Резюмируя материалы по современной тактике лечения цирроза печени, отметим, что даже комплексное использование всего арсенала лекарственных средств способно лишь замедлить, но не предотвратить неуклонное прогрессирование болезни, которая, как и прежде, носит фатальный характер. В то же время медикаментозная терапия, смягчая ряд обременительных и тягостных

НЕКОТОРЫЕ РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ

В данном разделе остановимся на лечении гепато- лентику-лярной дегенерации, первичного гемохроматоза, альвеококкоза (эхинококкоза).

Г е п а т о л е н т и к у л я р н а я д е г е н е р а ц и я (ГЛД) является наследственной природы метаболическим заболеванием, характеризующимся отложением и накоплением меди в некоторых тканях, что приводит к развитию прогрессирующего поражения печени, изменениям в подкорковых центрах головного мозга, проявляющимся личностными и двигательными нарушениями[Лекарь П. Г., Макарова В. А., 1984]. Первичный генетический дефект еще не выяснен, но он проявляется неспособностью вы-

ные нарушения по типу ХАГ или ЦП. У 95% больных снижается содержание церулоплазмина в крови (ниже 20 мг на 100 мл крови). Концентрация меди в биоптатах печени оказывается повышении в5—10 раз ^оо;ки 50 мг/г СУХОЙ печени). У больных этим заболеванием увеличивается содержание «свободной» меди и крови (в норме У0% меди сыворотки связано с цсрулоплазмином). В результате она скапливается в различных органах, в первую очередь — в печени, что приводит к их дистрофическим и фиброзным изменениям.

Для лечения широко используется D-пеницилламин (купренил), образующий с медью через сульфгпдрильпые группы хелаты, которые выводятся с мочой. Рекомендуются различные схемы лечения, по одной нз них купре-

более 6 мес из-за опасности побочных явлений. Более приемлемой и щадящей кажется следующая схема лечения

Вв. Побочные явления зависят от непосредственного повреждения тканей при передозировке и иммунологически обусловленных поражений по типу системной красной волчанки, иммунокомплексного нефрита, пузырчатки, синдрома Гудпасчера и др. Длительность лечения и суточные дозы D-пеницилламина определяются динамикой запасов меди в печени. У 5—10% больных ГЛД развивается интолерантность к препарату на фоне длительного его применения. Имеются указания об успешном применении у таких больныхунитиола (250 мг 2—3 раза в

день). Однако, по наблюдениям П. Г. Лекаря, В. А. Макаровой (1984), этот препарат неэффективен.

Семейство гемохроматозов делится на первичные (идиопатические) и вторичные формы. Последние развиваются на почве алкогольного цирроза печени и избыточного поступления железа с пищей. Первичный гемохроматоз (ПГХ), согласно Н. Spiro (1976), обусловлен врожденным нарушением обмена железа, которое накапливается во многих органах, но главным образом в печени, поджелудочной железе и сердце. Болеют преимущественно мужчины. Цирроз печени развивается по портальному типу и обычно сочетается с сахарным диабетом.

Лечение ПГХ преследует две основные цели: 1) воздействие на некоторые органные нарушения — ЦП, сахарный диабет, сердечную недостаточность; 2) удаление избыточного количества железа из организма.

Мобилизация железа из лепо осуществляется путем регулярных кровопусканий. Кровопускания таким больным проводят по 500 мл 1 раз в неделю, при этом удаляется 200—250 мг железа. Для удаления 25 г требуется около 2 лет (за это же время избыточное его всасывание составляет 6 г, а реальная убыль железа — 19—20 г). Терапия проводится под динамическим контролем гемоглобина крови и уровня сывороточного железа. При снижении содержания гемоглобина до 100 г/л кровопускания временно прекращают, так как при дальнейшем его снижении всасывание железа в кишечнике возрастает вдвое.

По мнению М. Bessett и соавт. (1984), содержа-

На фоне лечения обычно исчезает пигментация, размеры печени уменьшаются почти до нормальных. Сглаживаются проявления сахарного диабета, кардиомиопатии и даже гипогонадизма. Вместе с тем сохраняется угроза развития гепатоцеллюлярного рака на фоне ЦП. Поэтому важно диагностировать первичный гемохроматоз в прецирротической стадии и своевременно начать и упорно продолжать лечение кровопусканиями. В целях определения запасов железа этим больным нередко проводятся повторные биопсии печени. Если лечение первичного гемохроматоза начато до развития необратимых органных изменений, то на основании клинических наблюдений длительность жизни подобных больных существенно не ограничивается. В течение жизни при необходимости возможно проведение, по показаниям, повторных курсов кровопусканий. Предпринимаются также попытки лечения препаратами, образующими в организме комплексные соеди-

дельном кровопускании) около 10 г. Лечение оказывается эффективным лишь тогда, когда оно начинается до

развития портального цирроза или выраженной - кар диомиопатии. Течение первичного гемохроматоза длительное, особенно при своевременно начатом лечении (до 15 лет и более). Развитие ЦП закономерно сокращает жизнь больных.

Для лечения эхинококкоза человека используют как хирургические, так и консервативные методы лечения. Альвеолярный эхинококкоз — злокачественное заболевание, и его хирургическое лечение может рассматриваться лишь как паллиа-

тивное. В 70-е годы при этом заболевании стали пытаться использовать бензимида-

золы, применявшиеся ранее при других гельминтозах. Наибольшее внимание за рубежом привлек албендазол, который легко абсорбируется, определяется четко в крови, действует постепенно. Имеются сведения, что 30-дневное применение этого препарата в дозе10 мг/кг обеспечивает проникновение его активного метаболита