5 курс / Психиатрия и наркология для детей и взрослых (доп.) / Psihicheskie_rasstroystva_i_rasstroystva_povedeniya_F00-F99
.pdfодной темы на другую. Если деменция — единственный диагноз, то необходимо констатировать наличие ясного сознания. Однако, двойной диагноз, как например, делириозное состояние на фоне деменции встречается достаточно часто F05.1х). Вышеуказанные симптомы и нарушения должны присутствовать не менее 6 месяцев для того, чтобы клинический диагноз был убедительным.
Дифференциальный диагноз
Необходимо иметь в виду:
—депрессивное расстройство (F30-F39), которое может обнаруживать многие из признаков, присущих ранней деменции, особенно нарушение памяти, замедление мышления и отсутствие спонтанности;
—делирий (F05.-);
—лёгкуюилиумереннуюумственнуюотсталость(F70-F71);
—состояния субнормальной когнитивной деятельности, связанные с серьёзным обеднением социального окружения и ограниченной возможностью обучаться;
—ятрогенные психические расстройства, обусловленные медикаментозным лечением (F06.-).
Деменция может наступить вслед за любым органическим психическим расстройством, классифицированным в этом разделе, или сосуществовать с некоторыми из них, в частности, с делирием (смотри F05.1х).
Следует отметить
Рубрики F00.- (деменция при болезни Альцгеймера) и F02.- (деменция при других болезнях, квалифицированных
вдругих разделах) отмечены звёздочкой (*).
Всоответствии с главой 3.1.3. Сборника инструкций (“Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр” (т. 2, ВОЗ, Женева,1995, с. 21) главным кодом в этой системе является код основной болезни, он помечен “крестиком”
40
(+); факультативный дополнительный код, относящийся к проявлению болезни, помечен “звёздочкой” ( * ).
Код со звёздочкой никогда не должен употребляться самостоятельно, а только вместе с кодом, обозначенным крестиком.
Использование того или иного кода (со звёздочкой или крестиком) в статистической отчётности регламентируется в утверждённых Минздравом России инструкциях по составлению соответствующих форм.
/F00*/ Деменция при болезни Альцгеймера (G30.- +)
Болезнь Альцгеймера (БА) является первичным дегенеративным церебральным заболеванием неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими признаками. Обычно заболевание имеет постепенное начало
имедленно, но неуклонно развивается в течение нескольких лет. По времени это может быть и 2, и 3 года, но иногда значительно больше. Начало может быть в среднем возрасте или даже раньше (БА с началом в пресенильном возрасте), однако заболеваемость выше в позднем возрасте и старше (БА с началом в сенильном возрасте). В случае с начала заболевания до 65—70 лет, имеется вероятность наличия в семейном анамнезе схожих форм деменции, более быстрого темпа течения
ихарактерных признаков повреждения мозга в височной и теменной областях, включая симптомы дисфазии и диспраксии. В случаях более позднего начала намечается тенденция к более медленному развитию, заболевание в этих случаях характеризуется более общим поражением высших корковых функций. Больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску заболеть БА.
Отмечаются характерные изменения мозга: значительное уменьшение популяции нейронов, особенно в области гиппокампа, безымянной субстанции, locus coeruleus; изменения в височно-теменной области и лобной коре; появление нейро-
41
фибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных филаментов; невритических (аргентофильных) бляшек, преимущественно амилоидных, обнаруживающих определённую тенденцию к прогрессиирующему развитию (хотя существуют бляшки и без амилоида); грануловаскулярных телец. Обнаружены также нейрохимические изменения, к которым относятся значительное уменьшение фермента ацетил-холин- трансферазы, самого ацетилхолина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов.
Как уже было описано, клинические признаки обычно сопровождаются также и повреждениями мозга. Однако прогрессирующее развитие клинических и органических изменений не всегда идёт параллельно: может иметь место бесспорное присутствие одних симптомов с минимальным наличием других. Тем не менее клинические признаки БА таковы, что очень часто можно поставить предположительный диагноз только на основании клинических данных. В настоящее время БА необратима.
Диагностические указания
Для достоверного диагноза необходимо присутствие следующих признаков:
а) Наличие деменции, как это описано выше.
б) Постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием. Хотя время начала заболевания установить трудно, обнаружение окружающими существующих дефектов может наступить внезапно. В развитии заболевания может отмечаться некоторое плато.
в) Отсутствие данных клинического или специальных исследований, которые могли бы говорить в пользу того, что психическое состояние обусловлено другими системными или мозговыми заболеваниями, приводящими к деменции (гипотиреоидизм, гиперкальциемия, дефицит витамина В-12, дефицит никотинамида, нейросифилис, гидроцефалия нормального давления, субдуральная гематома).
42
г) Отсутствие внезапного апоплектического начала или неврологических симптомов, связанных с повреждением мозга, таких как гемипарезы, потеря чувствительности, изменения полей зрения, нарушение координации, возникающих рано в процессе развития заболевания (правда, такие симптомы могут в дальнейшем развиваться и на фоне деменции).
Внекоторых случаях могут присутствовать признаки БА
исосудистой деменции. В таких случаях должна иметь место двойная диагностика (и кодирование). Если сосудистая деменция предшествует БА, то диагноз БА не всегда может быть установлен на основании клинических данных.
Включается:
—первичная дегенеративная деменция альцгеймеровского типа.
При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду:
—депрессивные расстройства (F30-F39);
—делирий (F05.-);
—органический амнестический синдром (F04.-);
—другие первичные деменции, такие как болезни Пика, Крейтцфельдта-Якоба, Гентингтона (F02.-);
—вторичные деменции, связанные с рядом соматических болезней, токсических состояний и т. д. (F02.8.-);
—лёгкие, умеренные и тяжёлые формы умственной отсталости (F70-F72).
Деменция при БА может сочетаться с сосудистой деменцией (следует использовать код F00.2х), когда цереброваскулярные эпизоды (мульти-инфарктные симптомы) могут накладываться на клиническую картину и данные анамнеза, указывающие на БА. Такие эпизоды могут обусловливать внезапное обострение проявлений деменции. По данным вскрытия сочетание обоих типов деменции обнаруживается в 10—15 % всех случаев деменции.
43
F00.0х* Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (G30.0 +)
Деменция при БА с началом до 65 лет с относительно быстро прогрессирующим течением и с множественными выраженными расстройствами высших корковых функций. В большинстве случаев на относительно ранних этапах деменции проявляются афазия, аграфия, алексия и апраксия.
Диагностические указания
Следует иметь в виду картину деменции, приведенную выше, с началом заболевания до 65 лет и быстрым прогрессированием симптомов. Данные семейного анамнеза, указывающие на наличие в семье больных БА, могут быть дополнительным, но не обязательным фактором для установления данного диагноза, точно также, как и сведения о наличии болезни Дауна или лимфоидоза.
Включаются:
—болезнь Альцгеймера, тип 2;
—первичная дегенеративная деменция, тип Альцгеймера, пресенильное начало;
—пресенильная деменция альцгеймеровского типа.
F00.1х* Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (G30.1+)
Деменция при БА, при которой имеется клинически установленное время начала заболевания после 65 лет (обычно в 70 лет и позднее). Отмечается медленное прогрессирование с нарушениями памяти как основная черта болезни.
Диагностические указания
Необходимо следовать описанию деменции, приведенному выше, с особым вниманием к наличию или отсутствию симптомов, дифференцирующих её от деменции с ранним началом заболевания (F00.0).
44
Включаются:
—болезнь Альцгеймера, тип 1;
—первичная дегенеративная деменция, тип Альцгеймера, сенильное начало;
—сенильная деменция альцгеймеровского типа.
F00.2х* Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа (G30.8+)
Сюда должны быть включены деменции, которые не подходят к описанию и диагностическим указаниям для рубрик F00.0 или F00.1, а также смешанные формы БА и сосудистой деменции.
Включается:
— атипичная деменция, тип Альцгеймера.
F00.9х* Деменция при болезни Альцгеймера неуточнённая (G30.9+)
/F01/ Сосудистая деменция
Сосудистая (прежняя артериосклеротическая) деменция, включая и мультиинфарктную, отличается от деменции при болезни Альцгеймера имеющимися сведениями о начале заболевания, клинической картиной и последующим течением. В типичных случаях отмечаются преходящие ишемические эпизоды с кратковременной потерей сознания, нестойкими парезами, потерей зрения. Деменция также может наступить после серии острых цереброваскулярных эпизодов, или, что реже бывает, после одной большой геморрагии. В таких случаях становится очевидным нарушение памяти и мыслительной деятельности. Начало (деменции) может быть внезапным, вслед за каким-нибудь одним ишемическим эпизодом, или же деменция имеет более постепенное начало. Деменция обычно является результатом инфаркта мозга вследствие сосудистого
45
заболевания, включая гипертензивную цереброваскулярную болезнь. Инфаркты обычно небольшие, но обладают кумулятивным эффектом.
Диагностические указания
Постановка диагноза предполагает наличие деменции, как это указано выше. Когнитивные нарушения обычно неровные и могут наблюдаться потеря памяти, интеллектуальное снижение и очаговые неврологические знаки. Критика и суждения могут быть относительно сохранны. Острое начало или ступенчатое ухудшение, также как и наличие очаговых неврологических знаков и симптомов увеличивают вероятность диагноза. Подтверждение диагноза может быть в некоторых случаях обеспечено компьютерной аксиальной томографией или, в конечном итоге, патологоанатомическими данными.
К сопутствующим симптомам относятся: гипертензия, каротидный шум, эмоциональная лабильность с преходящим депрессивным настроением, плаксивостью или взрывами смеха, преходящие эпизоды помрачнённого сознания или делирия, которые могут быть спровоцированы дальнейшими инфарктами. Считается, что личностные особенности относительно сохранны. Однако в некоторых случаях изменения личности также могут быть очевидными с появлением апатии или заторможенности или заострения прежних черт личности, таких как эгоцентризм, параноидная настроенность или раздражительность.
Включается:
— артериосклеротическая деменция.
Дифференциальный диагноз
Необходимо учитывать:
—делирий F05.хх);
—другие формы деменции и, в частности, болезнь Альцгеймера F00.хх);
46
—(аффективные) расстройства настроения (F30-F39);
—лёгкую и умеренную умственную отсталость (F70-F71);
—субдуральную геморрагию травматическую (S06.5), нетравматическую (I62.0).
Сосудистая деменция может сочетаться с болезнью Альцгеймера (кодировать F00^), если сосудистые эпизоды возникают на фоне клинической картины и анамнеза, указывающих на наличие болезни Альцгеймера.
F01.0х Сосудистая деменция с острым началом
Как правило, развивается быстро после серии инсультов или цереброваскулярного тромбоза, эмболии или геморрагий. В редких случаях может быть причиной одна массивная геморрагия.
F01.1х Мультиинфарктная деменция
Начало более постепенное, вслед за несколькими небольшими ишемическими эпизодами, которые создают аккумуляцию инфарктов в церебральной паренхиме.
Включается:
— преимущественно корковая деменция.
F01.2х Подкорковая сосудистая деменция
Включает случаи, характеризующиеся наличием в анамнезе гипертензии и ишемических деструктивных очагов в глубоких слоях белого вещества полушарий мозга. Кора мозга обычно сохранена, и это контрастирует с клинической картиной болезни Альцгеймера.
47
F01.3х Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция
Смешанная картина корковой и подкорковой сосудистой деменции может предполагаться на основании клинической картины, результатов исследований (включая аутопсию) или того и другого.
F01.8х Другая сосудистая деменция
F01.9х Сосудистая деменция неуточнённая
/F02*/ Деменция при других болезнях, классифицированных в других разделах
Случаи деменции, обусловленные или предположительно обусловленные другими причинами, нежели болезнь Альцгеймера или церебральнососудистое заболевание. Начало может иметь место в любом возрасте, но редко в позднем.
Диагностические указания
Наличие деменции, как это изложено выше; наличие черт, характерных для одного из специфических синдромов, изложенных в следующих категориях.
F02.0х* Деменция при болезни Пика (G31.0+)
Прогрессирующее течение деменции начинается в среднем возрасте (обычно между 50 и 60 годами), с медленно нарастающими изменениями характера и социальным снижением, и последующими интеллектуальными нарушениями, снижением памяти, речевых функций с апатией, эйфорией и (иногда) экстрапирамидными феноменами. Патологоанатомическая картина заболевания характеризуется избирательной атрофией лобных и височных долей, но без появления невритических (аргентофильных) бляшек и нейрофибриллярных сплетений
48
в избыточном количестве по сравнению с нормальным старением. При раннем начале намечается тенденция к более злокачественному течению. Социальные и поведенческие проявления часто предшествуют явным нарушениям памяти.
Диагностические указания
Для достоверного диагноза необходимы следующие признаки:
а) прогрессирующая деменция; б)превалирование лобной симптоматики с эйфорией,
эмоциональным побледнением, грубым социальным поведением, растормаживанием и либо апатией, либо беспокойным состоянием;
в) такое поведение обычно предшествует отчётливым нарушениям памяти.
Лобные симптомы более выражены, чем височные и теменные, в отличие от болезни Альцгеймера.
Дифференциальный диагноз
Необходимо иметь в виду:
—деменцию при болезни Альцгеймера (F00.хх);
—сосудистую деменцию (F01.хх);
—деменцию, вторичную по отношению к другим заболеваниям, как например, при нейросифилисе F02.8х5);
—деменцию с нормальным внутричерепным давлением (характеризующуюся выраженной психомоторной заторможенностью, нарушением походки и функции сфинктеров (G91.2);
—другие неврологические и обменные нарушения.
F02.1х* Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба (A81.0+)
Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной неврологической симптоматикой, обуслов-
49