5 курс / Госпитальная педиатрия / Детский_церебральный_паралич_Осокин_В_В_2010
.pdf
Детский церебральный паралич |
6 |
|
используя совместные действия с взрослыми, пить самостоятельно из чашки; закрепить навык опрятности, учить выполнять некоторые самостоятельные действия – брать самостоятельно ложку, чашку, ставить чашку на стол; брать самостоятельно некоторые свои вещи, давать их взрослому.
2. Социальное развитие.
Стремиться устанавливать прочные доброжелательные контакты ребенка с близкими взрослыми, поддерживать состояние психологического комфорта, укреплять положительные эмоциональные связи; прививать различные формы общения с близкими взрослыми (улыбаться, смотреть в глаза, протягивать руку при встрече со знакомыми, при прощании махать рукой, посылать воздушный поцелуй и т. п.).
Учить узнавать на фотографиях себя и близких взрослых; находить себя (и близких) среди других лиц; учить показывать части тела и лица («Покажи, где у Ромы губы, щечки, большой пальчик, коленки?»).
Закрепить умение выражать просьбу жестом и словом: «дайдай», «на»; учить благодарить словом за игрушку, еду, за оказанную помощь и т. д.
3. Физическое развитие и физическое воспитание.
Развитие общих движений: продолжать учить самостоятельно ходить, используя различные средства поддержки и стимулирования (пояс, ходунки, пальцы, игрушки и т. д.); развивать движения рук и совершенствовать ручную и мелкую моторику.
Учить удерживать (3–4 мин) двумя руками предметы различные по материалу, размеру, весу и форме (мячи, кубики, кегли, пирамидки, колечки, матрешки, колокольчики, мешочки с камнями, с горохом, с крупой, резиновые шарики, коробочки и т. д.).
Захватывать предметы, которые находятся вверху, над головой, впереди – дотягиваться до них рукой, захватывать их и удерживать в руках; хлопать в ладоши, катать шарики между ладошками; кидать различные предметы в определенном направлении (мячи, кольца, кубики, мешочки с горохом, с крупой, с песком и т. д.); перекидывать мелкие предметы (крупные пуговицы, камешки, шишки, желуди, орехи и т. д.).
261
Детский церебральный паралич
6
Выделять каждый пальчик отдельно; предлагать надеть на пальчик наперстки, колечки; «играть» на пианино, печатать на компьютере разными пальчиками.
Учить самостоятельно сползать с дивана, с кресла, с кровати; учить залезать на диван, на кресло, на кровать; учить самостоятельно садиться и вставать со стульчика, со скамейки, с горшка; учить ударять по мячу ногой из положения стоя, в то время как взрослый держит ребенка за руки.
Делать ежедневно массаж рук и пальцев рук; массаж ног и пальцев ног, а также подошвы ног.
4. Формирование предметной деятельности.
Учить выполнять орудийные действия с предметами: набирать крупу в ложку (или в чашку) и пересыпать ее в коробочку; ударять молоточком по коробочке: «Кто там?»; забивать деревянные гвоздики. Доставать палочкой далеко закатившиеся игрушки: шарики, тележки, мячики; доставать сачком из воды камешки (шарики); тянуть игрушки (тележку, машинку) за веревочку. Обучать пользоваться скользящей тесьмой; играть деревянными ложками; играть на барабане, на металлофоне, играть маракассами.
5. Предметно-игровая деятельность.
Учить выполнять предметно-игровые действия: прокатывать шарик (мячик) по желобку или через ворота; катать матрешку, зайку в тележке; возить в машине кубики (кирпичики); катать куклу (зайку, мишку, кошку) в коляске; играть с воздушными шариками; кормить матрешку (куклу, зайку, мишку). Снимать колечки с пирамидки и нанизывать их на стержень; строить из кубиков башню, лесенку; учить играть в прятки (накрывать голо-
ву платочком и говорить «Нет Ромы. Где Рома? Вот он Рома»).
Прятать и искать игрушки.
6. Познавательное развитие.
Сенсорное развитие. Развивать ориентировки на величину и форму. Учить брать маленькие предметы одной рукой, большие – двумя руками. Закрывать крышками маленькие и большие коробочки (разные по форме, величине и фактуре), опуская в них предметы соответствующих размеров. Учить опускать предметы в различные по форме коробки; закрывать крышками круглые и квадратные коробки; раскладывать пред-
262
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
меты в две коробки: в одну – кубики, в другую – шарики; раскладывать большие шарики в большие коробки, маленькие – в маленькие.
Ознакомление с окружающим. Учить обращать внимание на предметы и явления окружающей действительности,
выделять игрушки: «Вот наши игрушки – кукла, машинки,
матрешка и т. д.»; выделять и действовать с предметами посуды:
«Где ложка? Вот она – кушать будем ложкой»; выделять предметы одежды; обращать внимание детей на окружающие предметы, животных и птиц.
7. Развитие речи.
Развивать понимание обращенной речи: учить показывать некоторые действия: «Покажи, как Рома спит?», «Покажи, где у Ромы ушки?». При чтении потешек, стихов выполнять некоторые демонстративные действия («Серенькая кошечка», «Дудочка», «Петушок», А. Барто «Игрушки»).
Формирование активной речи: вырабатывать воздушную струю – дуть в свирель, дудочку, на воздушный шарик, на бабочку, уточку, плавающую по воде и т. п.; учить смыкать губы: па-па-па, ба-ба-ба, ма-ма-ма; выполнять простые движения языком (игра «вот он язычок – нет язычка»); учить произносить звукоподражательные и лепетные слова: «ам-ам», «би-би», «баюбаю», «бух» и т. д. Учить произносить отдельные слова и элемен-
ты фразы: «мама», «тетя», «гулять», «миша», «зайка», «дай пить», «на, читай» и т. п.
8. Формирование предпосылок к продуктивным видам деятельности.
Формировать интерес к рисованию. Взрослый рисует на глазах у ребенка красками (рукой или кисточкой), сопровождая рисунки речью: «Падают белые снежинки. Снежинок много».
Привлекать ребенка к рисованию. Формировать интерес к лепке – взрослый лепит из теста лепешки для матрешки, конфетки для куклы, баранки для мишки. Учить отщипывать кусочки от большого куска, мять тесто, вдавливать одним пальцем; обыгрывать поделки из теста. Формировать интерес к конструированию. Взрослый на глазах у ребенка строит дорожку, заборчик из строительного материала.
263
Детский церебральный паралич
6
Таким образом, в ходе сопровождения детей с ДЦП необходимо объединять и правильно сочетать различные подходы (медицинский, социальный, психолого-педагогический). Основой психолого-педагогического сопровождения должно стать изменение окружения ребенка в образовательном учреждении и дома с целью создания благоприятных условий для преодоления отставания в развитии психических функций. Технология психолого-педагогического сопровождения строится с учетом структуры дефекта и особенностей психического развития детей с ДЦП. Необходимым условием успешности сопровождения ребенка являются своевременность, последовательность и достаточная продолжительность оказываемой помощи. Взрослый должен быть готов к длительной работе, а не к быстрому результату, хотя при профессиональном, грамотном подходе первые результаты могут стать заметными достаточно скоро.
264
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
По общему мнению, детский церебральный паралич представляет собой мультифакториальное особое поражение нервной системы, возникающее на ранних стадиях ее развития, клинически проявляющееся совокупностью синдромов на первый план среди которых выступают расстройства двигательной функции и позы. Нарушения моторного развития сочетаются с когнитивными, сенсорными, поведенческими, ортопедическими, соматическими и другими патологическими расстройствами.
В настоящее время считается, что в большинстве случаев поражение мозга при ДЦП носит непрогрессирующий характер. Часто впечатление о прогрессирующем течении заболевания создается в результате того, что функциональные нарушения по мере становления системы мозговой регуляции претерпевают видимые изменения и стойкий окончательный функциональный дефект формируется в поздних стадиях заболевания. Т. е. в клинической картине заболевания прослеживается динамика. Помимо этого, при присоединении к первичной клинической картине интеркурентных патологических состояний (инфекционных заболеваний, травмы, интоксикации и т. д.) также может возникнуть впечатление о прогрессировании процесса.
Существует и другой взгляд на течение данного заболевания. По мнению К. А. Семеновой ДЦП следует считать не резидуальным состоянием, а проявлением текущего процесса в определенных временных рамках из-за действующих и после рождения аутоиммунных нарушений.
Большинство авторов считают диагноз ДЦП собирательным, объединяющим группу нейропсихосоматических синдромов, возникающих в результате недоразвития и/или повреждения мозга в раннем периоде его развития и в дальнейшем
265
Детский церебральный паралич
6
проявляющихся, прежде всего, неспособностью сохранять позу и выполнять произвольные движения.
В нашем представлении «детский церебральный паралич» – аномальное двигательное развитие, в основе которого различные по этиологии первичные нарушения мышечного тонуса и координации движений с формированием патологического двигательного стереотипа, сопровождающееся дефектным структурно-функциональным становлением психической сферы, сенсорных и соматических систем.
Детский церебральный паралич, по всей вероятности, необходимо представлять как аномалию развития двигательной системы с исходом двигательных нарушений в конечную резидуальную стадию (т. е. не прогрессирующее течение), расстраивающее весь ход нервно-психического развития ребенка по механизму системной, межсистемной и межполушарной дезинтеграции. На этом фоне идет закономерное развитие новой устойчивой патологии вследствие дизрегуляции различных психонейросоматических процессов, которая, по-видимому, должна рассматриваться как осложнение основного дефекта, и идет параллельное формирование психонейросоматических патологических синдромов, которые должны интерпритироваться как сопутствующие заболевания. Т. е. клиническая картина детского церебрального паралича не должна рассматриваться как простое сочетание нейропатологических синдромов.
Установлено, что ведущую роль в этиологии ДЦП играют пренатальные факторы: инфекционные заболевания плода, в особенности краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, герпес; токсикозы беременности, сердечнососудистые и эндокринные заболевания матери, иммунологическая несовместимость матери и плода, психические, физические и химические воздействия.
Практически во всех этих случаях основным патогенетическим фактором в развитии ДЦП является внутриутробная гипоксия.
Наиболее угрожаемыми являются воздействия неблагоприятных факторов в период эмбриогенеза, которые закономерно приводят к развитию пороков мозга и как следствие формированию ДЦП. Значительную роль в развитии ДЦП играют
266
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
и морфологические изменения, развивающиеся под воздействием вредных факторов после 28-й недели гестации.
Впериод родов и в послеродовый периоды наиболее значимыми факторами в развитии ДЦП являются асфиксия в родах, низкая масса плода при рождении, инструментальные пособия, кровотечения, желтуха новорожденных. Меньшее значение имеют родовая черепная травма, стремительные роды, рождение двойни, кесарево сечение, роды в ягодичном предлежании.
При этом ряд исследователей считают, что наибольший риск развития ДЦП представляют многоплодная беременность, внутриутробные инфекции, сепсис новорожденного, перивентрикулярные лейкомаляции.
Впоследние годы активно обсуждается вопрос о патологии перивентрикулярной области при ДЦП.
Морфологическое развитие, формообразование мозга осуществляется при активном участии перивентрикулярной области мозга. Как наиболее активно функционирующая система мозга плода перивентрикулярная область очень чувствительна к гипоксии и другим повреждающим факторам. В результате ее поражения активируется макро- и микроглия, увеличивается продукция фактора некроза опухолей, цитокинов и запускается длительно текущий перивентрикулярный аутоиммунный процесс. Развивается «перивентрикулярная энцефалопатия».
Характер изменений перивентрикулярного белого вещества, выявленных при нейровизуальном исследовании (снижение плотности за счет гидрофильности и отека, дисмиелинизация нервных волокон, реактивные изменения глии) свидетельствует в пользу текущего, динамичного и активного аутоиммунного процесса. При этом расстраивается матричная роль перивентрикулярной области, что ведет к аномалиям нейрональной миграции, формированию дисгенезий, дисплазии мозга. Снижается устойчивость нервной системы к гипоксическим и травматическим воздействиям. Все это может составлять патогенетическую основу развития детского церебрального паралича.
Установлено, что большую роль в развитии ДЦП играет иммунологическая несовместимость крови матери и плода.
267
Детский церебральный паралич
6
Результатом действия резус – и групповых антител является гемолиз эритроцитов и образование непрямого билирубина, который оказывает токсическое действие на нервную систему и, прежде всего на базальные ганглии.
Помимо этого среди нейроиммунных процессов отмечается участие антимозговых антител, в частности к белку S – 100, основному белку миелина, к РНК и ДНК разрушенных нейронов, а2 – гликопротеину.
Предполагается участие в данном механизме и главного комплекса гистосовместимости, имеющего большое значение в регуляции иммунитета. Получены данные о существовании генетически детерминированной индивидуальной иммунной реактивности организма ребенка, определяющей реализацию патогенного влияния на плод. Особая восприимчивость головного мозга плода к различным повреждающим факторам ассоциирована с HLA-антигеном В-13.
В развитии ДЦП выявлена роль нарушений нейромедиаторного обмена, прежде всего дофаминового, и обмена нейропептидов.
Патоморфологические изменения при ДЦП разнообразны и их характер зависит в первую очередь от времени воздействия патологических факторов.
Аномалии развития мозга выявляются у 30 % больных ДЦП. Наиболее значимыми в развитии ДЦП являются микрополигерия, пахигерия, фокальная и мультифокальная гетеротопия, агенезия мозолистого тела, аплазия мозжечка.
При патогенных воздействиях после 28 недель гестации чаще отмечается парасагиттальное поражение коры и подкоркового белого вещества головного мозга, базальных ганглиев и таламуса, фокальный и мультифокальный некроз серого и белого вещества мозга, селективный и диффузный некроз нейронов с локализацией в коре головного мозга, таламусе, мозжечке, стволе головного мозга и спинном мозге. Развивается билатеральная перивентрикулярная лейкомаляция, наблюдаются интравентрикулярные поражения.
Нейровизуально морфологические изменения головного мозга выявляются у подавляющего числа обследованных детей с ДЦП (до 80 %).
268
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Детский церебральный паралич |
6 |
|
Отмечаются очаги повышенной плотности, атрофия гемисфер, ишемические очаги, кальцинаты, ликворные кисты, рубцово-атрофические изменения, патология ликворных пространств (патологические изменения боковых, III и IV желудочков, расширение субарахноидальных пространств, цистерн мозга, аномалии развития желудочковой системы). Чаще всего диагностируется патология ликворопроводящих путей, затем полушарий мозга, реже встречается патология мозжечка и аномалии развития структур мозга.
Частота нейровизуально выявляемых изменений при различных формах ДЦП не одинакова. Обращает на себя внимание то, что томографические изменения обнаруживаются у всех больных с двойной гемиплегией и у большинства с гемипаретической формой ДЦП. Часто у одного и того же больного обнаруживается несколько вариантов поражения мозга.
Отмечено, что для формирования ДЦП имеет большое значение характер и локализация морфологического дефекта, особенность морфо-функционального созревания мозга младенца, состояние блоков системы регуляции движений, особенности созревания кортико-спинальных путей, нарушения пластичности нервной системы.
Большую роль в формировании ДЦП играет задержка регресса шейно-тонических и лабиринтных рефлексов, наличие синкинезий и сохранение положительной поддерживающей реакции.
Задержка регресса лабиринтного рефлекса способствует возникновению экстензорной спастичности в положении на спине и флексорной в положении на животе, препятствующих формированию выпрямляющих реакций для создания условий к вертикализации тела.
При нарушении угасания симметричного шейного рефлекса ребенок не может удерживать тело вертикально из-за усиления экстензорной спастичности при разгибании головы и флексорной при её сгибании.
Замедление регресса асимметричного шейно-тонического рефлекса приводит к ограничениям в поворотах и переворотах, нарушению реципрокного ползания, препятствует слежению за
269
Детский церебральный паралич
6
предметами на противоположной от направления поворота головы стороне, затрудняет захват предметов.
Синкинезии препятствуют становлению координированных автономных движений в конечностях.
Сохраняющаяся положительная поддерживающая реакция способствует синхронизации повышения тонуса в разгибателях и сгибателях ног, делая конечности малоподвижными и способными выполнять преимущественно опорную функцию.
При сочетании указанных рефлексов и реакций клиническая картина ДЦП имеет особо тяжелый характер.
Основными, имеющими дифференциально-диагностическое значение проявлениями спастических форм ДЦП являются снижение мышечной силы, стойкое повышение мышечного тонуса с феноменом «складного ножа», повышение глубоких рефлексов, наличие патологических пирамидных знаков. Причем каждая клиническая форма ДЦП имеет особенности в своем становлении.
Для двойной гемиплегии характерна высокая изначальная активность шейно-тонических рефлексов, резкая задержка выпрямляющих реакций. При вовлечении в патологический процесс всех 4 конечностей преимущественно поражаются верхние, больше вовлекается верхняя половина туловища, страдает лицевая мускулатура, что является основой для выраженной задержки моторного и речевого развития. Для данной формы ДЦП характерно быстрое развитие контрактур и костных деформаций.
При гемиплегической форме отмечается позднее (через 2–3 мес. после рождения) развитие клинических признаков. Характерна постепенная смена мышечной гипотонии на гипертонию (по мере созревания кортико-спинальных проводников). Рука, как правило, вовлечена в большей степени. Выпрямляющие реакции формируются с задержкой, но не большой.
Для спастической диплегии характерно более выраженное поражение ног, чем рук. Клинические признаки спастической диплегии чаще манифестируют после 2–3 мес. постнатальной жизни. При этом отмечается умеренная задержка выпрямляющих реакций и в целом моторного развития. Иногда клинические
270
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/