Геморрагические диатезы:

Виды ГД по первичности поражения:

1. Ангиопатия.

2. Тромбоцитопатия.

3. Коагулопатия.

Ангиопатия

– это геморрагический диатез, в основе которого лежит нарушение сосудистых механизмов гемостаза.

По происхождению бывают:

Наследственные ангиопатии:

• Телеангиэктазии – наследуется по доминантному признаку и представляет собой недостаточно прочную сосудистую стенку с образованием в ней выпячиваний и аневризмов, которые могут разрываться и служить причиной кровотечения.

• Болезнь Виллебранда – наследуется по аутосомно-доминантному признаку и проявляется дефектом образования тромбадгезина.

Приобретенные ангиопатии:

– развиваются на основе аутоиммунного конфликта с развитием васкулитов.

• Геморрагический капилляротоксикоз – болезнь Шенляйн-Геноха – происходит образование аутоантител к эндотелию сосудов→разрушение интимы→ее геалиновое перерождение→образование периваскулярных воспалительных инфильтратов вплоть до некрозов→кровотечение

Формы капилляротоксикоза:

абдоминальная, кожная, суставная, церебральная, молниеносная.

• Повреждение сосудистой стенки комплексом АГ+АТ при иммунокомплексных аллергических реакциях (сывороточная болезнь).

• Ангиопатии при гиповитаминозе вит.С, необходимого для синтеза гиалуроновой кислоты и глюкокортикоидов. Глюкокортикоиды – «цемент» базальной мембраны от состояния которой зависит проницаемость сосудистой стенки. ГК подавляют активность фермента гиалуронидазы, который вызывает деполимеризацию гиалуроновой кислоты, и тем самым стабилизируют сосудистую стенку и снижают ее проницаемость.

• Токсические ангиопатии при эндогенных интоксикациях (уремия, желтуха).

• Возрастное нарушение питания сосудистой стенки.

• Ангиопатия при нарушении питания (недостаток белка в пище).

Тромбоцитопатии:

1. Собственно тромбоцитопатии– нарушение функции тромбоцитов.

2. Тромбоцитопении (мегакариоцитарная, амегакариоцитарная)

Амегакариоцитарная тромбоцитопенияразвивается при нарушении тромбоцитопоэза в костном мозге и сопровождается снижением количества мегакариоцитов.

Причины: действие на костный мозг радиации, лекарственных препаратов (цитостатики), интоксикация, вытеснение и отравление мегакариоцитарного ростка (при лейкозах, метастазах опухолей в костный мозг).

Мегакариоцитарная тромбоцитопатия– мегакариоцитарный росток в норме, но повышено разрушение тромбоцитов вне костного мозга.

Виды:

1. Болезнь Верльгофа – чаще в 25-35 лет у девушек. Проявляется склонностью к кровотечениям из слизистых, петехиальной сыпи, ломкостью сосудов.

Вырабатываются аутоантитаела к собственным тромбоцитам → развивается их лизис, происходит нарушение отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов → резковыраженная тромбоцитопения.

2. Лекарственная тромбоцитопения. Многие лекарственные в-ва являются гаптенами и, адсорбируясь на тромбоцитах, изменяют их антигенный состав → вырабатываются аутоантитела, которые разрушают тромбоциты. В отличие от б.Верльгофа – исчезает после прекращении принятия лек.препаратов.

3. Гиперспленическая тромбоцитопения развивается при увеличении размеров селезенки. Селезенка разрушает тромбоциты, происходит угнетение тромбоцитопоэза.

4. Неонатальная (у плода, у новорожденных) – временная, развивается по 2-м механизмам: а) в организме матери вырабатываются антитела к тромбоцитам ребенка, б) у матери тромбоцитопения в следствие образуются АТ, которые попадают к плоду. После рождения происходит восстановление.

Собственно тромбоцитопатиятрудно поддается диагностике, выделяют:

1. Тромбастения Гланцмана – отсутствие в оболочке тромбоцита комплекса гликопротеинов (IIв-IIIа-рецепторов), необходимых для взаимодействия со стимулятором агрегации тромбоцитов фибриногеном. Адгезия не нарушается, нарушается агрегация тромбоцитов.

2. Тромбоцитодистрофия – недостаточный синтез третьего фактора (тромбоцитарного фактора 3)- материала для реакций коагуляционного гемостаза, на нем происходит образование протромбиназы.

3. Атромбия – потеря способности тромбоцитов к адгезии и агрегации.