5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Psihicheskie_rasstroystva_i_rasstroystva_povedeniya_F00-F99
.pdfленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1—2 года.
Диагностические указания
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба должна предполагаться во всех случаях деменции, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1—2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах, неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.
Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считается весьма типичной для этого заболевания:
—быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;
—пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;
—характерная трехфазная ЭЭГ.
Дифференциальный диагноз
Необходимо учитывать:
—болезни Альцгеймера (F00.-) или Пика F02.0х);
—болезнь Паркинсона F02.3х);
—постэнцефалитический паркинсонизм (G21.3).
Быстрое течение и раннее наступление моторных нарушений могут говорить в пользу болезни Крейтцфельдта-Якоба.
50
F02.2х* Деменция при болезни Гентингтона (G10+)
Деменция возникает как результат обширной дегенерации мозга. Заболевание передаётся одним аутосомальным доминантным геном. В типичных случаях симптомы проявляются на третьем, четвёртом десятилетии жизни. Половых различий не отмечается. В некоторых случаях к ранним симптомам относятся депрессия, тревога или явная параноидная симптоматика с изменениями личности. Прогредиентность медленная, приводящая к смерти обычно в течение 10—15 лет.
Диагностические указания
Сочетание хореоформных движений, деменции и наследственной отягощённости болезнью Гентингтона в высокой степени предполагают этот диагноз, хотя, несомненно, могут возникнуть и спорадические случаи.
К ранним проявлениям болезни относятся непроизвольные хореоформные движения, особенно в лице, руках, плечах или походке. Обычно они предшествуют деменции и редко отсутствуют при уже выраженной деменции. Другие двигательные феномены могут превалировать при наличии заболевания в необычно молодом возрасте (например, стриарная ригидность) или в позднем возрасте (например, интенционный тремор).
Деменция характеризуется преимущественным вовлечением в процесс функций лобной доли на раннем этапе болезни, с относительно сохранной памятью до более поздних сроков.
Включается:
— деменция при хорее Гентингтона.
Дифференциальный диагноз
Необходимо учитывать:
—другие случаи с хореоформными движениями;
—болезни Альцгеймера, Пика, Крейтцфельдта-Якоба (F00.-; F02.0х; F02.1х).
51
F02.3х* Деменция при болезни Паркинсона (G20+)
Деменция развивается на фоне установленной болезни Паркинсона (особенно в её тяжелых формах). Каких-либо характерных клинических симптомов не выявлено. Деменция, развивающаяся в течение болезни Паркинсона, может отличаться от деменции при болезни Альцгеймера или сосудистой деменции. Однако не исключено, что деменция в этих случаях может сочетаться с болезнью Паркинсона. Это оправдывает квалификацию таких случаев с болезнью Паркинсона для научных целей до разрешения этих вопросов.
Диагностические указания
Деменция, которая развивается у человека с развёрнутой, чаще всего тяжёлой болезнью Паркинсона.
Дифференциальный диагноз
Следует учитывать:
—другие вторичные деменции (F02.8-);
—мультиинфарктную деменцию (Р01.1х), вследствие гипертонической болезни или диабетического сосудистого заболевания;
—новообразования мозга (C70-C72);
—гидроцефалию с нормальным внутричерепным давлением (G91.2).
Включается:
—деменция при дрожательном параличе;
—деменция при паркинсонизме.
F02.4х* Деменция при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)
(B22.0+)
Расстройства, характеризующиеся когнитивным дефицитом, отвечающим критериям клинической диагностики деменции, при отсутствии сопутствующего заболевания или со-
52
стояния, кроме инфицирования ВИЧ, которые могли бы объяснить клинические данные.
Деменция при ВИЧ-инфекции обычно характеризуется жалобами на забывчивость, медлительность, трудности в концентрации внимания и трудности в решении задач и чтении. Часты апатия, снижение спонтанной активности и социальная отгороженность. В некоторых случаях заболевание может выражаться в атипичных аффективных расстройствах, психозах или припадках. Соматическое обследование обнаруживает тремор, нарушение быстрых повторных движений, нарушения координации, атаксию, гипертонию, генерализованную гиперрефлексию, лобное растормаживание и нарушение глазодвигательных функций.
Связанное с ВИЧ-инфекцией нарушение может встречаться у детей, оно характеризуется задержкой развития, гипертонией, микроцефалией, кальцификацией базальных ганглиев. В отличие от взрослых неврологическая симптоматика может возникнуть в отсутствие инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами, и неоплазм.
Деменция при ВИЧ-инфекции обычно, но не обязательно, быстро прогрессирует (в течение недель и месяцев) до уровня глобальной деменции, мутизма и смерти.
Включаются:
—СПИД-комплекс деменции;
—ВИЧ-энцефалопатия или подострый энцефалит.
/F02.8х*/ Деменция при других уточнённых болезнях, классифицированных в других разделах
Деменция может возникнуть как проявление или последствие различных церебральных и соматических состояний.
53
Включается:
—гуамский комплекс паркинсонизма-деменции.
(Тоже должен кодироваться здесь. Это быстро прогрессирующая деменция с присоединением экстрапирамидной дисфункции и в некоторых случаях амиотрофического латерального склероза. Впервые это заболевание описано на острове Гуам, где оно возникает достаточно часто у коренного населения и в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Известно, что это заболевание также отмечается в Папуа-Новая Гвинея и в Японии.)
F02.8х0* Деменция в связи с травмой головного мозга
(S00.-+ - S09.-+)
F02.8х2* Деменция в связи с эпилепсией (G40.-+)
F02.8х3* Деменция в связи с новообразованием (опухо-
лью) головного мозга (C70.-+ - C72.-+, C79.3+, D32.-+,
D33.-+, D43.-+)
F02.8х5* Деменция в связи с нейросифилисом (A50.-+ -
A53.-+)
F02.8х6* Деменция в связи с другими вирусными и бактериальными нейроинфекциями
(A00.-+ - B99.-+)
Включаются:
—деменция вследствие острого инфекционного энцефалита;
—деменция, обусловленная менинго-энцефалитом вследствие красной волчанки.
54
F02.8х7* Деменция в связи с другими заболеваниями
Включаются:
—деменция при:
—отравлении окисью углерод— церебральном липидозе (E75.-+);
—гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона) (E83.0+);
—гиперкальциемии (E83.5+);
—гипотиреоидизме, в том числе приобретённом (E00.-+ - E07.-+);
—интоксикациях (T36.-+ - T65.-+);
—множественном склерозе (G35+);
—дефиците никотиновой кислоты (пеллагре) (E52+);
—узелковом полиартрите (M30.0+);
—трипаносомозах (африканский B56.-+, американский B57.-+);
—дефиците витамина B-12 (E53.8+).
F02.8х8* Деменция в связи со смешанными заболеваниями
F02.8х9* Деменция в связи с неуточнённым заболеванием
/F03/ Деменция неуточнённая
Эту категорию следует использовать тогда, когда общие критерии отвечают диагнозу деменции, но невозможно уточнить их специфический тип (F00.0K - F02.8хх).
Включаются:
—пресенильная деменция БДУ;
—сенильная деменция БДУ;
55
—пресенильный психоз БДУ;
—сенильный психоз БДУ;
—сенильная деменция депрессивного или параноидного типа;
—первичная дегенеративная деменция БДУ.
Исключаются:
—инволюционный параноид (F22.81);
—болезнь Альцгеймера с поздним началом (F00.1х*);
—сенильная деменция с делирием или спутанностью сознания F05.1х);
—старость БДУ (R54).
F03.1х Пресенильная деменция неуточнённая
Следует отметить
В этот подраздел включаются деменции у лиц в возрасте 45—64 лет, когда возникают затруднения в определении природы этого заболевания.
Включается:
— пресенильная деменция БДУ.
F03.2х Сенильная деменция неуточнённая
Следует отметить
В этот подраздел включаются деменции у лиц в возрасте 65 лет и старше, когда возникают затруднения в определении природы этого заболевания.
Включаются:
—сенильная деменция депрессивного типа;
—сенильная деменция параноидного типа.
56
F03.3х Пресенильный психоз неуточнённый
Следует отметить
В этот подраздел включается психоз у лиц в возрасте 45-64 лет, когда возникают затруднения в определении природы этого заболевания.
Включается:
—пресенильный психоз БДУ.
Исключается:
—инволюционный параноид (F22.81).
F03.4х Сенильный психоз неуточнённый
Следует отметить
В этот подраздел включается психоз у лиц в возрасте 65 лет и старше, когда возникают затруднения в определении природы этого заболевания.
Включается:
— сенильный психоз БДУ.
/F04/ Органический амнестический синдром, не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами
Синдром выраженного нарушения памяти на недавние и отдалённые события. В то время как непосредственное воспроизведение сохранено, снижена способность к усвоению нового материала, в результате чего появляется антероградная амнезия и дезориентировка во времени. Ретроградная амнезия различной интенсивности также присутствует, но её диапазон может со временем сократиться, если основное заболевание или патологический процесс имеет тенденцию к выздоровлению.
57
Конфабуляции могут иметь выраженный характер, но не являются обязательной чертой. Восприятие и другие когнитивные функции, включая интеллектуальные, обычно сохранены и создают фон, на котором расстройство памяти становится особенно очевидным. Прогноз зависит от течения основного заболевания (обычно затрагивающего гипоталамическуюдиэнцефальную систему или область гиппокампа). В принципе возможно полное выздоровление.
Диагностические указания
Для достоверного диагноза необходимо присутствие следующих симптомов:
а) наличие нарушения памяти на недавние события (снижение способности к усвоению нового материала); антероградная и ретроградная амнезия, снижение способности к воспроизведению событий прошлого в обратном порядке их возникновения;
б)анамнез или объективные данные, указывающие на наличие инсульта или болезни мозга (особенно вовлекающие билатерально диэнцефальную и средне-височные структуры);
в) отсутствие дефекта в непосредственном воспроизведении (тестируемом, например, по запоминанию цифр), нарушения внимания и сознания и глобального интеллектуального нарушения.
Конфабуляции, отсутствие критики, эмоциональные изменения (апатия, отсутствие инициативы) являются дополнительным, но не обязательным во всех случаях фактором для установления диагноза.
Дифференциальный диагноз
Это расстройство отличается от других органических синдромов, где нарушения памяти являются ведущими в клинической картине (например, при деменции или делирии); от диссоциативной амнезии (F44.0), от нарушений функций памяти при депрессивных расстройствах (F30-F39) и от симуляции, где основные жалобы касаются потери памяти (Z76.5).
58
Корсаковский синдром, вызванный алкоголем или наркотиками, должен кодироваться не в этом разделе, а в соответствующем А1х.6х).
Включаются:
—состояния с развёрнутыми амнестическими расстройствами без деменции;
—корсаковский синдром (неалкогольный);
—корсаковский психоз (неалкогольный);
—выраженный амнестический синдром;
—умеренный амнестический синдром.
Исключаются:
—лёгкие амнестические расстройства без признаков деменции (F06.7-);
—амнезия БДУ (R41.3);
—амнезия антероградная (R41.1);
—амнезия диссоциативная (F44.0);
—амнезия ретроградная (R41.2);
—корсаковский синдром алкогольный или неуточнённый (F10.6);
—корсаковский синдром, вызванный употреблением других психоактивных веществ (F11-F19 с общим четвёртым знаком “.6”).
F04.0 Органический амнестический синдром в связи с травмой головного мозга
F04.1 Органический амнестический синдром в связи с сосудистым заболеванием головного мозга
F04.2 Органический амнестический синдром в связи с эпилепсией
59