4 курс / Фак. Терапия / Fakultetskaya_terapia_Chast_1
.pdfвозникает после стрептококковой инфекции другой локализации, например кожной. Почти у трети больных ревматизмом стрептококковая инфекция протекает субклинически, косвенным подтверждением её наличия является повышение противострептококковых антител в крови. Заболевание вызывают так называемые ревматогенные серотипы возбудителя – 1, 3, 5, 6, 18, 24. Штаммы их характеризуются наличием на поверхности специфической антигенной детерминанты (эпитопа) – М-протеина, который содержит антигенные структуры, сходные с антигенами клеток сердца человека (прежде всего белками мембран сарколемм и миозином), а также мозга и синовиальных оболочек. Они имеют капсулу и устойчивы к фагоцитозу. Болезнь чаще развивается в детском возрасте (от 5 до 15 лет). Факторами риска развития ревматизма являются неблагоприятные социальные условия, в том числе проживание в коммунальной квартире, неполноценное питание. Определенное значение в развитии ревматизма играют генетические факторы – определенные антигены HLA-системы, в частности, в русской популяции преобладали HLA-A11, B35, DR5, DR7, а также DR2 и DR4.
Патогенетические механизмы:
−Прямое токсическое повреждение ферментами стрептококка группы А стрептолизином-О, стрептокиназой, гиалуронидазой, дезоксирибонуклеазой В и др.;
−Участие перекрестно-реагирующих антител к антигенным компонентам стрептококка и тканей организма. Антитела к антигенам стрептококка группы А взаимодействуют с антигенами миокарда, в частности, сарколеммы. При ревмокардите в миокарде обнаруживают депозиты иммуноглобулинов и комплемента, а в крови – циркулирующие иммунные комплексы. В состав их могут входить антистрептолизин О и С4 компонент комплемента. У больных ревматизмом обнаружены аутоиммунные реакции, направленные протиа различных компонентов ткани клапанов сердца, в частности, гликопротеинов, протеогликанов, антигенами цитоплазмы нейронов хвостатого и субталамического ядер головного мозга (феномен «молекулярной мимикрии»); снижение числа Т-лимфоцитов и нарушение клеточного иммунитета на стрептококковый и миокардиальный антигены, резистентность к фагоцитозу. Теория аутоиммунного повреждения объясняет наличие временного промежутка между дебютом инфекционного заболевания и поражением органов.
Патоморфологические изменения претерпевают четыре стадии развития: мукоидное набухание, фибриноидные изменения (набухание и некроз), пролиферативные реакции, сопровождающиеся образованием гранулем Ашоффа – Талалаева, склеротические изменения. Стадия
201
мукоидного набухания является обратимой фазой дезорганизации со-
единительной ткани, остальные же носят необратимый характер. Клиническая картина острой ревматической лихорадки характе-
ризуется разнообразием клинических проявлений. Выделяют пять основных клинических признаков, специфичных для ОРЛ, – « большие критерии ревматизма»:
−Ревмокардит;
−Полиартрит;
−Малая хорея;
−Кольцевидная эритема;
−Ревматические узелки.
Наиболее серьезным и важным проявлением ОРЛ, определяющим течение и прогноз болезни, является ревматический кардит, пора-
жающий все три оболочки сердца. При ревматическом миокардите больные жалуются на неприятные ощущения в области сердца, одышку при физических нагрузках, сердцебиение или перебои в работе сердца, реже развивается застойная сердечная недостаточность, определяется протодиастолический или пресистолический ритм галопа. На ЭКГ обнаруживаются нарушение предсердно-желудочковой проводимости с удлинением интервала PQ, предсердно-желудочковые блокады, смещение сегмента ST, уменьшение амплитуды зубцов Т, наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия, нарушение внутрижелудочковой проводимости. Наиболее характерным для ревматизма является поражение эндокарда, начальными принаками которого являются шумы в сердце, особенно диастолический шум на верхушке, указывающий на возникновение вальвулита. Позднее формируется порок сердца. Чаще поражается митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый, клапан легочной артерии поражается редко. Сухой перикардит клинически проявляется болями в области сердца, подъемом сегмента ST и шумом трения перикарда. Исчезновение последнего может указывать на формирования перикардиального выпота. Возможно развитие панкардита. При физикальном обследовании больного могут выявляться акроцианоз, расширение границ сердца, приглушенные тоны сердца, появление и изменение характера сердечных шумов, нарушения ритма сердца, шум трения перикарда. Ревмокардит чаще протекает со слабо выраженной клинической симптоматикой, очень
редко – фульминантно.
Для ревматического полиартрита характерны летучие боли в крупных суставах – коленных, голеностопных, плечевых, локтевых. Ведущим симптомом артрита являются боли в суставах, которые нередко носят выраженный характер. Одновременно с болями может
202
появляться припухлость в области пораженных суставов за счет синовита и поражения периартикулярных тканей, болезненность при пальпации и движении. Применение ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных противовоспалительных препаратов приводит к быстрому исчезновению болей в суставах и других признаков артрита. Значительно реже, при частых рецидивах ревматического процесса, развивается хронический артрит Жаку, сопровождающийся умеренной деформацией кистей и стоп. Характерная особенность ревматического
полиартрита – полная обратимость процесса.
Малая хорея (хорея Сиденхема или «пляска Святого Вита») – это расстройство ЦНС, характеризующееся внезапными, бесцельными, беспорядочными движениями (гиперкинезы), мышечной слабостью, эмоциональной нестабильностью. Обычно поражаются мышцы лица и рук. Возникающие клинические проявления обусловлены вовлечением в патологический процесс таких структур головного мозга, как полосатое тело, субталамические ядра и мозжечок. Хорея возникает в детском возрасте, чаще у девочек. Симптомы усиливаются при возбуждении, напряжении или утомлении, но стихают во время сна. Неврологи-
ческие нарушения могут исчезнуть без лечения в течение 1 – 2 недель. Кольцевидная эритема обычно сочетается с ревмокардитом и
другими проявлениями ревматизма. Она возникает в 10 – 20% случаев, чаще у детей и подростков. Высыпания бледно-розового цвета локализуются на коже туловища и внутренней поверхности конечностей, исчезают при надавливании, не сопровождаются кожным зудом и не воз-
вышаются над уровнем кожи.
Ревматические узелки – маленькие, диаметром не более 5 мм, плотные, безболезненные образования, локализующиеся в периартикулярных тканях на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и лучезапястных суставов в местах прикрепления сухожилий, над костными выступами в области крупных суставов, затылочной кости. Кожа над ними обычно легко смещается и имеет обычный цвет. Ревматические узелки встречаются только у детей, обычно появляются во время первой атаки ревматической лихорадки и бесследно исчезают при лечении.
Лабораторные и инструментальные методы исследования:
−неспецифические острофазовые показатели воспаления – лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, появление СРБ, повышение содержания фибриногена, уровня α2- и γ-глобулинов;
−специфические показатели воспаления, свидетельствующие о перенесенной стрептококковой инфекции – повышение титра противострептококковых антител, таких как антистрептолизина О
203
(АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), антидезоксирибонуклеазы В (антиДНКазы В);
−при бактериологическом исследовании мазка из зева можно обнаружить β-гемолитический стрептококк группы А;
−эхокардиография позволяет выявить клапанные пороки сердца, жидкость в полости перикарда;
−электрокардиографическое исследование необходимо для уточне-
ния характера нарушений сердечного ритма.
Диагностические критерии ревматической лихорадки были разработаны отечественным ученым Киселем А.А. (1940 г.) и американским ученым Джонсом Т.Д. (1944 г.). В настоящее время используют модифицированные критерии диагностики ревматической лихорадки
(ВОЗ, 1992 г.).
Большие критерии:
−кардит;
−полиартрит;
−хорея;
−кольцевидная эритема;
−подкожные узелки.
Малые критерии:
−клинические симптомы;
−арталгии;
−лихорадка;
−лабораторные изменения;
−увеличение СОЭ и повышение уровня СРБ;
−удлинение интервала PQ на ЭКГ.
Дополнительные признаки, предшествующие стрептококковой инфекции:
−положительные результаты бактериологического исследования мазков из зева на β-гемолитический стрептококк группы А;
−увеличение титров противострептококковых антител.
Диагноз считают достоверным при наличии двух больших или од-
ного большого и двух малых критериев с обязательным наличием дополнительных признаков.
После постановки диагноза ревматизма необходимо определить активность ревматического процесса. Выделяют активную и неактивную фазу ревматического процесса. Совокупность клинических и лабораторных данных позволяет определить степень активности ревматического процесса:
−I степень – клинические проявления ревматизма выражены слабо, лабораторные показатели, отражающие активность воспалитель-
204
ного процесса, не изменены или выражены минимально;
−II степень характеризуется умеренными клиническими проявлениями (без выраженного экссудативного компонента), острофазовые и иммунологические показатели также выражены умеренно (СОЭ – 20-40 мм/ч, умеренное повышение титра противострептококковых антител);
−III степень активности характеризуется яркой клинической картиной и высокими показателями воспалительной, иммунологической активности процесса (СОЭ – более 40 мм/ч и высокий титр противострептококковых антител).
Дифференциальная диагностика ревматической лихорадки:
ревмокардит чаще всего приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как вирусный миокардит, пролапс митрального клапана, инфекционный эндокардит, болезнью Лайма (отягощенный эпиданамнез). Ревматический полиартрит необходимо дифференцировать с ревматоидным артритом, для которого характерны деформация суставов с атрофией мышц и обнаружение в крови ревматоидного фактора; с реактивными артритами, вызванными кишечной и урогенитальной
инфекцией.
Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе ревмокардита могут возникать пороки сердца. Ревматизм может осложняться тромбоэмболическим синдромом (особенно при бородавчатом эндокардите), различными нарушениями сердечного ритма. При декомпенсации ревматического порока сердца могут наблю-
даться явления хронической сердечной недостаточности.
Тактика ведения и лечения больного с ревматической лихорадкой во многом зависит от активности и характера течения заболевания. Лечение больного проводится в стационаре: строгий постельный режим, назначение богатой витаминами диеты с ограничением соли и жидкости и увеличением содержания белка. Этиотропная (антимикробная) терапия направлена на эрадикацию β-гемолитического стрептококка группы А. Назначают антибиотики пенициллинового ряда (Бензилпенициллин 1,5 – 4 млн. ЕД в сутки, в дальнейшем переходят на прием препаратов пролонгированного действия – Бензатинпенициллина; при непереносимости пенициллинов назначаются макролиды или линкозамиды). Патогенетическая (противовоспалительная) те-
рапия. Острое течение заболевания с ниличием ярко и умеренно выраженного кардита (панкардита), полисерозитов, максимальной и умеренной активности воспалительного процесса (при СОЭ 30 мм/час и более): Преднизолон 20 мг/сут. внутрь в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта. При слабо выраженном ревмо-
205
кардите, ревматическом артрите без кардита, минимальной активности процесса (СОЭ менее 30 мм/час) – нестероидные противовос-
палительные препараты (диклофенак, мовалис) в течение 1,5-2 меся-
цев. Терапия сердечной недостаточности: ингибиторы ангиотензин-
превращающего фермента, диуретики петлевые, тиазидные и тиазидоподобные, калийсберегающие, блокаторы кальциевых каналов из группы дигидропиридинов длительного действия, бета-
адреноблокаторы, сердечные гликозиды.
Основу первичной профилактики составляет антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей инфекции β-
гемолитическим стрептококком группы А (тонзиллита, фарингита). Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных
атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (Бензатин бензилпенициллина). Длительность ее не менее 5 лет – для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея), более 5 лет (или пожизненно) – для больных, перенесших первичную или повторную атаку ОРЛ с поражением сердца (Бензатин бензилпенициллин, Бициллин-1).
Пациенты с ревматическими пороками сердца входят в категорию умеренного риска развития инфекционного эндокардита, поэтому перед выполнением различных медицинских манипуляций, которые могут сопровождаться бактериемией, необходимо профилактическое назначение антибиотиков.
Клинический разбор больного Задачи клинического разбора:
1.Демонстрация методики опроса и осмотра больных ОРЛ.
2.Контроль навыков осмотра и опроса студентами больных ОРЛ с уделением особого внимания факторам риска, развитию осложнений.
3.Демонстрация методики постановки диагноза ОРЛ на основании данных опроса, осмотра и обследования пациента.
4.Демонстрация методики составления плана обследования и лече-
ния.
Клинический разбор проводится преподавателем или студентами под непосредственным руководством преподавателя. В ходе занятия разбираются наиболее типичные и/или сложные с диагностической и/или лечебной точки зрения случаи ОРЛ. В заключение клинического разбора следует сформулировать структурированный окончательный или предварительный диагноз и составить план обследования и лечения пациента. Результаты работы фиксируются в дневнике курации.
206
Клиническая задача 1
Больная М., 63 лет, поступила в кардиологическое отделение с жалобами на одышку инспираторного характера, возникающую при незначительной физической нагрузке и в покое, приступы удушья в ночное время, возникающие в горизонтальном положении, кашель с выделением небольшого количества мокроты с примесью крови, выраженные отеки нижних конечностей, повышение температуры тела до 38 ° С, слабость. Из анамнеза известно, что больная с детского возраста страдает ревматизмом с формированием порока сердца. Настоящее ухудшение в течение последнего месяца, которое больная связывает с переохлаждением.
При осмотре состояние тяжелое, положение ортопноэ. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на лице – румянец щек с цианотичным оттенком, акроцианоз. Выраженные отеки голеней и стоп. Грудная клетка конической формы, симметричная. ЧД – 24 уд/мин. При сравнительной перкуссии отмечается притупление перкуторного звука в нижних долях обоих легких. Топографическая перкуссия нижних границ легких: окологрудинная линия (правое легкое) – V межреберье, сред-неключичная (правое легкое) – VI ребро, передняя подмышечная – VII ребро, средняя подмышечная – VIII ребро, задняя подмышечная– IX ребро, лопаточная– X ребро, околопозвоночная – остистый отросток XI грудного позвонка.
При аускультации легких – дыхание жесткое везикулярное, ослабленное в нижних отделах, в правой подлопаточной области выслушивается крепитация. Грудная клетка в области сердца не изменена. Границы относительной тупости сердца: правая – 3 см кнаружи от правого края грудины, левая – 2,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии, верхняя – верхний II ребра. При аускультации сердца выслушивается хлопающий I тон, тон открытия митрального клапана, протодиастолический шум, акцент II тона над легочной артерией. Ритм сердечных сокращений правильный, ЧСС – 90 уд/мин, АД – 120/80 мм рт. ст. Живот нормальной формы, симметричен. При перкуссии живота отмечается тимпанит. При поверхностной пальпации живот мягкий, безболезненный. При глубокой пальпации пальпируется сигмовидная и сле-
пая кишка нормальной консистенции, безболезненные.
Размеры печени: по правой передней подмышечной – 14 см, по правой среднеключичной – 13 см, по правой окологрудинной – 12 см.
Печень выступает из-под края реберной дуги на 5 см, край закруглен, чувствительный при пальпации. Область почек не изменена, болезненности в области мочеточниковых точек нет. Селезенка не увеличена.
207
Рентгенография органов грудной полости:
ЭхоКГ: створки митрального клапана утолщены. Площадь левого атриовентрикулярного отверстия – 2,2 см2 (норма – 4-6 см2). Другие клапаны интактны. Фракция выброса левого желудочка – 30% ( норма –
50-70%). Легочная гипертензия.
Общий анализ крови: НЬ – 125 г/л, эритроциты – 4 млн., лейкоциты – 9,6 тыс., эозинофилы – 2%, палочкоядерные – 7%, сегментоядерные – 85%, лимфоциты – 20%, моноциты – 5%, СОЭ – 27 мм/ч.
Общий анализ мочи: относительная плотность – 1021, реакция кислая, белок, глюкоза, эритроциты отсутствуют, лейкоциты – 2–3 в
поле зрения.
Ревмопробы: СРБ – положительный, титр антистрептолизина О – 160 (норма – до 250), титр антигиалуронидазы – 200 ( норма – до 300).
Вопросы к задаче
1.Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
2.Обоснуйте изменения гемодинамики при данном пороке.
3.Что в себя включает понятие «ритм перепела»?
4.Тактика ведения и лечения данной больной.
Клиническая задача 2
Больная П., 9 лет, школьница, поступила в стационар с жалобами на повышение температуры тела до 38,5 ° С, боли в коленных, голеностопных и локтевых суставах, насильственные движения мышц рук,
208
туловища, лица, плаксивость, выраженную слабость, утомляемость. Из анамнеза известно, что за 2 недели до госпитализации больная перенесла тяжелую ангину.
При осмотре состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, влажные на ощупь. Грудная клетка конической формы, симметричная. ЧД – 16 уд/мин. При сравнительной перкуссии в симметричных участках грудной клетки определяется ясный легочный звук. Топографическая перкуссия нижних границ легких: окологрудинная линия (правое легкое) – V межреберье, среднеключичная (правое легкое) – VI ребро, передняя подмышечная– VII ребро, средняя подмышечная – VIII ребро, задняя подмышечная – IX ребро, лопаточная – X ребро, околопозвоночная – остистый отросток XI грудного позвонка.
При аускультации легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы легких, хрипы не выслушиваются. Грудная клетка в области сердца не изменена. Границы относительной тупости сердца: правая
– по правому краю грудины, левая – по левой среднеключичной линии, верхняя – III межреберье. При аускультации сердца тоны сердца приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается систолический шум. Ритм сердечных сокращений правильный, ЧСС – 98 уд/мин, АД – 120/80 мм рт. ст. Живот нормальной формы, симметричен. При перкуссии живота отмечается тимпанит. При поверхностной пальпации живот мягкий, безболезненный. При глубокой пальпации пальпируется сигмовидная и слепая кишка нормальной консистенции, безбо-
лезненные.
Размеры печени: по правой передней подмышечной – 9 см, по правой среднеключичной – 8 см, по правой окологрудинной – 7 см.
Печень не выступает из-под края реберной дуги. Область почек не изменена, болезненности в области мочеточниковых точек нет. Селе-
зенка не увеличена.
При рентгенографии органов грудной полости: легочные поля прозрачны, очаговых и инфильтративных теней не выявлено.
ЭКГ: ритм синусовый, нормальное положение электрической оси
сердца, ЧСС – 98 уд/мин. Единичная наджелудочковая экстрасистола. Общий анализ крови: НЬ – 130 г/л, эритроциты – 4,5 млн., лей-
коциты – 9,6 тыс., эозинофилы – 2%, палочкоядерные – 5%, сегментоядерные – 68%, лимфоциты – 20%, моноциты – 5%, СОЭ – 24 мм/ч.
Общий анализ мочи: относительная плотность – 1010, реакция кислая, белок, глюкоза, эритроциты отсутствуют, лейкоциты – 1–2 в поле зрения.
209
Вопросы к задаче
1.Сформулируйте предварительный диагноз.
2.Какой порок сердца сформировался у данного больного, особенности гемодинамики при данном пороке?
3.На основании чего выставляется активность процесса?
4.Назовите стадии дезорганизации соединительной ткани при данном заболевании.
Клиническая задача 3
Больной Д., 56 лет, инженер, обратился к участковому врачу с жалобами на одышку инспираторного характера при физической нагрузке, слабость, повышенную утомляемость, периодические эпизоды сердцебиения. Из анамнеза известно, что в детстве был очень болезненным мальчиком, часто болел простудными заболеваниями. Диагноз ревматизма впервые был поставлен в 12-летнем возрасте, отмечались боли в коленных суставах. Врачи говорили об изменениях со стороны сердца (выслушивался шум). Однако длительное время больной себя хорошо чувствовал, к врачам не обращался. Состояние ухудшилось в течение последних двух недель, когда отмечалось повышение температуры до 38,5 0С, боли в горле. Самостоятельно лечился аспирином, бисептолом с эффектом. Наблюдалась нормализация температуры тела, однако обращали на себя внимание одышка при физической нагрузке и выраженная слабость, что и послужило поводом для обращения к врачу.
При осмотре состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, влажные на ощупь. Зев – небные дужки гиперемированы, миндалины увеличены, определяются гнойные пробки. Грудная клетка конической формы, симметричная. ЧД – 29 уд-мин. При сравнительной перкуссии в симметричных участках грудной клетки определяется ясный легочный звук. Топографическая перкуссия нижних границ легких: окологрудинная линия (правое легкое) – V межреберье, среднеключичная (правое легкое) – VI ребро, передняя подмышечная – VII ребро, средняя подмышечная – VIII ребро, задняя подмышечная – IX ребро, лопаточная – X ребро, околопозвоночная – остистый отросток XI грудного позвонка.
При аускультации легких – дыхание везикулярное, проводится во все отделы легких, хрипы не выслушиваются. Грудная клетка в области сердца не изменена. границы относительной тупости сердца: правая
–по правому краю грудины, левая – 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии, верхняя – III межреберье. При аускультации сердца
–тоны сердца приглушены, ритмичны, в пятой точке аускультации определяется диастолический шум, усиливающийся при наклоне впе-
210