5 курс / Госпитальная педиатрия / Пропедевтика_детских_болезней_Мазурин_А_В_,_Воронцов_И_М_1986

слой при этом атрофируется. Это происходит между 6-й и 7-й неделями вну­ триутробного периода. С 8-й недели в яичке уже определяются интерсти­ циальные гландулоциты яичка (клетки Лейдига). Если влияние Y-хромосомы не проявилось ДО 6 —7-й недели, то первичная гонада трансформируется за счет коркового слоя и превращается в яичник, а мозговой слой редуци­

руется.

Таким образом, формирование мужского пола представляется активным управляемым преобразованием, а образование женского —естественным самопроизвольно текущим процессом. В последующих стадиях дифференцировки мужского пола непосредственным регулирующим фактором становятся уже гормоны, продуцируемые сформированным яичком. Яичко начинает вы­ рабатывать две группы гормонов. Первая группа —тестостерон и дигидроте­ стостерон, формируемые в гландулоцитах яичка. Активизация этих клеток происходит за счет продуцируемого плацентой хорионического гонадотропи­ на и, возможно, лютеинизирующего гормона гипофиза плода. Влияние тесто­ стерона можно подразделить на общее, требующее сравнительно невысоких концентраций гормона, и местное, возможное только при высоких уровнях гормона в микрорегионе локализации самого яичка. Следствием общего дей­ ствия является формирование наружных половых органов, преобразование первичного полового бугорка в пенис, образование мошонки и уретры. Ло­ кальный эффект приводит к образованию из протока первичной почки семявыводящих путей и семенных пузырьков.

Вторая группа гормонов, секретируемых тестикулами плода, —гормоны, приводящие к ингибиции (торможению) развития парамезонефрического про­ тока. Неадекватная продукция этих гормонов может привести к продолжению развития этого протока, иногда односторонне, там, где имеется дефект функ­ ции яичка, и формированию здесь элементов женских половых внутренних ор­ ганов —матки и частично влагалища.

Несостоятельность тестостерона в свою очередь'может быть причиной нереализации и общего его эффекта, т. е. развития наружных половых орга­ нов по женскому типу.

При женской хромосомной структуре формирование наружных и внутрен­ них половых органов идет правильно независимо от функции яичника. Поэто­ му даже грубые дисгенетические изменения яичников могут не отражаться на формировании органов половой сферы.

Влияние мужских половых гормонов, вырабатываемых тестикулами пло­ да, сказывается не только на формировании половых органов мужского типа, но и на развитии определенных структур нейроэндокринной системы, причем тестостерон подавляет образование циклических перестроек эндокринных функций со стороны гипоталамуса и гипофиза.

Таким образом, в естественной дифференцировке органов половой си­ стемы мужского типа решающее значение имеет своевременное и полное включение гормональной функции тестикул.

Нарушения формирования половой сферы могут быть связаны со сле­ дующими основными причинными факторами:

1) изменениями набора и функции половых хромосом, главным образом приводящими к снижению активности Y-хромосомы;

2) эмбриопатиями, приводящими к дисплазиям тестикул и их низкой гор­ мональной активности, несмотря на адекватный набор хромосом XY;

3) наследственными или возникшими в эмбрио- и фетогенезе изменения­ ми чувствительности тканей зародыша и плода к воздействию тестикулярных гормонов;

4) недостаточной стимуляцией эндокринной функции тестикул плода со стороны плаценты;

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Д л я м а л ь ч и к о в :

10—11 лет —начало роста яичек и полового члена. 11 —12 лет —увеличение простаты, рост гортани.

12—13 лет - значительный рост яичек и полового члена. Рост волос на лобке женского типа.

13—14 лет —быстрый рост яичек и полового члена, узлообразное уплотнение околососковой области, начало изменения голоса.

14—15 лет —рост волос в подмышечных впадинах, дальнейшее изменение го­ лоса, появление волос на лице, пигментация мошонки, первая эякуляция.

15—16 лет —созревание сперматозоидов.

16—17 лет —оволосение лобка по мужскому типу, рост волос по всему телу, появление сперматозоидов.

17—21 год —остановка роста скелета.

Целый ряд признаков полового созревания совпадают для мальчиков

идевочек. Это относится к ускорению роста, появлению оволосения на лобке

иподмышечных впадинах, снижению тембра голоса. Эта общность связана с зависимостью перечисленных признаков от увеличения активности надпо­

чечников, повышенной продукции ими андрогенов. Другие признаки являются половоспецифическими и зависят уже от выработки специфических половых гормйнов (табл. 69).

Методика исследсзания пола и полового созревания

А н а м н е з . Наиболее частыми жалобами самого ребенка или его роди­ телей являются указания на запаздывание или преждевременное появление признаков полового созревания, а также на особенности строения наружных половых органов.

К особенностям сбора анамнеза при этой патологии следует отнести:

1.Сбор сведений о наличии особенностей периода полового созревани

уродителей ребенка, других детей в семье или близких родственников. Это может быть аналогичное опережение или запаздывание по срокам, могут быть родственники бездетные и не вступающие в брак.

^2. Сведения о течении предшествующих беременностей, наличии выкиды­ шей, мертворождений. Анализируя течение беременности настоящим ребен­

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

ком, необходимо остановиться на всех возможных неблагоприятных факторах и заболеваниях матери с уточнением срока их перенесения или воздействия.

Крайне важны сведения о приеме беременной лекарственных средств, особен­ но гормональных.

3. Сведения о развитии настоящего ребенка, включая всю динамику ро­ ста и массы тела, особенности психического развития, наличие в прошлом острых и хронических заболеваний, отражавшихся на общем развитии и росте ребенка, особенности аппетита, склонность к рвоте, отрыгиваниям. Имеют

значение школьная успеваемость, отношения со сверстниками, круг дополни­ тельных интересов и увлечений школьника.

Общий осмотр ребенка должен прежде всего выявить наличие грубых особенностей физического развития и телосложения, явных деформаций скеле­ та. Особое внимание уделяется оценке роста, жироотложения, развитию мышц, пропорциям тела. Последнее желательно оценить, используя и антро­ пометрические данные. При некоторых формах нарушений половой дифференцировки возникают также достаточно специфические признаки измененно­ го телосложения —такие, как укорочение шеи, деформация грудной клетки по типу очень плоской («щитовой») или бочкообразной груди. Нередко наблю­ даются аномалии кистей и стоп: укорочение метакарпальных и метатар­ зальных костей, недоразвитие фаланг, деформация ногтей. У новорожденных кисти и стопы могут выглядеть распухшими и быть плотными на ощупь. При осмотре головы и лица можно констатировать изменение формы ушных рако­ вин, опущение верхнего века (птоз одноили двусторонний), иногда недора­ звитие нижней челюсти (микрогнатизм), высокое, так называемое готическое небо, низкую границу роста волос на шее. На коже туловища можно наблю­ дать участки депигментации (витилиго). Нередко обнаруживается избыточное оволосение кожи на предплечьях, голени, а иногда и на животе и груди.

Оценивается выраженность вторичных половых признаков.

Для девочек вторичные половые признаки оцениваются в баллах с учетом стадий развития.

Для мальчиков используются следующие признаки и оценки.

О с м о т р наружных половых органов производится тогда, когда удается найти контакт с ребенком и он привыкнет к процедуре общего осмотра. Не­ обходимо, чтобы осмотр наружных половых органов девочки производился в присутствии либо матери, либо медицинской сестры. Осмотр половых орга­ нов новорожденного рекомендуют проводить в коленно-локтевом положении девочки, осмотр старших девочек проводят в положении лежа на спине с при­ веденными к животу бедрами и их фиксации в таком положении медицинской

и сопоставления размеров со стандартом для данного возраста. Несколько менее надежен контроль по степени развития полового члена.

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

(анатомической), эндокринной, генетической или сексуально-психологической частичной или полной инверсии пола. Нормальное развитие ребенка и полно­ ценная его социально-психологическая адаптация возможны только в том

случае, если имеет место полное совпадение пола генетического, гонадного, соматического и психологического. Это состояние называют изосексуаль­ ностью. При аномальном формировании пола этого единства уже не будет,’ и для определения этого состояния используют термины «гетеросексуаль­ ность» или «интерсексуальность».

Врачебный контроль за течением процесса полового созревания прежде всего включает в себя оценку возраста начала появления пубертатных сдви­ гов. Наиболее ранней границей появления признаков полового созревания

жит специальному эндокринологическому обследованию. Задержка появления признаков полового созревания может не считаться проявлением заболевания, если оно носит семейный наследственный характер и сроки начала созревания

Схема интегральной оценки стадии полового созревания по Таннеру предполагает учет следующих признаков:

Дл я м а л ь ч и к о в :

Ст а д и я I. Отмечается ускорение роста и прибавки массы тела, увели­ чение жироотложения, начало увеличения яичек без оволосения лобка и роста полового члена.

С т а д и я II. Продолжение ускорения роста тела, увеличение мошонки и яичек с начальным оволосением лобка, увеличение размеров ареолы и ее потемнение.

С т а д и я III. Увеличение половых органов с ростом полового члена в длину, оволосение лобка III стадии, появление волос на лице у углов верх­ ней губы, рост ширины плеч относительно ширины таза, существенное увели­ чение мышечной массы, ломка голоса, преходящая гинекомастия.

С т а д и я IV. Появление волос в подмышечных впадинах, развитие по­ ловых органов IV стадии, оволосение лобка IV стадии, волосы на лице пре­ имущественно в области верхней губы, низкий тембр голоса, первые эяку­ ляции.

С т а д и я V. Гениталии и оволосение лобка по взрослому типу (ста­ дия V), распространение волос на лице, как у взрослого, торможение роста, исчезновение гинекомастии, телосложение зрелого мужчины.

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/