6 курс / Эндокринология / Детская_эндокринология_Парамонова_Н_С_,_Жемойтяк
.pdfМинистерство здравоохранения Республики Беларусь
Учреждение образования «Гродненский государственный медицинский университет»
2-я кафедра детских болезней
Н. С. Парамонова В. А. Жемойтяк Т. В. Мацюк
ДЕТСКАЯ
ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
Учебно-методическое пособие
Рекомендовано учебно-методическим объединением
по высшему медицинскому, фармацевтическому образованию в качестве учебно-методичесокго пособия для студентов учреждений высшего образования, обучающихся по специальности
1-79 01 02 «Педиатрия»
Гродно
ГрГМУ
2019
УДК 616.43/.45-053.2(075.8)
ББК 54.151я73 П18
Авторы:
зав. 2-й каф. детских болезней ГрГМУ, д-р мед. наук,
проф. Н. С. Парамонова; |
|
|
|
|
доц. 2-й каф. детских |
болезней, |
канд. |
мед. |
наук |
В. А. Жемойтяк; |
|
|
|
|
доц. 2-й каф. детских |
болезней, |
канд. |
мед. |
наук |
Т. В. Мацюк. |
|
|
|
|
Рецензенты: |
|
|
|
|
гл. внештатный специалист по детской эндокринологии Министерства здравоохранения Республики Беларусь, проф. 1-й каф. детских болезней УО «Белорусский государственный медицинский университет», проф., д-р мед. наук А. В. Солнцева; зав. каф. педиатрии УО «Витебский государственный
ордена Дружбы народов медицинский университет», проф., д-р мед. наук, проф. И. М. Лысенко.
Парамонова, Н. С.
П 18 Детская эндокринология : учебно-методическое пособие для студентов, обучающихся по специальности 1-79 01 02 «Педиатрия» / Н. С. Парамонова, В. А. Жемойтяк, Т. В. Мацюк – Гродно : ГрГМУ, 2019. – 396 с.
ISBN 978-985-595-107-1.
В пособии изложены основные разделы детской эндокринологии. Пособие будет полезно для обучения студентов медицинского вуза, а также в практической деятельности врачей-интернов и педиатров.
УДК 616.43/.45-053.2(075.8)
ББК 54.151я73
ISBN 978-985-595-107-1
©Парамонова Н. С., Жемойтяк В. А., Мацюк Т . В., 2019
©ГрГМУ, 2019
2
ОГЛАВЛЕНИЕ |
|
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ --------------------------------------------------------- |
9 |
ВВЕДЕНИЕ----------------------------------------------------------------------------- |
11 |
Глава 1. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ-------------------------------------------------- |
15 |
Эпидемиология и возрастная структура заболевания ---------------------- |
15 |
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ 1 ТИПА -------------------------------------------------- |
21 |
Этиология----------------------------------------------------------------------------- |
21 |
Профилактика СД 1----------------------------------------------------------------- |
24 |
Биологические эффекты инсулина----------------------------------------------- |
25 |
Патогенез СД 1 ---------------------------------------------------------------------- |
27 |
Клинические проявления СД 1 типа---------------------------------------------- |
29 |
Диагностика СД --------------------------------------------------------------------- |
32 |
Требования к формулировке диагноза при СД --------------------------------- |
38 |
Лечение СД 1-------------------------------------------------------------------------- |
39 |
Инсулинотерапия при СД 1 типа------------------------------------------------- |
39 |
Диетотерапия у детей с СД 1 типа--------------------------------------------- |
48 |
Физическая нагрузка ---------------------------------------------------------------- |
53 |
Поздние осложнения СД 1 --------------------------------------------------------- |
56 |
Диабетическая ретинопатия----------------------------------------------------- |
59 |
Диабетическая нефропатия (ДН)------------------------------------------------ |
60 |
Диабетическая невропатия ------------------------------------------------------- |
63 |
Диабетическая хейропатия ------------------------------------------------------- |
65 |
Синдром Мориака ------------------------------------------------------------------- |
65 |
Синдром Сомоджи (синдром хронической передозировки инсулина)----- |
66 |
Модификация дозы инсулина в зависимости от уровня гликемии--------- |
66 |
Острые осложнения сахарного диабета у детей ---------------------------- |
68 |
Диабетический кетоацидоз ------------------------------------------------------- |
68 |
Гипогликемические состояния---------------------------------------------------- |
86 |
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ 2 ТИПА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ----------- |
90 |
Эпидемиология ----------------------------------------------------------------------- |
90 |
Патогенез ----------------------------------------------------------------------------- |
91 |
Диагностика-------------------------------------------------------------------------- |
93 |
Лечение--------------------------------------------------------------------------------- |
94 |
Глава 2. ОЖИРЕНИЕ У ДЕТЕЙ ------------------------------------------------- |
96 |
Этиология и патогенез------------------------------------------------------------- |
98 |
Классификация --------------------------------------------------------------------- |
101 |
Клинические особенности разных форм ожирения ------------------------ |
103 |
Осложнения ожирения----------------------------------------------------------- |
105 |
Лечение ожирения----------------------------------------------------------------- |
109 |
Глава 3. ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА------------------------------------------- |
115 |
Этапы биосинтеза гормонов ЩЖ--------------------------------------------- |
115 |
Эффекты тиреоидных гормонов----------------------------------------------- |
117 |
Современная интерпретация уровня ТТГ ------------------------------------ |
120 |
3
Классификация --------------------------------------------------------------------- |
122 |
ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ----------------------------------------------- |
123 |
Клиническая картина ВГ--------------------------------------------------------- |
126 |
Лабораторно при первичном гипотиреозе выявляют: -------------------- |
128 |
Лечение------------------------------------------------------------------------------- |
129 |
Прогноз------------------------------------------------------------------------------- |
131 |
ПРИОБРЕТЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ ----------------------------------------- |
132 |
Патогенез --------------------------------------------------------------------------- |
135 |
Клиническая картина ------------------------------------------------------------- |
136 |
Диагностика------------------------------------------------------------------------ |
137 |
Дифференциальная диагностика----------------------------------------------- |
137 |
Лечение------------------------------------------------------------------------------- |
138 |
Прогноз------------------------------------------------------------------------------- |
139 |
ГИПЕРТИРЕОЗ--------------------------------------------------------------------- |
140 |
Классификация --------------------------------------------------------------------- |
140 |
ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ (ДТЗ), |
|
БОЛЕЗНЬ ГРЕЙВСА, БАЗЕДОВА БОЛЕЗНЬ У ДЕТЕЙ И |
|
ПОДРОСТКОВ---------------------------------------------------------------------- |
141 |
Этиология и патогенез----------------------------------------------------------- |
141 |
Клиническая картина------------------------------------------------------------- |
142 |
Диагностика------------------------------------------------------------------------ |
144 |
Лечение------------------------------------------------------------------------------- |
145 |
ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ЗОБ---------------------------------------------------------- |
149 |
Причины, способствующие возникновению эндемического зоба: ------- |
152 |
Патогенез --------------------------------------------------------------------------- |
153 |
Диагностика------------------------------------------------------------------------ |
154 |
Лечение и профилактика--------------------------------------------------------- |
158 |
Профилактика ЙДЗ --------------------------------------------------------------- |
159 |
Глава 4. ПАРАЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ--------------------------------- |
161 |
ГИПОПАРАТИРЕОЗ-------------------------------------------------------------- |
162 |
Этиология и патогенез----------------------------------------------------------- |
163 |
Клиника ------------------------------------------------------------------------------ |
164 |
Диагностика------------------------------------------------------------------------ |
167 |
Дифференциальная диагностика----------------------------------------------- |
167 |
Лечение------------------------------------------------------------------------------- |
167 |
ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ ------------------------------------------------------------ |
172 |
Этиология и патогенез----------------------------------------------------------- |
172 |
Клиническая картина ------------------------------------------------------------- |
173 |
Лабораторная диагностика гиперпаратиреоза: --------------------------- |
175 |
Дифференциальный диагноз----------------------------------------------------- |
175 |
Лечение------------------------------------------------------------------------------- |
176 |
Глава 5. ПАТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ ------------------------------ |
177 |
Синтез и биологические эффекты гормонов надпочечников------------- |
178 |
ГЛЮКОКОКОРТИКОСТЕРОИДЫ ------------------------------------------ |
179 |
4
Регуляция секреции кортизола-------------------------------------------------- |
183 |
АЛЬДОСТЕРОН-------------------------------------------------------------------- |
185 |
Биологические эффекты минералокортикоидов---------------------------- |
185 |
Синдром недостаточной секреции альдостерона (гипоальдостеронизм) |
|
----------------------------------------------------------------------------------------- |
186 |
Синдром избытка альдостерона (гиперальдостеронизм) ---------------- |
186 |
АНДРОГЕНЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ------------------------------------------ |
188 |
ВРОЖДЕНАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ -------- |
189 |
Классификация --------------------------------------------------------------------- |
189 |
Диагностика ВГКН---------------------------------------------------------------- |
195 |
Дифференциальный диагноз----------------------------------------------------- |
196 |
Лечение------------------------------------------------------------------------------- |
196 |
МОЗГОВОЕ ВЕЩЕСТВО НАДПОЧЕЧНИКОВ -------------------------- |
197 |
Феохромоцитома------------------------------------------------------------------ |
198 |
ОСТРАЯ И ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ |
|
НАДПОЧЕЧНИКОВ--------------------------------------------------------------- |
200 |
Классификация надпочечниковой недостаточности (НН) у детей ---- |
200 |
Клинические проявления: --------------------------------------------------------- |
200 |
ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ |
|
(АДРЕНАЛОВЫЙ КРИЗ) -------------------------------------------------------- |
202 |
Этиология: -------------------------------------------------------------------------- |
202 |
Клиника ------------------------------------------------------------------------------ |
203 |
ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ |
|
НАДПОЧЕЧНИКОВ (ХНН) ----------------------------------------------------- |
204 |
Этиология--------------------------------------------------------------------------- |
204 |
Клиника ------------------------------------------------------------------------------ |
204 |
Лечение острой и хронической недостаточности надпочечников ----- |
207 |
Глава 6. ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНАЯ СИСТЕМА ------------- |
208 |
Анатомия и физиология гипоталамо-гипофизарной системы----------- |
208 |
НИЗКОРОСЛОСТЬ У ДЕТЕЙ-------------------------------------------------- |
214 |
Классификация низкорослости у детей--------------------------------------- |
216 |
ДЕФИЦИТ ГОРМОНА РОСТА |
|
(ЦЕРЕБРАЛЬНО-ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ) ------------------------ |
220 |
Причины приобретенного ДГР:------------------------------------------------- |
225 |
Патогенетические механизмы развития ДГР при опухолях гипоталамо- |
|
гипофизарной области:----------------------------------------------------------- |
226 |
Патофизиология ДГР------------------------------------------------------------- |
228 |
Клиническая картина ДГР------------------------------------------------------- |
230 |
Основные симптомы, характерные для врожденного дефицита гормона |
|
роста--------------------------------------------------------------------------------- |
231 |
Диагностика ДГР------------------------------------------------------------------ |
232 |
Дифференциальная диагностика ДГР----------------------------------------- |
240 |
СИНДРОМ ЛАРОНА-------------------------------------------------------------- |
240 |
5
КОНСТИТУЦИОНАЛЬНАЯ ЗАДЕРЖКА РОСТА И ПУБЕРТАТА 242 |
|
СЕМЕЙНАЯ НИЗКОРОСЛОСТЬ--------------------------------------------- |
243 |
ВНУТРИУТРОБНАЯ ЗАДЕРЖКА РАЗВИТИЯ--------------------------- |
244 |
СИНДРОМАЛЬНАЯ НИЗКОРОСЛОСТЬ---------------------------------- |
245 |
СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА (СШТ) ---------------------- |
245 |
СИНДРОМ НУНАН (СН) -------------------------------------------------------- |
251 |
СИНДРОМ РАССЕЛА-СИЛЬВЕРА ------------------------------------------ |
254 |
СИНДРОМ ПРАДЕРА-ВИЛЛИ ------------------------------------------------ |
256 |
ВЫСОКОРОСЛОСТЬ У ДЕТЕЙ ---------------------------------------------- |
262 |
Основные причины высокорослости: ------------------------------------------ |
263 |
Классификация высокорослости (гигантизма):----------------------------- |
264 |
Семейная (конституциональная) высокорослость (СВ) ------------------ |
266 |
Гипоталамо-гипофизарный гигантизм --------------------------------------- |
268 |
ГИПОГОНАДИЗМ----------------------------------------------------------------- |
271 |
СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛЬТЕРА (СК)---------------------------------------- |
271 |
Клиническая картина ------------------------------------------------------------- |
272 |
Диагностика------------------------------------------------------------------------ |
274 |
Лечение СК-------------------------------------------------------------------------- |
274 |
СИНДРОМ СОТОСА (СИНДРОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО |
|
ГИГАНТИЗМА---------------------------------------------------------------------- |
275 |
Клинико-диагностические критерии: ----------------------------------------- |
276 |
Лечение------------------------------------------------------------------------------- |
276 |
CИНДРОМ МАРФАНА (СМ)--------------------------------------------------- |
277 |
Характерные признаки синдрома Марфана --------------------------------- |
277 |
ГОМОЦИСТИНУРИЯ------------------------------------------------------------ |
280 |
Основные клинические проявления гомоцистинурии: ---------------------- |
281 |
Диагностика------------------------------------------------------------------------ |
282 |
Лечение------------------------------------------------------------------------------- |
282 |
План обследования пациента с высокорослостью:------------------------- |
283 |
Лечение высокорослости--------------------------------------------------------- |
284 |
БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА --------------------------------------------- |
288 |
Этиология и патогенез----------------------------------------------------------- |
288 |
Клиническая картина БИК ------------------------------------------------------ |
290 |
Главные симптомы---------------------------------------------------------------- |
290 |
План обследования при БИК: ---------------------------------------------------- |
293 |
Диагностика и дифференциальная диагностика БИК--------------------- |
293 |
Лечение------------------------------------------------------------------------------- |
299 |
НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ-------------------------------------------------------- |
301 |
Причины центрального несахарного диабета------------------------------- |
302 |
Патогенез центральной формы НД ------------------------------------------- |
303 |
Клиническая картина НД -------------------------------------------------------- |
303 |
Диагностика НД ------------------------------------------------------------------- |
304 |
Дифференциальная диагностика----------------------------------------------- |
306 |
Лечение НД-------------------------------------------------------------------------- |
307 |
6
Глава 7. НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ И |
|
ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ ---------------------------------------------------------- |
309 |
Физиология полового развития ------------------------------------------------- |
309 |
Признаки начала полового созревания----------------------------------------- |
313 |
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ------------------------- |
315 |
Классификация ППР -------------------------------------------------------------- |
316 |
Истинное преждевременное половое развитие----------------------------- |
316 |
Клиническая картина------------------------------------------------------------- |
318 |
Ложное преждевременное половое развитие ------------------------------- |
318 |
Клиническая картина------------------------------------------------------------- |
320 |
Преждевременное изолированное телархе----------------------------------- |
322 |
Преждевременное изолированное адренархе -------------------------------- |
324 |
Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта------------------------------------------------ |
325 |
Синдром семейного тестотоксикоза ----------------------------------------- |
326 |
Синдром Рассела-Сильвера------------------------------------------------------ |
327 |
Диагностика ППР ----------------------------------------------------------------- |
327 |
Дифференциальная диагностика при ППР----------------------------------- |
329 |
Лечение ППР------------------------------------------------------------------------ |
331 |
Диспансерное наблюдение пациентов с ППР-------------------------------- |
334 |
ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ (ЗПР) ------------------------------ |
334 |
Классификация ЗПР--------------------------------------------------------------- |
335 |
Этиология и патогенез----------------------------------------------------------- |
335 |
Конституциональная (генетическая) задержка полового развития--- |
336 |
Лечение------------------------------------------------------------------------------- |
339 |
НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ -------------------- |
343 |
ВРОЖДЕННЫЙ АНОРХИЗМ-------------------------------------------------- |
353 |
Этиология--------------------------------------------------------------------------- |
353 |
Клиническая картина------------------------------------------------------------- |
354 |
Диагностика------------------------------------------------------------------------ |
354 |
Лечение------------------------------------------------------------------------------- |
355 |
РЕЗИСТЕНТНОСТЬ К АНДРОГЕНАМ------------------------------------- |
355 |
Клиническая картина------------------------------------------------------------- |
355 |
ДЕФИЦИТ 5-Α-РЕДУКТАЗЫ -------------------------------------------------- |
356 |
Глава 8. КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ РЕБЕНКА С |
|
ПАТОЛОГИЕЙ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ --------------------------- |
357 |
Жалобы пациентов, позволяющие заподозрить эндокринную патологию |
|
----------------------------------------------------------------------------------------- |
357 |
Анамнез заболевания-------------------------------------------------------------- |
358 |
Анамнез жизни--------------------------------------------------------------------- |
359 |
Общий осмотр --------------------------------------------------------------------- |
359 |
Оценка физического развития -------------------------------------------------- |
361 |
Определение индекса массы тела---------------------------------------------- |
366 |
ПРОЯВЛЕНИЯ ЭНДОКРИНОПАТИЙ ПО ОРГАНАМ И |
|
СИСТЕМАМ------------------------------------------------------------------------- |
367 |
7
Кожные проявления--------------------------------------------------------------- |
367 |
Определение топографии распределения жира----------------------------- |
369 |
Миопатические синдромы------------------------------------------------------- |
370 |
Дыхательная система------------------------------------------------------------ |
370 |
Сердечно-сосудистая система ------------------------------------------------- |
370 |
Система пищеварения------------------------------------------------------------ |
372 |
Мочевыделительная система--------------------------------------------------- |
373 |
Центральная и периферическая нервная система-------------------------- |
374 |
МЕТОДИКА ПАЛЬПАЦИИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ И |
|
ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТЕПЕНИ ЕЕ УВЕЛИЧЕНИЯ------------------------- |
375 |
Репродуктивная система-------------------------------------------------------- |
377 |
Определение степени выраженности вторичных мужских половых |
|
признаков. Методика пальпации яичек, и возрастная оценка |
|
результатов их исследования --------------------------------------------------- |
378 |
Оценка стадий полового созревания------------------------------------------- |
379 |
ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОГО КОНТРОЛЯ ЗНАНИЙ 381 |
|
ОТВЕТЫ К ВОПРОСАМ ДЛЯ |
|
САМОСТОЯТЕЛЬНОГО КОНТРОЛЯ-------------------------------------- |
393 |
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ ------------------------ |
394 |
8
|
|
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ |
АД |
|
артериальное давление |
АДГ |
|
антидиуретический гормон |
АИТ |
|
аутоиммунный тиреоидит |
АКТГ |
|
адренокортикотропный гормон |
АПФ |
|
ангиотензин-превращающий фермент |
БИК |
|
болезнь Иценко-Кушинга |
БЭН |
|
белково-энергетическая недостаточность |
ВГ |
|
врожденный гипотиреоз |
ВГКН |
|
врожденная гиперплазия коры надпочечников |
ВУЗР |
|
внутриутробная задержка развития |
ГГС |
|
гипоталамо-гипофизарная система |
ГПН |
|
глюкоза в плазме натощак |
ГР |
|
гормон роста |
ДВС |
|
диссеминированное внутрисосудистое сверты- |
|
|
вание крови |
ДГР |
дефицит гормона роста |
|
ДГЭА |
|
дегидроэпиандростерон |
ДК |
|
диабетический кетоацидоз |
ДТЗ |
|
диффузный токсический зоб |
ЗПР |
|
задержка полового развития |
ИМТ |
|
индекс массы тела |
ИНГР |
|
изолированная недостаточность гормона роста |
ИТБ |
|
индекс талия / бедро |
ИФР |
|
инсулиноподобный фактор роста |
ИФР-СБ-3 |
|
ИФР – связывающий белок-3 |
ЙДЗ |
|
йоддефицитные заболевания |
ЖКТ |
|
желудочно-кишечный тракт |
КВ |
|
костный возраст |
КТ |
|
компьютерная томография |
ЛГ |
|
лютеинизирующий гормон |
МАУ |
|
микроальбуминурия |
МГН |
|
множественная гипофизарная недостаточность |
МРТ |
|
магнитно-резонансная томография |
МСГ |
|
меланоцитостимулирующий гормон |
9
НД |
|
несахарный диабет |
НН |
|
недостаточность надпочечников |
НГН |
|
нарушенная гликемия натощак |
НТГ |
|
нарушение толерантности к глюкозе |
ОНН |
|
острая недостаточность надпочечнико |
ОЦК |
|
объем циркулирующей крови |
ОГТТ |
|
оральный глюкозотолерантный тест |
ПВ |
|
паспортный возраст |
ППР |
|
преждевременное половое развитие |
ПрЛ |
|
пролактин |
ПТГ |
|
паратиреоидный гормон |
рГР |
|
рекомбинантный гормон роста |
СД |
|
сахарный диабет |
СК |
|
синдром Клайнфельтера |
СКФ |
|
скорость клубочковой фильтрации |
СМЖ |
|
спинномозговая жидкость |
СН |
|
синдром Нунан |
СТГ |
|
соматотропный гормон |
СТГ-РГ |
|
СТГ-рилизинг-гормон |
СШТ |
|
синдром Шерешевского-Тернера |
Т3 |
|
трийодтиронин |
Т4 |
|
тироксин |
ТТГ |
|
тиреотропный гормон |
ФСГ |
|
фолликулостимулирующий гормон |
ХГЧ |
|
хорионический гонадотропин человека |
ХЕ |
|
хлебная единица |
ХНН |
|
хроническая недостаточность надпочечников |
ЦНС |
|
центральная нервная система |
ЧГ |
|
частичный гигантизм |
SD |
|
стандартное отклонение |
10