201403050919124

бы ее поперечник достиг нормальных размеров. В случае наличия у больного колита проводится его лечение.

Лечение детей с ФМ представляет довольно трудную проблему и может быть не быстрым. Требуется терпение и упорство не только медицинских работников, но и родителей, и самого ребенка.

Ключ к успешному лечению ребенка с ФМ убеждение его в том, что сдерживать стул нежелательно, что это неблагоприятно сказывается на состоянии его здоровья. За время лечения ребенка в стационаре необходимо восстановить нормальный акт дефекации. После этого лечение должно продолжаться в амбулаторных условиях. При появлении у ребенка снова рецидивов запоров и каломазания показана повторная госпитализация и новый курс.

Наилучший эффект достигается при своевременном патогенетическом лечении.

ПОЛИПЫ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА

Это особый вид новообразований по морфологической картине, клиническому течению и происхождению. Именно полипы являются наиболее частой причиной кровотечений из прямой кишки у детей.

По происхождению полипы делятся на ювенильные, лимфоидные и аденоматозные. Последние представляют опасность малигнизироваться. Кроме этого у детей могут быть и гамартомные полипы при синдроме Пейтца-Егерса.

По распространенности могут быть полипы одиночные, групповые, множественные, диффузные, тотальный полипоз толстой кишки, полипоз желудоч- но-кишечного тракта.

Один из главных симптомов полипоза толстого кишечника у детей примесь крови к каловым массам. У некоторых больных наблюдается выпадение и ущемление полипов или одиночного полипа прямой кишки. Ножка его натягивается и сдавливается в анальном канале. Это сопровождается болями до момента вправления полипа в просвет кишки. Низко расположенный в кишке полип вызывает ложные позывы и тенезмы. В результате частых бесплодных натуживаний вслед за выпадением полипа начинает пролабировать слизистая прямой кишки. Потеря крови при дефекации происходит в связи с травмированием полипа. Повторяющиеся даже необильные кровотечения приводят к развитию у ребенка нарастающей анемии и слабости.

Преобладающими симптомами при множественных полипах или тотальном полипозе толстого кишечника являются неустойчивый стул с наклонностью к поносам, примесь слизи и крови к каловым массам вследствие нарушения из-за гипопротеинемии всасывательной способности. У детей постепенно развивается общая слабость, интоксикация, анемия, задержка развития.

Диагностика полипов и полипоза толстой кишки состоит из анализа жалоб, анамнестических данных и объективного обследования. При изучении анамнеза необходимо выяснить вопрос о семейном полипозе.

Объективное обследование должно начинаться с пальцевого ректального исследования, при котором можно обнаружить наличие полипов в дистальной

77

части прямой кишки. В связи в тем, что полипы у детей чаще всего локализуются в дистальном отделе толстой кишки, обязательна ректороманоскопия. Через ректоскоп полипы могут быть и удалены.

Показание к ирригоскопии продолжающееся кровотечение после удаления полипов дистального отдела толстой кишки. Предпочтение должно быть отдано двойному контрастированию (воздух и взвесь бария) (рис. 22).

При обнаружении полипов выше зоны, которая может быть достигнута проведением ректоскопии, необходимо произвести колоноскопию. Она позволит не только диагностировать полипы, но и удалить их эндоскопическим методом.

Во всех случаях удаленный полип должен быть исследован гистологически для окончательного установления диагноза.

Для ювенильных полипов характерным является наличие длинной тонкой ножки и преобладание стромы над железистым компонентом. Ги-

стологически: заполненные слизью мелкие и крупные кисты.

Лимфоидные полипы не имеют ножки, так как они представляют собой выбухания нормальной слизистой разрастающейся под ней лимфоидной тканью. При гистологическом исследовании выявляются лимфоидные скопления с большими зародышевыми фолликулами под изъязвленной слизистой.

Кроме ювенильных и лимфоидных полипов у детей встречается 2 вида генетически обусловленных полипоза: синдром Пейтца-Егерса и семейный аденоматозный полипоз. Синдром Пейтца-Егерса характеризуется наличием полипоза желудочно-кишечного тракта и меланиновой гиперпигментацией губ и слизистой рта.

Клиническая картина данного синдрома характеризуется приступообразными болями в животе, кишечными кровотечениями и анемией. Боли связаны с хронической инвагинацией кишечника, анемия – с незначительными повторяющимися кровотечениями.

78

Диагностика данного синдрома, имеющего внешние проявления, не представляет больших трудностей. Однако, точный диагноз ставится только при выявлении полипов в желудке, тонкой или толстой кишке.

Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки составляет около 3% полипоза кишечника. Этот вид полипоза относится к категории наиболее часто малигнизирующихся полипов. Поэтому очень важно как можно раньше поставить правильный диагноз. Помогает в этом иногда наличие опухоли в области мягких тканей или костей (синдром Гарднера).

Для клинической картины семейного полипоза толстой кишки характерна постепенно нарастающая хроническая диарея с кровью в стуле и анемия. В более поздние сроки развивается энтеропатия с нарушением питания.

Полипы при данном синдроме по виду напоминают ягоду малины. Гистологически они имеют аденоматозный характер.

Лечение полипоза толстого кишечника у детей – сложная и трудная проблема. В настоящее время основная масса детских хирургов считает, что хорошего результата можно добиться только хирургическим путем. Единичные и низко расположенные полипы дистального отдела толстой кишки могут быть удалены с помощью ректо-колоноскопа и электрокоагуляции. Расположенные более высоко единичные полипы следует также удалять эндоскопическим методом с помощью гибкого колоноскопа.

Отдельные полипы правого фланга толстой кишки могут быть удалены при лапаротомии методом колотомии или резекции участка кишки с полипами.

При синдроме Пейтца-Егерса показана лапаротомия , дезинвагинация и удаление наиболее крупных полипов.

Лечение аденоматозного полипоза должно быть радикальным в связи с частой малигнизацией полипов. Показанной в этих случаях является субтотальная или тотальная колэктомия с формированием илеонеоректум.

ВЫПАДЕНИЕ ПРЯМОЙ КИШКИ

Выпадение прямой кишки встречается в детском возрасте довольно часто. Причины, приводящие к выпадению, делятся на предрасполагающие и производящие. К первым относятся некоторые анатомо-физиологические особенности строения детского организма – таза, прямой кишки и окружающих ее тканей. Это недостаточная крестцово-копчиковая кривизна, без изгибов прямая кишка, рыхлость околопрямокишечной и подслизистой клетчатки, слабость мышц тазового дна, рассыпной тип прямокишечных артерий и др.

К производящим причинам относятся поносы, запоры, заболевания органов дыхания (бронхиты, бронхопневмонии), фимоз, «болезнь организованных коллективов)» У ряда детей выпадение прямой кишки произошло именно после того, когда они стали регулярно посещать детский коллектив. Способствовало выпадению прямой кишки длительное сидение на горшке. Ведущий этиологический момент выпадения прямой кишки повышение внутрибрюшного давления. При наличии той или иной предрасполагающей и производящей причины наступает постепенно выпадение прямой кишки с последующим увеличени-

79

ем ее длины. Но нередко выпадение происходит остро, одномоментно и значительной величины.

Ленюшкиным А.И. (1990) предложена следующая классификация выпадения прямой кишки у детей:

I.Анатомическая форма и степень выпадения:

1)выпадение слизистой оболочки;

2)выпадение всех слоев прямой кишки.

1-я степень – выпадает небольшой участок кишки длиной около 2-2,5 см; 2-я степень – выпадает до 1/2 - 1/3 длины прямой кишки; 3-я степень – выпадает вся прямая кишка, иногда и часть сигмовидной.

II.Клиническая стадия выпадения:

а) компенсированная – кишка выпадает только при дефекации и легко вправляется самопроизвольно; б) субкомпенсированная – кишка выпадает при дефекации и умереном фи-

зическом напряжении, вправляется только рукой, наблюдается недостаточность сфинктера I степени;

в) декомпенсированная – кишка легко выпадает при кашле, чиханье или смехе, нередко наблюдается недержание кала и газов вследствие недоста-

точности сфинктера 2-3-ей степени.

Выпадение прямой кишки может вызвать беспокойство ребенка из-за неприятных ощущений в области промежности. Родители первыми могут увидеть выпавшую кишку. Вначале кишка самопроизвольно после акта дефекации вправляется. Некоторые дети могут сами вправлять выпавшую кишку.

Диагноз: выпадение прямой кишки может быть поставлен на основании анамнестических данных, полученных у родителей. Врач при обследовании ребенка выпавшую кишку может и не увидеть.

После установления диагноза и выяснения причины выпадения прямой кишки необходимо приступить к лечению больного. Прежде всего, должна быть устранена причина, приведшая к выпадению.

Методы лечения выпадения прямой кишки делятся на консервативный, инъекционный и оперативный. Предложены методы гимнастики и укрепления путем массажа пальцем, введенным в задний проход, мышц тазового дна. Разработаны также способы для облегчения дефекации и препятствия выпадению прямой кишки. Для этого регулируют стул, назначают клизмы перед дефекацией, дефекация в положении лежа или на коленях у матери так, чтобы она своими ногами сдавливала ягодичные области ребенка, не давала опускаться и выпадать у него прямой кишке. Некоторые рекомендуют держать во время акта дефекации ребенка с прижатыми к животу бедрами. При этом таз наклоняется кпереди, прямая кишка прижимается к задней стенке таза и не выпадает. С.Д. Терновский считает, что при таком положении уменьшается напряжение мышц передней брюшной стенки, что не приводит к повышению внутрибрюшного давления, как на горшке, и кишка не выпадает. Консервативное лечение бывает эффективным почти у 2/3 детей. Более 1/3 этим методом не излечивается. Для их лечения применяется инъекционный метод.

80

Инъекционный метод у взрослых был предложен в 1866 году Лангенбеком. Введение этилового спирта у детей впервые с успехом применили в 1919 году Рокс и Деспин. Этот метод в последующие годы получил широкое распространение.

Методика инъекций следующая: ребенка готовят как для операции – накануне и в день инъекций ставят очистительные клизмы. Утром его не кормят. Берут дозу 70винного спирта из расчета 1,2-1,4 мл на 1 кг массы тела больного. Всю подготовленную дозу спирта набирают равными частями в три шприца. Ребенку дают наркоз, укладывают на спину с поднятыми ногами. Область промежности обрабатывается 2% йодной настойкой. Указательный палец левой руки хирург вводит в прямую кишку. Инъекции делают из 3-х точек – двух боковых и одной задней, отстоящих от заднего прохода на 1-1,5 см. Иглу вводят на глубину 5-6 см. Палец хирурга, введенный в прямую кишку, все время должен контролировать, чтобы игла не проникала в просвет кишки и не проходила в толще стенки кишки, а находилась бы в клетчатке, окружающей кишку. Сюда, в клетчатку, и вводят всю дозу спирта при постепенном извлечении иглы. В задней точке укол иглы вначале должен быть сделан перпендикулярно по отношению к коже промежности. Затем шприц и основание иглы отклоняют вперед, а кончик – назад, где он при продвижении иглы должен пройти между копчиком и крестцом с одной стороны и прямой кишкой – с другой.

Осложнения дают следующие неточности при выполнении инъекционного метода лечения выпадения прямой кишки. Если введения из боковых уколов производятся слишком глубоко, то спирт оказывается в зоне прохождения корешков седалищного нервного сплетения и это приведет к временному параличу седалищного нерва. При введении спирта в толщу стенки кишки, в толщу кожи, или слишком медленном и неравномерном извлечении иглы, образуется значительное скопление спирта в одном месте. Может наступить некроз тканей. Общее количество 70о спирта для инъекций не должно превышать 30 мл.

После прекращения наркоза дети просыпаются. Весь день они сонливы, угнетены, не общительны; не стремятся садиться, бегать, играть; плохо принимают пищу, жалуются на боли в области промежности и таза. На следующий день их состояние улучшается, они начинают принимать пищу. Нередко у них бывает нормальный самостоятельный стул без выпадения прямой кишки. Если выпадения прямой кишки на 2-3-й день нет, ребенок может быть выписан домой.

Механизм действия спирта: при его введении образуется химический асептический ожог. Вначале наступает реакция в виде отека, набухания тканей, частичного некроза отдельных клеточных элементов. Затем эта асептическая воспалительная реакция сменяется постепенным развитием соединительной ткани, склерозированием, рубцеванием клетчатки, окружающей прямую кишку. Поэтому кишка вначале под влиянием отека, а потом в результате сменяющего его склеротического процесса прочно фиксируется к окружающим тканям малого таза и больше не выпадает. Однократное применение инъекционного метода дает 90% выздоровления. Повторное – до 3-4 раз и более – применение этого метода значительно повышает процент благоприятных исходов.

81

После применения инъекционного метода лечения нередко вследствие временной блокады нервного сплетения в первые дни наблюдается выраженное понижение силы сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря. Затем их функция улучшается и к 5-7-му дню достигает того уровня, с которым ребенок поступил на лечение.

Таким образом, инъекционный метод очень прост, почти безопасен, быстро и у подавляющего большинства больных приводит к полному выздоровлению, при соблюдении правил техники безопасности не дает осложнений. При появлении рецидива выпадения лечение может быть повторено.

У детей до 1 года при 3-й степени выпадения прямой кишки целесообразно сделать операцию Тирша с одномоментным введением 70о спирта в околопрямокишечную клетчатку. Это будет способствовать успеху лечения.

Оперативное лечение выпадения прямой кишки применяется у детей старшего возраста при отсутствии эффекта от склерозирующей терапии. Предложено более 100 способов операций.

АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Одна из причин низкой врожденной кишечной непроходимости аноректальные пороки развития. Частота их составляет 1:1500-1:5000 родившихся.

К настоящему времени предложено около 30 различных классификаций этих пороков. Наиболее полной из них является принятая в 1970 году на международном конгрессе детских хирургов в Австралии, т. н. Мельбурнская классификация. Она учитывает характер порока, эмбриогенез его и отношение порочно развитой прямой кишки к мышечной диафрагме таза.

Для практического здравоохранения нужна более простая классификация. Ей в большей степени соответствует классификация И.К. Мурашова (1957).

I.Атрезии полные:

1.Атрезия заднепроходного отверстия.

2.Атрезия прямой кишки.

3.Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки.

II.Атрезии со свищами:

1.В мочевую систему (уретру, мочевой пузырь).

2.В половую систему (влагалище, преддверие влагалища).

3.На промежность (мошоночно-промежностный).

Однако ценность ее была бы еще большей, если бы к первой группе отнести атрезии со свищами в мочевую систему, а также с очень узкими свищами других локализаций. Новорожденные именно с этими пороками аноректальной области нуждаются в срочном оперативном лечении, так как у них развивается острая низкая кишечная непроходимость.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки по своим проявлениям существенно отличается от свищевых форм. При полной атрезии в первые часы после рождения общие клинические симптомы отсутствуют. К концу суток после первых кормлений новорожденный начинает беспокоиться, у него появляется

82

обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем желчью, а в более поздние сроки меконием. Живот постепенно вздувается, контурируются через брюшную стенку петли кишечника. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.

У ребенка появляется одышка, цианоз, обезвоживание и резкая интоксикация.

Диагностика атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки нетрудна: при первом наружном осмотре новорожденного в роддоме выявляется аномалия. На промежности вместо нормального заднепроходного отверстия имеется лишь небольшое углубление, а иногда не видно и его.

Если осмотр ребенка после рождения по каким-либо причинам не был произведен, то длительная задержка отхождения мекония и газов указывает на возможный порок развития заднего прохода и тогда при исследовании легко поставить правильный диагноз.

Рис. 23. Высокая атрезия прямой кишки. Рентгенограммы. а боковая проекция, б прямая проекция.

При клиническом обследовании необходимо установить характер недоразвития заднего прохода и прямой кишки. При атрезии только анального отверстия или незначительной по протяженности атрезии прямой кишки во время осмотра промежности при натуживании или плаче ребенка появляется выпячивание в области заднего прохода. Кроме того, пальцем можно ощутить при плаче ребенка толчок над проекцией слепого мешка прямой кишки. При более высоком расположении прямой кишки ни ощущения толчка, ни выпячивания в месте анального отверстия не определяется. Для более точного решения вопро-

83

са о высоте атрезии пользуются методом рентгенологического исследования по Какович-Вангенстин-Райсу. Ребенку на область, где должно быть анальное отверстие, прикрепляется металлическая метка. Затем производят снимки (пе- редне-задний и боковой) брюшной полости и таза, повернув ребенка вверх ногами. При этом газ, находящийся в кишке, смещается в самую дистальную часть атрезированной прямой кишки. Наличие контрастной метки на промежности позволяет довольно точно установить высоту атрезии прямой кишки, вернее, расстояние между слепым концом кишки и кожей промежности.

Наиболее ценный ориентир для определения уровня атрезии прямой кишки лоннокопчиковая линия, соединяющая центр лобковой кости с крестцо- во-копчиковым соединением. Атрезии, расположенные выше этой линии, являются высокими (рис. 23а, б), ниже – низкими

(рис. 24).

При проведении рентгенологического обследования следует соблюдать 2 основных положения: рентгенограммы должны производиться по истечении 18-24 часов жизни ребенка и спустя 3-4 минуты после придания ему положения вниз головой, чтобы газы полностью заполнили самый каудальный отдел атрезированной кишки.

Затруднено распознавание атрезии прямой кишки у детей, имеющих нормальное заднепроходное отверстие. Внешний осмотр в таких случаях не помо-

гает диагностике. Только при появлении признаков непроходимости кишечника (задержка отхождения мекония и газов, а затем рвоты) можно заподозрить этот вид порока. Исследование прямой кишки зондом или пальцем и выявление при этом препятствия на глубине 2-5 см подтверждает диагноз атрезии прямой кишки.

Атрезия анального отверстия и прямой кишки с внутренними свищами диагностируется сравнительно просто. Вначале при наружном осмотре ребенка выявляется отсутствие анального отверстия. Спустя несколько часов (после первых мочеиспусканий) обнаруживается сообщение между мочевыми путями и атрезированной прямой кишкой по выделению из уретры мекония и газов.

84

В первые часы после рождения почти невозможно клинически разграничить пузырные свищи от свищей мочеиспускательного канала: во всех случаях моча будет густо окрашена меконием.

При наблюдении за ребенком в возрасте после суток выявляется некоторая разница в характере мочеотделения. Если имеется свищ в мочеиспускательный канал, то через наружное его отверстие иногда отходит мало измененный меконий, а последние порции мочи выделяются сравнительно чистые. В тех случаях, когда свищевой ход открывается в мочевой пузырь, моча в начале мочеиспускания слегка мутная и имеет зеленоватую окраску, а в последующих порциях становится похожей на жидкий меконий. На основании этих данных ставится диагноз.

Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки с наружными свищами обнаруживается при первом осмотре новорожденного. Локализация свища чаще всего бывает на половых органах: у девочек в преддверие влагалища, у мальчиков на мошонке. Меконий обычно свободно отходит, если свищи широкие, и с трудом - при узких свищах.

В настоящее время четко определена тактика для новорожденных с пороками развития аноректальной области. Новорожденные с полными атрезиями, а также с атрезиями анального отверстия и прямой кишки со свищами в мочевую систему и всеми видами других очень узких свищей, через которые не может полностью отходить меконий и газы, должны к концу первых суток с момента рождения быть переведены в детские хирургические стационары для хирургического лечения.

При широких свищевых ходах во влагалище, преддверие влагалища или на промежность дети в периоде новорожденности в оперативном лечении не нуждаются и из роддома должны выписываться домой, где необходимо обеспечить достаточное опорожнение кишечника проведением консервативных мероприятий: правильный режим вскармливания, применение клизм, массаж живота. При хорошем и внимательном уходе дети с атрезией анального отверстия и широкими наружными свищами развиваются первые месяцы нормально. К концу года, когда кал становится тверже, появляются затруднения акта дефекации, постоянная задержка кала в толстой кишке, ведущие к хронической интоксикации. Оперируют этих детей в возрасте около года, при первых признаках задержки дефекации.

Дети же с полными атрезиями после перевода их в хирургический стационар дообследуются и срочно оперируются. При низких атрезиях им может быть произведена промежностная проктопластика, а всем остальным накладывается колостома. Превентивная колостома перед промежностной или сакропромежностной проктопластикой накладывается и детям со свищевыми формами атрезий прямой кишки. Она должна быть наложена на сигмовидной кишке в связи с хорошей ее подвижностью и рядом других преимуществ. Недостатки использования восходящей и поперечной ободочной кишки выключение из пищеварения почти всей толстой кишки, затруднение опорожнения выключенной кишки с образованием в ней каловых камней, опасность инфицирования

85

мочевых путей при наличии свища, а также интоксикация вследствие всасывания поступающей в кишечник мочи.

Наложение пристеночной стомы не обеспечивает полной эвакуации кишечного содержимого и чревато рубцовым сужением самой стомы. Совершенно неприемлема при аноректальных атрезиях одноствольная колостома на любом уровне кишки.

Лучший вариант создание двуствольной раздельной сигмостомы на высоте 8-10 см от уровня переходной складки брюшины. Это дает возможность сохранить дистальный отрезок толстой кишки для демукозации и образования серозно-мышечного футляра и произвести экономную резекцию кишки, несущей стому, при брюшно-промежностной проктопластике. При операции Пена этой длины кишки достаточно для низведения ее на промежность без натяжения. Оба конца кишки выводим в левой подвздошной области: дистальный – в нижний угол операционной раны, проксимальный – на 1,5-2 см выше верхнего ее края. Это позволяет пользоваться калоприемниками, а закрытие колостом производить одним разрезом с хорошим косметическим результатом.

Оптимальным сроком для радикальной операции следует считать возраст 1 год. Аргументы в пользу выполнения операции в более раннем возрасте, по нашему мнению, мало убедительны. Дети такого возраста хуже переносят операционную травму, а технически выполнить вмешательство сложнее, что сказывается на функциональных результатах. В то же время откладывать оперативное вмешательство позже 1 года также нецелесообразно, так как изменяется топография тазового дна, атрофируется длительно бездействующий наружный сфинктер и труднее вырабатывается ректоанальный рефлекс.

Что касается способа радикальной операции, то при низких и промежуточных формах атрезии в последние годы отдается предпочтение сакропромежностной проктопластике по Пену. Эта операция имеет несомненные преимущества перед другими вмешательствами своей физиологичностью и меньшей травматичностью. При высоких атрезиях показана брюшно-сакро- промежностная проктопластика.

Одна из главных проблем в хирургии аноректальных пороков реабилитация оперированных больных. Нормальный акт дефекации обусловлен сложным нервно-рефлекторным взаимодействием различных групп мышц, главным образом, сфинктеров прямой кишки. Между тем, высокая аноректальная атрезия, как правило, сочетается с гипоплазией копчика, врожденной неполноценностью сфинктерного аппарата: отсутствуют лонно-копчиковые мышцы, лон- но-прямокишечная мышца недоразвита и смещена кпереди, наружный сфинктер гипоплазирован, а внутренний вообще отсутствует. Это все предопределяет расстройства дефекации.

Функция вновь сформированной прямой кишки зависит во многом и от того, насколько правильно с точки зрения топографии лонно-прямокишечной мышцы и наружного сфинктера низведена на промежность толстая кишка. Добиться хорошей функции сфинктеров удается не всегда, особенно при сочетанных аномалиях дистального отдела позвоночника. Особая сложность возникает при повторных реконструктивно-восстановительных операциях, когда в ре-

86