201403050919124

оболочку слизистой. АХЭ-положительные нервные волокна в собственной пластинке образуют густые терминальные сплетения, подрастающие к базальному слою эпителия крипт.

Такое распределение и обилие холинэргических аксонов с высокой активностью фермента в слизистой оболочке прямой кишки является ведущим нейрогистохимическим критерием в диагностике болезни Гиршпрунга.

Сфинктероманометрия и морфогистохимическое исследование биоптатов слизистой прямой кишки совместно с рентгенологическим методом позволяют диагностировать болезнь Гиршпрунга в 100% случаев.

Лечение болезни Гиршпрунга оперативное, однако, во всех случаях ему предшествует консервативная терапия. Продолжительность и характер последней зависит от формы болезни, времени установления диагноза.

Основная цель консервативного лечения ежедневное опорожнение кишечника. Оно может быть достигнуто с помощью очистительных или сифонных клизм. Наряду с этим проводятся и другие мероприятия:

1) назначение внутрь вазелинового масла 3 раза в день в дозах до 3 лет 1 чайная ложка, до 7 лет десертная, а старше 7 столовая ложка;

2)послабляющая диета овощи, фрукты, чернослив;

3)массаж живота, гимнастика, ЛФК.

Как для очистительных, так и для сифонных клизм необходимо использовать гипертонический (1%) раствор поваренной соли. Применение обычной воды (гипотонический раствор) приведет к всасыванию последней в сосудистое русло, где снизится онкотическое и осмотическое давление. Поскольку жидкость в организме всегда идет в сторону более высокого давления, то она из сосудистого русла будет перемещаться в межклеточные пространства и клетки, вызывая их набухание. Это приводит к развитию отека всех тканей, в том числе и головного мозга. Вклинение продолговатого мозга в большое затылочное отверстие сопровождается сдавлением сосудистого и дыхательного центров, что может привести к летальному исходу.

Используя даже гипертонический раствор во время сифонной клизмы, необходимо строго соблюдать определенные правила. Конец трубки, введенной в кишку через анальное отверстие, должен находиться выше зоны сужения, где располагаются каловые массы. Весь объем жидкости, введенный в кишку, должен быть получен обратно. Для этого трубка оставляется в кишке на 1-2 часа после клизмы.

Средние объемы жидкости, используемые для клизм, зависят от возраста детей. Так, до 6-месячного возраста берется 0,5-2 литра, 6-12 месяцев 2-3 литра, 1-3 года 2-4 литра, старше 3 лет столько литров, сколько лет ребенку. Изложенное выше консервативное лечение проводится всем детям с болезнью Гиршпрунга, поскольку у них имеются запоры.

Эффективность консервативного лечения зависит от протяженности аганглиоза. Чем меньше зона аганглиоза, тем лучше эффект. При острой форме болезни Гиршпрунга эффект от консервативного лечения непродолжителен, поэтому этим детям рано (в возрасте 2-3 месяцев) приходится накладывать коло-

68

стому. Выполнение радикальной операции в этом возрасте представляет большую опасность для жизни ребенка.

Оптимальные сроки для производства радикальных операций по данным литературы различны. Большинство авторов считает, что они должны располагаться в интервале между 1,5-2 и 3-4 годами.

Баиров Г.А. рекомендует детей с острой формой болезни Гиршпрунга и наложенной колостомой оперировать радикально в возрасте 9-10 месяцев, с подострой формой около 1 года и хронической в 1-3 года. Мы придерживаемся такой же точки зрения.

По вопросу накладывания колостомы при лечении болезни Гиршпрунга высказываются различные мнения. Одни хирурги рекомендуют всем детям перед радикальной операцией накладывать колостому на начальные отделы толстой кишки в виде петлевой стомы. Что касается новорожденных, то им, по мнению Ленюшкина А.И., более целесообразно выводить в виде концевой стомы супрастенотический отдел кишки.

Разработанная нами модификация операции Дюамеля позволила отказаться от превентивного накладывания колостом, кроме новорожденных с острой формой болезни Гиршпрунга. У них предпочтение мы отдаем концевой стоме на супрастенотический отдел кишки. Радикальная операция им производится в возрасте 10-12 месяцев.

Основная цель радикальной операции резекция суженной аганглионарной зоны и расширенного участка над ней с низведением на промежность мобилизованной кишки.

Существует три основных типа радикальных операций: по Свенсону-Хиату-Исакову, по Дюамелю-Баирову, по Соаве-Ленюшкину.

Брюшная полость вскрывается нижним срединным или левым парамедианным разрезом от уровня пупка до лона. При этом, если ребенку была наложена концевая стома, она выделяется. При любом типе операции производится мобилизация брыжейки левого фланга толстой кишки с сохранением сосудистых аркад. Определяется возможность низведения мобилизованной кишки на промежность вместо удаляемого участка, отмечается граница резекции. Дальнейший ход операции зависит от применяемого метода.

При операции по Свенсону-Хиату-Исакову производится выделение прямой кишки острым и тупым способом после рассечения тазовой брюшины. По передней поверхности она выделяется до уровня 2-3 см выше слизистокожного перехода анального отверстия, а сзади до 1,5 см. Выделение кишки должно производиться тщательно с наименьшим повреждением тканей, нервных ветвей мочевого пузыря, семявыносящих протоков и семенных пузырьков.

После этого пальцами расширяют анальное отверстие, через которое в просвет кишки вводят длинный корнцанг, захватывают им стенку резецируемой кишки и эвагинируют ее на промежность. В поперечном направлении рассекают переднюю стенку вывернутой прямой кишки на 2-3 см выше анального

69

отверстия, выкраивают из нее три лоскута. Затем серозно-мышечными швами сшивают оставляемую часть прямой кишки с низводимой. Отступя на 0,5 см от линии этих швов пересекаются стенки обеих кишок и накладывается второй ряд узловых швов через все слои. Сформированный таким образом анастомоз вправляют в полость малого таза.

Заканчивается операция перитонизацией низведенной кишки и ушиванием лапаротомной раны.

Имеется ряд недостатков этого вида операции. К ним следует отнести нарушение иннервации мочевого пузыря, оставление аганглионарного участка дистальной части прямой кишки, что в свою очередь способствует инфицированию полости малого таза между швами анастомоза.

При операции по Дюамелю-Баирову после мобилизации кишки произ-

водится формирование тоннеля между прямой кишкой и крестцом и копчиком. После этого прямую кишку над переходной складкой брюшины пересе-

кают. Дистальную часть ушивают тремя рядами швов, а проксимальную перевязывают, и закрывают резиновым колпачком.

Со стороны промежности по нижней полуокружности анального отверстия на глубине 0,5 см от наружного края производится разрез слизистой, которая отслаивается кверху на 1,5 см, и на этом уровне в мышечном слое прямой кишки делается отверстие до сделанного ранее тоннеля. Через сформированный тоннель и образованную рану мобилизованная кишка низводится на промежность до отмеченного уровня и отсекается. Заднюю полуокружность низведенной кишки сшивают с краями раны анального отверстия, а переднюю с задней стенкой прямой кишки. На образовавшуюся перегородку накладываются в косом направлении раздавливающие зажимы (Кохера, Баирова и др.) таким образом, чтобы их концы были ближе ко дну культи прямой кишки. Ставится выпускник в параректальную клетчатку.

Со стороны брюшной полости ушивается тазовая брюшина, отдельными швами фиксируется культя прямой кишки к серозе низведенной. Рана брюшной стенки послойно ушивается.

Операция, выполненная по такой методике, не радикальная, так как при ней оставляется неповрежденным внутренний анальный сфинктер, выше которого и низводится мобилизованная кишка. Это, а также формирование межкишечного анастомоза с помощью зажимов различного вида, приводит к развитию осложнений в раннем послеоперационном периоде у 45% оперированных, а плохие отдаленные результаты у 29% .Все это заставило нас разработать модификацию (рис. 19) операции Дюамеля исходя из новых представлений о патогенезе болезни Гиршпрунга. Первый этап операции аналогичен выше описанному.

При промежностном этапе разрез тканей производится по задней полуокружности анального отверстия на границе слизистой и кожи. Задняя стенка прямой кишки на этом уровне отпрепаровывается от прилежащих тканей до образованного со стороны брюшной полости тоннеля. Через тоннель и образованное на промежности отверстие низводится мобилизованная кишка до должного уровня (рис. 19а, б). Брыжейка на месте предполагаемого отсечения кишки

70

прошивается двумя лигатурами, перевязывается и пересекается между ними. Избыток кишки отсекается. Задняя полуокружность ее пришивается отдельными швами к краю кожной раны (рис. 19в) анального отверстия. Передняя полуокружность низведенной кишки фиксируется с помощью зажима Алиса к задней стенке прямой.

ся также, как и выше описанные. Затем на расстоянии 5-6 см выше переходной складки тазовой брюшины рассекается в поперечном направлении по всему периметру толстой кишки серозно-мышечный слой до подслизистого. Далее отделяется серозно-мышечный слой прямой кишки от слизистой оболочки до расстояния 2-3 см выше анального отверстия. После этого начинается промежностный этап операции. Анальное отверстие расширяют, через него вводят длинный корнцанг, с помощью которого методом выворачивания низводят мобилизованную кишку на промежность через серозно-мышечный цилиндр. В 3 см от слизисто-кожного перехода вывернутую слизистую прямой кишки отсекают, мобилизованную кишку низводят до отмеченного уровня. Отсеченный край прямой кишки подшивают к серозному слою низведенной. Дистальнее анального отверстия оставляется участок низведенной кишки длиной 12-15 см.

71

В просвет этой кишки вводится толстая трубка, на которой кишка фиксируется лигатурой.

Со стороны брюшной полости края серозно-мышечного цилиндра подшиваются к серозе низведенной через него кишки. Рана брюшной стенки ушивается.

Спустя 2-3 недели, после срастания между собой цилиндров, избыток низведенной кишки в области анального отверстия отсекают, накладывая швы на края слизистой прямой кишки и стенку отсекаемой.

По данным литературы в ближайшем и отдаленном периодах после операций по Соаве имеется большое количество осложнений в виде абсцессов межфутлярного пространства, некроза низведенной кишки, стеноза прямой кишки, несостоятельности анастомоза, а также запоров, недержания кала. К концу второго года после операции, по данным Дженалаева Б.К. (1981), можно считать полностью здоровыми лишь половину оперированных. У остальных больных адаптационно-компенсаторные процессы развиваются более медленно.

Осложнения после операции по Соаве-Ленюшкину, по нашим данным, обусловлены тем, что она является не патогенетичной. Мобилизованная, нормально иннервированная кишка, низводится через аганглионарный серозномышечный цилиндр на промежность. Сохраняется неповрежденным и

а б внутренний анальный сфинктер. Срастаясь с низведенной кишкой, аганглионарный мышечный цилиндр препятствует нормальному ее функционированию, что и проявляется продолжающимися запорами или недержанием кала (каломазанием).

С целью устранения недостатков этой операции нами техника вмешательства дополнена двумя элементами: частичным разрушением внутреннего анального сфинктера и иссечением полоски из стенки мышечного цилиндра прямой

кишки. Во время внутрибрюшного этапа операции выделяется слизистая прямой кишки до слизисто-кожного перехода. После этого из задней полуокруж-

72

ности созданного серозно-мышечного цилиндра по всей его длине иссекается полоска шириной около 1,5 см также до уровня кожно-слизистого перехода

(рис. 20а, б).

Со стороны промежности по задней полуокружности анального отверстия производится разрез на границе кожи и слизистой. Он позволяет проникнуть в щель между отпрепарированной слизистой и серозно-мышечным цилиндром. Ранее иссеченная полоска серозно-мышечного цилиндра через сделанный на промежности разрез выводится наружу и отсекается на уровне слизистокожного перехода (рис. 20в).

Таким образом, оставшаяся прямая кишка представлена незамкнутым цилиндром с рассеченным внутренним анальным сфинктером. Через него и низводится мобилизованная толстая кишка. Последующие этапы операции выполняются по классической методике Соаве.

Ближайшие и отдаленные результаты, операций выполненных по модифицированной методике Соаве, хорошие.

Гипоганглиоз

Гипоганглиоз одна из причин хронических запоров. Это расстройство иннервации может быть названо кишечной неврональной дисплазией.

Воснове болезни лежит гипоплазия парасимпатического сплетения стенки кишки. Имеется информация и о том, что гипоганглиоз может развиться при циркуляторных нарушениях, интрамуральном воспалении и инфекционных заболеваниях.

Воснове болезни лежит гипоплазия парасимпатического сплетения стенки кишки. Имеется информация и о том, что гипоганглиоз может развиться при циркуляторных нарушениях, интрамуральном воспалении и инфекционных заболеваниях.

Гипоганглиоз характеризуется редко встречающимися ганглиями и уменьшенным количеством парасимпатических нервов в стенке кишки. Недостаточно еще определены количество нервных клеток, их размер и расстояние между ганглиями. Для установления диагноза требуется взять 3-5 кусочков полнослойных биоптатов. На основании определения числа и размеров нервных ганглиев, расстояния между ними, числа и размера нервных клеток и аце-

тилхолинэстеразной активности устанавливается диагноз. В нормальной кишке имеется 7 нервных клеток на 1 мм2. В литературе описаны единичные случаи гипоганглиоза.

Клиническая картина очень схожа с болезнью Гиршпрунга. У новорожденных может быть задержка мекония. У грудных и детей младшего возраста бывает задержка стула, стул после клизмы. У старших детей может образовываться каловый камень. Неотхождение газа вызывает кишечную колику.

Диагностика гипоганглиоза сложна. Ro”-логическое исследование может навести на мысль о гипоганглиозе. Сфинктероманометрия не информативна также, как и гистохимическое исследование биоптата слизистой прямой кишки. Только полнослойная биопсия дает возможность выявить патологию.

73

Лечение – оперативное. Производится резекция гипоганглионарной зоны с низведением кишки по Соаве.

74

ВТОРИЧНЫЙ МЕГАКОЛОН

Вторичный мегаколон – это увеличение размеров толстой кишки, развивающееся на почве врожденных или приобретенных сужений прямой кишки и анального отверстия, при спинальных поражениях и микседеме.

Диагностика вторичного мегаколон не представляет больших трудностей в связи с тем, что в основе его лежит определенная патология. Необходимо установить основное заболевание и провести его лечение.

Мегаколон, развивающийся вследствие приобретенного аганглиоза дистального отдела толстой кишки, в нашем регионе не наблюдается. Болезнь Чагоса встречается в странах, где с продуктами питания в организм поступает недостаточное количество витаминов группы «В».

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ МЕГАКОЛОН

Функциональный мегаколон (ФМ) – это заболевание, которое характеризуется увеличением размеров левой половины толстой кишки из-за нарушения функции анального канала.

Этиология ФМ до конца не выяснена. Некоторые авторы большое значение придают наличию анальных трещин, некоторого сужения или спазма анального канала и лонно-прямокишечной мышцы, патологии мышц тазового дна. Наиболее частая причина запоров, приводящих к развитию ФМ, психогенная задержка дефекации после испуга или вследствие недостаточного внимания к ребенку со стороны воспитателя или учителя. На это указывает возраст детей. Как правило, все они до поступления в детский сад (3-4 года) или школу (6-7 лет) были опрятными, не имели запоров. Изменение режима жизни детей данного возраста нередко сопровождается задержкой стула (начало проведения какого-то мероприятия в детском саду, начало урока в школе). Неоднократные совпадения желания акта дефекации с невозможностью его осуществления приводят к переполнению каловыми массами прямой и сигмовидной кишок и их увеличению. При этом диаметр формирующихся в прямой кишке каловых масс не соответствует пропускной способности анального канала. Постоянное расширение прямой кишки каловыми массами приводит к снижению чувствительности ректальной стенки и нарушению рефлекса дефекации. Кроме этого, переполнение фекалиями прямой кишки приводит сначала к ригидности лоннопрямокишечной мышцы, а затем ее релаксации. Вследствие этого укорачивается анальный канал и нарушается функция удержания. В этот период у детей появляется каломазание при отсутствии позыва на акт дефекации. Каломазание имеет место у всех детей с ФМ. Для ФМ характерен дневной энкопрез. К великому сожалению, на первые признаки ФМ (запоры) ни дети, ни родители, ни воспитатели не обращают внимания. И только когда у ребенка появилось каломазание, поднимается тревога. Во многих случаях с момента появления у ребенка каломазания до обращения к врачу проходит много времени (иногда – несколько лет). Недостаточное освещение в литературе вопроса о сочетании хронических запоров с каломазанием приводит к тому, что многие больные с

74

энкопрезом лечатся у педиатров, невропатологов, физиотерапевтов. При безуспешном лечении у этих специалистов дети, как правило, направляются к детскому хирургу, который тоже не всегда избирает правильную тактику. А такие дети нуждаются в обследовании и лечении в специализированном отделении, где хорошо знают эту патологию. В противном случае у этих больных развивается хронический колит и лечение их требует значительно больших усилий.

Обследование детей с каломазанием должно начинаться в условиях детской поликлиники. Врач должен подробно выяснить жалобы и анамнез заболевания, провести объективное обследование больного, произвести пальцевое исследование анального отверстия и прямой кишки. Если в результате проведенного обследования у ребенка подозревается ФМ, ему следует назначить соответствующее лечение. Прежде всего, необходимо устранить причины, приведшие к появлению каломазания (изменение режима поведения в детском саду, школе и дома). Большое значение должно придаваться регулированию стула с помощью диеты (большое количество клетчатки: свекла, морковь, фрукты и т.п.; вазелиновое масло внутрь в возрастной дозировке). Ребенок после завтрака должен попытаться очистить кишечник (поиметь стул). Если в течение 10 минут стула не было, ему следует сделать гипертоническую клизму (10% р-р NaCl

– 200-250 мл). Эффект должен быть через 10 минут.

Данная программа должна повторяться ежедневно без каких-либо изменений в течение 7-10 дней. После этого клизмы ребенку отменяются, но в то же самое время, в которое ему производились клизмы, ребенок должен ходить в туалет. У большинства детей после такого проведенного лечения получается положительный эффект.

В тех случаях, когда положительного эффекта нет, больного необходимо госпитализировать в детский хирургический стационар для обследования.

Основным методом специального исследования для установления ФМ является рентгенологический. В детском хирургическом центре он разработан Левиным М.Д. (1984). Каждому больному с подозрением на ФМ, производится дозированная гидростатическая ирригоскопия с заполнением всей толстой кишки бариевой взвесью до начала забрасывания ее в подвздошную кишку. Для этого градуированная кружка Эсмарха заполняется 1,5 л бариевой взвеси на 5% растворе поваренной соли. Дно ее устанавливается на высоте 40 см над трохоскопом. При этом начальное гидростатическое давление не превышало 70 см водн.ст., а конечное 45-55 см в зависимости от вместимости кружки. После получения рефлюкса в подвздошную кишку, производится 2 рентгенограммы в прямой и боковой проекциях (рис. 21а, б).

После опорожнения кишечника производится рентгенограмма в прямой проекции. Для возможности измерения длины анального канала на наконечник клизмы надевается рентгеноконтрастный ограничитель, который во время исследования доводится до кольца анального отверстия. Знание размеров ограничителя позволяет высчитать действительные параметры кишки. Объем всей толстой кишки определяется по разнице объема бариевой взвеси в кружке Эсмарха и после проведения исследования.

75

Рис. 21. Функциональный мегаколон. Рентгенограммы. а прямая проекция, б боковая проекция.

Для интегральной характеристики величины толстой кишки определяется константа (К) по формуле:

К = О × П × к ,

Р

где О – объем кишки (в мл); П – максимальный поперечник прямой кишки (в см); к – коэффициент проекционного искажения, который равен отношению действительного диаметра ограничителя наконечника к диаметру его на рентгенограмме; Р рост ребенка.

В норме К = 17-31. При мегаколон I степени: К = 32-45; мегаколон II степени: К = 46-60; мегаколон III: К>60.

При проведении ирригоскопии особе внимание должно уделяться анатомии и функции анального канала, что также характеризует степень мегаколон. Так, при ФМ I степени не определяется укорочение анального канала, имеет место ригидность лонно-прямокишечной мышцы. ФМ II степени характеризуется нависанием над анальным каналом задней стенки расширенной прямой кишки, а при ФМ III степени имеет место укорочение анального канала и протекание контрастного вещества позади наконечника (слабость лоннопрямокишечной мышцы).

Всем детям с ФМ показана ректо- и колоноскопия для выявления колита. После установления степени ФМ в условиях стационара повторяется курс лечения, проведенный в поликлинике. При ригидности лонно-прямокишечной мышцы и анального канала показано их растяжение под наркозом, при слабости – электростимуляция. Прямая кишка регулярно должна опорожняться, что-

76