія правого шлуночка, особливо при обструктивній формі. З’являються набряки, підвищується венозний тиск. Ровиваються гіпоксемічні пошкодження паренхіматозних органів, в основному печінки і нирок.

Для гострої ЛН (ДН) характерне швидке наростання симптомів, рання поява порушення психіки (гіпоксична енцефалопатія). Це пов’язано з наростаючою гіпоксією, що виражається у вигляді безсоння, ейфорії, галюцинацій, марення. Шкіра у таких хворих гіперемована з ціанотичним відтінком. Ціаноз різко посилюється при фізичному навантаженні.

В розвитку гострої ЛН (ДН) можна виявити 3 стадії: а)Початкова стадія характеризується неспокоєм, ейфорією, іноді

сонливістю, загальмованістю. Може з’явитися гіперемія і ціаноз шкірних покривів, акроціаноз, посилена пітливість, дихання часте, роздуваються крила носа. Тахікардія, АТ помірно підвищений. Парціальний тиск кисню в артеріальній крові 80-60 мм.рт.ст.

б) Стадія глибокої гіпоксії: хворі дуже неспокійні, збуджені. Дифузний ціаноз, дихання з участю допоміжної мускулатури, тахікардія, артеріальна гіпертензія. Іноді судоми, самовільні сечопускання, дефекація. Парціальний тиск кисню РО2 - 60-45 мм.рт.ст.

в) Стадія гіпоксичної коми: свідомість відсутня, арефлексія, мідріаз. Виражений ціаноз. Артеріальний тиск критично падає, пульс аритмічний. Дихання носить патологічний характер. Незабаром настає зупинка серця і смерть. Гостра ДН завжди вимагає активної і термінової терапії, оскільки загрожує життю.

Діагностика.

Важливу роль в діагностиці ЛН відіграють рентгенологічне та інше інструментальне дослідження, які поряд з даними анамнезу, клінічними симптомами дозволяють виявити основне захворювання.

При хронічній ЛН велике значення має спірографія (хвилинний об’єм дихання, дихальний об’єм, частота дихання, максимальна вентиляція легень, життєва ємність дихання, резервний об’єм вдоху і видиху, об'єм форсованого видиху за 1 секунду), пневмотахометрія. Велике значення має дослідження газового складу і кислотно-лужної рівноваги артеріальної і венозної крові. Комплексне застосування декількох методів дозволяє встановити основні патогенетичні механізми ЛН і визначити правильну лікувальну тактику

Диференціальний діагноз. Проводять з серцевою недостатністю, при якій в анамнезі і при обстеженні вдається виявити захворювання серця. Серцева недостатність починається із тахіпное, яке більш чітко пов’язане з фізичним навантаженням і більш стабільне, частіше супроводжується відчуттям серцебиття, аритмією.

115

Для аускультативної картини ЛН характерні ослаблення дихання або сухі хрипи, а при серцевій недостатності з’являються вологі хрипи в задніх

інижній відділах легень, при чому їх локалізація змінюється від положення хворого.

При серцевій недостатності швидше виникають ознаки застою в системі малого і великого кола кровообігу.

Стан хворого з серцевою недостатністю покращується при застосуванні серцевих глікозидів і сечогінних препаратів. Однак, легенева

ісерцева недостатність звичайно ускладнюють одна одну, відповідно змінюючи їх картину і затруднюючи діагностику.

Лікування.

Для реабілітації дихальної функції використовують ряд методів і засобів.

Корекцію рестриктивних легеневих порушень проводять з врахуванням нозології, яка їх викликала (напр., антибіотики при пневмоніях, мембраностабілізатори, сечогінні при гідротораксі тощо).

Змедикаментозних засобів корекції обструктивного типу ЛН

використовують препарати, що покращують бронхіальну прохідність:

-препарати холінолітичної дії (іпратропіуму та тіотропіуму бромід); -бета-адреноміметики (формотерол, сальметерол тощо);

-хворим з вираженими формами ЛН призначають

кортикостероїдну терапію. Преднізолон в дозі 5 – 10 мг на добу від 1 до 3 місяців. Кортикостероїди призначають в мінімальних дозах для того, щоб мати можливість проводити лікування тривало і уникнути різних ускладнень;

- оксигенотерапія за звичайною методикою: застосовують кисень 40 – 60% концентрації в суміші з повітрям, який подається через маски або носові катетери.

У більш широкому плані терапія обструктивних дихальних порушень – це лікування нозологій, яку їх викликали (ХОЗЛ, бронхоектатична хвороба, бронхіальна астма тощо).

Доцільно поєднувати кисневу терапію з бронхолітичними і сечогінними середниками. Показаним є використання в лікувальному комплексі ЛФК.

Комплекс так званої респіраторної лікувальної гімнастики

включає спеціальні дихальні вправи статичного і динамічного характеру, тренують вдихаючу і видихаючу функції легень. Для покращення бронхіальної прохідності і виділення харкотиння застосовують позиційний дренаж. Відновленню функції легень сприяє масаж.

Серед методів фізіотерапії використовують гальванізацію і електрофорез лікарських речовин, синусоїдальні модульовані струми, УВЧ, електромагнітне надвисокої частоти в дециметровому (ДМВ) і сантиметровому (СМВ) діапазоні, аероіонотерапія, ультразвук, УФО.

116

Важливий метод реабілітації хворих з ЛН – кліматотерапія. Враховуючи те, що найчастіше функція дихання порушується при бронхолегеневих захворюваннях (хронічний бронхіт, бронхіальна астма, туберкульоз легень і ін.), а також серцево–судинних захворюваннях (ІХС, гіпертонічна хвороба і ін.) лікування повинно проводитись з врахуванням форм і фази захворювання і починатися по можливості на ранніх стадіях захворювання.

Прогноз. Хронічна ЛН може тривати роками. Загострення найчастіше настає від приєднання інфекції. Поступово приєднується серцева недостатність. Хворі можуть померти від декомпенсації дихальної або серцевої діяльності. Прогноз при гострій дихальній недостатності тим кращий, чим швидше початі інтенсивна терапія і реанімаційні заходи.

Тести до теми: Легенева недостатність.

1.Чоловік, 75 років, скаржиться на задишку, яка посилюється в положенні лежачи. Погіршення сталося 3 год тому. Хворіє на хронічний бронхіт. Над легенями визначаються ділянки перкуторного звуку з коробковим відтінком. Під час аускультації: у легенях розсіяні сухі хрипи, у нижніх відділах - послаблене дихання, поодинокі вологі хрипи, ЧД - 24 за 1 хв. АТ - 140/70 мм рт. ст. Тони серця приглушені, ЧСС відповідає величині пульсу і становить 96 за 1 хв. Печінка на 3 см виступає з-під краю ребрової дуги, на гомілках варикозне розширення

вен, пастозність. На ЕКГ: у відведеннях V1 – V3 Q = 5 мм, R = 3 мм, сегмент ST припіднятий над ізолінією та зливається з позитивним зубцем Т. Яка найбільш імовірна причина погіршення

стану хворого?

А. Загострення бронхіту.

В. Гостра легенева недостатність. С. ІХС. Інфаркт міокарда.

Д. Тромбоемболія легеневої артерії. Е. Перикардит.

2.Чоловік, 39 років, на 4-ту добу перебування в кардіореанімації з приводу інфаркту міокарда поскаржився на ядуху, різку слабкість. Об'єктивно: ціаноз. Пульс -110 за 1 хв, АТ - 110/70 мм рт. ст., тахіпное, ЧД - 34 за 1 хв. Тони серці ослаблені, акцент II тону над легеневок артерією. Над нижніми відділами легень вислуховуються вологі хрипи. Яке найбільш імовірне ускладнення виникло у хворого?

А. Кардіогенний шок. В. Набряк легень.

С. Тромбоемболія легеневої артерії. Д. Первинна легенева недостатність. Е. Синдром Дресслера.

117

3.Чоловік, 72 років, який перебуває в блоці інтенсивної терапії з діагнозом ІХС, поширений передньобічний інфаркт міокарда (2-а доба), відзначає появу сухого кашлю, наростання задишки, що посилюється в положенні лежачи. Об'єктивно: температура тіла - 37,2°С. Акроціаноз. Ортопное. Над легенями в нижніх відділах з обох боків вологі дрібнопухирчасті хрипи. ЧД - 28 за 1 хв. Тони серця приглушені, ЧСС відповідає величині пульсу і становить 110 за 1 хв, АТ - 130/70 мм рт. ст. Аналіз крові: Нв - 130 г/л, л. - 7,4- 109г/л, ШОЕ - 24 мм/год. На рентгенограмі легень: посилення судинного малюнка з обох боків. Яка найбільш імовірна причина погіршення стану хворого?

А. Гострий бронхіт.

В. Синдром Дресслера.

С. Бактеріальна пневмонія з явищами гострої легеневої недостатності. Д. Лівошлуночкова недостатність.

Е. Інфаркт-пневмонія.

4.Чоловік, 50 років, скаржиться на експіраторну задишку, яка посилюється під час фізичного навантаження, кашель (частіше вранці) з невеликою кількістю гнійного мокротиння. Хворіє близько 6 років. Палить протягом 30 років. Об'єктивно: температура тіла - 36,7 ˚С, ЧД - 22 за 1 хв, пульс - 84 за 1 хв, АТ - 140/85 мм рт. ст. Хворий гіперстенічної будови тіла. Ціаноз губ. Над легенями вислуховуються розсіяні сухі хрипи. Який найбільш імовірний механізм розвитку дихальної недостатності у хворого?

А. Фіброз легень.

В. Зменшення дихальної поверхні легень. С. Звуження просвіту дихальних шляхів. Д. Запальні процеси в легенях.

Е. Обмеження рухомості грудної клітки.

5.Чоловік, 54 років, шахтар, протягом 20 років хворіє на хронічний бронхіт. Об'єктивно: температура тіла - 36,6 °С, ЧД - 22 за 1 хв, пульс80 за 1 хв, АТ125/85 мм рт. ст. Гіперстенік. Над легенями - невелика кількість розсіяних сухих хрипів. На УЗД серця та судин ознаки легеневої гіпертензії. Який основний патогенетичний механізм легеневої гіпертензії в даного хворого?

А. Обмеження рухливості грудної клітки. В. Анатомічна редукція судинного русла С. Порушення кровотоку.

Д. Вентиляційні порушення. Е. Хронічна гіпоксемія.

6.У чоловіка, 59 років, хворого на ХОЗЛ, емфізему легень, з дихальною недостатністю II

—III ст. є скарги на періодичний біль у ділянці серця. АТ - 150/100 мм рт. ст. На ЕКГ

зареєстровано різке відхилення електричної осі вправо, з S1= 6 мм, і RIII = 8 мм, QRS - 0,09 с, депресією STII - III =1,5 мм й інверсією Т II - III —1,5 мм, а також PII – III =3 мм. Оцініть дані ЕКГ.

А. Блокада лівої ніжки пучка Гіса.

В. Гіпертрофія лівого шлуночка і лівого передсердя. С. Блокада правої ніжки пучка Гіса.

Д. Гіпертрофія правого шлуночка і правого передсердя. Е. Гіпетрофія правого і лівого шлуночка.

7. Хворий 65 років скаржиться на ядуху, кашель з виділенням червоного пінистиго харкотиння, відчуття нестачі повітря, страх смерті. Об'єктивно: ортопное. Шкіра бліда, акроціаноз, холодний липкий піт. Дихання жорстке, в нижньо-задніх відділах з обох сторін - вологі дрібнота середньопухирчаті хрипи. ЧД - 40/хв. Тони серця різко приглушені. На верхівці серця – ритм галопу. Який найбільш імовірний попередній діагноз як причина ядухи та відчуття нестачі повітря ?

118

A.Крупозна пневмонія з легеневою недостатністю.

B.Астматичний статус

C.. Інфаркт-пневмонія

D.Тромбоемболія легеневої артерії

E.Набряк легень.

8.У хворої, 60 років, на 3-й день після венектомії з приводу тромбофлебіту підшкірних вен, раптово з'явилося гостре відчуття нестачі повітря. Шкіра спочатку стала різко ціанотичною, а потім попелястого кольору. Виражене психомоторне збудження, тахіпное, загруднинний біль. Яка причина гострої легеневої недостатності та больового синдрому у хворої?

А. Гіпостатична пневмонія. В. Астматичний статус.

С. Тромбоемболія легеневої артерії. Д. Інфаркт міокарда.

Е. Клапанний пневмоторакс.

9.У хворого, який страждає на дисемінований туберкульоз, раптово з'явився сильний біль у правій половині грудної клітки та значно посилилася задишка. Об'єктивно: шкіра бліда, ЧСС — 120 за 1 хв. Справа дихання різко ослаблене, зліва - жорстке. Про що слід думати в даному випадку насамперед як про причину гострої дихальної недостатності та болю?

А. Сухий плеврит.

В. Спонтанний пневмоторакс. С. Інфаркт міокарда.

Д. Тромбемболія легеневої артерії. Е. Крупозна пневмонія.

10.Хворий 32 років скаржиться на задуху, яка підсилюється в лежачому положенні, біль за грудниною, підвищену температуру тіла. Захворів після ГРЗ. Об-но: положення вимушене, сидяче з нахилом тулуба вперед, обличчя одутле, ціаноз, шийні вени набухлі, влегенях – вологі хрипи. Ps 110 у хв., парадоксальний, слабкого наповнення; АТ – 100/65 мм.рт.ст. Границі серця істотно розширенні вліво і вправо, тони глухі. Печінка виступає на 5 см з під реберної дуги. Rо: значне збільшення розмірів серцевої тіні у всі боки, венозний застій в легенях. ЕКГ – знижений вольтаж зубців. Стан хворого прогресивно погіршується. Яке лікування є найдоцільнішим?

A. Пункція перикарда. B. Серцеві глікозиди. C. Глюкокортикоїди.

Д. Сечогінні.

E. Препарати калію.

11.Чоловік, 32 років, активно займається спортом, відмічає підвищення АТ. Об-но: АТ 170/100 мм рт.ст., пульс 76 уд/хв., ритмічний. Лікар призначив пропранолол для корекції артеріальної гіпертензії. Через тиждень на фоні нормалізації АТ у пацієнта з’явилась задишка при фізичному навантаженні. Аускультативно в легенях везикулярне дихання, хрипи не вислуховуються. Чим зумовлений розвиток даного симптому?

A. Бронхоконстрикцією.

B. Зниженням серцевого викиду C. Падінням АТ

Д. Гострою лівошлуночковою недостатністю E. Первинною дихальною недостатністю.

119

12. Які форми (типи) легеневої (бронхолегеневої) недостатності можна виділити

(вказати всі правильні відповіді)? А. Обструктивна форма В. Рестриктивна форма С. Паренхіматозна форма Д. Інтерстиціальна форма Е. Дифузна форма.

13. Причинами гіповентиляції легень при явищах легеневої (бронхолегеневої)

14. Лікування обструктивної форми легеневої (бронхолегеневої) недостатності – це терапія (вказати всі правильні відповіді):

А. по типу лікування ХОЗЛ В. по типу лікування бронхоектатичної хвороби

С.по типу лікування негоспітальної крупозної пневмонії Д. по типу лікування бронхіальної астми

С.по типу лікування ексудативного плевриту.

15. Які показники спірографії відображають рестриктивні зміни як причину легеневої недостатності (вказати всі правильні відповіді)?

А. Об’ємні показники спірограми В. Швидкісні показники спірограми С. ОФВ1 Д. ОФВ1 / ФЖЄЛ Е.ЖЄЛ.

Тема 8. Анемії

Введення в гематологію.

Гематологія – наука про анатомію, морфологію, фізіологію та функціональні властивості компонентів системи крові, діагностику, лікування, прогноз та профілактику порушень у цій системі.

Компоненти системи крові:

1.Органи кровотворення

2.Органи і структури кроворозрушення

3.Судинний компонент

4.Кров.

Органи кровотворення:

Червоний кістковий мозок;

Вилочкова залоза (тимус);

Лімфатичні вузли: а).підшкірні ; б) у внутрішніх органах.

в) кільце Вальдеєра-Пирогова;

Селезінка;

Апендикс;

Шлунок і 12-пала кишка;

120

Товстий та тонкий кишківник;

Печінка та біліарна система;

Підшлункова залоза;

Нирки.

Органи і структури кроворозрушення:

Селезінка;

Печінка;

Судинне русло

Тканини навколо судин.

Судинний компонент:

Периферійні судини та їх ендотелій: а) капіляри; б) посткапіляри; в) венули;

Тканини навколо судин.

Кров:

Рідкий компонент – вода, білки, ліпіди, глюкоза тощо;

Клітинний компонент (форменні елементи) – еритроцити, лейкоцити (гранулоцити та

агранулоцити), тромбоцити.

Визначення анемій та основні синдроми при них.

Анемії – це група захворювань, які характеризуються зменшенням кількості гемоґлобіну та/або еритроцитів в одиниці об’єму крові, що веде до кисневого голодування

тканин (гіпоксії) та порушення різноманітних обмінних процесів з відповідною клінічною симптоматикою.

Нормативи показників червоної крові: Гемоглобін: у чоловіків – 132-160г/л; у жінок – 115–145г/л; Еритроцити: у чоловіків – 4-5х1012/л; у жінок – 3,7-4,7х1012/л.

Основні клініко-лабораторні синдроми при анеміях:

1.Гіпоксичний синдром.

2.Гематологічний синдром.

3.Можуть мати місце (залежно від ґенезу анемій) також інші синдроми: геморагічний, жовтяничний та ін.

Гіпоксичний синдром.

Патогенетично він зв’язаний з гіпоксією тканин і характеризується великою кількістю різноманітних симптомів. Гіпоксія нервової системи іноді виділяється в окремий вегетоневротичний або астеновегетативний синдром. Гіпоксія серця та судин супроводиться змінами, які деякі автори виділяють у синдром ураження серцево-судинної системи.

Гематологічний синдром.

До цього синдрому слід віднести результати, які одержують при лабораторних обстеженнях і які підтверджують наявність анемії. Сюди відносяться якісні та кількісні показники загального аналізу крові і інших додаткових методів.

Схема 1. Основні синдроми залежно від ґенезу анемій

Класифікація анемій.

В МКХ Х перегляду (1995) анемії виділяються в рубриці D50-D69.

121

Аліментарні анемії (D50-D53). D50 – залізодефіцитна анемія

D50.0 – залізодефіцитна анемія вторинна внаслідок крововтрати (хронічної)

D50.1 – сидеропенічна дисфагія

D50.8 – інші залізодефіцитні анемії

D50.9 – залізодефіцитна анемія, не уточнена

D51 вітамін В12 – дефіцитна анемія

D51.0 - вітамін В12 – дефіцитна анемія, зумовлена недостатністю внутрішнього фактора

D51.1 - вітамін В12 – дефіцитна анемія внаслідок селективної вітамін В12 – мальабсорбції з протеїнурією

D51.2 – дефіцит транскобаламіну ІІ

D51.3 – інші вітамін В12 – дефіцитні аліментарні анемії D51.8 – інші вітамін В12 – дефіцитні анемії

D51.9 – вітамін В12 – дефіцитна анемія, не уточнена D52 фолієводефіцитна анемія

D52.0 – фолієво-дефіцитна аліментарна анемія

D52.1 – медикаментозна фолієво-дефіцитна анемія

D52.8 – інші фолієво-дефіцитні анемії

D52.9 – фолієво-дефіцитна анемія, не уточнена

D53 інші аліментарні анемії

D53.0 – білково-дефіцитна анемія

D53.1 – інші мегалобластні анемії, не класифіковані в інших рубриках D53.2 – цинготна анемія

D53.8 – інші уточнені аліментарні анемії

D53.9 – аліментарна анемія не уточнена

Гемолітичні анемії (D55-D59)

D55.0 – анемія внаслідок недостатності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази D55.1 – анемія внаслідок інших порушень обміну глутатіону

D55.2 – анемія внаслідок порушень гліколітичних ферментів

D55.3 – анемія внаслідок порушень обміну нуклеотидів

D55.8 – інші анемії внаслідок ферментних порушень

D55.9 – анемія внаслідок ферментного порушення, не уточнена

Таласемія (D56)

D56.0 – альфа-таласемія

D56.1 – бета-таласемія

D56.2 – дельта-бета-таласемія

D56.3 – носійство ознак таласемії

D56.4 – спадкове персистування фетального гемоглобіну

D56.8 – інші таласемії

D56.9 – таласемія, не уточнена

Серпоподібні порушення (D57)

D57.0 – серпоподібноклітинна анемія з кризами

D57.1 – серпоподібноклітинна анемія без криів

D57.2 – подвійні гетерозиготні серпоподібноклітинні порушення

D57.3 – носійство серпоподібної ознаки

D57.8 – інші серпоподібні порушення

Інші спадкові гемолітичні анемії (D58)

D58.0 – спадковий сфероцитоз

D58.1 – спадковий еліптоцитоз

D58.2 – інші гемоглобінопатії

D58.8 – інші уточнені спадкові гемолітичні анемії

D58.9 – спадкова гемолітична анемія не уточнена

122

Набута гемолітична анемія (D59)

D59.0 – медикаментозна аутоімунна гемолітична анемія

D59.1 – інші аутоімунні гемолітичні анемії

D59.2 – медикаментозна неаутоімунна гемолітична анемія

D59.3 – гемолітично-уремічний синдром

D59.4 – інші неаутоімунні гемолітичні анемії

D59.5 – нічна пароксизмальна гемоглобінурія (Маркіафави-Мікелі)

D59.6 – гемоглобінурія внаслідок гемолізу, пов’язаного з іншими зовнішніми причинами D59.8 – інші набуті гемолітичні анемії

D59.9 – набута гемолітична анемія, не уточнена

Апластичні та інші анемії (D60-D64)

D60 – набута чиста еритроцитарна аплазія (еритробластопенія)

D60.0 – хронічна набута чиста еритроцитарна аплазія

D60.1 – транзиторна набута чиста еритроцитарна аплазія

D60.8 – інші набуті чисті еритроцитарні аплазії

D60.9 – набута чиста еритроцитарна аплазія, не уточнена

Інші апластичні анемії (D61)

D61.0 – конституційна апластична анемія

D61.1 – апластична анемія, спричинена лікарськими засобами

D61.2 – апластична анемія, спричинена іншими зовнішніми агентами

D61.3 – ідіопатична апластична анемія

D61.8 – інші уточнені апластичні анемії

D61.9 – апластична анемія, не уточнена

Гостра післягеморагічна анемія (D62)

Анемія при хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках (D63)

D63.0 – анемія при новоутворенні

D63.8 – анемія при інших хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках

Інші анемії (D64)

D64.0 – спадкова сидеробластна анемія

D64.1 – вторинна сидеробластна анемія у зв’язку з іншими хворобами

D64.2 – вторинна сидоробластна анемія, спричинена лікарськими засобами або токсинами D64.3 – інші сидеробластні анемії

D64.4 – природжена дизеритропоетична анемія

D64.8 – інші уточнені анемії

D64.9 – анемія не уточнена

Патогенетична та гематологічна класифікація анемій. У відповідності до причин, анемії прийнято ділити на три великі групи (І.А.Касирський, Г.А. Олексієв, 1970):

1.Анемії, що пов’язані з крововтратою (гостра та хронічна післягеморагічна анемія) 2.Анемії, що пов’язані з порушенням процесу кровотворення (обумовлені дефіцитом

заліза, його перерозподілом, порушенням синтезу порфіринів, глобіну, синтезу ДНК та РНК, полігіпомікроелементозами, пригніченням проліферації клітин кісткового мозку, інфільтрації його пухлинними клітинами та інші).

3.Анемії, що обумовлені підвищеним руйнуванням еритроцитів (гемолітичні: спадкові, набуті).

Спадкові гемолітичні анемії - пов’язані з порушенням структури мембрани, синтезу гемоглобіну, активності ферментів еритроцитів, набуті - з дією антитіл, механічним та хімічним ушкодженням мембрани еритроцитів, руйнуванням її паразитами.

З врахуванням сучасних вимог до діагностики анемій (С.М. Гайдукова, С.В. Видиборець, І.В. Колесник, 2001, Ф. Дж. Шифман, 2000 та інші) їх робоча гематологічна класифікація може

123

Примітки: Визначення еритроцитарних індексів:

КП – кольоровий показник – відображає відносний вміст Нb в еритроцитах (Hb x 3 / перші три цифри показника еритроцитів);

MCH (Mean Corpuscular Hemoglobin) – середній вміст Нb; MDC (Mean Diametr Cell) – середній діаметр еритроцита; MCV (Mean Corpuscular Volume) – середній об’єм еритроцита;

MCH, MCV вираховують за формулами або за допомогою автоматичних цитометрів, MDС – методом візуальної еритроцитометрії в фарбованих мазках крові.

Основними морфологічними формами анемій вважають:

1.Нормохромну нормоцитарну

2.Гіпохромну мікроцитарну

3.Нормохромну макроцитарну

4.Гіперхромну макро-(мегало-) цитарну.

Для уточнення і деталізації виявлених змін проводиться дослідження пунктату кісткового мозку. Підвищення поступлення в периферичну кров молодих еритроцитів - ретикулоцитів, які зберігають в цитоплазмі ретикулум (“сіточку”) свідчить про регенерацію еритроїдного ростка кісткового мозку після крововтрати, гемолізу. У ряді випадків ретикулоцитоз є наслідком еритропедезу (діапедезу еритроцитів) – при подразненні кісткового мозку метастазами пухлин. Заключення про тип кровотворення робиться шляхом співставлення результатів якісного і кількісного дослідження периферичної крові і пунктатів кісткового мозку. Для нормобластного типу кровотворення характерні: нормочи гіпохромія еритроцитів, нормоцитоз і макроцитоз. Можливий також і макроцитоз за рахунок збільшення діаметру клітин при нормальних показниках їх об’єму. Мегалобластний тип кровотворення розпізнається за збільшенням середнього вмісту гемоглобіну в еритроцитах – гіперхромії, збільшенням не тільки середнього діаметру, але і об’єму клітин (мегалоцитоз).

Приклади формулювання діагнозу:

1. Хронічна післягеморагічна залізодефіцитна гіпохромна мікроцитарна анемія середнього ступеня важкості, гіперрегенераторна, нормобластна. Синдром гіперполіменореї.

124

2.В12 - дефіцитна мегалобластна анемія, важка форма, гіперхромна, макро- (мегало) цитарна, гіпорегенераторна. Хронічний гастрит (тип В), дифузна форма, фаза загострення.

3.Апластична анемія, надважка форма, нормохромна, нормоцитарна, гіпорегенераторна, нормобластна.

4.Аутоімунна гемолітична анемія середнього ступеня важкості, нормохромна, гіперрегенераторна, нормобластна. Гемолітичний криз.

5.Спадковий мікросфероцитоз (хвороба Мінковського-Шоффара), гемолітична анемія, середнього ступеня важкості, гіперрегенераторна, нормобластна.

Клінічна картина анемій.

Для усіх видів анемій характерним є симптомокомплекс, основу якого становить гемічна гіпоксія життєвоважливих органів і процеси компенсації цього стану (гіпоксичний синдром). Найбільш типовою ознакою анемії при огляді хворого є блідість шкірних покривів, і слизових оболонок, інтенсивність якого залежить від тяжкості процесу.

Під час клінічного дослідження можна виявити також синдроми: церебральний, кардіальний, ендокринний, диспепсичний та синдром дихальної недостатності.

Для церебрального синдрому характерні скарги на головний біль, сонливість, зниження працездатності, швидку втомлюваність, запаморочення, втрата свідомості.

Синдром ураження серцево-судинної системи. Погіршення постачання міокарду киснем виявляється кардіалгіями, послабленням серцевих тонів при аускультації, систолічним шумом на верхівці і (або) на основі серця, шумом «дзиґи» над шийними венами. При тривалому “анемічному анамнезі” можуть виникати прояви недостатності кровообігу, рефрактерної щодо лікування серцевими глікозидами: задуха, тахікардія, гіпотонія, набряки на ногах та ін. На ЕКГ спостерігається знижений вольтаж зубців, депресія S—Т, інверсія зубця Т.

Ендокринний синдром характеризується зниженням в умовах гіпоксії основного обміну, а також порушенням менструальної функції у жінок. Іноді чітко виявляються ознаки гіпотиреозу: мерзлякуватість, пастозність, сухість шкіри, випадіння волосся, апатія тощо.

Диспепсичний синдром при анеміях виникає внаслідок зниження секреторної функції шлунка та інших органів травлення.

Дихальна недостатність виявляється прискоренням дихальних рухів (що можна розцінити як компенсаторну реакцію), зниженням ЖЕЛ, резервних показників. Це порушення пов'язують зі зниженням тонусу дихальних м’язів внаслідок недостатнього забезпечення їх киснем.

Описана картина різних клінічних проявів визначається в цілому як загальноанемічний симптомокомплекс, характерний для всіх типів анемії.

Гостра післягеморагічна анемія.

Визначення. Гостра післягеморагічна анемія – стан, що виникає внаслідок зовнішньої чи внутрішньої кровотечі (крововтрати) і характеризується швидким зменшенням кількості еритроцитів і рівня гемоглобіну в системі кровообігу

Етіологія. Анемічні стани, що викликані крововтратами, завжди є вторинними. Вони можуть бути зумовлені деструктивними ураженнями органів і тканин (ерозіями, виразками, руйнуванням судинної стінки внаслідок травми чи тканиною пухлини, яка розпадається, варикозним розширенням вен), спадковими або набутими геморагічними діатезами (мікротромбоваскуліт, тромбоцитопатія, телеангіектазія, передозування антикоагулянтів). Втрата крові зі судинного русла може бути видима (криваве блювання, носова, маткова, легенева кровотечі, мелена, кровотеча з ран) або прихована (внутрішня): у черевну порожнину (позаматкова вагітність), плевральну порожнину (гемоторакс), гематоми при розшаруванні аневризми аорти, шлунково-кишкова кровотеча тощо.

Патогенез. Гостра крововтрата супроводжується швидким зменшенням об’єму циркулюючої крові (більше 10-20%), що іноді веде до розвитку геморагічного шоку. Компенсаторна активація симпато-адреналової системи спрямована на поступлення крові з депо і нормалізацію гемодинаміки.

125

Клінічна картина гострої постгеморагічної анемії складається із синдромів гострої судинної недостатності (шок, колапс, зомління), наростаючої гіпоксії та симптомів основного захворювання, що зумовило крововтрату.

У хворих відзначаються “смертельна” блідість, загострення рис обличчя, холодний піт, запаморочення, втрата свідомості, нудота, блювання, корчі. Пульс ниткоподібний, прискорений, артеріальний тиск знижений, відзначається тахіпное. Слід пам’ятати, що вертикальне положення хворого погіршує його стан і навіть викликає втрату свідомості. Мінімальна кровотеча, при якій виникають клінічні прояви, складає 500-700 мл.

Діагностика гострої постгеморагічної анемії потребує враховування її фази, особливо під час прихованої кровотечі. Протягом першої доби розпізнання анемії утруднюється у зв’язку з надходженням у кровообіг депонованої крові і рефлекторного звуження судин, що зменшує площу мікроциркуляторного русла. Цей період позначається як рефлекторна фаза компенсації. Через 1-2 дні втрачена кров заміщується тканинною рідиною, відновлюється об'єм судинного русла, відбувається гемодилюція (розведення крові). Цей період відповідає гідремічній фазі компенсації і триває дві-три доби. Для неї характерне зниження в однаковій мірі гематокриту, кількості еритроцитів і гемоглобіну. Анемія є нормохромною нормоцитарною. Через 4-5 днів настає кістково-мозкова фаза компенсації: істотне збільшення кількості ретикулоцитів, лейкоцитів із зсувом вліво, до метамієлоцитів. У пунктаті кісткового мозку можна виявити збільшений до 30-40% вміст еритроїдних елементів із прискореним дозріванням нормоцитів. Співвідношення лейко/еритро стає рівним (1:1). Ці зміни є закономірним наслідком підвищення концентрації еритропоетину в сироватці крові хворого після гострої крововтрати, що і спричиняє зростання проліферативної активності еритропоетинчутливих клітинпопередників еритропоезу .

Слід пам'ятати, що у хворих на гостру післягеморагічну анемію показник білірубіну в плазмі крові є нормальним (за винятком масивних порожнинних крововиливів, при яких можна помітити іктеричність склер і шкірних покривів).

Тяжкість стану хворого залежить не тільки від величини, а й від швидкості крововтрати, локалізації кровотечі. Наприклад, при крововтраті за короткий час 1/4 об'єму циркулюючої крові (ОЦК) виникає шок, втрата 1/2 об'єму — несумісна з життям. Однак втрата 75% ОЦК протягом кількох днів може закінчитися для хворого сприятливо.

Приблизний об'єм втраченої крові можна визначити за допомогою індексу Альговера (відношення частоти пульсу до систолічного тиску), який в нормі менше1:

Виражені клінічні прояви анемії виникають при крововтраті 20-25% ОЦК, геморагічний шок – при втраті 40-50% ОЦК у раніше здорових людей.

Лікування. Способи спину кровотечі залежать від локалізації, етіологічних чинників. Для місцевого спину кровотечі використовують гемостатичну губку, фібринову плівку з тромбіном, біоклей, 5% розчин епсилон-амінокапронової кислоти. Поповнення втраченого ОЦК і терапію гострої судинної недостатності здійснюють за допомогою комбінованого застосування кровозамінників і донорської крові. Насамперед уводять сольові кристалоїдні розчини: ізотонічний (0,9%) розчин хлориду натрію, розчин Рінгера. Оскільки електролітні розчини швидко переходять із судинного русла в тканини, після їх введення об'єм плазми збільшується лише на 25% від загального об'єму введеного розчину. Наприклад, після введення 1000 мл розчину, об'єм плазми збільшиться на 250 мл, інтерстиціальної рідини — на 750 мл. У зв'язку з цим, при ліквідації крововтрати об'єм інфузії ізотонічних розчинів повинен у 3—4 рази перевищувати об'єм крововтрати.

126

Кристалоїдні розчини використовують як початковий і основний засіб при втраті 500— 700 мл крові. При втраті 750—1000 мл крові крім кристалоїдів вводять колоїдні плазмозамінники, а при крововтраті більше 1 літра (20% ОЦК) — препарати крові та колоїдні розчини.

При різкому зниженні артеріального тиску до кристалоїдних розчинів додають одноразово 1—2 мл 0,2% розчину норадреналіну, гідрокортизон або преднізолон. Переливання свіжої (до 3 днів зберігання) еритромаси застосовують при втраті крові більше 1,0—1,5 л (у дорослих) та показниках гемоглобіну менших за 80—70 г/л.

Оптимальне співвідношення кристалоїдних і колоїдних розчинів (реополіглюкін, альбумін тощо) — 2:1.

Після припинення кровотечі та стабілізації гемодинаміки проводять лікування як при залізодефіцитній анемії.

При гострій післягеморагічній анемії протипоказані: вітамін В12, фолієва кислота та інші стимулятори кровотворення.

Залізодефіцитні анемії Визначення. Залізодефіцитні анемії (ЗДА) – анемічні синдроми, основним

патогенетичним чинником виникнення яких є нестача в організмі заліза (сидеропенія, гіпосидероз).

Це дуже поширене захворювання. У високорозвинених країнах (Швеція, Великобританія) 7—11% жінок дітородного віку мають залізодефіцитну анемію, прихований дефіцит заліза відзначається у 20—25%. В цілому у світі залізодефіцитні стани зареєстровані приблизно у 200 млн. людей.

Схема 2. Обмін заліза в організмі (Л.І. Дворецький, 1998) Залізо продуктів харчування 15-20 мг/добу

Утворення водорозчинних комплексів

Всмоктування в тонкому кишечнику 2-3- мг/добу

127

Етіологія і патогенез. Залізо належить до життєвонеобхідних елементів, міститься в ядрах усіх клітин організму (целюлярне залізо) і відіграє важливу роль у біохімічних, реакціях. Як компонент гемоглобіну залізо бере участь у транспортуванні кисню, є кофактором гемвмісних (каталаза, цитохром С) і негемових ферментів (альдолаза, НАДН-дегідрогеназа). Сталий рівень заліза в організмі підтримується завдяки таким механізмам:

1)постійне використання і відновлення целюлярного заліза;

2)наявність білка трансферину — носія заліза;

3)регуляція процесів абсорбції заліза: активізація при його дефіциті й пригнічення при його надлишку.

Із 4,0-4,5 г заліза, яке міститься в організмі, тільки 1 мг бере участь в обміні із зовнішнім середовищем. Добова потреба в залізі у чоловіків становить не більше 1 мг, жінок — 1,3—1,7 мг. Абсорбція заліза з харчових продуктів «суворо лімітована»: із 8—14 мг, які надходять в організм, всмоктується від 0,5—1,0 до 2,0—2,5 мг. Тому переважання втрат заліза над його надходженням в організм призводить до ЗДА.

Основними причинами нестачі заліза з організмі є крововтрати, підвищені витрати заліза

вперіод вагітності, лактації, статевого дозрівання, вроджений дефіцит, порушення абсорбції. Найчастіше ЗДА у дорослих спричиняється крововтратами. У жінок — це передусім

тривалі і значні менструальні крововтрати, при яких щомісяця втрачається від 45 мг (при об'ємі крововтрати 90 мл) до 50—250 мг заліза (при поліменореї 100—250 мл). Втрати заліза під час менструацій у здорової жінки становлять у середньому 15—20 мг. Фізіологічні крововтрати у жінок можуть призвести до ЗДА за умови, що всмоктується недостатня кількість заліза, яка необхідна для поповнення його запасів в організмі.

Друге місце серед причин ЗДА посідають кровотечі зі шлунково-кишкового тракту. Виникають вони переважно у чоловіків при виразковій хворобі, пухлинах, ангіомах різних відділів кишок. Крім цього, причиною крововтрат у чоловіків є ерозії слизової оболонки шлунку та стравоходу, при грижах стравохідного отвору діафрагми.

Підвищені витрати заліза виникають у жінок під час вагітності у зв'язку зі збільшенням маси еритроцитів. У цілому за період вагітності, пологів і лактації незворотньо втрачається 680-1650мг заліза (G. R. Lee,1993р.). У дівчат в період статевого розвитку добова потреба в залізі збільшується удвічі (3 мг на добу).

Порушення абсорбції заліза можуть виникати на різних етапах. Зниження утилізації заліза відзначається при недостатньому вживанні в їжу продуктів, що містять «гемове» залізо: м'яса, печінки, риби. Із м'яса (яловичина) всмоктується до 18% заліза, з печінки— 5—11%, з яєць, хліба, салату, бобів — не більше 1—3%. Сповільнюють всмоктування заліза фосфати, оксалати, іони кальцію, цинку, магнію, нікелю тощо (конкурують в абсорбції). Прискорюють його всмоктування амінокислоти, цитрати, фруктоза, аскорбінова кислота (відіграючи роль лігандів).

Аліментарне залізо у вигляді тривалентного комплексу — феритину депонується крім кісткового мозку в печінці і селезінці. Рівень заліза в органах-депо, в свою чергу, регулює продукцію трансферину: при високому вмісті феритину рівень трансферину знижується, при низькому — синтез цього білка активізується.

Класифікація. Виділяють наступні клініко-гематологічні форми ЗДА. (А.І.Воробйов, 1985):

1.Анемії дитячого віку: екзогенні (аліментарні) і ендогенні (при дефіциті заліза у матерів);

2.Хронічні післягеморагічні анемії (при хронічних крововтратах різноманітного генезу:

ужінок внаслідок менорагії, при кровотечах із шлунково-кишкового тракту (ерозивний езофагіт при недостатності кардії чи грижі стравохідного отвору діафрагми, гострі і хронічні

128

виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, неспецифічний виразковий коліт, кровоточивий геморой, пухлини та інші);

3.Анемії при підвищеній потребі чи підвищеному використанні заліза: анемії вагітних жінок та годуючих матерів, юнацькі (при швидкому рості);

4.Анемії при порушеннях всмоктування заліза: при ентеритах, резекції шлунка чи тонкої кишки з приводу непрохідності, пухлини та ін.

5.Рідкісні форми: при ізольованому легеневому сидерозі (крововтрати внаслідок просочування крові через стінку альвеол), глобусній кисті, ендометріозах тощо.

Клінічна картина та лабораторна діагностика.

Дефіцит заліза в організмі супроводжується посиленим ушкодженням біохімічних систем, порушенням клітинного і тканинного росту, що зумовлює симптоматику, характерну тільки для цієї групи анемічних станів - синдром тканинного дефіциту заліза (сидеропенічний симптомокомплекс). У дітей його проявами є відставання у рості, геофагія (прагнення їсти землю), схильність до інфекційних захворювань. Незалежно від віку виявляються такі симптоми: ламкість нігтів, їх вдавлення (увігнуті нігті — койлоніхії), сухість шкіри, поява болісних тріщин у куточках рота (хейлоз), випадіння волосся, зміна смаку (прагнення гострої їжі), ушкодження слизових, язика і т.ін. Характерні м'язова слабість, імперативні позиви на сечовипускання.

При значному зниженні рівня гемоглобіну на перший план виходять прояви загального анемічного симптомокомплексу, які пов'язані з гемічною гіпоксією: запаморочення, серцебиття, задишка тощо.

До лабораторних показників дефіциту заліза відносять:

1.Зниження рівня сироваткового (негемоглобінового) заліза — менше 11,6 мкмоль/л.

2.Зниження вмісту гемоглобіну в кожному еритроциті — гіпохромія (колірний показник менше 0,85), рідше буває нормохромія.

3.Зменшення діаметра еритроцитів — мікроцитоз (менше 7 мкм).

4.Анізота пойкілоцитоз.

Кількість ретикулоцитів може значно змінюватися, наприклад, після крововтрати їх кількість зростає. При тривалому дефіциті заліза можливий перехід у гіпоплазію: кількість ретикулоцитів знижується (менше 0,5%), відзначається схильність до лейкопенії з відносним лімфоцитозом, тромбоцитопенії.

Диференційна діагностика. Основною ознакою ЗДА є гіпохромія еритроцитів із зниженням кольорового показника менше 0.85. Тому диференційний діагноз передусім застосовують щодо інших типів гіпохромних анемій — станів, при яких порушення синтезу гемоглобіну не зумовлені не дефіцитом заліза. До цієї групи входять спадкові та набуті анемії, пов'язані з порушенням синтезу порфіринів, гему.

Спадковою анемією з порушенням синтезу порфіринів хворіють чоловіки одного покоління або кожних одне-два покоління (передається через Х-хромосому). Захворювання виявляють, як правило, у дитинстві. Сонячні промені викликають у хворих появу опіків, пухирів на відкритих ділянках шкіри, сеча бурого або червоного кольору. Характерною ознакою еритропоетичної порфирії є також збільшення селезінки. Спадкова анемія характеризується значним вмістом заліза у сироватці — залізонасичена, сидероахрестична, залізорефрактерна. У кістковому мозку спостерігається різке подразнення червоного ростка, велика кількість сидеробластів — еритрокаріоцитів, які містять гранули із залізом у еритроцитах, калових масах збільшена концентрація протопорфіринів.

Основною причиною набутої анемії, пов'язаної з порушеннями синтезу порфіринів, є інтоксикація свинцем. Для диференціального діагнозу важливе значення має професійний анамнез: контакт зі свинцем на підприємстві, при добуванні руди, застосуванні фарби, виготовленні акумуляторів, білил, сурику і т. ін. Побутові отруєння свинцем відзначаються при зберіганні їжі в глиняному посуді із поливою. При огляді звертають увагу на землисте забарвлення шкіри, «свинцеву облямівку» у вигляді вузької лілової смужки по краях ясен передніх зубів.

129

Основні медикаментозні препарати заліза та їх дози для лікування залізодефіцитної анемії наведені в таблиці 3.

Препарати заліза слід приймати за 1 годину до-, або через 2 години після їжі. Одночасно хворі повинні отримувати повноцінне харчування, тваринні білки у вигляді

м'ясних продуктів, оскільки в них міститься залізо у формі гему. Не можна вважати правильними рекомендації вживати сиру або смажену печінку, тому що в цьому продукті менша частина заліза утримується у формі гему, а основна — у вигляді феритину і гемосидерину, з яких всмоктування заліза сповільнене. Тривалість лікування ЗДА від 2-3 місяців до 1 року для поповнення запасів заліза. Критерії ефективності лікування: підняття рівня ретикулоцитів на 8-12-й день і нормалізація рівня сироваткового заліза на 4-5-й тиждень від початку лікування. Проте клінічні ознаки поліпшення стану хворих спостерігаються набагато раніше, ніж нормалізація вмісту гемоглобіну, що пов'язане із заповненням передусім запасів тканинного (целюлярного) заліза.

131

Парентерально препарати заліза (феррум-лек, ектофер, фербітол) вводять тільки при порушеннях кишкового всмоктування (ентерити, резекція тонкої кишки, непереносимість препаратів заліза при вживанні всередину, при підготовці і оперативному втручанню), так, як при цьому рівень гемоглобіну збільшується на 4-6 днів швидше, ніж при вживанні заліза всередину. Певні дози парентерального заліза визначають за формулою: (150-Нв хворого (г/л)

вага тіла (кг) 3

Для ін’єкцій застосовують сполуки тривалентного заліза в комплексі з органічними компонентами. Після парентерального введення (внутрішньовенно, або внутрішньом'язово) залізо швидко потрапляє у кров, де зв'язується зі сидерофіліном. При недостатній кількості останнього виникає небезпека збільшення у крові вільного заліза, яке є капілярною отрутою. При цьому зростає проникність судин, знижується тонус артеріол і венул. Ступінь проявів побічних реакцій може бути різним — від транзиторних форм до шоку, навіть до смерті внаслідок проникнення еритроцитів у тканини мозку, серця, легенів. Можливі також алергічні реакції, флеботромбози, абсцеси, гемосидероз.

Для профілактики побічних ефектів одночасно з парентеральним введенням заліза рекомендується вводити вітамін Е (альфатокоферол), який попереджує активізацію вільнорадикальних реакцій, ушкодження клітинних мембран, гемоліз еритроцитів. При гострій інтоксикації препаратами заліза необхідно призначати антидот десферал (60—80 мг/кг на добу внутрішньом'язово або внутрішньовенно).

Гемотрансфузії у випадку ЗДА застосовують при низькому гемоглобіні – менше 50-40г/л. Профілактика. Для профілактики ЗДА у жінок з надмірними або тривалими (більше 5 днів) менструаціями щомісяця необхідно приймати всередину препарати заліза тижневими курсам, або місячними курсами 2 рази в рік. Брати кров у донорів-жінок можна не частіше як один-два рази, у чоловіків — два-три рази на рік. Після здачі крові рекомендують приймати

препарати заліза протягом двох тижнів.

За рекомендацією ВООЗ вагітним жінкам слід проводити 3-6 місячні курси суплементації (поповнення): по 100мг заліза (елементарного) і 300мкг фолієвої кислоти на добу. Всі пацієнти із ЗДА і особи з факторами ризику (крововтрата, стан після гастректомії, підлітки, донори та ін.) повинні знаходитись на диспансерному обліку в поліклініці за місцем проживанням з обов’язковим контролем (не менше 2 рази на рік) показників периферичної крові та сироваткового заліза.

Мегалобластні анемії (вітамін В12 – дефіцитна анемія, фолієводефіцитна анемія).

132

Визначення. Мегалобластні анемії – анемії, які виникають у зв’язку з мегалобластною трансформацією еритропоезу при порушеннях синтезу ДНК, обумовлених дефіцитом вітаміну В12 або нестачею фолієвої кислоти.

Етіологія. Вітамін В12 поступає в організм людини з м’ясом, печінкою, молоком, сиром, яйцями.

Щоденно в організм з їжею надходить 3—5 мкг вітаміну В12. Вітамін В12 у шлунку з'єднується з транспортним протеїном R і в комплексі з ним потрапляє у дванадцятипалу кишку, де протеїн R відщеплюється. під впливом ферментів підшлункової залози (трипсину).

Одночасно зі шлунка в тонку кишку надходить глікопротеїн, який виробляється паріетальними клітинами фундальної частини і тіла шлунка (внутрішній чинник). Звільнившись від протеїнуR, вітамін В12 (зовнішній чинник) зв'язується з внутрішнім чинником і приєднується до спеціальних рецепторів ентероцитів. Після проходження через кишкову стінку В12 з'єднується з білком-транскобаламіном. який доставляє його в органидепо: печінку, кістковий мозок. При припиненні всмоктування в кишечнику його запасів вистачає на 3-5 років.

І. Основні причини дефіциту вітаміну В12:

1)Порушення секреції внутрішнього чинника — при атрофії слизової оболонки шлунка (викликаної спадковими, токсичними, імунологічними чинниками), гастректомії; вироблення до нього антитіл

2)Пошкодження тонкої кишки — відсутність або недостатня кількість рецепторів, необхідних для залучення внутрішнього чинника (при тяжких ентеритах, ентеропатіях, резекціях кишки, спадкових аномаліях);

3)Конкурентне поглинання В12 у кишках мікрофлорою при синдромі сліпої кишки, дизбактеріозі, глистових інвазіях (широкий лентець)

4)Повне вилучення з раціону продуктів тваринного походження (м'яса, молока, яєць тощо) — у вегетаріанців;

5)Порушення секреторної функції підшлункової залози (при панкреатитах) —

порушується відщеплення від В12 протеїну R, що перешкоджає зв'язуванню вітаміну В12 із внутрішнім чинником і абсорбції його у кишках;

6)Спадкове зниження синтезу транскобаламіну — носія вітаміну В12 в органи-депо (трапляється надзвичайно рідко), або вироблені антитіла до нього

Джерелом фолієвої кислоти є в основному зелень, овочі, фрукти. Всмоктування фолієвої кислоти проходить швидко, в тонкій кишці без участі додаткових факторів. При зниженні поступлення її з їжею або порушенні всмоктування розвивається анемія (запасів фолієвої кислоти вистачає на 3-5 місяців).

ІІ. Основні причини дефіциту фолієвої кислоти:

1.Підвищена потреба при вагітності, при недостатньому вживанні в їжу сирих овочів, фруктів, продуктів тваринного походження;

2.Тривале вживання протисудомних препаратів, фенобарбіталу, алкоголю, внаслідок чого виникають порушення продукції клітинами слизової кишок ферменту кон'югази, що відщеплює від фолієвої кислоти залишки глютамінової кислоти, яка перешкоджає надходженню фолієвої кислоти у тканини;

3.Порушення кишкового всмоктування при ентеритах, спру, після резекції кишок та ін.;

4.Гемолітичні анемії.

Патогенез. Фізіологічне значення вітаміну В12 полягає насамперед у забезпеченні нормобластичного типу кровотворення шляхом його безпосередньої участі в синтезі пуринових і піримідиновнх сполук: утворення тімідин-монофосфату, який входить до складу ДНК. Крім цього, В12-кофактор редуктаза акгивує процеси регенерації, у тому числі в кровотворній тканині. Вітамін В12 також бере участь у процесах обміну жирних кислот. При його нестачі в організмі накопичуються токсичні метилмалонова і пропіонова кислоти, що спричиняє порушення синтезу мієліну, ушкодження аксонів нервових клітин. Ця реакція не потребує участі фолієвої кислоти. При цьому кофермент вітаміну В12 метилкобаламін каталізує

133

процес переходу фолієвої кислоти в активну форму, яка і сприяє синтезу тимідину з уридинмонофосфату.

Фолієва кислота впливає на різні види обміну:

1)використовується в синтезі пуринових і піримідинових сполук-компонентів ДНК

іРНК, активізує процеси клітинного ділення (спільно з вітаміном В12;

2)активує синтез білків,

3)сприяє з’єднанню білкової і простетичної груп гемопротеїдів (гемоглобіну);

4)активізує утилізацію глютамінової кислоти в синтезі білків тощо.

Таким чином, фолієва кислота стимулює еритро-, лейко- і тромбоцитопоез, пластичні й регенераторні процеси у і тканинах.

При порушенні синтезу ДНК в першу чергу страждає кістковий мозок, в якому процеси клітинного поділу відрізняються великою активністю. Еритроїдні клітини втрачають здатність до поділу, диференціюються і дозрівають, залишаючись великими і насиченими гемоглобіном (мегалобласти, мегалоцити).

Клінічна картина. Типові форми В12-дефіцитної анемії характеризуються класичною тріадою симптомів: ураженням системи кровотворення, шлунково-кишкового тракту і нервової системи. Крім загального анемічного синдрому для В12-дефіцитної анемії характерні заніміння, біль у кінцівках, гіпо- і гіперстезії, відчуття “повзання мурашок”. Порушується глибока чутливість, іноді виникають психічні розлади: депресія, порушення пам'яті. Усі ці прояви є наслідком дефекту в синтезі мієліну (синдром фунікулярного мієлозу) та інтоксикації центральної нервової системи. Крім цього, у хворих виникають скарги, які свідчать про атрофічні зміни в клітинах шлунково-кишкового тракту,: диспептичні розлади (погіршення апетиту, проноси, запори), у третини хворих відзначається біль у язиці. При клінічному обстеженні потрібно звернути увагу на легку жовтяницю шкіри (мегало- і макроцити мають меншу тривалість життя і швидко руйнуються в селезінці), згладженість сосочків на язиці (“лакований” язик — глосит), гепато- і спленомегалію.

Фолієводефіцитною анемією хворіють частіше особи молодого віку, вагітні жінки. В клініці захворювання переважає загальноанемічний симптомокомплекс, помірно виражена жовтяниця,, гепато- і спленомегалія. Не спостерігається атрофічного гастриту, змін зі сторони язика. В той же час, є симптоми ентериту або інших захворювань кишечника, немає симптомів фунікулярного мієлозу, але зустрічаються інші захворювання нервової системи (епілепсія, шизофренія та ін.), що і є причиною тривалої медикаментозної терапії антагоністами фолієвої кислоти.

Діагностичні критерії. Дефіцит фолієвої кислоти призводить до таких самих морфологічних змін у крові і кістковому мозку, як і дефіцит вітаміну В12, тобто до мегалобластної анемії.

Гематологічна характеристика цих анемій однотипна: у периферичній крові переважають еритроцити великих розмірів (макро-і мегалоцитоз), підвищена їх насиченість гемоглобіном (гіперхромні), у кістковому мозку виявляються мегалобласти — патологічні клітини червоного ряду, якіі характеризуються інтенсивно синьою цитоплазмою і незрілою хроматиновою структурою ядра. Порушення синхронізації процесів дозрівання ядра і гемобілізації цитоплазми призводить до появи еритроцитів із залишками ядра (тільця Жоллі, кільця Кебота), базофільною пунктацією, що використовують у діагностиці

Лабораторні показники мегалобластних анемій:

1)збільшення вмісту гемоглобіну в кожному еритроциті — гіперхромія (кольоровий показник 1,0—1,6);

2)збільшення діаметру еритроцитів — макроцитоз (8— 10 мкм), мегалоцитоз (більше 10

мкм);

3)анізо-, пойкілота овалоцитоз;

4)наявність у периферичній крові й кістковому мозку еритроцитів з тільцями Жоллі, кільцями Кебота, базофільною пунктацією;

134

5)виявлення мегалобластів у кістковому мозку, базофільна пунктація клітин («синій» кістковий мозок);

6)полісегментність (5—6 сегментів) нейтрофілів, збільшення їх розмірів;

7)схильність до лейкопенії, тромбоцитопенії;

8)зниження вмісту ретикулоцитів (перед лікуванням) до 0;

9)підвищення рівня білірубіну за рахунок непрямої фракції, поява уробіліну в сечі;

10)збільшення в сечі метилмалонової кислоти при дефіциті вітаміну В12. Диференційна діагностика. Слід пам'ятати, що гіперхромна анемія у людей похилого

віку нерідко виникає при пухлинних процесах (рак шлунка), у зв'язку з чим необхідне інструментальне обстеження шлунково-кишкового тракту (фіброгастроскопія. колоноскопія, рентгенологічне обстеження тощо). Мегалобласти виявляються в кістковому мозку при лейкозах — еритромієлозі. При цьому відзначається збільшення бластних форм у мієлограмі, поява їх у периферичній крові, відсутність ефекту від терапії вітаміном В12 або фолієвою кислотою. Цитостатичні препарати (6-меркаптопурин, цитозар, метотрексат) також порушують синтез ДНК і призводять до таких самих морфологічних змін, як і при дефіциті вітаміну В12 і фолієвої кислоти. При метастазах пухлин у кістковий мозок (крім раку шлунка), як правило, виникає нормохромна анемія з появою у периферичній крові ядерних нормоцитів (2—5 на 100), прискоренням ШОЕ і т. ін.

Лікування. При В12-дефіцитній анемії призначають курсову терапію ціанокобаламіном по 500 мкг щоденно протягом п'яти-шести тижнів. Нормобластична трансформація кровотворення при лікуванні вітаміном В12 настає у перші 24 год, на п’ятий-сьомий день відзначається ретикулоцитарний криз — кількість ретикулоцитів у периферичній крові збільшується до 10—20%. Процес нормалізації кровотворення завершується через 48—72 год після введення вітаміну В12. Поповнення периферичної крові еритроцитами починається з п'ятого-шостого дня, гемоглобін зростає повільно, тому показник колірності нижчий за 1,0. Гемотрансфузії рекомендують при анемічній перніціозній комі, тяжких гіпопластичних формах захворювання (Нв менше 50-40 г/л). При фунікулярному мієлозі назначають по 1000 мг цианокобаламіну щоденно до зникнення неврологічної симптоматики. (курс-10 днів, потім 1-2 рази на тиждень. Для лікування фольєводефіцитної анемії назначають фолієву кислоту по 15мг/добу курсами по 6-10 днів.

Профілактика. Після нормалізації показників крові вітамін В12 вводиться один раз на тиждень по 500 мг на протязі трьох тижнів, потім в цій же дозі 1 раз в два тижні на протязі року з двох місячною перервою (20 ін’єкцій на рік). Такий же профілактичний курс проводиться щорічно після гастеректомії.

Диспансерний нагляд повинен здійснюватись постійно гематологом і дільничним терапевтом. Загальний аналіз крові повторюється кожні 2-3 місяці з підрахунком ретикулоцитів і тромбоцитів, фіброгастроскопія проводиться 1 раз на рік.

Профілактику дефіциту фолієвої кислоти необхідно проводити у вагітних (до 300 мкг на добу на протязі 3-6 місяців), хворих гемолітичними анеміями (5,0 мг/добу). Слід звертати увагу пацієнтів на правила прийому і кулінарної обробки їжі (через 15 хв кип’ятіння фолієва кислота руйнується). Необхідний також контроль за показниками крові при проведенні лікарської терапії препаратами-антагоністами фолієвої кислоти (метотрексат), протисудомними, протитуберкульозними засобами та інші.

Апластичні анемії.

Визначення. Апластичні анемії (АА) – клініко-гематологічні синдроми депресії кровотворення, які виявляються панцитопенією в периферичній крові і заміщенням мієлоїдної тканини в кістковому мозку жировою.

Етіологічні фактори апластичних анемій:

1.Іонізуюча радіація

2.Цитотоксичні хімічні агенти (алкілуючі, бензол та ін.). Хімічні речовини, ліки

(внаслідок імунологічно-опосередкованого механізму та ідіосінкразії (левоміцитин,

135

сульфаніламіди, антитиреоїдні, антигістамінні препарати, золото, бутадіон та ін.)

3.Інфекційні вірусні гепатити В, С, краснуха, інфекційний мононуклеоз, епідемічний паротит, грип та ін.), бактеріальні інфекції, мікози, паразитарні інвазії (внаслідок прямої та імунологічно-опосередкованої цитотоксичності)

4.Аутоімунна деструкція стовбурових клітин.

5.Спадковий (генетичний) дефект стовбурових клітин.

Патогенез. Різке зниження чисельності стовбурових клітин в кістковому мозку призводить до дефіциту пулу дозріваючих та зрілих форм, проявом чого є панцитопенія в периферичній крові, гіпоклітинність та жирова інфільтрація кісткового мозку.

Класифікація. Виділяють 3 форми АА (К.М. Абдулкадиров, С.С. Бессмєльцев, 1995).:

1.Розгорнута (з пораженням всіх трьох ростків кровотворення)

2.2-х лінійна цитопенія

3.Парціальна (червоноклітинна аплазія із збереженим тромбоцитопоезом, в т.ч. конституційна анемія Дайемонда-Блекфана)

4.Форма з гемолітичним компонентом.

Перебіг:

—Гострий (до 2 місяців)

—Підгострий (з нетривалими періодами стабілізації)

—Хронічний рецидивуючий

Приклад формулювання діагнозу: Вірусний гепатит В, Апластична анемія (нормохромна макроцитарна, арегенераторна, нормобластна), важка форма, гострий перебіг.

Клінічна картина. Найчастіше АА розвивається поволі, з проявами анемічного і геморагічного синдромів.

При парціальній червоноклітинній аплазії вибірково порушується еритропоез, геморагічний синдром відсутній. При синдромі Дайемонда-Блекфана глибока прогресуюча анемія діагностується у дітей віком до 1 року і поєднується з вродженими аномаліями (мікроцефалія, мікрофтальм, с.Тернера та ін.). При формі апластичної анемії з гемолітичним компонентом у пацієнтів спостерігається жовтушність шкіри, гемоглобінурія, гемосидеринурія, збільшений вміст непрямого білірубіну.

Діагностичні критерії:

1.За даними периферичної крові – тріада панцитопенії : анемія (гемоглобін менше 100 г/л, гематокрит нижче 30%); лейкопенія (менше 3,5 х 109/л, гранулоцитів менше 1,5 х 109/л); тромбоцитопенія (менше 100 х 109/л);

2.Ретикулоцитопенія – нижче 0,5% 3.Різке зниження числа мієлокаріоцитів у стернальному пунктаті або негативний

результат аспірації.

Найбільш інформативний метод діагностики прижиттєва трепанобіопсія здухвинної кістки, яка виявляє майже повну заміну кісткового мозку на жирову тканину, різкий розлад кровопостачання (повнокрів’я, набряк, крововиливи)

Диференціальний діагноз. Захворювання диференціюють з формами гострого лейкозу,

136

які протікають з панцитопенією в периферичній крові. В пунктаті кісткового мозку при цьому захворюванні знаходять бластну інфільтрацію (більше 30%), клінічно – лімфаденопатія, гепато-, спленомегалія. При панцитопенії, обумовленій метастазами пухлин в кістковий мозок, можуть спостерігатися пухлинні клітини в пунктаті (мієлокарциноз), ретикулоцитоз. Від пароксизмальної нічної гемоглобінурії апластичну анемію відрізняють більш виражена панцитопенія, високий рівень заліза в сироватці, ретикулоцитопенія, відсутність тромботичних ускладнень. Гіпоплазія кісткового мозку може спостерігатися при вроджених порушеннях функції підшлункової залози, про що свідчать клінічні ознаки і лабораторні показники дефіциту ферментів.

Лікування. Основні напрямки в лікуванні АА спрямовані на відновлення кровотворення, запобігання геморагічних та інфекційних ускладнень. До недавнього часу кортикостероїди (преднізолон, метил преднізолон) та андрогенні стероїди розглядали як один із ефективних методів лікування АА, однак тепер доведено, що така терапія може викликати ремісію не більше, ніж у 12% хворих. Як альтернативна форма імуносупресивної терапії хворих з важким перебігом можуть бути рекомендовані високі дози метил преднізолону (0,5- 1,0г на добу в/в упродовж 5 днів). Застосовують імунодепресанти , компонентну трансфузійну терапію (еритроцити, тромбоконцентрат), ростові гемопоетичні фактори.

Критерії ефективності лікування.

1.Клініко-гематологічні покращення: позитивні зміни гематологічних показників на протязі 2 і більше місяців.

2.Повна ремісія - стан при рівні гемоглобіну понад 100г/л, нейтрофілів – понад 1,5 х 109 /л, тромбоцитів – більше 100 х 109 /л.

3.Відсутність ефекту – прогресування хвороби.

Внаш час в якості основного методу імуносупресивної терапії рекомендується використовувати антилімфоцитарний глобулін (АЛГ). Препарат може використовуватися в різних лікувальних дозах. При використанні малих доз (1-5 мг/кг на протязі 4-9 днів) ремісії досягають у 70%, при терапії високими дозами (15-40 мг/кг внутрівенно 4-10 днів) відповідь спостерігається у 40% хворих з тяжкою апластичною анемією. Перед 4, 6, 8 інфузії АЛГ доцільно проведення плазмаферезу. При рефрактерності до АЛГ назначається циклоспорин А (дозволяє отримати відповідь у третини хворих АА). Для корекції нейтропенії можуть застосовуватися гемопоетичні ростові колонієстимулюючі фактори: гранулоцитарний (Г- КСФ), гранулоцитарної-макрофагальний (ГМ-КСФ).

Наявність гіпертермії потребує антибактеріальної терапії.

Основним ефективним і радикальним методом лікування хворих на АА на сьогоднішній день є трансплантація кісткового мозку (від HLA-сумісного донора).

Перебіг, ускладнення, прогноз. Вважають, що клінічні і гематологічні зміни при

апластичних анеміях в більшості випадків є результатом одномоментного пошкодження кісткового мозку (між дією фактора і проявами захворювання проходить декілька тижнів). Перебіг захворювання залежить від кількості стовбурових клітин, що залишились, і їх проліферативного потенціалу.

Загальна смертність сягає 70% (цей показник вищий, якщо вихідне число гранулоцитів менше 0,5 х 109/л, тромбоцитів менше 20 х 109/л, ретикулоцитів менше 1%).

Особливо несприятливий прогноз при апластичних анеміях, пов’язаних з вірусними гепатитами (аплазія частіше виникає при гепатиті С, ніж при гепатиті В).

Летальні ускладнення : інфекційна агресія і кровотечі.

Гемолітичні анемії.

Визначення. До цієї групи входять різноманітні анемічні стани, які виникають внаслідок

посиленого руйнування еритроцитів (гемолізу) до закінчення їх нормального строку життя.

Етіологія. Згідно з міжнародною класифікацією захворювань, розрізняють дві групи гемолітичних анемій: зумовлені екзоеритроцитарними (токсичні, інфекційні, імунні) і

137

ендоеритроцитарними (патологія мембран, ферментів, порушення синтезу і структури ланцюгів глобіну) пошкоджувальними чинниками.

Патогенез. Руйнування еритроцитів супроводжується виходом гемоглобіну в оточуюче середовище і розпадом строми. Якщо гемоліз проходить в клітинах системи фагоцитуючих мононуклеарів (в селезінці, печінці, кістковому мозку) при його надмірності збільшується вміст непрямого білірубіну в сироватці крові і виділення продуктів катаболізму гема з калом (стеркобіліноген) і сечею (уробіліноген). Високий вміст білірубіну в жовчі (плеохромія) часто викликає утворення пігментних каменів в жовчному міхурі і жовчовивідних шляхах. Внутрішньоклітинний тип гемолізу (анемія, жовтяниця, сплено- і гепатомегалія) в більшості випадків розвивається при ендоеритроцитарних клітинних дефектах.(спадкових і набутих).

При руйнуванні еритроцитів від екзогенної дії хімічних речовин (в т.ч. і лікарських препаратів), яду змій, павуків, бджіл, термічних, механічних та інфекційних факторів (збудників малярії, грампозитивні і грамнегативні бактерії та ін.) переливанні несумісної крові та інших імунних конфліктах-розвивається внутрішньосудинний тип гемолізу з гемоглобінемією, гемоглобінурією, нерідко з картиною шоку і гострої ниркової недостатності. В периферичній крові при гемолітичних анеміях спостерігається гіперретикулоцитоз (більше 5%), в кістковому мозку – різке подразнення червоного ростка зі зниженням співвідношенням лейкоцитів та еритроцитів.

Класифікація гемолітичних анемій (Л.І. Ідельсон, 1974).

І. Спадкові:

1)еритроцитопатії, зумовлені дефектом мембрани: спадковий мікросфероцитоз (хвороба Мінковського—Шоффара);

2)ензимопатії: несфероцитарні гемолітичні анемії;

3)гемоглобінопатії: таласемія (порушення синтезу глобіну);

4)серпоподібноклітннна анемія (аномалії структури гемоглобіну) тощо. II. Набуті:

1) імунні: гемолітична хвороба новонароджених, після переливання несумісної крові, медикаментозні, аутоімунні;

1)пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави - Мікелі);

2)зумовлені хімічними пошкодженнями: свинцем, кислотами, дефіцитом вітаміну Е,

тощо;

3)при механічному ушкодженні еритроцитів (маршова, гемоглобінурія при протезуванні клапанів та ін.);

4)гемолітико-уремічно-тромбоцитопенічний синдром Гассера.

Приклад формулювання діагнозу:

Спадкова мікросфероцитарна анемія (хвороба Мінковського-Шоффара), середнього ступеня важкості, гіперрегенераторна, нормобластна. Хронічний калькульозний холецестит в фазі загострення.

Клінічна картина. Група спадкових гемолітичних анемій характеризується переважно внутрішньоклітинним (селезінковим) гемолізом. Найбільш поширеним захворюванням у цій групі є спадковий мікросфероцитоз — хвороба Мінковського—Шоффара.

Якщо підвищений гемоліз виникає в ранньому дитинстві, то відзначається деформація черепа (баштовий, квадратний), сідлоподібний ніс, порушуються будова і розташування зубів. Постійний симптом — жовтяниця. Пізніше з'являються скарги загально-анемічного характеру, носові кровотечі, приступи жовчних кольок внаслідок утворення пігментних каменів. При клінічному обстеженні відзначається жовтушність шкіри і слизових оболонок із оливковим відтінком. Виявляються також спленомегалія, гепатомегалія, збільшення непрямого білірубіну в плазмі і відсутність його в сечі, ретикулоцитоз і мікроцитоз, еритроцитоз.

Наявність сфероцитозу підтверджується дослідженням осмотичної резистентності еритроцитів щодо гіпотонічних розчинів хлориду натрію. У нормі гемоліз еритроцитів починається при концентрації 0,48% NаС1, завершується — при 0,28%. При хворобі

138

Мінковського-Шоффара гемоліз може починатися при концентрації хлориду натрію, близькій до фізіологічної (0,70%), а повний розпад еритроцитів — при 0,4%.

Серед набутих гемолітичних анемій частіше трапляється імунна форма (80%). Вона зумовлена руйнуванням еритроцитів у периферичній крові і еритрокаріоцитів у кістковому мозку антитілами. Необхідно розрізняти ідіопатичні форми імунної гемолітичної анемії та вторинної гемолітичної анемії на фоні гемобластозів, дифузних захворювань сполучної тканини, хронічних активних гепатитів тощо.

Ідіопатичні імунні гемолітичні анемії — гетерогенна група захворювань.

Симптоматика ідіопатичної імунної гемолітичної анемії з тепловими аглютининами характеризується болем у попереку, в ділянці серця, задишкою (синдром гострої гіпоксії). Одночасно розвивається гемолітичний синдром: жовтяниця, спленомегалія, гепатомегалія. У крові відзначається зниження вмісту гемоглобіну — до 50 г/л і нижче, нормохромія. У більшості хворих виявляється високий ретикулоцитоз — вище 30%. Однак при пошкодженні еритрокаріоцитів кісткового мозку можливі гіпорегенераторні гемолітичні кризи, які супроводжуються зниженням ретикулоцитів — до 0,3-0,1%.

У діагностиці ідіопатичної імунної гемолітичної анемії із холодовими аглютининами вирішальне значення має підвищена чутливість до низької температури, синдром Рейно, прискорення ШОЕ. Нерідко після охолодження виникає кропивниця, збільшуються печінка і селезінка (непостійний симптом), знижується рівень гемоглобіну до 80 г/л, незначно підвищується вміст білірубіну. Загострення хвороби спостерігається взимку, ремісія — влітку.

Пароксизмальна холодова гемоглобінурія — найбільш рідкісна форма ідіопатичної аутоімунної гемолітичної анемії. Вона виявляється приступами ознобу, гарячки, болем у животі, нудотою, блюванням, появою чорної сечі, після переохолодження виникає синдром Рейно. У період кризу різко знижується вміст гемоглобіну, число еритроцитів, збільшується селезінка, з'являється жовтяниця шкіри. Після кризи ці симптоми зникають.

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (ПНГ, хвороба Маркіафави-Мікелі) –набута гемолітична анемія, зумовлена дефектами мембрани еритроцитів в результаті соматичної мутації клітини-попередниці мієлопоезу. При ПНГ в периферичній крові циркулюють дві популяції еритроцитів: нормальна і з патологічного клону, клітини якого руйнуються внутріклітинно в присутності комплементу при зниженні рН крові (нижче 7,2). Гемоглобінурія спостерігається переважно вночі, у зв’язку з розвитком в цей період ацидозу. Найбільш характерні симптоми – виділення темної сечі (гемоглобінурія, гемосидеринурія) після сну і приступи болю в животі, що викликані тромбозами дрібних мезентеріальних судин, помірна спленомегалія. Появі гемоглобінурії сприяють: інфекція, вакцинація, оперативні втручання, фізична перенапруга, трансфузії свіжої крові, препарати заліза. Перебіг хвилеподібний, періоди гемолітичних кризів можуть змінюватися відносним клінічним благополуччям.

Маршова гемоглобінурія. У здорових людей (спортсменів, солдатів) після тривалої ходьби або бігу на протязі кількох годин появляється чорна сеча (гемоглобінурія), інколи болі в ногах, блювота. Анемії і патологічних змін в еритроцитах не знаходять. Причиною гемоліза вважають незвичне розташування судин ступні і близькість капілярної сітки до поверхні шкіри. Перебіг доброякісний.

Механічному пошкодженню (фрагментації) піддаються еритроцити при мікроангіопатіях, і дисемінованому внутрішньосудинному згортанні крові, в тому числі, при гемолітично-уремічному синдромі Гассера: клітини “розрізаються” нитками фібрину. Частіше хвороба виникає у дітей у віці від 7 міс. до 15 років, після інфекції або вакцинації. Характерно швидкий розвиток гострої ниркової недостатності, гемолітичної анемії, тромбоцитопенії внаслідок формування внутрішньосудинних тромбів. Прогноз захворювання несприятливий: смертність складає від 5 до 23%.

Загальні діагностичні критерії гемолітичних анемій.

1.Жовтяниця з гіпербілірубінемією за рахунок непрямого білірубіну (не більше 75 мкмоль/л).

2.Гіперхолія калу (темне забарвлення), уробілінурія, гемоглобін – і гемосидеринурія

139

(при внутрішньосудинному гемолізі).

3.Спленомегалія, гепатомегалія (за рахунок гемосидероза при внутрішньоклітинному геомлізі).

4.Анемія нормохромна, нормо- і макроцитарна (при аутоімунних гемолітичних анеміях, ферментопатіях та ін.).

5.Гіперретикулоцитоз (більше 5%).

6.Зниження осмотичної резистентності еритроцитів (при мікросфероцитозі).

7.Нормобластний тип кровотворення.

8.Позитивний результат антиглобулінового тесту (проби Кумбса): прямого (при аутоімунних гемолітичних анеміях з наявністю антитіл на поверхні еритроцитів) або непрямого (при наявності антитіл в сироватці)

9.Зниження тривалості життя еритроцитів (до 15-20 днів).

Диференційний діагноз.

1.Гемолітичні анемії диференціюють з іншими станами, які протікають із

ретикулоцитозом: : гострими і хронічними постгеморагічними анеміями, вітамін В12 - і фолієводефіцитними анеміями в період відновлення нормобластного типу кровотворення. При цих формах анемій ретикулоцитоз, як правило, не перевищує 5%, відсутня виражена жовтяниця, значна спленомегалія, гемоглобінемія, гемоглобінурія та ін.

2.Симптоми анемії і гіпербілірубінемії (непрямий білірубін) спостерігаються при крововиливах в порожнини і тканини (обширних гематомах). Регенаторна активація кісткового мозку при цих станах не спостерігається - відсутній симптом ретикулоцитозу.

3.Помірна непряма гіпербілірубінемія (25-75 мкмоль/л) без анемії і ретикулоцитозу характерні для синдрому Жільбера. Диференціально-діагностичною пробою є введення індукторів транспортних білків і УДФ-глюкуронілтрансфератзи гепатоцитів-фенобарбіталу (0,1-0,15 г на добу). Через 7-10 днів після прийому препарату відмічається значне зниження або нормалізація рівня білірубіну в сироватці крові, у більшості хворих до 40-50 років рівень білірубіну нормалізується.

Лікування. Радикальним методом лікування спадкової мікросферицитарної анемії

(хвороби Мінковського—Шоффара) є спленектомія. Її застосовують при вираженій анемії, частих гемолітичних кризах, приступах печінкових кольок, гіперспленізмі. Для попередження утворення камінців у жовчовивідних шляхах призначають жовчегінні препарати, дуоденальне зондування з промиванням жовчного міхура, ”сліпе” зондування.

Спленектомію рекомендується проводити у віці 15-25 років. При наявності каменів у жовчевому міхурі одночасно видаляються селезінка і жовчевий міхур. Переливання еритромаси по життєвих показах: при важкому ступені анемії, після масивних гемолітичних кризів.

Основним засобом для ліквідації кризових гемолітичних станів при набутих гемолітичних анеміях є глюкокортикостероїди. У частини хворих криз знімається середньою дозою преднізолону 50— 60 мг на добу, у ряді випадків її збільшують до 80—150 мг на добу. При введенні преднізолону внутрішньом'язово його дозу збільшують удвічі, при внутрішньовенному введенні — вчетверо, порівняно з дозою для приймання всередину.

Показниками ефективності лікування є нормалізація температури тіла, припинення зниження рівня гемоглобіну. На третій-четвертий день від початку адекватного лікування гемоглобін починає підвищуватись. При поліпшенні показників крові дозу преднізолону починають знижувати по 2,5 мг через кожних 3—5 днів. При різкому зниженні рівня гемоглобіну переливають еритромасу. У курсовому лікуванні використовують також імунодепресанти (6-меркаптопурин, циклофосфан, вінкристін).

В останні роки при лікуванні цього захворювання використовують екстракорпоральні методи (плазмаферез), поєднуючи їх з консервативними. У деяких хворих позитивний ефект дає спленектомія. Для профілактики тромбозу вводять гепарин (від 2,5—5,0 до 10—20 тис. ОД на добу), курантил, трентал. Для попередження гемосидерозу вводять десферал. Патогенетична терапія ПНГ не розроблена. В лікуванні цього захворювання використовують

140

анаболічні стероїди, які мають антикомплементарну дію (неробол по 5 мг 4 рази в день, оксиметалон до 150-200 мг на добу) курсами 2-3 місяці під контролем функціонального стану печінки (можливий розвиток холестатичного гепатиту). Ці препарати поєднують з антиоксидантами, які блокують активацію перекисного окислення ліпідів в еритроцитах при ПНГ (токоферолу ацетат, еревіт, емоксінін) на протязі 1-3 місяців. У випадках важкої анемізації проводять трансфузію розморожених і відмитих (не менше 5 разів) еритроцитів. Переливання крові і еритромаси строком зберігання менше 7 днів протипоказане у зв’язку з можливістю активації комплементу. Для профілактики і лікування тромботичних ускладнень використовують гепарин і його низькомолекулярні препарати (фраксипарин, кальципарин, еноксипарин), антиагреганти (дипіридамол, клопідогрель). Спленектомія і стероїдні гормони при лікуванні ПНГ неефективні.

Тести до теми: Анемії

1. Яка кількість тромбоцитів у нормі в літрі крові? А. 110-130•10.9/л В. 400-700 •10. 9/л С. 17-80•10.12/л Д. 160-320•9/л * Е. 60-90 •10.12/л.

2. Яка кількість базофілів у нормі в формулі крові? А. 16 % В. 0- 1% * С. 0-5% Д. 9 % Е. 6 %.

3.Яка кількість у нормі еритроцитів у літрі крові чоловіків? А. 2-8•10.12/л В. 7-8•10.12/л С. 2-3•10.12/л

Д. 4-5,1•10.12/л * Е. 5-8•10.12/л.

4.Чи правильно вказана нормальна кількість лімфоцитів у формулі крові? А. 10-22 % В. 18-40% * С. 90-110 % Д. 50-64 % Е. 19-37 %.

5.Яка кількість сегментоядерних нейтрофілів у нормі в формулі крові?

А. 10-33 % В. 34-50 % С. 65-90 % Д. 9-12% Е. 45-70% *.

6. Яка кількість гемоглобіну в нормі в літрі крові жінок? А. 180-200 г/л

141

В. 200-250г/л С. 120-140 г/л* Д. 75-100г/л Е. 100-120 г/л.

7.Яка кількість гемоглобіну у еритроциті в нормі? А. 12-15 об% В. 50-56,4 об% С. 27-33,3 об%* Д. 66-75 об% Е. 92,3-100 об%.

8.Яка в нормі кількість моноцитів у мазку крові? А. 12-15 % В. 2-9 % * С. 20-23 % Д. 43-75 % Е. 10-17 %

9.Яка в нормі кількість паличкоядерних нейтрофілів у мазку крові?

А.12-15 % В. 1-6 % С. 2-4 % * Д. 10-16 % Е. 10-20 %.

10.Яка в нормі кількість юних нейтрофілів у мазку крові? А. 12-15 % В. 0-1 %* С. 11-20 % Д. 75-80 % Е. 5-10 %.

11.Яка в нормі кількість лейкоцитів у літрі крові?

А. 4-8,8•109/л * В. 2-8•109/л С. 2-3• 109/л Д. 3-4•109/л Е. 5-8• 109/л.

12.Яка в нормі кількість гемоглобіну у літрі крові чоловіків? А. 145-180 г/л В. 220-250г/л С.130-160г/л%* Д. 75-100г/л Е. 100-130 г/л.

13.Яка в нормі кількість еритроцитів у літрі крові жінок? А. 2-8•10.12/л В. 7-8•10.12/л

142

С. 2-3•10.12/л Д. 4-5,1•10.12/л

Е. 3,7-4,71•0.12/л *.

14.Яка в нормі кількість еозинофілів у формулі крові? А. 11-16 % В. 0-5% * С. 5-6 % Д. 2,5-4,3% Е. 6,5-9 %.

15.Хворий, 46 року, звернувся до лікаря зі скаргами на на загальну слабкість, схуднення, збільшення лімфатичного вузла зліва над ключицею, біль у грудях та епігастрії. Хворіє протягом року. Об'єктивно: пальпується збільшений неболючий лімфатичний вузол зліва в надключичній ділянці. Печінка і селезінка не збільшені. Аналіз крові: Нв - 76 г/л, л. – 17,4 ·10 9 /л, е. - 1 %, п. - 9 %, с. - 82 %, лімф. - 3 %, мон. - 7 %, ШОЕ - 60 мм/год, тромбоцити - 58 ·10 9 /л. Яке найбільш доцільне дослідження для підтвердження діагнозу?

А. Стернальна пункція. В. Трепанобіопсія.

С. Комп’ютерна томографія.

Д. Аналіз сечі на білок Бенс-Джонса.

Е. Рентгенологічне дослідження шлунка.*

16.У хворого, 19 років, протягом останніх 2 міс відзначаються наростаюча загальна слабкість, шкірні геморагії, носові кровотечі, субфебрильна температура. Лімфатичні вузли, печінка, селезінка не збільшені. В крові: Нв - 50 г/л, ер.- 1,5·10 12 /л, ретикулоцити. - 0,02 %, КП - 0,9, л.- 1,8·10 9 /л, п.- 1 %, с.- 38 % е. - 1 %, л.- 55 %, мон. - 5 %, тромбоцити.- 30·10 9 /л, ШОЕ -

60мм/год, сироваткове залізо - 15 мкмоль/л. Який найбільш імовірний діагноз?

А. Залізодефіцитна анемія. В. Гострий лейкоз.

С. Гемолітична анемія. Д. В12-дефіцитна анемія. Е. Апластична анемія.*

17.Хвора, 50 років, скаржиться на загальну слабкість, запаморочення, тяжкість у верхній половині живота, парестезії кінчиків пальців верхніх і нижніх кінцівок. Об'єктивно: жовтянична шкіра, язик малинового кольору, гладенький. Гепатомегалія. У крові: Нв - 90 г/л; ер. - 2,3•10 12/л; ретикулоцити. - 0,2 %; КП - 1,2; макроцитоз; тільця Жоллі, кільця Кебота. Який найбільш доцільний метод лікування даного захворювання?

А. Приймання преднізолону.

В. Приймання препаратів заліза. С. Переливання крові.

Д. Приймання вітаміну В12.* Е. Приймання десфералу.

18. Чоловік, 37 років, скаржиться на періодичні напади болю в правому підребер'ї, які з'явилися 2 роки тому, загальну слабкість. З 16 років - періодична іктеричність шкіри. Об'єктивно: шкіра та слизова оболонка іктеричні, язик обкладений, лімфатичні вузли не збільшені, живіт болючий та напружений у правому підребер'ї. Гепатоспленомегалія. У крові: ер.- 2,4•1012/л, Нв - 84 г/л, КП - 1,0, ретикулоцити. - 22 %, осмотична резистентність

143

еритроцитів знижена, мікросфероцитоз. ШОЕ - 22 мм/год. Білірубін загальний і непрямий - 56 мкмоль/л.

Який найбільш імовірний патогенез анемії у хворого? А. Соматична мутація еритроїдних клітин.

В. Порушення активності ферментів в еритроцитах.

С. Порушення структури або синтезу ланцюгів глобіну. Д. Вплив антитіл на еритроцити.

Е. Генетичний дефект мембрани еритроцитів.*

19. Чоловік, 45 років, скаржиться на загальну слабкість, запаморочення. Протягом 15 років страждає на виразкову хворобу дванадцятипалої кишки. Об'єктивно: температура тіла - 36,5 °С, ЧД - 20 за 1 хв, пульс - 96 за 1 хв, АТ - 115/70 мм рт. ст. Шкіра та слизові оболонки бліді. В крові: ер. - 3,8-1012/л; Нв - 90 г/л. Реакція Греґерсена слабкопозитивна.

Яка правильна тактика лікування анемічного синдрому в даного хворого? А. Призначити препарати заліза перорально.* В. Призначити препарати заліза парентерально.

С. Призначити вітамін В12.

Д. Призначити переливання еритроцитарної маси. Е. Рекомендувати щоденне вживання печінки.

20. Жінка, 54 років, скаржиться на загальну слабкість, оніміння кінчиків пальців, хитку ходу, відчуття печіння в язиці. Об'єктивно: температура тіла - 36,6 °С, ЧД - 20 за 1 хв, пульс - 100 за 1 хв, АТ -110/70 мм рт. ст. Шкіра бліда із жовтуватим відтінком. Язик яскраво-червоного кольору, сосочки згладжені. Систолічний шум над верхівкою серця. У крові: Нв — 58 г/л, ер.- 2,03•10 12/л, ретикулоцити. - 2 %, КП – 0,85, макроцитоз, пойкілоцитоз, анізоцитоз, л. – 2,8•10 9/л, ШОЕ - 40 мм/год, тромбоцити - 120•10 9/л.

Який фактор є провідним у розвитку анемії у цієї хворої? А. Порушення процесів засвоєння заліза.

В. Внутрішньосудинний гемоліз. С. Порушення синтезу гемоглобіну.

Д. Порушення транспорту заліза з ретикулоендотеліального депо.

Е. Пригнічення ростків кровотворення та диференціація еритробластів.*

21. У жінки, 35 років запідозрено апластичну анемію. З діагностичною метою призначено пункцію кісткового мозку.

Які зміни у пунктаті кісткового мозку слід очікувати? А. Абсолютний лімфоцитоз.

В. Заміщення кістковомозкових елементів фіброзною тканиною. С. Перевагу мегалобластів.

Д. Наявність бластних клітин.

Е. Заміщення кістковомозкових елементів жировою тканиною.*

22. Непритомну жінку, 35 років, доставлено у клініку машиною швидкої допомоги. Скаржилася на різку слабкість, запаморочення. Менструація - 3-й день. Об'єктивно: різка блідість шкіри з лимонним відтінком, на шкірі передпліч та стегон крововиливи у вигляді плям, лімфатичні вузли не збільшені. Пульс - 100 за 1 хв. АТ - 90/60 мм рт. ст. Печінка та селезінка не збільшені. У крові: ер -1,5•10 12/л, Нв - 42 г/л, КП - 0,71, ретикулоцити. - 0,1 %, л. - 2,0•10 9/л, е. - 1 %, п. - 1 %, с. - 45 %, лімф. - 51 %, мон. - 2 %, ШОЕ - 45 мм/год, тр. - 50•10 9/л. Аналіз сечі без патології.

Який найбільш імовірний діагноз? А. Постгеморагічна анемія.

В. Залізодефіцитна анемія.

144

С. Апластична анемія *. Д. Геморагічний васкуліт. Е. Хвороба Верльгофа.

23. Жінка, 63 років, скаржиться на загальну слабкість, відчуття тяжкості, стиснення, переповнення в надчеревній ділянці, нудоту, відрижку після їди. Хворіє близько 15 років. Об'єктивно: температура тіла - 36,4 °С, ЧД - 20 за 1 хв, пульс - 88 за 1 хв, АТ - 115/75 мм рт. ст. Шкіра та слизові оболонки - бліді. У крові: ер. - 2,0•10 12/л, Нв -100 г/л. Виявлено антитіла до парієтальних клітин шлунка.

Яка найбільш імовірна причина розвитку анемічного синдрому в даної хворої? А. Порушення синтезу еритропоетину.

В. Порушення синтезу гемоглобіну.

С. Продукція антитіл до внутрішнього фактора Кастла.* Д. Порушення всмоктування заліза.

Е. Підвищена витрата заліза.

24. Жінка, 39 років, уперше протягом 4 міс відмічає запаморочення, задишку, м'язову слабкість, бажання їсти крейду. В анамнезі: фіброміома матки, маткові кровотечі. У крові: Нв – 70 г/л, ер. - 2,6•10 12/л, КП - 0,80, ШОЕ - 28 мм/год, анізоцитоз, пойкілоцитоз, сироваткове залізо — 6,0 мкмоль/л.

Який найбільш імовірний діагноз? А. Залізодефіцитна анемія.* В. Гемолітична анемія.

С. В12-дефіцитна анемія. Д. Гіпопластична анемія. Е. Таласемія.

25. . Чоловік, 62 років, скаржиться на загальну слабкість, жар у язиці, оніміння нижніх кінцівок Об'єктивно: шкіра бліда з субіктеричним відтінком, язик яскравочервоний, смакові сосочки згладжені. Печінка на 3 см виступає з-під краю ребрової дуги. Дані гастроскопії: атрофія слизової оболонки. Аналіз крові: ер.- 1,2•10 12/л, Нв - 56 г/л, КП - 1,4, макроцитоз, л. - 2,8•10 9/л, е. - 2 %, п. - 4 %, с. -50 %, лімф. - 42 %, мон. - 5 %, рц. - 0,1 %, тромбоц. - 120• 10 9/л, ШОЕ - 26 мм/год, загальний білірубін - 29 ммоль/л, непрямий - 26 ммоль/л.

Який найбільш імовірний діагноз? А. Гемолітична анемія.

В. Залізодефіцитна анемія. С. Гіпопластична анемія. Д. В 12-дефіцитна анемія.*

Е. Фолієводефіцитна анемія.

26. Жінку, 59 років, госпіталізовано в гематологічне відділення зі скаргами на загальну слабкість, швидку втомлюваність, парестезії в пальцях верхніх і нижніх кінцівок, підвищення температури тіла до 37,5°С. Об'єктивно: склери субіктеричні, печінка на 1 см виступає з-під краю ребрової дуги. Аналіз крові: ер. - 2,5 • 10 12/л, Нв - 90 г/л, КП - 1,1, л. - 2,5 • 10 9/л; тромбоцити. - 152 • 10 9/л, рц. - 0,6 %. Білірубін— 38 мкмоль/л, з переважанням непрямого. У мієлограмі -мегалобластний тип кровотворення.

Який найбільш імовірний діагноз? А. Природжена гемолітична анемія. В. Фолієводефіцитна анемія.

С. В12-дефіцитна анемія.* Д. Набута гемолітична анемія. Е. Залізодефіцитна анемія.

145

27. У чоловіка, 52 років, що хворіє на ерозивний гастрит, прогресує загальна слабкість, серцебиття, запаморочення. Об'єктивно: блідість і сухість шкіри та слизових оболонок, ангулярний стоматит. Пульс - 104 за 1 хв, тони серця приглушені, систолічний шум біля верхівки й основи серця. АТ - 130/75 мм рт. ст. Печінка та селезінка не пальпуються. У крові виражена гіпохромна анемія.

Який фактор може привести до розвитку анемії у хворого? А. Дефіцит вітаміну В .

В. Крововтрата.* С. Інтоксикація.

Д. Гемоліз еритроцитів.

Е. Дефіцит фолієвої кислоти.

28. У чоловіка, 60 років, який протягом 10 років хворіє на геморой, розвинулася хронічна постгеморагічна анемія.

Який препарат доцільно призначити хворому від анемії? А. Ферроплекс.* В. Вітамін В12.

С. Токоферолу ацетат.

Д. Ацетилсалицилову кислоту Е. Гепарин.

29. Хворий на виразкову хворобу дванадцятипалої кишки скаржиться на загальну слабкість, задишку під час незначного навантаження, бажання їсти крейду. Об'єктивно: хворий блідий, виявляються трофічні зміни шкіри. Аналіз крові: ер. -З,З • 1012/; Нв - 90 г/л; КП - 0,75, ретикулоцити – 2%, залізо крові - 5,6 мкмоль/л.

Яке ускладнення розвинулося у хворого? А. Гемолітична анемія В. Залізодефіцитна анемія.* С. Еритремія.

Д. Апластична анемія.

Е. В12-фолієводефіцитна анемія

30. Жінка, 57 років, відзначає загальну слабкість, задишку, відсутність апетиту, рідкий кал. Хворіє протягом 2 років.Об'єктивно: шкіра бліда, склери субіктеричні, язик яскраво-червоний з тріщинами.Лімфатичні вузли не збільшені. Пульс - 100 за 1 хв. АТ - 105/70 мм рт. ст. Печінка на 3 см виступає з-під краю ребрової дуги,селезінка не пальпується. Аналіз крові: ер. - 1,2 •1012/л, макроцити, Нв - 56 г/л, КП - 1,4, л. - 2,5• 109 /л, ю. - 1 %, метамієлоцити - 1 %, пал. - 8 %, сегм. - 47 %, еоз. - 1 %, лімф. - 38 %, мон. - 4 %, ретикулоцити- 0,1 %, ШОЕ - 20 мм/год, тромбоцити - 100• 109 /л, непрямий білірубін - 26 ммоль/л.

Які зміни у пунктаті кісткового мозку слід очікувати? А. Переважання лімфоїдної тканини.

В. Збільшення кількості сидеробластів. С. Гіперплазію еритроїдного ростка. Д. Наявність бластних клітин.

Е. Переважання мегалобластів.*

31. До гематологічного відділення госпіталізовано жінку, 24 років, зі скаргами на біль у поперековій ділянці, у правому підребер'ї, різку загальну слабкість. Тиждень тому перехворіла на грип. Об'єктивно: шкіра та слизові оболонки бліді та жовтяничні, печінка на 1 см виступає з-під краю ребрової дуги, чутлива. В крові: ер.- 2·10 12 /л, Нв - 64 г/л, КП - 0,9; л.- 12•109/л;

146

ретикулоцити - 8 %. Білірубін - 38 мкмоль/л, переважно за рахунок непрямого. Пряма проба Кумбса - позитивна.

Чи правильно вказано попередній діагноз? А Хвороба Маркіафави—Мікелі.

В. Набута імунна гемолітична анемія. * С. Природжена гемолітична анемія.

Д. Хвороба Аддісона—Бірмера. Е. Гіпопластична анемія.

32. У пацієнтки, 36 років, незначна жовтяниця, слабкість, періодичні запаморочення, серцебиття, селезінка виступає на 2, см з-під краю ребрової дуги. Сеча кольору міцного чаю. Кал темно-коричневого кольору. У крові: нормохромна анемія з ретикулоцитозом 40:1000. У сечі реакція на уробілін різко позитивна, жовчні пігменти відсутні.

Які дослідження необхідно провести для встановлення діагнозу? А. Визначення вмісту вітаміну В12.

В. Визначення сироваткового заліза крові.

С. Визначення осмотичної стійкості еритроцитів.* Д. Електрофорез білків сироватки крові.

Е. Стернальну пункцію.

33.Хворому з залізодефіцитною анемією середньої важкості лікар призначив препарат заліза. Вкажіть з перерахованих засобів залізовмісний препарат:

А. Лаферон.

В. Тардиферон.* С. Велферон. Д. Ламізил.

Е. Ламівудин.

34.У хворого, 65 років, якому 9 років тому було проведено субтотальну резекцію шлунка з приводу виразкової хвороби, виявлено залізодефіцитну анемію: ер. - 3,0 •1012/л, Нb - 58 г/л, КП - 0,6. Від замісного перливання крові пацієнт категорично відмовився з релігійних мотивів. Який з препаратів слід рекомендувати в цьому випадку?

А. Ферроплекс. В. Сорбіфер. С. Аскофер.

Д. Феррум Лек.* Е. Гемофер.

35.У чоловіка, 52 років, що хворіє на ерозивний гастрит, виразкову хворобу цибулини 12-п.к. прогресує загальна слабкість, серцебиття, запаморочення. Об’єктивно: блідість і сухість шкіри та слизових оболонок, ангулярний стоматит. Пульс - 104 за 1 хв, тони серця приглушені, систолічний шум біля верхівки й основи серця. АТ - 130/75 мм. рт. ст. Печінка та селезінка не пальпуються .У крові виражена гіпохромна анемія. Який патогенетичний фактор може бути найважливішим у розвитку анемії в даному випадку?

А. Дефіцит вітаміну В12. В. Гемоліз еритроцитів. С. Інтоксикація.

Д. Крововтрата.* Е. Дефіцит фолієвої кислоти.

36.Чоловік, 45 років, скаржиться на загальну слабкість, запаморочення. Протягом 15 років страждає на виразкову хворобу дванадцятипалої кишки. Об’єктивно: температура тіла - 36,5˚С,

147

ЧД - 20 за 1 хв, пульс - 96 за 1 хв, АТ - 115/70 мм. рт. ст. Шкіра та видимі слизові оболонки бліді. В крові: ер. - 3,8 •1012/л, Hb - 90 г/л. Реакція Грегерсена слабопозитивна. Яка переважна тактика лікування анемічного синдрому в даного хворого?

А. Призначити препарати заліза перорально.* В. Призначити препарати заліза парентерально. С. Призначити вітамін В12.

Д. Призначити переливання еритроцитарної маси. Е. Рекомендувати щоденне вживання печінки.

37.Який показник пігментного обміну характерний для гемолітичної жовтяниці? А. Підвищення рівня білірубіну в крові В. Позитивна реакція на уробілін у сечі С. Позитивна реакція на білірубін у сечі Д. Негативна реакція на білірубін у сечі* Е. Відсутність стеркобіліну в калі.

38.Який показник пігментного обміну характерний для гемолітичної жовтяниці? А. Відсутність стеркобіліну у калі В. Підвищення рівня білірубіну в крові

С. Підвищення рівня стеркобіліну в калі* Д. Підвищення рівня уробіліну в сечі

Е. Зниження рівня непрямого білірубіну в крові.

39. Жінка, 60 років, скаржиться на загальну слабкість, відчуття тяжкості у над черевній ділянці та відрижку після їди. Об'єктивно: температура тіла - 36, 6°С,ЧД -.20 за 1 хв,

пульс - 96 за 1 хв., АТ - 115/70 мм рт. ст. Шкіра та видимі слизові оболонки бліді. Аналіз крові: ер. - 2,0 -10І2/л, НЬ - 100 г/л, КП - 1,5, ШОЕ - 28 мм/год. Виявлені антитіла до парієтальних клітин шлунка. Яка найкраща тактика лікування анемічного синдрому в даної хворої? А. Призначити вітамін В12.* В. Призначити препарати соляної кислоти.

С. Призначити препарати заліза перорально.

Д.Призначити препарати заліза парентерально. Е. Призначити переливання еритроцитарної маси.

40.Хвора 28 років скаржиться на слабкість, запаморочення, жовтушність шкіри, дискомфорт у правому та лівому підребер’ях. Не переносить холоду. Об’єктивно: жовтушність шкіри та слизових оболонок. Печінка + 3см, пальпується нижній полюс селезінки. В аналізі крові: анемія, ретикулоцитоз, лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули до промієлоцитів. Запідозрено аутоімунну гемолітичну анемію. Оберіть правильне, стосовно вказаного захворювання, твердження:

A. У трепанобіоптаті виявляють гіпоплазію червоного паростка B. Характерним є зростання рівня прямого білірубіну

C. В основі захворювання лежать зміни структури мембрани еритроцитів

Д.Діагноз підтверджується позитивною пробою Кумбса *

E. Найспецифічнішими тестами є проба Хема (кислотна проба) та сахарозна проба.

41. У хворого 19 років на 7 день лікування в ревматологічному відділенні з приводу гострої ревматичної лихоманки з’явилась жовтушність шкіри та слизових оболонок, знизився рівень гемоглобіну. підвищився рівень ретикулоцитів та непрямого білірубіну. Проба Кумбса дала позитивний результат. Який із застосованих лікарських засобів найбільш ймовірно спричинив появу медикаментозно - індукованої гемолітичної анемії ?

148

A.Бензилпеніцилін натрію*

B.Диклофенак натрію

C.Хлорохін

Д. Преднізолон

E. Аскорбінова кислота.

42.Хворий, 18 р., скаржиться на періодичну появу жовтушного забарвлення шкіри, кволість, важкість у лівому підребір’ї. Об-но: лімфовузли не збільшені, печінка біля краю реберної дуги, селезінка + 3 см. ЗАК: Ер-2,7х1012/л, Нв-84 г/л, КП-0,96, ретикулоцити-18%, еритрокаріоцити, мікросфероцити. Непрямий білірубін - 32 мкмоль/л, в сечі - гемосидерин, вміст заліза в сироватці крові – 23,5 ммоль/л. Ваш діагноз ?

A. В12, фолієво-дефіцитна анемія B. Аутоімунна гемолітична анемія C. Сидероахрестична анемія

Д. Гіпопластична анемія

E. Анемія Мінковського – Шоффара.*

43.Хв. Р., 44 р., більше 10 р. хворіє на хронічний гломерулонефрит, скаржиться на загальну слабкість, роздратованість, складність ковтання їжі, бажання їсти крейду. Об-но: сухість та блідість шкіри, Ps - 96/хв., АД - 100/60 мм рт.ст. У крові: Hb - 70 г/л, ер. - 3,4*100/л, КП - 0,7, рет. - 2%, Le - 4,7*100/л, е - 2%, п - 3%, с - 64%, л - 26%, м - 5%, ШЗЕ - 15 мм/хв. Сироваткове залізо - 6,3 мкмоль/л, загальний білок - 70 г/л. В сечі: білок – 0,033 г, ер. – 15-20 в п/з, л. – 3-4 в п/з. Що лежить в основі виникнення скарг пацієнтки?

A. Дефіцит віт. В12 B. Дефіцит міді. C. Дефіцит білку.

Д. Дефіцит заліза*. .

E. Дефіцит фолієвої кислоти.

44.Хвора, 54 років, виявляє скарги на запаморочення, задишку, біль в ділянці серця, шаткість при ході, печіння на кінчику язика. 11 років тому субтототальна резекція шлунка. Об’єктивно: шкіра бліда з жовтяничним відтінком, “лакований” язик, зниження тактильної чутливості, АТ100/70 мм рт.ст., П-96 уд/хв. ЗАК: Ер.-2,1 Т/л, Hb-76 г/л, КП-1,09, Л-4,1 Г/л,

е-2, б-1, п/я-4, с/я-65, л-25, м-3. Тр-180 Г/л, гіперхромія еритроцитів, макроцитоз, гіперсегментація нейтрофілів. Попередній діагноз:

A. В12-дефіцитна анемія* B. Залізодефіцитна анемія C. Гемолітична анемія

Д. Апластична анемія

E. Анемія хронічного захворювання.

45. Хвора 36 р., строга вегетаріанка, скаржиться на слабкість, запаморочення. Хворіє 2 місяці. Погіршення стану 4 дні тому після прийому вітаміну В1. Об-но: шкіра бліда, печінка і селезінка не пальпуються. ФГДС: неатрофічна гастропатія, уреазний тест на Нр – від’ємний. Ан. крові: Нв – 89 г/л, ер. 2,4 •10 12/л, сиров. Залізо – 7,3 ммоль/л. Кал на приховану кров – від’ємний. Колоноскопія, копроскопія та конс. гінеколога – без патології. Що необхідно приймати для профілактики даного стану?

А. Харчуватися м’ясом*.

B.Змінити роботу.

C.Приймати шлунковий сік. Д. Не приймати вітамін В1.

E.Приймати віт. В12.

149

46. Хвора 32-х років скаржиться на жовтяницю, слабкість, підвищення температури тіла до 38,80 відчуття важкості у правому та лівому підребер’ях, нудоту, блювання, виділення бурої сечі .Об’єктивно: стан важкий, іктеричність шкіри та слизових оболонок, тахікардія, спленомегалія. В крові : лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули до промієлоцитів, загальний білірубін - 180 мкмоль/л (непрямий - 130 мкмоль/л, прямий50 мкмоль/л). Вкажіть найбільш імовірний діагноз:

A.Хронічний мієлолейкоз

B.Рак жовчного міхура

C.Гемолітична анемія * Д. Жовчокам’яна хвороба

E.Гострий вірусний гепатит.

Коди відповідей до тестів на тему: Анемії

Тема 9. Гострі та хронічні лейкемії

Визначення та особливості класифікацій пухлинних захворювань крові.

Лейкемії (син. – лейкози) відносять до пухлинних захворювань системи кровотворення –

150

Лейкемії (лейкози)– група захворювань крові, які характеризуються злоякісним переродженням гемопоетичної стовбурової клітини з первинною локалізацією у кістковому мозку та неконтрольованим розмноженням цих незрілих клітин.

Таблиця 2

Класифікація лейкозів за ураженими паростками

Епідеміологія. Захворюваність на ГБ відносно невисока (приблизно 10 на 100000 населення в рік), і займає 6-8 місце серед новоутворів, складаючи 6-7% від них. На частку ГБ приходиться від 6 до 10% випадків смерті від злоякісних новоутворів. Серед них пацієнти у віці до 30 років складають 50%. Співвідношення захворюваності на лейкози і лімфоми в більшості країн складає 1:1. При цьому в Європі відносно переважають лейкози, тоді як в США, Канаді, Австралії, Ізраїлі – лімфоми. За частотою захворюваності переважають гострі лейкози (29,1%).

Етіологія.

До факторів ризику виникнення ГБ прийнято відносити наступні:

-вплив іонізуючого випромінювання. Наслідки атомного бомбардування Хіросіми і Нагасакі показали збільшення частоти лейкозів і зв’язок їх виникнення з дозою випромінювання.

-хімічні речовини та лікарські препарати: бензол, органічні розчинники, бутадіон, левоміцетин, цитостатики (мієлосан, лейкеран, сарколізин, циклофосфан) та ін.

-метаболіти триптофану і тирозину. Глибокі порушення обміну цих амінокислот в експерименті індукують хромосомні мутації і мають імуносупресивний вплив.

-інфікування вірусами. Виділено ретровірус з Т-клітин лейкозу дорослих, вірус Т- клітинної лімфоми людини, з Т-клітин грибовидного мікозу (HTLV). Вірус Епштейна-Бар (VEB) розглядається як можливий етіологічний фактор лімфоми Беркіта та інших лімфопроліферативних ГБ.

-генетичні фактори (успадкування мутантних генів). Доказами є повідомлення про захворюваність лейкеміями членів однієї сім’ї, переважні виникнення ХЛЛ в окремих національно-етнічних групах, зростання ризику захворювання при вроджених хромосомних аномаліях (хвороба Дауна, синдром Фанконі, синдром Клайнфельтера та ін.).

-порушення імунного статусу: захворюваність на ГБ більш висока при імунодефіцитних станах, в старших вікових групах. Є дані про можливий зв’язок типу гістосумісності (за антигенами HLA) з певними формами ГБ. Відмічено підвищення частоти захворюваності на ГБ серед осіб, що були під впливом тривалої імунної стимуляції, у хворих на СНІД.

Патогенез.

151

Пухлинна прогресія при ГБ характеризується клоновим походженням клітин та їх підвищеною хромосомною мінливістю. Більше ніж в 90% випадків хромосомні зміни клонального типу виявляються у хворих на гострі лейкози до лікування. Під час ремісії клітини з хромосомними аномаліями зникають і знову з’являються при рецидиві захворювання.

Основні клініко-гематологічні синдроми при лейкеміях.

1. При мієлобластних лейкеміях порушується розмноження і визрівання нейтрофіла. Він

втрачає здатність забезпечити захист від бактерій. При лімфобластних анеміях нестримне розмноження лімфоцитів автоматично веде до пригнічення мієлоїдного паростка зі зменшенням кількості нейтрофілів. При цьому фагоцитоз і захист організму буде різко пригнічений.

Бактерії вільно проникають через пошкоджені шкірні покрови або слизові в організм і починають розмножуватися в органах та тканинах. При розмноженні бактерій у тканинах організму формуються гнійники, які можуть відкриватися як зовні на шкірі так і у внутрішні органи. Утворюються виразки на шкірі та у внутрішніх органах з гнійним вмістом.

Ці зміни та прояви свідчать про наявність у хворого

виразково-некротичного синдрому.

2. Наявність виразок з виділенням гнійного вмісту веде до появи токсичних продуктів розпаду, як мінімум, з трьох джерел:

з бактерій, які розмножуються і розпадаються;

з тканин, які пошкоджені і в яких іде процес гниття;

з незрілих нейтрофілів, які поступають у кров у великій кількості і мають малий період існування із-за їхньої функціональної неповноцінності.

Таким чином формується інтоксикаційний синдром.

3. Серед продуктів розпаду незрілих лейкоцитів, тканин та бактерій є досить специфічні за функціональними властивостями пірогени – сукупність кількох різних за будовою речовин, здатних діяти на одну структуру – центр терморегуляції. Поступлення в кров пірогенів викликає вплив їх на центр терморегуляції, що проявляється лихоманковим синдромом.

Найбільш важливим є те, що цей синдром може проявитися задовго до інших клінічних проявів лейкозів. Тому лихоманки неясного ґенезу завжди слід диференціювати на

предмет імовірності лейкемій.

4. Функціонально неповноцінні нейтрофіли, які поступають у кров, неспроможні виконати свою функцію. В той же час продовжують постійно утворюватися нові і нові нейтрофіли. Вони починають утворюватися вже поза кістковим мозком – розпочинається екстрамедулярне кровотворення. Воно може бути як на видимих шкірних покровах, так і у внутрішніх органах. Це веде до розростання (збільшення) цих органів у розмірах або появою виростів на тілі, точніше, на шкірі або під шкірою.

Цей синдром свідчить про проліферацію органів як джерела кровотворення - розвивається проліферативний синдром.

5. Нестримне розмноження клітин вимагає живлення, в тому числі білків, жирів та вуглеводів. Тканини і органи займаються розмноженням клітин, і порушуються процеси засвоєння їжі, забезпечення синтезу білків та інших речовин. Інтоксикація в свою чергу порушує функціонування органів травлення. Виникає потреба в пошуку інших джерел для забезпечення процесів розмноження в центрах кровотворення. Ними стають власні білки, жири та вуглеводи – розвивається дистрофічний синдром.

6. Великі потреби потреби у живленні центрів розмноження не можна покрити з відомих джерел, то самий агресивний центр розмноження, наприклад, мієлоїдний, починає перебирати потрібні речовини з інших менш активних паростків. Розвивається синдром обкрадання:

Обкрадання тромбоцитарного паростка веде до різкого зниження кількості

клітинного компоненту згортуючої системи крові – тромбоцитів. Інтоксикаційний синдром уражає печінку і порушує утворення білків, необхідних для згортання крові.

152

При переході печінки на екстармедулярне кровотворення не утворюється фібриноген та інші білки для стабілізації згортуючої системи крові. Сукупність порушень клітинного та гуморального компонентів згортання крові веде до геморагічного

синдрому;

Виражене обкрадання еритроїдного паростка у сукупності з токсичним його ураженням та геморагічним синдромом веде до анемічного синдрому;

Наявність геморагічного та анемічного синдромів ведуть у сукупності до проявів

гіпоксичного синдрому.

При обкраданні (пригніченні) лімфоцитарного паростка буде мати місце виражене порушення гуморального компоненту імунітету – синдром імунодефіциту.

Препарати - цитостатики в лікуванні лейкемій.

Препарати-цитостатики поділяються за хімічною структурою та особливостями дії, у т.ч. на стадії клітинного циклу.

Стадії клітинного циклу:

G1 – Пресинтетична

S – Стадія синтезу

G2 – Постсинтетична М – Стадія поділу G0 – Стадія спокою

Підгрупи препаратів:

1.Антиметаболіти - антагоністи попередників нуклеїнових кислот. Вони порушують синтез (стадія G1) нуклеїнових кислот, і таким чином не утворюється подвійний набір хромосом для подальшого поділу клітини.

Препарати цієї групи: меркаптопурин (руринетол), метотрексат, цитозин-арабінозид (алексин, цитозар).

2.Антимітотичні засоби – блокують мітоз (стадія М) у період метафази шляхом

денатурації тубуліна (білка мікротрубочок).

Препарати цієї групи: вінкристин (онковін), вінбластин (розевін).

3.Алкілуючі сполуки– порушують синтез (стадія G1) нуклеїнових кислот. Препарати цієї групи: циклофосфан (ендоксан, циклофосфамід), фопурін (імфопуран), метил-ГАГ.

4.Протипухлинні антибіотики-антрацикліни – подавляють синтез ДНК та РНК.

Препарати цієї групи: рубоміцину гідрохлорид (рубодоміцин, дауноміцин, даунорубіцин), карміноміцин, адріаміцин (адріабластин).

5. Ферментні препарати.

Препарат: L-аспарагіназа (краснітин) – руйнує незамінну амінокислоту аспарагін та клітини, які її потребують.

6.Епіподофілотоксини– діють на постсинтетичну G2фaзу клітинного циклу. Препарати : етопозид, вепезид, тенипозид.

7.Антрокіноїди – фазоспецифічні засоби.

Препарати: мітоксантрон (бізантрен) амсакрін (АМSА).

8. Похідні нітрозосечовини – циклоспецифічні.

Препарати: BCHU (кармустін), CCNU (лмустин, белюстин, семустин)

Детальніше зупинимося на гострих і хронічних лейкеміях мієлоїдного і лімфоїдного

ряду.

Гострий мієлобластний лейкоз (гострий мієлолейкоз).

Гострий мієлолейкоз (ГМЛ) – це гостре захворювання, що зумовлено хромосомними абераціями стовбурових гемопоетичних клітин мієлоїдного ряду, що викликає типові зміни в органах та системах.

Класифікація.

ФАБ (французько-американсько-бельгійська) -класифікація ГМЛ - субтипи ГМЛ:

153

М 0 – гостра недиференційована мієлоїдна лейкемія.

Великі де гранульовані мієлобласти в крові та кістковому мозку. 2-3% випадків ГМЛ.

М 1 – ГМЛ без ознак визрівання.

Великі, різного розміру, мало диференційовані мієлобласти з виразною базофілією цитоплазми складають до 90% всіх лейкоцитів. 20% випадків.

М 2 – ГМЛ з ознаками визрівання(диференціації до мієлоцитів).

Клітини мієлоїдного ряду (у т.ч. з ознаками диференціації) складають 30-89% від усіх лейкоцитів крові. Супроводжується еозинофілією. 25-30% випадків.

М 3 – гостра промієлоцитарна лейкемія.

Поряд з мієлобластами в крові виявляються промієлоцити. Кількість лейкоцитів може бути не збільшена. Хворіють переважно молоді особи. 8-15% випадків.

М 4 – гостра мієломоноцитарна лейкемія.

30-80% лейкоцитів складають мієлобласти та про мієлоцити, 20% - клітини моноцитарного ряду. 20-25% випадків.

М 5– гостра монобластна лейкемія. Біля 80% лейкоцитів – клітини моноцитарного ряду:

-М 5а–недиференційована (понад 80% клітин за типом монобластів). Переважно хворіють діти.

-М 5b – з ознаками визрівання (з ознаками диференціювання клітин моноцитарного ряду, монобластів менше 80%). Переважно хворіють дорослі.

М 6 – гостра еритролейкемія.

Кілкість клітин еритропоезу в кістковому мозку – понад 50%. Серед еритроїдних клітин понад 30% становлять мієлобласти. 5% випадків.

М 7– гостра мегакаріобластна лейкемія.

Наявність серед бластів клітин мегакаріоцитарного характеру. 1-2% випадків.

Також ГМЛ (як і гострий лімфолейкоз) поділяють на стадії:

1.Початкова.

2.Розгорнутих клінічних проявів

3.Повна ремісія

4.Одужання

5.Рецидив гострого лейкозу

6.Термінальна.

Клінічна картина. Клінічна симптоматика гострих лейкемій є відображенням процесів пухлинної гіперплазії, як в кістковому мозку, так і поза ним, що проявляється інтоксикаційним синдромом (лихоманка, пітливість, слабість), збільшенням лімфатичних вузлів, печінки, селезінки та ін. У 25% хворих значно збільшуються мигдалики, викликаючи затруднення та болючість при ковтанні та диханні. Гіперплазія ясен внаслідок лейкозної інфільтрації підслизового шару нерідко супроводжується утвореням виразок та некрозів. Пригнічення нормального кровотворення (анемія, гранулоцитопенія, тромбоцитопенія) проявляються загальним анемічним симптомокомплексом, геморагічним синдромом різноманітної інтенсивності – від одиничних дрібноточкових до поширених крововиливів і профузних кровотеч (маткових, шлунково-кишкових, ниркових та ін.), інфекційно-запальними ускладненнями (пневмонії, сепсис та ін.).

Крім клініки ГЛ з маніфестними проявами в 20% ГЛ відмічається повільний початок захворювання з неспецифічним симптомокомплексом: слабість, підвищена втомлюваність, болі в кістках, м’язах, суглобах з незначним збільшенням лімфатичних вузлів, одиничними синцями, появу яких пов’язують з травмами. У 5% захворювання виявляється при випадковому обстеженні хворих.

Клініко-лабораторна характеристика ГМЛ.

Три підтипи ГМЛ – М0, M1, M3 за FABS об’єднуються клінічно в одну групу за клінічним перебігом. Але вони відрізняються визріванням лейкемічних бластних клітин.

При гострому мієломоноцитарному лейкозі М4:

154

-часто появляються так звані лейкеміди – лейкемічні інфільтрати під шкірою, збільшуються печінка, селезінка, лімфатичні вузли;

-появляються частіше, ніж при інших лейкозах, зміни в центральній нервовій системі. Четвертина хворих має специфічний лейкозний менінгіт.

Є певні відмінності і при проведенні гематологічних досліджень – анемія, лейкоцитоз з великою кількістю бластів у крові та при стернальній пункції. Бластні клітини мають в цитоплазмі азурофільну зернистість.

Гострий монобластний (моноцитарний ) лейкоз М5 ділять за морфологічно на

незрілий або недиференційований тип (М5а) з великим вмістом монобластів і більш зрілий (М5b) з ознаками диференціювання (промоноцити, моноцити).

Характерним для М5 є лейкоцитоз, причому у 30% хворих у вигляді гіперлейкоцитозу, поява екстрамедулярних вогнищ кровотворення, лейкеміди, гепатоспленомегалія, лімфаденопатія, нейролейкоз, а також ДВЗ-синдром.

При гострому еритромієлозі (М6) характерним є прогресування анемії з гемолітичним компонентом, поява поряд з мієлобластами та еритробластами також і нормобластів, поява у кістковому мозку еритроїдних елементів з ознаками їх визрівання. Появляються багатоядерні клітини з гігантськими фрагментованими ядрами. У цитоплазмі еритроїдних клітин підвищується вміст РАS-позитивних продуктів.

Гострий мегакаріобластний лейкоз (М7) зустрічається дуже рідко (1-3%) серед всіх хворих ГМЛ і частіше у дітей 1 року життя.

Особливістю мегакаріобластного лейкозу є мієлофіброз, остеосклероз, атипові бластні клітини, які нагадують лімфобласти (L2) або М1 без визрівання. У крові падає кількість клітин крові, але кількість тромбоцитів нормальна. Діагноз ставлять при наявності маркерів глікопротеїну 1b та CD41.

Гострий лімфобластний лейкоз (гострий лімфолейкоз).

Гострий лімфолейкоз (ГЛЛ) - це гостре пухлинне захворювання крові, що характеризується нестримним розмноженням клітин лімфоїдного ряду без їх диференціації та визрівання з розвитком клінічних проявів та характерним гематологічним синдромом.

Класифікація.

ФАБ класифікація гострих лімфолейкозів – субтипи ГЛЛ:

-L 1 – пре-В-клітинний ГЛЛ: переважають малі розміри клітин, хворіють в основному діти (75% ГЛЛ);

-L 2 – Т-клітинний ГЛЛ: переважають великі розміри клітин, хворіють в основному

дорослі ( 20% ГЛЛ);

- L 3 – В-клітинний ГЛЛ: рідкісні форми ГЛЛ з бластними клітинами, які нагадують клітини при лімфомі Беркіта ( 5% ГЛЛ). Бувають хромосомні порушення (філадельфійська хромосома тощо).

Аналогічно до ГМЛ гострий лімфолейкоз також поділяється за стадіями перебігу.

Клініка ГЛЛ.

Клініка ГЛЛ має риси, характерні для гострих лейкемій у цілому (див. вище).

Водночас є особливості протікання залежно від субтипу ГЛЛ. Так, при гострому В- лімфобластному лейкозі (L1), який переважає у дітей (90%), найчастіше виникають лейкемічна інфільтрація оболонок та речовини головного мозку – нейролейкемія.

Для нейролейкозу характерні синдроми (один або поєднання декількох):

1.Синдром лейкозного менінгоенцефаліту (69%): оболонкові симптоми з явищами лікворної гіпертензії, головний біль, загальмованість, сонливість, ригідність потиличних м’язів, симптом Керніга;

2.Синдром локального ураження головного мозку – псевдотумор (4,5%): внутрішньочерепна гіпертензія, застійні явища на очному дні, односторонній параліч чи парез, епілепсія, порушення функції тазових органів;

155