Коагулопатия

– ГД, связанный с нарушением процесса свертывания крови.

Выделяют 4 вида коагулопатий:

1. Нарушение тромбопластинообразования.

2. Нарушение тромбинообразования (дистромбия).

3. Нарушение фибринообразования (чаще – гипофибриногенемия).

4. Антикоагулянтные коагулопатии.

• Нарушение тромбопластинообразованиячаще всего имеет наглядных характер – гемофилия. Гемофилия А связана с дефицитом антигемофильного глобулина А (VIIIфактор), гемофилия В – с дефицитом фактораIX.

Болеют мужчины, передают женщины. Частота 0.5-1 случ./10000 мальч. (Московский регион). Гемофилия В – в 10 раз реже.

Гемофилия А требует свежей крови для лечения.

Развитие:происходит образование первичного тромбоцитарного тромба, через 6-8 часов развивается открытая кровопотеря. Тип кровотечения гематомный.

Эффективность лечения зависит от степени тяжести, а она – от дефицита факторов свертывания. При дефиците 20-50% кровотечение возникает при крупных травмах, при 5-20% тяжелые кровотечения при небольших травмах.

Картина крови:

• время свертывания увеличено,

• нарушение образования протромбиназы,

• снижение потребления протромбина,

• дефицит фактора VIII,

• кровоточивость и количество тромбоцитов в норме.

• Нарушение тромбинообразования чаще всего проявляется в виде гипотромбинемии (дефицитIIфактора), гипопроакцелеринемии (дефицитVфактора), гипопроконвертинемии (дефицитVIIфактора). Дефицит всех факторов приводит к дефициту тромбина.

Причины: гиповитаминоз К, заболевания печени, сопровождающиеся нарушением белкового синтеза.

• Нарушение фибринообразования.

Причины: заболевания печени (циррозы, гепатиты), при недостатке витамина К, при внутриутробной гибели плода, при обширных заболеваниях легких, при нефротическом синдроме, при гиперфибринолизе.

Механизмы: снижение синтеза белков в печени (цирроз, гепатит) → развитие коагулопатии потребления.

Коагулопатия потребления – дефицит фибриногена вследствие повышения его расходования при активации свертывания.

• Антикоагуляторные коагулопатии связаны с повышенным содержанием в организме гепарина и антитромбинаIII.

По происхождению бывают:

1. эндогенные ( изменение функции щитовидной железы, гиповитаминоз К, холестаз, анафилактический шок, коллагенозы),

2. экзогенные (передозировка гепарина, использование АИК).

Тромбофилический диатез.

Общие механизмы образования тромбов:

Триада Вирхова:

1. активация свертывающей системы крови,

2. замедление кровотока,

3. повреждение сосудистой стенки.

В зависимости от вида сосуда удельный вес этих факторов различен, что обуславливает различные свойства тромбов. Различают тромбы:

Венозный:

Основное значение в развитии тромба имеет повышенная свертываемость крови и замедление кровотока (тяжелый варикоз, хирургические вмешательства).

Свойства тромба:

1. Рыхлый, т.к. фибрин неретрагированный.

2. Не связан или не прочно связан с сосудистой стенкой, т.к. нет ее повреждения.

3. Красный (много эритроцитов).

4. Растворяется фибринолизом.

Артериальный:

Основное значение в развитии тромба имеет повреждение сосудистой стенки.

Свойства тромба:

1. Прочно связан с сосудистой стенкой, происходит выделение ретрактозина, тромбопластина, вокруг образуется фибрин, который начинает быстро сокращаться.

2. Плотный.

3. Белый.

4. Не растворяется быстро фибринолизином, легко растворяется бактериальными киназами (стрептокиназами).