5 курс / Госпитальная педиатрия / Пропедевтика_детских_болезней_Мазурин_А_В_,_Воронцов_И_М_1986
.pdfвводят стимулятор и продолжают откачивание в течение часа). Используют одинарный или двойной зонд (у последнего одно отверстие находится в же лудке, а другое —в двенадцатиперстной кишке).
Определяют объем секреции (в миллиметрах), бикарбонатную емкость (титрованием), активность амилазы (по Вольгемуту или Смиту - Рою) трип сина (метод Фульда - Гросса), липазы (по Бонди), эластазы (по Тужилину).
Наряду с этим методом об активности амилазы, липазы в двенадцати перстной кишке можно судить по скорости гидролиза специальными радио капсулами на радиотелеметрической системе. Скорость гидролиза опреде ляют по величине разложения субстрата в единицу времени.
Поскольку часть ферментов поджелудочной железы попадает в кровь (так называемое уклонение ферментов), их определение в сыворотке крови дает также представление о функциональном состоянии поджелудочной железы. Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы у детей может быть врожденным, транзиторным (вследствие замедления созревания ферментообразования) или приобретенным (хронический панкреатит). При не достаточности поджелудочной железы нарушается полостное пищеварение, что в свою очередь ведет к поступлению в тонкий кишечник недостаточно ги дролизованных пищевых веществ, которые не могут полностью подвергнуть ся мембранному (пристеночному) пищеварению и абсорбции, что клинически проявляется синдромом мальабсорбции (полифекалия, истощение). Наиболее часто такой синдром возникает у детей при кистофиброзе поджелудочной
железы (муковисцидозе), реже —при врожденном дефиците трипсина или липазы.
Биохимические методы
Биохимические методы исследования сыворотки крови занимают важное место в оценке функционального состояния желудочно-кишечного тракта, но особенно печени, которая, образно говоря, является центральной химической лабораторией организма. Поэтому многие ее заболевания (особенно острые гепатиты, в том числе и вирусный) сопровождаются повышением содержания билирубина, причем преимущественно за счет прямого, а также моноглюкоронида. Гипербилирубинемия наблюдается и при гемолитических анемиях, при которых билирубин бывает непрямым.
В печени также совершается большая часть химических процессов, свя занных с обменом углеводов. В ней из глюкозы синтезируется гликоген; га лактоза и фруктоза превращаются в глюкозу. Для оценки углеводной функ ции печени исследуются гликемические кривые при нагрузке глюкозой, галактозой, левулезой и др. При остром паренхиматозном гепатите (вирус
ном или токсическом) изменяются гликемические кривые, особенно выражено это при нагрузке галактозой.
Печень принимает большое участие в белковом обмене. В ней синтези руются альбумины, фибриноген и некоторые другие белковые фракции, в том числе и многие факторы свертывания крови. Кроме того, в печени совершает ся дезаминирование аминокислот и образование мочевины.
Для оценки белковосинтетической функции печени используется определе ние общего белка и различных белковых фракций, а также факторов сверты
вания крови [протромбин (Пф), проконвертин (УНф), проакцелерин (Уф), фиб риноген и др.].
При циррозе печени всегда снижается уровень альбумина, что имеет диф-
ференциально-диагностическое значение для отличия этого заболевания от хронических гепатитов.
Печень принимает значительное участие и в жировом обмене. В ней про исходит эстерификация холестерина, его превращение в желчные кислоты,
образование фосфолипидов. Снижается эстерификация холестерина при парен химатозных гепатитах (острых и хронических), причем это уменьшение идет параллельно тяжести повреждения печени. При холестазе увеличивается со держание общего холестерина. Применяется также исследование общих липи
дов и их фракций.
Печень играет существенную роль в метаболизме витаминов, особенно жирорастворимых (A, D, Е). Она, с одной стороны, является как бы их депо, а с д р у го й -в ней происходит превращение витаминов в активные формы (например, гидроксилирование витамина D, превращение тиамина —в тиами-
диндифосфат и др.). __ Печень —главный орган обезвреживания токсических веществ, попадаю
щих в организме извне (например, при отравлениях) или образующихся в ор ганизме. Обезвреживание токсических веществ происходит посредством хими ческих превращений в нетоксические соединения, их элиминации с желчью. В этом процессе важная роль отводится процессам глюкуронизации или со
единений с другими кислотами.
У детей обезвреживающая функция печени ниже, чем у взрослого челове ка. Для исследования обезвреживающей функции печени используется ряд проб Наиболее часто применяется проба Квика - Пытеля при нагрузке бен зоатом натрия, реже сантониновая и др. При паренхиматозных поражениях
снижается обезвреживающая функция.
О внешнесекреторной (экскреторной) функции, кроме радиологических методов (динамической гепатобилисцинтиграфии), можно судить по результа там бромсульфалеиновой и вофавердиновой проб. Эти пробы основаны на скорости очищения крови от введенных препаратов. При паренхиматозных поражениях происходит задержка этих веществ в крови, причем степень за
держки параллельна тяжести поражения печени.
Модификация этих проб, когда эти красители определяются не только в крови после нагрузки, но и в желчи (в содержимом при дуоденальном зон дировании), позволяет рассчитать печеночный клиренс, т. е. объем плазмы крови (в миллилитрах), которую за 1 мин печень полностью очищает от дан ного вещества. Кроме того, с помощью этой модификации можно исследо вать время и объем пассажа желчи по билиарной системе.
Предложено множество различных методов исследования для оценки функционального состояния печени. В настоящее время все синдромы пораже ния гепатобилиарной системы принято делить на 4 группы: 1) синдром цито лиза, под которым понимается непосредственное поражение гепатоцитов (их разрушение); 2) синдром холестаза, под которым подразумевается нарушение пассажа желчи, который может быть внутри- и внеклеточным. Под первой его формой понимается переход желчи в кровь, а под второй —нарушение пасса жа желчи по желчевыводящим путям; 3) синдром недостаточности гепатоци тов, который проявляется снижением содержания ряда веществ в организме (в том числе и крови), синтезируемых гепатоцитами; 4) синдром воспаления, от ражающий преимущественно поражение ретикуло-гистиоцитарных элемен
тов, которыми богата печень.
Каждый синдром может быть определен суммой (нередко минимальной)
различных биохимических показателей.
О синдроме цитолиза говорят в тех случаях, когда в сыворотке крови об наруживается возрастание содержания органоспецифических ферментов, пре имущественно находящихся в гепатоцитах. Среди органоспецифических фер ментов, исследуемых в повседневной клинической практике, наиболее часто определяют наличие трансаминазы (аспарагиновую и аланиновую), альдолазу, гамма-глутаматтранспептидазу, некоторые фракции лактат-(ЛДГ5) или малатдегидрогеназ (МД33). Содержание других ферментов, специфичных для
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
поражения гепатоцитов (урокиназа, сорбитдегидрогеназа, орнитинкарбамилтрансфераза и др.), определяют более редко.
Повышение в сыворотке крови содержания органоспецифических для пе чени ферментов свойственно вирусному гепатиту, активным стадиям хрониче ского гепатита, цирроза печени. Обычно при вирусном гепатите их активность в 10^ раз и более возрастает по сравнению с их активностью у здоровых детей. При хронических же гепатитах их увеличение бывает менее выражен ным. Незначительное (в 1 1/2 - 3 раза) повышение содержания этих ферментов
наблюдается и при других заболеваниях (например, при миокардите обычно увеличивается аспарагиновая трансаминаза).
Синдром холестаза проявляется повышением уровня холестерина, В-липо-
протеина, возрастанием активности щелочной фосфатазы, лейцинаминопептиддзы.
При внутриклеточном холестазе, кроме того, всегда наблюдается гипероилируоинемия, повышение содержания желчных кислот. При внеклеточном холестазе возрастает активность лишь ферментов. Синдром внутриклеточного холестаза наблюдается при гепатитах (острых и хронических), циррозе печени
при полной обтурации желчных путей (сдавление опухолью, увеличенными лимфатическими узлами и др.).
Внеклеточный («подпеченочный») холестаз развивается при дискинезии желчевыводящих путей (особенно при гипомоторном варианте), холецистохолангитах при сохранении проходимости желчных путей. При аномалиях раз вития желчных путей, опухолях, увеличении лимфатических узлов холестаз является уже органическим и требует хирургического лечения.
Синдром недостаточности гепатоцитов выражается обычно снижением содержания в сыворотке крови веществ, синтезируемых гепатоцитами (умень шением содержания альбумина, реже —общего белка, эстерифицированного холестерина, протромбина), уменьшением активности холинэстеразы (псевдохолинэстеразы). Обычно синдром недостаточности гепатоцитов возникает когда остается функционирующей 20-25% паренхимы печени. Этот синдром обычно более свойствен хроническим поражениям печени (цирроз печени), чем острым заболеваниям (вирусный гепатит).
Синдром воспаления сопровождается увеличением содержания вырабаты ваемых ретикуло-гистиоцитарными элементами печени различных фракций глобулинов (особенно у-глобулинов), что вызывает изменение белковых оса дочных проб (реакция Таката - Ара, проба Вельтмана и др.). Обычно это
свойственно мезенхимальному гепатиту, но нередко наблюдается и при хро нических гепатитах.
У некоторых больных могут наблюдаться сочетания различных синдро мов, причем в динамике заболевания или при его осложнении преобладает тот или иной синдром. Например, при вирусном гепатите преобладающим является синдром цитолиза, при заболеваниях желчевыводящих путей —син дром холестаза, при циррозе печени —синдром недостаточности гепатоцитов, при хронических гепатитах (особенно персистирующих) —синдром воспале ния. Выделение этих синдромов поражения печени позволяет строить патоге нетически обоснованную терапию.
Методы исследования кишечного пищеварения и абсорбции
Наиболее простым и доступным является определение массы фекалий, так как гидролиз пищевых веществ и их всасывание происходят преимуще ственно в тонком кишечнике. Поступление пищевого химуса в толстую кишку в большем объеме, чем в норме, вызывает полифекалию (в норме у детей ко личество фекалий не должно превышать 2% от принятой пищи и жидкости).
Другим тестом является копрология, которая позволяет выделять ряд синдро
мов нарушения пищеварения.
Простым ориентировочным методом оценки общей абсорбционной функ ции кишечника является йодкалиевый тест, основанный на времени появления йода в слюне после дачи внутрь калия йодита, который в норме у детей со ставляет 8,4 ±1,3 мин. Замедление йодкалиевого времени особенно значи тельно при целиакии, энтероколитах, в меньшей степени —при язвенной бо
лезни двенадцатиперстной кишки, гастродуодените.
При выявлении у больного на основании этих исследовании отклонения прибегают к более трудоемким методикам. Последние можно разделить в за висимости от цели исследования, а именно на методы, характеризующие про цессы пищеварения (полостного, мембранного и всасывания) отдельных пи щевых ингредиентов —белков, жиров, углеводов, минеральных веществ и витаминов. Большинство этих методов основано на определении баланса, сколько ребенок принимает с пищей того или иного вещества и сколько его выделяется с калом. Это дополняется в необходимых случаях определением концентрации того или иного ингредиента в крови и его элиминации с мочой.
В педиатрической практике о состоянии гидролиза жира наряду с более точным —балансовым методом по Крамеру можно судить на основании уровня и характера стеатореи (наличие нейтрального жира указывает на недо статочность уровня липазы поджелудочной железы, а присутствие жирных кислот —на недостаточность внешнесекреторной функции печени —недоста ток желчных кислот) и йодолиполовой пробы (определение элиминации йода с мочой в течение 2, 8 и 24 ч после нагрузки).
Считается, что абсорбция йодолипола в тонком кишечнике подобна аб сорбции пищевых жиров. После блокады щитовидной железы калием йодида внутрь дают йодолипол (не более 5 г). Здоровый ребенок в возрасте до 1 года выделяет 10-25% , а дети старшего возраста - 40% введенного йода за сутки.
Уменьшение элиминации йода наблюдается при целиакии, муковисцидозе (кистофиброзе поджелудочной железы), при заболеваниях гепатобилиарной системы, язвенной болезни, гастродуоденитах, энтероколитах.
Наряду с йодолиполовой пробой все большее распространение получает хроматография кала с целью определения различных жиров и жирных кислот. При этом обнаруживаются изменения элиминации различных жиров
и жирных кислот (табл. 47).
Для оценки всасывания углеводов используется метод дифференциро ванных нагрузок ди- и моносахаридами: лактозой, сахарозой, глюкозой 4- + галактозой, фруктозой и др. При этом определяется увеличение гликемии после нагрузки, которое для большинства дисахаридов не должно быть
ниже 20 мг%.
Одновременно с нагрузкой сахарами определяется pH свежего кала. Рас стройство стула и закисление кала (pH менее 6,0) свидетельствуют о наруше нии резорбции отдельных диили моносахаридов. Кроме того, в это же вре мя выполняется хроматография сахаров фекалий.
Эти тесты являются основой для диагностики дисахаридазной недоста точности и недостаточности абсорбционных процессов моносахаров (их акти вации и абсорбции). Наряду с этими пробами в практике широко использует ся D-ксилозный тест, при котором внутрь дается 5 г D-ксилозы, а затем через 2 и 5 ч в моче определяется содержание D-ксилозы. В зависимости от процен та выделенной с мочой D-ксилозы судят о всасывании этого углевода.
Нарушение D-ксилозного теста обычно свойственно атрофическому или субатрофическому еюниту, который наблюдается при целиакии, непереноси мости белков коровьего молока, а также при воспалительных процессах — энтероколите. Меньшие нарушения наблюдаются при язвенной болезни две-
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Возраст |
|
|
|
|
||
|
|
Показатели |
|
первый год |
1 — 3 года |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
4 - 7 |
|
3 -11 |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
жизни |
|
|
12 —14 лет |
|||||||
Экскреция D -ксилозы с мо |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
чой, |
%: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
за |
5 |
ч |
|
|
27.2 ± |
2,50 |
35.7 ± |
2,44 |
38.2 ± |
1,61 |
|
|
|
|
|
» 2 » |
|
|
34,3 ±1,51 |
35,8 ± |
1,50 |
||||||||||
|
|
13.2 ± |
1,91 |
20.8 ± 2,16 |
20,0 ± |
1,26 |
|||||||||
» 3 » |
|
|
14,0 ± |
1,24 |
20,5 ±1,41 |
19,2 ± |
1,34 |
||||||||
Концентрация D -ксилозы в |
14,9 ± |
1,37 |
18.3 ± |
1,41 |
13,7 ± |
1,40 |
16,6 ± |
1,56 |
|||||||
крови, мг % |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
через |
30 мин |
|
|
|
20.6 ± |
3,46 |
24,3 ± |
1,74 |
25.3 ± |
1,30 |
|
|
|||
» |
60 |
» |
|
|
|
|
23.7 ±2,17 |
||||||||
» |
120 |
» |
|
|
|
|
31.7 ±4,71 |
35,5 ± |
3,20 |
36.4 ± |
3,45 |
32,3 ± |
3,52 |
||
Общие жирные кислоты, |
г/сут |
3,42 ± 0,38 |
21.0 ± |
4,38 |
27.0 ± |
3,4 |
32.0 ± 4,82 |
29.7 ± |
5,98 |
||||||
2,50 ± 0,37 |
1,20 ± 0,09 |
||||||||||||||
Свободные |
жирные кислоты, |
0,83 ± |
0,08 |
1,57 ± 0,15 |
1,80 + 0,16 |
||||||||||
г/сут |
|
|
|
|
0,85 ±0,18 |
0,57 ± |
0,05 |
0,83 ± |
0,07 |
0,92 ± |
0,06 |
||||
Коэффициент расщепления |
3,1 ± |
3,56 |
42.0 ± |
3,76 |
51.0 ± |
1,98 |
54.0 ± |
2,89 |
56,0 ± |
2,82 |
|||||
жира, |
% |
|
|
|
|||||||||||
Суточная |
масса фекалий, |
г |
68,0 ± 4,60 |
92.0 ± 8,21 |
118.0 ± 6,93 |
153,0± 12,53 |
157,0 ± |
12,69 |
|||||||
Кишечные ферменты: |
|
|
|
||||||||||||
энтерокиназа, ед/кг |
|
725 ± 103,0 |
412 ± 53,08 |
61.0 ± |
6,0 |
49.5 ± |
6,2 |
36,5 ± 4,59 |
|||||||
щелочная |
фосфатаза, |
ед/г |
|||||||||||||
9210 ± 1359,0) 1845 ±283,3 |
442 ± 65,9 |
396 ± 47,6 |
304 + 38.1 |
||||||||||||
надцатиперстнои кишки, дуодените, гастродуодените. Для последних свой ственно уменьшение процента абсорбции D-ксилозы в течение первых 2 ч и
в меньшей степени - через 5 ч. Это свидетельствует об изменениГтопограФии абсорбционных процессов в тонком кишечнике юпографии
Сейчас значительно усовершенствованы гистохимические методики опре деления активности ферментов в эпителиальных клетках (как внутри так и на их поверхности) кишечных ворсин. Их активность м е н я е ^ в ^ Й м ^ о? места определения. крипта - поверхность ворсин. В практике же нередко бы-
стой Г Г ч ° “ °Пределять активность ферментов и в гомогенате слизи-
г |
кБп°^ЬШИе тРУДности возникают при оценке переваривания и усвоения бел- |
ансовьш метод дает лишь грубо ориентировочное представление. Это |
объясняется тем, что на 1 г принятого с пищей белка в просвет желудочно-ки-
Г с у т Г о Г л Т т Т г Т ™ не Менк 1 г эндогенного 6елРка, а с л Х ™ л ь ™ ,
в сутки около 100 г (белок пищеварительных соков, отторгающихся клеток
кишечного эпителия, мукопротеинов и др.). В то же время и м ™ д х р ™ о -
ЙТ Кала п™ опРеде^ения отдельных белков пока еще недостаточно ин-
Поэтому сейчас имеется тенденция судить о гидролизе и всасы-
Z ™ < 1 с помощью радиоизотопных методов при метке различных белков (альбумина илиотдельных аминокислот). К сожалению, этого нельзя пока делать в широком клинической практике.
Таким образом, диагностика так называемой экссудативной энтеропатии которая казалась несколько лет назад как будто простой, значительно услож нилась. Этот диагноз может быть поставлен лишь при следующих условиях: 1) при нормальном функциональном состоянии печени (белоксинтезирующей
еефункции); 2) при отсутствии поражения почек; 3) при гипопротеинемии;
4)при выделении с калом большого количества белка.
Орезорбционной функции отдельных минеральных солей и витаминов можно наиболее точно судить лишь с помощью радиоизотопных методик.
В последние годы сделаны попытки оценивать функцию кишечника по выделению с калом отдельных ферментов, синтез которых осуществляется
при которых используются меченые препараты витаминов (например, вита мины A, D, Bi2) или изотопы солеи (например, железо).
Копрологические исследования
волокна, жир и жирные кислоты, крахмал), наличие слизи и крови, яйца гел
МИНК пёаХ еяе(таличие мышечных волокон) наблюдается при ферментатив ной недостаточности желудка и поджелудочной железы, ускоренном транзите
ПИЩСоеГдинительная ткань в фекалиях в большом количестве появляется в тех
°ЛУ4Большое ИкоКтачестРвоЯ'крахмала и клетчатки чаще наблюдается при пан
креатической недостаточности, а также при энтеритах.
Стеаторбя (содержание нейтрального жира в большом количестве) ^ сви детельство недостаточности липазы поджелудочной железы (хроническии пан креатит, кистофиброз поджелудочной железы),, большое количество жирных кислот - внешнесекреторная недостаточность печени (недостаточность желч ных кислот). Стеаторея может появиться и при ускоренном транзите ки
шечного содержимого (например, при энтероколитах).
При копрологии всегда определяют также форменные элементы (лейко циты, эритроциты), содержание белка, яйца глистов и простейших, а также ставят реакцию на скрытую кровь..
Основные синдромы поражения органов пищеварения
С и н д р о м « о с т р ы й жив от » . Этот симптомокомплекс возникает при повреждениях и острых заболеваниях органов брюшной полости и забрюшинного пространства, при которых требуется срочная медицинская (ча ще хирургическая) помощь. Ведущим симптомом «острого живота» является боль в животе, которая может сопровождаться шоком, частой рвотой, за держкой стула и отхождения газов, реже поносом, меленой. Положение боль ного обычно малоподвижное, часто в определенной позе (с приведенными но гами к животу). Обычно выражение лица страдальча^ое, лицо Гиппократа. Живот втянут (реже вздут). Как правило, выражены симптомы интоксикации и обезвоживания. Пальпация живота резко болезненная, мышцы передней брюшной стенки напряжены и имеется симптом Щеткина —Блюмберга.
Среди причин, сопровождающихся синдромом «острого живота», наибо лее частыми являются повреждения органов брюшной полости, воспали тельные заболевания с перитонитом (аппендицит, холецистит, острый пан креатит), перфорации полых органов (перфоративная язва желудка или кишечника), кровотечения в брюшную полость и в просвет желудочно-кишеч ного тракта (разрыв печени, селезенки, кровоточащая язва, дивертикул под вздошной кишки и др.), непроходимость кишечника (инвагинация, заворот
и др.).
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
6люде™мЫ'„СруртГРеНИе“ |
<<0СТРЬ'Й ЖИВОТ>> должны "“ о ™ ™ -од „а- |
|||
О с т р ы й |
г а с т р о э н т е р о к о л и т |
у детей наиболее |
часто является |
|
инфекционным |
(коли-инфекция, |
пищевые |
токсикоинфекции |
сальмонеллез |
брюшной тиф, дизентерия и др.), реже возникает в связи с грубымГалимен^ тарными погрешностями. Клинически он проявляется рвотой (чаще повтоонои, реже однократной), поносом, синдромом токсикоза. У детей первого го да жизни в связи с многократной рвотой и поносом происходит быстоое р витие синдрома дегидратации (см. «Водный обмен»). Происходит быстрое
кТяеп^ аССЫ Тела’ Развивается сухость кожи и ' с л = И; £ = В зависимости от преимущественного поражения выделяют синдром га
строэнтерита или колита. При остром гастрите, который чаще возникает при пищевых токсикоинфекциях, в клинической картине преобладает рвота кото-
(^^п^астрии)110' 0"""7110^ Наблюдаются болРи в верней S |
OB'HH? живота |
При энтерите, который наблюдается при коли-инфекции |
сальмонеллезе |
брюшном тифе, в клинической картине наряду с токсикозоГпреоГадает частый жидкии гомогенный стул желтого цвета (у детей первого года жизни
V л р 2 >ВаТЫМ оттенком)’ |
обычно без видимых патологических примесей. |
детей раннего возраста |
часто развивается синдром дегидратации Ко- |
литныи синдром свойствен дизентерии и т к о т о р ы ы % о р ш Т к о я и ^ к т 1 редко простейшим (лямблиозу). Стул жидкий, содержит большое колЙество
слизи, прожилки крови, каловых масс |
небольшое количество Обычно син |
|||
дром |
дегидратации выражен нерезко, преобладает синдром токсикоза |
|||
|
п™ °Д0ГИЧеСКую Диагн°стику определяет бактериологическое исследова |
|||
ние рвотных масс и фекалий. |
д |
|||
~ |
С и н д р о м |
м а л ь а б с о р б ц и и |
проявляется поносом с полифекали- |
|
е^ |
Т |
СТаЮЩИМ и5тоще-нием больного. Как правило, при осмотре обнаружи |
||
вается увеличенный в объеме живот вследствие скопления пищевого химуса в просвете кишечника, метеоризма (рис. 56).
Синдром мальабсорбции может быть связан с операциями на кишечнике (например, синдром короткой кишки после резекции значительного участка тонкого кишечника, образование межкишечных свищей), опухолевым пораже нием (диффузныи лимфосаркоматоз, злокачественные лимфомы), воспале нием (хроническии энтероколит, хронический панкреатит с недостаточностью поджелудочной железы, болезнь Крона и др.), ферментопатиями (недостаточ ность лактазы сахаразы в кишечнике, а также с длительным использованием антибиотиков (синдром раздраженной кишки), массивной инвазией простей
шими (например, лямблиоз), непереносимостью глютена |
(целиакия) белков |
|
коровьего молока и др. |
|
|
С и н д р о м ж е л т у х и . |
Желтуха (icterus) —окрашивание в желтый цвет |
|
слизистых оболочек, склер |
и кожи. Желтушность кожи |
у новорожденного |
обычно появляется при увеличении содержания билирубина более 68,4-
ее |
м/ /о)- У детей же старше года желтушность обна- |
? 2 - 2 мг% ССЛИ УР° Вень |
билирубина превысит 20,5-34,2 мкмоль/л, или |
Раньше всего прокрашиваются склеры, нижняя поверхность языка, небо, кожа лица. В легких случаях отмечается лишь иктеричность склер (subicterus)! Интенсивность желтухи обычно тем выше, чем больше гипербилирубинемия.
Желтушность лучше выявляется при естественном освещении и труднее —при электрическом освещении.
Желтуху, обусловленную гипербилирубинемией, следует отличать от эк зогенной желтухи, обусловленной потреблением большого количества продук тов, содержащих красящие вещества (морковь, апельсины, мандарины, хурма
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
иногда она бывает перемежающейся. Желтушность кожных покровов при обретает зеленоватый цвет или серо-зеленую окраску. Обычно наблюдается кожный зуд, редко присоединяется геморрагический синдром. Отмечается уве личение печени разных размеров. Стул ахоличный (или частично), моча желтого Цвета. в крови определяется прямой билирубин и синдром холестаза.
Желтушность кожи и склер также развивается вследствие усиленного ге молиза (различные формы гемолитической анемии, гемолитической болезни новорожденных на почве антигенной несовместимости крови плода и матери
по системе резус и АВО, гемоглобинопатии, эритроцитопатии, отравления ге молитическими ядами).
В основе гемолитических желтух лежит гиперпродукция билирубина вследствие усиленного распада эритроцитов в сочетании с ограниченными возможностями его экскреции с желчью.
Гемолитическая желтуха обычно лимонно-желтого оттенка (больные ча ще более бледны, чем желтушны). Печень может быть не увеличенной. На оборот, селезенка чаще увеличивается. Кал, как правило, темной окраски.
моче билирубин отсутствует, а уробилина много. Функциональные пробы печени обычно не изменены. В крови определяется повышенное содержание
непрямого билирубина. Нередко снижена резистентность |
эритроцитов опре |
|
деляется высокий |
ретикулоцитоз. |
’ |
С и н д р о м |
н е д о с т а т о ч н о с т и пе ч е н и . Под |
этим синдромом |
понимаются глубокие нарушения многочисленных и крайне важных функций печени. Обычно печеночная недостаточность развивается при 75-80% пора жении паренхимы. Различают острую и хроническую формы.
Острая форма развивается чаще у детей раннего возраста при вирусном гепатите (при «сывороточном» гепатите В), отравлениях гепатотропными яда ми (например, грибами —бледной поганкой, строчками, мухоморами и др.). Хроническая печеночная недостаточность является как бы терминальным ис
ходом хронических заболеваний печени (например, цирроза печени) и в отли чие от острой развивается постепенно.
Клинически печеночная недостаточность проявляется изменениями пове дения больного в виде адинамии, апатии, сонливости, реже наоборот, возбуж дения, беспокойства. По мере развития этого синдрома при отсутствии эффек та больной впадает в коматозное состояние. Обычно усиливается желтуха. Значительно увеличивается гипербилирубинемия —появляется свободный (не прямой) билирубин. Возникают патологические формы дыхания (чаще типа Куссмауля, реже Чейна —Стокса). Изо рта, от пота и мочи ощущается слад коватый запах («печеночный»), связанный с выделением метилмеркаптана. Нередко развивается геморрагический синдром в виде кровотечений из елизистых оболочек и кровоизлияний в кожу. Обычно размеры печени начинают уменьшаться. Вначале уплощается верхний ее купол, а затем уменьшается нижний край. Все печеночные пробы резко нарушены.
ОРГАНЫ МОЧЕОБРАЗОВАНИЯ И МОЧЕОТДЕЛЕНИЯ
Развитие органов мочеобразования и мочеотделения
В нормальных условиях почки выполняют две основные функции: 1) ре гулируют состав внеклеточной жидкости и кислотно-основного состояния ор ганизма; 2) обеспечивают выведение из организма токсических веществ или продуктов метаболизма, подлежащих удалению.
По образному выражению, постоянство состава плазмы обеспечивается не тем, что поглощает рот, а тем, что задерживают почки.
Эффективность регулирующей функции почек подтверждается |
тем, что |
у здоровых людей имеются лишь незначительные колебания состава плазмы. |
|
Так, например, осмолярность плазмы имеет границы колебаний, |
не превы |
шающие ±1,2% средней осмотической концентрации, pH ±1% , содержание
натрия ±2,5%, а хлора ±2% от средних величин.
В настоящее время установлено, что процессы мочеотделения начинают формироваться у эмбриона уже на 9-й неделе внутриутробного развития Од нако во внутриутробном периоде основным выделительным органом эмбрио на и плода является плацента, через которую происходит выделение продук тов обмена. Подтверждением этого служит рождение живых детей с агенезиеи почек. Однако эти дети после перерезки пуповины быстро погибают от почеч
ной недостаточности.
Эмбриональное развитие почек проходит 3 стадии: пронефрос, мезоне фрос и метанефрос. В конце 3-й недели эмбриональной жизни происходит образование пронефроса, который располагается забрюшинно в головном конце эмбриона на дорсолатеральной стороне тела (I стадия). Для развития че ловека эта стадия не имеет существенного значения. На 4-й неделе начинается II стадия —стадия мезонефроса. Образуются канальцы и выводной проток,
который открывается в клоаку.
У эмбриона длиной 5—6 мм начинает формироваться III стадия^развития почки —метанефрос (или постоянная почка). Метанефрос имеет двойное про исхождение: частично он образуется из мезонефроса, а частично —из проме жуточной мезодермы. Сначала образуется выпячивание протока мезонефроса, расположенного недалеко от клоаки. Это образование быстро увеличивается, и из него в дальнейшем формируются мочеточники, почечная лоханка, ее ча шечки, собирательные канальцы. С ростом мезонефротического дивертикула вокруг его дистального конца собирается мезодерма, которая плотно его окружает. Из мезодермального отдела в результате дифференцировки клеток происходит формирование капсулы почечного клубочка (боуменова капсула) и канальцевого аппарата будущего нефрона. Полость этой капсулы образует ся вследствие того, что рост париетальных отделов опережает рост компакт ной массы будущего клубочка. Клетки висцерального слоя капсулы дифферен цируются в подоциты, отростки которых проникают между недифференциро ванными клетками будущего клубочка. Вскоре в мезодерму начинают проникать кровеносные сосуды и происходит образование капиллярных пе тель клубочка. Одновременно с этим происходит развитие канальцевого отде
ла нефрона.
Постепенно образующиеся выделительные канальцы нефрона срастаются с собирательными канальцами, которые развиваются из мезонефротического выроста. Мембрана прорывается, и образуется сообщение между почечной лоханкой и нефроном. Нарушение этого процесса часто ведет к образованию кистозной почки. Клубочки образуются у плода до достижения им массы 2100-2500 г, а у недоношенных детей они формируются и после рождения. Считают, что образование новых нефронов завершается к 20-му дню постна-
тальной жизни.
Закладка постоянной почки происходит в каудальной части эмбриона. По мере роста и развития почка постепенно перемещается из тазовой части (7-я неделя эмбрионального развития) в брюшную полость. К 9-й неделе почка располагается уже выше бифуркации аорты. Здесь она поворачивается на 90° таким образом, что ее выпуклый край, вначале направленный дорсально, оказывается обращенным в латеральную сторону. В результате нарушения за кладки и перемещения почки наблюдается ряд аномалий развития: односто ронняя тазовая почка, подковообразная почка, дистопическая почка и т. д. До 7—8 лет почки лежат низко, так как они относительно велики, а поясничный
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/