5 курс / Госпитальная педиатрия / Клиническое обследование детей

4)врожденной аномалией мочевых путей

5)дефектом ухода

10.СИНДРОМ ДИЗУРИИ - ЭТО

1)частые болезненные мочеиспускания;

2)нарушения акта мочеиспускания;

3)мочеиспускание малыми порциями;

4)учащенные мочеиспускания ночью;

5)учащенные мочеиспускания при приеме большого количества жидкости.

МЕТОДИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

Большинство эндокринных органов недоступно для непосредственного обследования, за исключением щитовидной и половых желез, поэтому о состоянии желез внутренней секреции чаще приходится судить по клиническим синдромам, которые характерны для гиперили гипофункции пораженной железы, и показателям гомеостаза.

Клиническое обследование эндокринной системы у детей состоит из изучения жалоб, анамнеза болезни и жизни ребенка, включая генетические особенности семьи, проведения объективного обследования всех органов и систем ребенка, оценки данных дополнительных методов исследования.

Общий осмотр больного

При внешнем осмотре ребенка обращается внимание на пропорциональность телосложения. Затем проводится оценка физического развития ребенка, на основании чего можно выявить расстройства роста.

Оценка физического развития у детей:

Учитывая наблюдающееся варьирование различных показателей физического развития ребенка, нужно знать так называемое нормальное, или гаусслапласовское распределение. Характеристиками этого распределения являются средняя арифметическая величина признака или показателя (М) и величина среднего квадратического отклонения, или сигмы (δ). Величины, выходящие за пределы М ± 2δ стандарта для здоровых детей, как правило, свидетельствуют о патологии.

В практике сохраняют свое значение ориентировочные оценки, при которых следует использовать следующее эмпирическое правило: случайное варьирование признака, изменяющегося с возрастом, обычно не выходит за рамки одного возрастного интервала; значение признака, возможно, носит патологический характер в том случае, если его величина находится в интервале + 1-2 возрастных интервалов. Возрастные интервалы в таблицах стандартов обычно выбираются следующие: от рождения до одного года интервал равен месяцу, от 1 года до 3 лет - 3 месяцам, от 3 до 7 лет – 6 месяцам, от 7 до 12 лет - одному году.

121

Для точных определений показателей физического развития педиатр должен пользоваться таблицами (или кривыми) возрастного центильного распределения. Практическое использование этих таблиц (графиков) исключительно просто и удобно. Колонки центильных таблиц или кривые графикой показывают количественные границы признака у определенной доли или процента (центиля) детей данного возраста и пола. При этом за средние или условно нормальные величины принимаются значения, свойственные половине здоровых детей данного возраста и пола - в интервале от 25-го до 75-го центиля.

Для гипофизарного нанизма характерно замедление темпов роста без изменения пропорций тела. О карликовости можно думать, если рост ребенка отстает от долженствующего и выходит за пределы М-3δ (в сигмальном ряду), ниже границ 3-го центиля (в центильных таблицах) или SDS <-2. Рост взрослого мужчины-карлика не превышает 130 см, рост женщины — менее 120 см.

При гипотиреозе имеет место отставание в росте с нарушением пропорций тела — короткие конечности. Лицо имеет характерный вид: широкая плоская переносица, широко расставленные глаза (гипертелоризм), относительное преобладание лицевого черепа, большой толстый язык, толстые губы и другие симптомы гипотиреоза.

Ускорение роста характерно для гипофизарного гигантизма, при котором рост превышает долженствующий более чем — на 15% (выше границ 97 центиля, SDS =+2), и тиреотоксикоза. Пропорции тела при том и другом заболевании не изменяются.

Если гиперфункция гипофиза проявляется после закрытия зон роста, развивается акромегалия — увеличение носа, кистей рук и стоп, массивная нижняя челюсть, сильно выступают надбровные дуги.

Осмотр, пальпация и оценка состояния кожи . Бледность кожи с иктеричным оттенком, сероватой мраморностью, сухостью отмечается при гипотиреозе. Восковая бледность характерна для опухолей гипофиза.

Багрово-синюшная окраска кожи лица наблюдается при гиперфункции коры надпочечников (синдром и болезнь Кушинга).

Гиперпигментация кожи (бронзовый оттенок) отмечается при недостаточности функции надпочечников.

Полосы растяжения (стрии) характерны для синдрома Кушинга и гипоталамического ожирения.

Сухость кожи наблюдается при сахарном и несахарном диабете; при сахарном диабете, кроме того, могут быть кожный зуд и фурункулез.

Повышенная влажность кожи наблюдается при тиреотоксикозе, гипогликемических состояниях, гиперинсулинизме.

Состояние волосяного покрова. Сухие, жесткие, ломкие волосы характерны для гипотиреоза. Гирсутизм (избыточное оволосение по мужскому типу в андрогензависимых зонах) и гипертрихоз (избыточное оволосение в андрогеннезависимых зонах) связаны с гиперфункцией коры надпочечников.

Вирилизация — изменение наружных женских половых органов по

122

мужскому типу — наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников, при опухоли надпочечников или яичников.

Осмотр, пальпация и оценка распределения подкожно-жировой к л е т ч а т к и . Избыточное количество подкожной клетчатки с равномерным ее распределением характерно для конституциональноэкзогенного, алиментарного, диэнцефального ожирения.

Избыточное отложение подкожного жира в области плечевого пояса, 7- го шейного позвонка, груди, живота наблюдается при болезни и синдроме Иценко — Кушинга.

Для церебрального ожирения характерно причудливое распределение подкожной клетчатки, например на наружной поверхности плеча, внутренней поверхности бедер и др.

Различают 4 степени ожирения:

I степень — избыток массы тела составляет 15—25% от долженствующей,

Важным критерием ожирения считается индекс массы тела (Кетле) (ИМТ) - отношение веса в кг к росту (в м2). Ожирением считается превышение ИМТ 95 центиля для данного возраста и пола.

В организме жир располагается 1) в подкожножировой клетчатке (подкожный жир) и 2) вокруг внутренних органов (висцеральный жир). Избыток подкожного жира в области живота и висцерального жира в брюшной полости формируют абдоминальное ожирение или «верхний» тип. Отличить этот тип распределения жира можно, измерив окружности: талии (ОТ) – под нижним краем ребер над пупком, бедер (ОБ) – на уровне максимально выступающей точки ягодиц, и рассчитав отношение ОТ/ОБ. Значения ОТ/ОБ более 0,9 у мужчин и более 0,8 у женщин свидетельствуют о наличии абдоминального ожирения. Напротив, при значениях ОТ/ОБ равное или менее 0,7 устанавливается «нижний» или бедренно-ягодичный тип ожирения.

Уменьшение развития подкожно-жировой клетчатки характерно для болезни Симмондса (гипофизарного истощения), тиреотоксикоза, сахарного диабета до начала лечения.

Оценка нервно-психического развития и состояния нервной системы

Для гипотиреоза характерно отставание в психическом развитии, для тиреотоксикоза — ускорение психических процессов, вспыльчивость, раздражительность, плаксивость, мелкий тремор век, пальцев рук, неустойчивость вегетативной нервной системы.

При гипофизарном нанизме и адипозо-генитальной дистрофии наблюдается психический инфантилизм; при гипопаратиреозе—повышение нервно-мышечной возбудимости (положительные симптомы Труссо и Хвостека).

Затем производится обследование эндокринных желез, доступных объективному обследованию.

123

1)Ультразвуковое исследование – применяется для оценки размеров

иструктуры железы;

2)Ультразвуковое исследование с доплерографией – проводится оценка кровотока в железе;

3)Тонкоигольная пункционная биопсия – цитологическое исследование пунктата, применяется при узловых формах зоба для определения клеточной природы узлов;

4)Определение концентрации гормонов в сыворотке крови: тироксина (Т-4), трийодтиронина (Т-3) и тиреотропного гормона (ТТГ). Т-4 и Т-3 в крови находятся в свободном и связанном с белком состоянии. Гормональная активность определяется концентрацией свободных фракций тиреоидных гормонов, поэтому для оценки функционального состояния щитовидной железы необходимо исследовать свободные фракции Т-3 и Т-4;

5)Изотопная сцинтиграфия – может применяться для диагностики гормонально активных и/или неактивных образований, особенно малого размера у детей старше 12 лет.

6)Иммуноферментный или радиоиммунный анализ

А) Антитела к тиреоидной пероксидазе (ТПО) и фракции микросомальных антигенов (МАГ) – используют для диагностики аутоиммунного процесса при хроническом аутоиммунном тиреоидите;

Б) Антитела к рецепторам ТТГ – исследуют при подозрении на диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса);

В) Антитела к тиреоглобулину исследуют при наблюдении за пациентами, прооперированных по поводу рака щитовидной железы (только в случае тотальной её резекции).

7) Рентгенологический метод Определение костного возраста по рентгенограммам кистей.

Семиотика синдромов гипотиреоза и тиреотоксикоза

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

Синдром функциональной недостаточности щитовидной железы, формирующийся внутриутробно и проявляющийся после рождения ребенка. Врожденный гипотиреоз - одна из наиболее тяжелых форм гипотиреоза. Тяжесть заболевания определяется прежде всего необратимыми инвалидизирующими изменениями центральной нервной системы, при отсутствии раннего и адекватного лечения. Причинами развития врожденного гипотиреоза являются аномалии развития щитовидной железы - аплазия, гипоплазия, дистопия, эктопия. Недостаточность тиреоидных гормонов также может быть вызвана нарушением их биосинтеза (дисгормоногенезом).

При классическом варианте перманентной формы врожденного гипотиреоза ряд симптомов выявляется сразу после рождения ребенка, другие симптомы появляются по мере развития новорожденного.

125

К первой группе относятся следующие признаки: большая масса тела при рождении, отечное и одутловатое лицо, седловидный нос, макроглоссия, грубый голос, грубая сухая кожа, гипотермия, мышечная гипотония, наличие пупочной грыжи, брадикардия. Характерно позднее отхождение мекония, рано возникшая и пролонгированная желтуха новорожденного, отставание в физическом развитии, плохой аппетит, особенность поведения ребенка в излишней сонливости, отсутствии реакции на мокрые пеленки и голод. При отсутствии заместительной терапии к 2-4 месяцам отчетливо проявляются задержка физического и психомоторного развития, синдром увеличения живота, запоры, склонность к респираторным заболеваниям. Во втором полугодии прогрессивно нарастают задержка психомоторного и физического развития, отсутствие прорезывания зубов, позднее закрытие родничков. Со стороны сердечно-сосудистой системы - расширение границ сердца, глухость тонов и брадикардия, гипотония. В пубертатном возрасте - задержка пубертата, у девочек - гипо- и аменорея. Особенностью течения врожденного гипотиреоза является необратимость поражения ЦНС, выражающаяся в развитии умственной отсталости от дебильности легкой степени до кретинизма, незрелости эмоциональной сферы и отставании в развитии моторики и речи. Для диагностики врожденного гипотиреоза используется модифицированная шкала Апгар.

Дополнительные методы обследования при гипотиреозе:

Основным критерием для постановки диагноза является определение содержания ТТГ в сыворотке крови, а также уровней св. Т4 и св. Т3.

При УЗИ щитовидной железы возможно выявление аномалий щитовидной железы: её полного отсутствия, недоразвития, ненормального расположения. При исследовании костного возраста по рентгенограммам кистей выявляется его задержка.

ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ (синдром тиреотоксикоза)

Диффузный токсический зоб (ДТЗ), болезнь Грейвса, Базедова болезнь –

самая частая причина развития синдрома тиреотоксикоза у детей.

Основные жалобы, с которыми родители больного ребенка обычно обращаются к врачу - это повышенная раздражительность, общая слабость и утомляемость, одышка при физической нагрузке, иногда сердцебиение, похудание ребенка на фоне повышенного аппетита, потливость, частые головные боли, ослабление памяти и ухудшение успеваемости детей школьного возраста.

Увеличение щитовидной железы отмечается всегда и является одним из ранних симптомов; обычно наблюдается диффузное увеличение щитовидной железы 1-2-й степени. Нарушения сердечно-сосудистой системы - постоянный и ранний симптом ДТЗ. Тахикардия - один из самых постоянных и ранних симптомов. Большое диагностическое значение придается стойкости тахикардии, сохраняющейся в спокойной обстановке и даже во время сна. Частота пульса достигает 120, а иногда и 140-160 ударов в минуту.

126

Артериальное давление (АД) имеет тенденцию к повышению систолического и понижению диастолического давления, поэтому характеризуется повышением пульсового давления. Повышение последнего приводит к выраженной пульсации крупных сосудов. Как правило, наблюдаются усиление сердечных тонов, акцент II тона над легочной артерией, систолический шум на верхушке, в V точке, сосудах, связанных с ускорением кровотока.

Аутоиммунная офтальмопатия как правило сопровождает токсический зоб. Клинически заболевание проявляется экзофтальмом, отёчностью век, ощущением «песка» в глазах, слезотечением, диплопией, светобоязнью, ограничением отведения глазных яблок, парезом взора кверху, инъецированием склер.

Изменения со стороны нервной системы бывают выраженными у всех больных уже в начальных стадиях заболевания. К симптомам, связанным с нарушением высшей нервной деятельности, относятся: повышенная нервная возбудимость, раздражительность, эмоциональная неустойчивость, немотивированная смена настроения. Характерны развитие двигательного возбуждения, суетливость, неусидчивость, чрезмерная активность. Частые головные боли, снижение памяти, ухудшение успеваемости в школе, нарушение сна.

Среди неврологических симптомов видное место занимают нарушения в двигательной сфере. Тремор - наиболее частый симптом. Степень его выраженности может быть различной: мелкий тремор пальцев вытянутых рук (симптом Мари), мелкое дрожание сомкнутых век, высунутого изо рта языка и при тяжелых формах заболевания - дрожание всего тела (симптом «телеграфного столба»). В детском возрасте чаще наблюдаются не мелкие вибрационные движения пальцев вытянутых рук, а более грубые, хориеформные подергивания пальцев и отдельных мышечных групп. Наблюдаются вегетативно-трофические расстройства: потливость, красный стойкий дермографизм.

Антропометрическое исследование обнаруживает у детей с ДТЗ, как правило, ускоренный рост, похудание, задержку полового развития.

В диагностике ДТЗ первостепенное значение должно отводиться клинической симптоматике. При выраженной форме заболевания установление диагноза не вызывает затруднений.

Дополнительные методы обследования

1)Уровни Т3, Т4 (общая и свободная фракции) в сыворотке крови значительно выше нормы;

2)ТТГ снижен или нормальный;

3)Определение титра антител к рецепторам ТТГ;

4)Ультразвуковое исследование выявляет наличие диффузной гипоэхогенной ткани щитовидной железы. Объём железы значительно выше нормы.

5)Доплерография выявляет значительное повышение кровотока в железе.

6)На ЭКГ отмечаются синусовая тахикардия, высокий вольтаж зубцов, ускорение или замедление предсердно-желудочковой проводимости.

127

Ма1 — железы не развиты; допубертатные железы

Ma2 — железа в виде ядра, железистая ткань не выходит за сосок (сосок приподнят над уровнем грудной клетки);

Ма3 — вокруг соска появляется железистая ткань; молочная железа оформляется в конусовидную форму

Ма4 — хорошо сформированная молочная железа шаровидной формы;

Ма5 — зрелая свисающая молочная железа.

Рост волос в подмышечной впадине: Ах1 — отсутствие волос;

129

перевернутого треугольника, распространяется на внутреннюю поверхность бедер, но не распространяется вверх по белой линии живота

(Р5)

Aх2— единичные волосы;

Ах3 — волосы стержневые, редкие на центральном участке впадины; Ах4 — волосы густые, вьющиеся, длинные по всей подмышечной

впадине.

О в о л о с е н и е лобка:

Р1 — отсутствие волос; P2 — единичные волосы;

Р3 — Волосы покрывают центральный участок лобка, более густые; Р4 — Волосы длинные, вьющиеся, густые на всем треугольнике лобка.

Становление м е н с т р у а л ь н о й функции:

Ме0 — отсутствие менструаций; Me1 — 1—2 менструации;

Ме2 — нерегулярные менструации; Ме3 — регулярные менструации.

Кроме того, указывается возраст появления первой менструации.

Таким образом, состояние полового развития у девочек обозначается формулой. Например: А3, Р3, Ма4, Ме3 (12 лет).

Таблица 32

Половое развитие мальчиков

(по WA Marshall, JM Tanner, 1970; WA Daniel et al., 1982)

Становление пубертата характеризуется изменением темпов роста и пропорций и телосложения. Данные изменения не входят в алгоритм оценки стадий полового развития, но должны учитываться при объективном обследовании детей.

О задержке полового развития девочек следует говорить в том случае, если к 13-летнему возрасту отсутствуют вторичные половые признаки, а в 15—16 лет отмечается отсутствие менархе.

Преждевременным половым развитием у девочек считается появл ение вторичных половых признаков ранее 7 – летнего возраста.

Задержкой полового развития у мальчиков считается отсутствие вторичных половых признаков в возрасте 14 лет. Преждевременным считается половое развитие в случае появления признаков пубертата у мальчиков в возрасте ранее 8 лет.

130