4 курс / Оториноларингология / Оториноларингология_методичка_Хоров_О_Г_

лать ушной шум незначимым для человека путем объяснения его безопасности. Ястребофф описывает обучение пациента как «демистификацию шума», когда человеку разъясняются механизмы возникновения тиннитуса.

1.2.3.4. Основы слуховой работы

Слуховая работа – это комплекс слухоречевых упражнений, направленных на развитие остаточной слуховой функции и речи. Программа-максимум, которая ставится перед этими упражнениями, ориентирована не только на улучшение слуха, но и на выработку навыков дифференцированного слухового восприятия как речевых, так и неречевых звуков. К последним относится весь окружающий нас звуковой фон: звуки животного мира, стихийных явлений, музыки, шумы моря, ветра и т.д. Возможность их восприятий определяет так называемый предметнопознавательный слух.

Окончательным результатом такой программы-максимум должно являться достижение наиболее полной реабилитации слуховой функции и, как основное ее следствие, приобщение лиц с нарушением слуха к полноценному существованию в среде нормально слышащих людей, т. е. полная их интеграция.

1.2.3.5. Глухонемота

Глухонемота является результатом врожденной или приобретенной в раннем детстве (примерно до 3 лет) глухоты. Ребенок, не воспринимая речь окружающих его людей, не может научиться говорить или же забывает усвоенную им речь. При наступлении глухоты после 5–7 лет приобретенные речевые навыки сохраняются, но изменяются. Немота, таким образом, является следствием глухоты. Глухота может быть обусловлена наследственными или врожденными факторами. Чаще всего наследственная глухота передается по рецессивному типу (около 90%), значительно реже – по доминантному.

Наследственная глухота может быть основным симптомом (например, при глухонемоте) или быть одним из проявлений поражения ряда органов и систем. Типы наследственной глухоты, которые могут быть сгруппированы следующим образом:

1. Тип Мишеля – редкий, характеризуется отсутствием лаби-

51

ринта или части пирамиды височной кости с нормальным развитием наружного и среднего уха.

2.Типы Мондини, Шайбе, Александера, характеризующиеся различными проявлениями дефектного развития лабиринта (костной и перепончатой частей).

3.Дегенеративные изменения клеток спирального ганглия и волокон улиткового нерва без патологии перепончатой части улитки.

Всего насчитывают свыше 60 типов наследственной глухоты. Врожденная глухота возникает в эмбриональном периоде под влиянием того или иного вредного фактора, воздействующего на закладку или дальнейшее развитие органа слуха. Аномалии развития внутреннего, а также среднего и наружного уха, особенно выраженные в первые 3–4 месяца беременности (в период закладки органа слуха), обусловлены инфекционными (вирусными) агентами, сифилисом, токсическими (в частности, медикаментозными), радиационными, гормональными факторами, авитаминозом. Нельзя отрицать значения неблагоприятных со- циально-экономических факторов в формировании врожденной

глухоты.

Приобретенная глухота наблюдается чаще, чем врожденная,

инередко возникает в результате инфекционных заболеваний. Чаще всего глухота развивается при цереброспинальном менингите, скарлатине, при которой поражается среднее и внутреннее ухо, при кори. Реже глухота вызывается тифами, сифилисом, дифтерией, эпидемическим паротитом, гриппом и коклюшем.

Среди других причин глухоты большое место занимают травмы черепа.

При врожденной глухоте вестибулярная функция часто сохранена, тогда как при приобретенной страдают почти всегда обе функции лабиринта вследствие распространения воспалительного процесса во внутреннем ухе или в стволе нерва.

Глухонемой человек не теряет способности произносить звуки и может научиться разговорной речи. Речь у глухонемых и глухих, не контролируемая слухом, отличается монотонностью. Диагностика глухонемоты в раннем детском возрасте очень затруднительна.

52

Чтобы определить наличие слуха, используют ряд безусловных рефлексов, например, ауропальпебральный рефлекс (появление рефлекторного мигания век) и ауропупиллярный рефлекс (сужение и расширение зрачка при поднесении к слышащему уху звучащего предмета или камертона). В более трудных случаях для определения наличия слуха следует прибегать к объективной аудиометрии.

Лечение глухонемых раньше было малоэффективным. Для части пациентов, у которых невозможно использовать новые возможности в виде кохлеарной имплантации, главной заботой является обучение словесной речи, которое достигается путем использования зрения («чтение с лица»), осязания и остатков слуха, которые обнаруживаются примерно у половины глухонемых. Такое обучение проводится в специальных школах, куда детей принимают с 7-летнего возраста, и в дошкольных учреждениях. Метод обучения выбирают в зависимости от возраста, имеющихся остатков слуха и других индивидуальных особенностей. Многие глухонемые не только овладевают словесной речью, но и основами различных наук.

В последние годы для лечения глухоты используется кохлеарная имплантация.

Глухота внезапная чаще всего возникает на почве сосудистых нарушений (кровоизлияние, тромбоз, эмболия, ангиоспазм, артериит). Бывает также вирусного, аллергического происхождения (отек лабиринта), наблюдается при заболеваниях крови (макроглобулинемия, полицитемия, серповидноклеточная анемия), сифилисе, сахарном диабете, болезни Меньера, опухолях слухового нерва. Внезапная глухота может наблюдаться при травмах черепа. Редкой причиной заболевания является разрыв мембраны круглого окна (резкое физическое напряжение или резкий перепад давления). Все случаи внезапной глухоты неизвестной этиологии следует рассматривать как поражения сосудистого происхождения.

1.2.3.6. Тугоухость

Тугоухость – понижение слуха, при котором плохо или недостаточно отчетливо воспринимается речь окружающих. Понижение слуха бывает различной степени – от восприятия разговорной речи на расстоянии 3–4 м (легкая степень тугоухости) до

53

восприятия громкой разговорной речи у ушной раковины (тяжелая степень тугоухости). В отличие от глухоты, при которой восприятие речи невозможно ни в каких условиях, при тугоухости речь воспринимается при усилении голоса говорящим, слуховыми аппаратами или при приближении говорящего.

Причины тугоухости: хронические гнойные средние отиты, хронические сальпингоотиты, тимпаносклероз, отосклероз, атрезии (врожденные и приобретенные) наружного слухового прохода, аномалии развития среднего уха, последствия серозного лабиринтита, поражения слухового нерва, проводящих путей и корковой слуховой области, старческая тугоухость.

При нарушениях слуха за счет поражения звукопроводящего аппарата соответствующее консервативное или хирургическое лечение может значительно улучшить, а иногда и восстановить слух. При поражении звуковоспринимающего аппарата тугоухость имеет необратимый и обычно прогрессирующий характер. Развивается тяжелая форма тугоухости, граничащая с глухотой, ведущая к нарушениям речи. В таких случаях дети подлежат обучению и лечению в специальных школах. В такие школы принимают детей со стойкой тяжелой формой тугоухости, с восприятием разговорной речи на расстоянии меньше 2 м, а шепотной – меньше 0,5 м. При меньшем понижении слуха дети могут обучаться в обычной школе, однако иногда приходится создавать для них специальные условия (приближение к учителю, использование индивидуального звукоусиливающего аппарата, чтение с лица). Основным критерием для успешных занятий в обычной школе является полная сохранность речи.

Лечение. Общеукрепляющая терапия (инъекция алоэ, витаминов группы В и др.), средства, понижающие ушной шум. Обучение чтению с лица. Значительно более эффективны специальные упражнения по развитию слухового восприятия – передача речи через звукоусиливающую аппаратуру (микрофонное оборудование, индивидуальные слуховые аппараты). Все эти упражнения положительно воздействуют на корковый отдел звукового анализатора и ведут к постепенному улучшению разборчивости речи.

1.2.3.7. Кохлеарная имплантация В 1930 году Е. Вейер открыл микрофонные потенциалы,

54

возникающие в улитке. На основе этого открытия была выдвинута теория, согласно которой улитка является местом превращения акустической энергии в электрическую. Это дало основание концепции создания аппаратов, дающих возможность слышать благодаря электрической стимуляции – будущих кохлеарных имплантов. Первую попытку кохлеарной имплантации предприняли в 1957 году Е.Ерьес и А. Джорно.

Кохлеарная имплантация является наиболее эффективным способом медико-педагогической слухоречевой реабилитации детей и взрослых, страдающих глубокими нарушениями слуха и глухотой. Современные высокие технологии кохлеарного слухопротезирования при условии профессионально организованной дооперационной и послеоперационной слухоречевой реабилитации позволяют восстановить или улучшить слуховое восприятие людей, страдающих значительной потерей слуха или глухотой, и тем самым, значительно повысить качество их жизни.

В настоящее время КИ имплантируют глухим людям, начиная с возраста 1–2 лет. При этом специалисты-отохирурги и паци- енты-пользователи КИ предполагают, что они будут функционировать без отказов и повреждений достаточно длительный период времени (порядка 40–50 лет) после проведения операции.

Основными условиями к возможности выполнения кохлеарной имплантации являются следующие.

Двусторонняя глубокая сенсоневральная потеря слуха с порогами слуха в области речевых частот (500–4000 Гц) более 95 дБ.

Пороги слуха в оптимально подобранном слуховом аппарате более 55 дБ на частотах 2–4 кГц, разборчивость речи менее

20–30%.

Отсутствие выраженного улучшения слухового восприятия речи от применения оптимально подобранных слуховых аппаратов при высокой степени сенсоневральной тугоухости (средний порог слухового восприятия более 90 дБ) по крайней мере, после пользования аппаратами в течение 3–6 месяцев (у детей, перенесших менингит, этот промежуток может быть сокращен).

Отсутствиекогнитивныхпроблем.

Отсутствие серьезных соматических заболеваний.

55

Отсутствие психических и грубых неврологических нарушений, затрудняющих использование КИ и проведение слухоречевой реабилитации.

Наличие серьезной поддержки со стороны родителей и родственников, готовности их к длительному послеоперационному реабилитационному периоду, занятиям пациента с аудиологами и сурдопедагогами.

К возрастным критериям рассматривается нижеследующее положение.

При врожденной глухоте и у детей, оглохших в первый год жизни (до формирования речи), минимальный рекомендуемый возраст 12–18 месяцев. Оптимальные результаты могут быть достигнуты в возрасте до 3 лет (принципиально вопрос об имплантации у ребенка даже большего возраста должен решаться индивидуально с учетом как медицинских, так и психологических и социальных показателей).

У взрослых максимальный возраст ограничен общим состоянием здоровья больного и необходимостью длительного реабилитационного периода.

Кохлеарный имплант (КИ) состоит из двух частей: имплантируемой и наружной. Наружная часть имеет регуляторы для изменения громкости, выбора режима работы и снимается при мытье, плавании, во время сна так же, как обычный слуховой аппарат. Имплантируемая часть создана таким образом, что даже при имплантации в раннем возрасте ее не нужно менять по мере роста ребенка (рис. 12).

Наилучшие результаты наблюдаются, если пациент различал речь к моменту имплантации. Если речь идёт об имплантации у детей, то чем младше ребенок при имплантации, тем она эффективнее, так как в этом случае лучше сохраняется врожденная функция отделов центральной нервной системы, обеспечивающих восприятие звука.

Применение импланта, как минимум, обеспечивает различение звуков внешней среды. Большинству взрослых больных это помогает лучше распознавать речь по губам, а в лучшем случае – различать речь по телефону.

56

Рисунок12 – Схема кохлеарного импланта

1.2.3.8. Этапы слухопротезирования

Первый этап – клинико-аудиологический. Этап является первым и наиболее ответственным звеном в общей системе мероприятий по реабилитации слуха. Главным действующим лицом здесь является врач-сурдолог. На этом этапе осуществляется регистрация больных, нуждающихся в слухопротезировании, изучение медицинских документов, заполнение истории болезни (амбулаторной карточки, карты слухопротезирования), отоларингологический осмотр, исследование слуховой функции. На основании анализа результатов обследования устанавливают диагноз заболевания, определяют функциональное состояние и резервы остаточного слуха, возможные пути компенсации дефектов слухового восприятия. При необходимости обследуемого направляют на консультацию к другим специалистам для уточнения диагноза или решения вопроса о целесообразности дополнительного обследования или лечения.

Второй этап реабилитации слуха необходим для всестороннего исследования психоневрологического состояния больных, особенно слабослышащих детей, и проведения психологической подготовки их и членов семей к слухопротезированию. Осуществляется он врачом-психоневрологом. При обнаружении отклоне-

57

ний в психоневрологическом состоянии больного, вызванных потерей слуха, проводят курс лечения с целью устранения психических расстройств.

Задача третьего этапа состоит в определении оптимального типа и режима работы слухового аппарата, соответствия акустических характеристик аппарата состоянию остаточного слуха больного. Он включает в себя детальное исследование психоакустических характеристик и резервов остаточного слуха, в частности определение пороговых, дискомфортных и комфортных речевых уровней звукового давления, процента разборчивости речи при различных интенсивностях звукового сигнала и в различных акустических условиях (в тишине, при шумовых помехах).

Четвертый этап программы реабилитации слуха развивает предыдущий этап и состоит в испытании подобранного типа слухового аппарата для оценки его эффективности. Испытания проводит врач-аудиолог с участием инженера-акустика.

Пятый этап (сурдологопедический) осуществляет сурдопедагог. Его задачей является обучение слабослышащего пользованию слуховым аппаратом в различных условиях труда и быта и выработка необходимых навыков к новым условиям восприятия и распознавания полезных сигналов на фоне окружающих акустических помех. При необходимости слабослышащего обучают чтению речи с губ, проводят занятия по развитию речи и остатков слуха. В зависимости от характера и особенностей слуховых нарушений, интеллектуального развития, возраста больного, цели и задачи обучения составляются различные учебные программы.

Шестой этап комплекса мероприятий по реабилитации слуха является адаптационным. Он осуществляется самим слабослышащим и членами его семьи и длится от 2 недель до 1–2 месяцев. В течение этого времени больной пользуется рекомендованным ему слуховым аппаратом в соответствии с полученными инструкциями, осваивает основные правила эксплуатации аппарата, особенности его работы, постепенно привыкает к новым звукам. Если аппарат оказался неэффективным, то больной после завершения адаптационного периода обращается в слухопротезный центр для повторного обследования, дополнительной настройки или ремонта слухового аппарата.

58

Седьмой этап является конечной целью программы реабилитации слуха. На этом этапе достигается постоянное ношение слухового аппарата, максимально удовлетворяющего возможности акустической коррекции слуховых нарушений у конкретного лица.

1.2.4.Отогенные осложнения

Отогенные внутричерепные осложнения относятся к тяжелым заболеваниям, исход которых во многих случаях бывает весьма серьезным. Проникновение инфекции в полость черепа чаще всего происходит вследствие разрушения костных стенок, отделяющих полость черепа от полостей среднего уха. Мастоидит, хронический гнойный эпитимпанит служат основными причинами таких осложнений. К ним относятся отогенный менингит, суб- и эпидуральный абсцессы, абсцесс головного мозга, мозжечка, сепсис.

1.2.4.1.Отогенный менингит

Разрушение крыши барабанной полости, пещеры открывает путь для инфекции. Тяжесть симптомов зависит от распространенности процесса в оболочках мозга. Наиболее характерными признаками отогенного менингита являются следующие:

1)сильная головная боль разлитого характера на фоне гнойного среднего отита;

2)рвота без предшествующей тошноты в связи с повышением внутричерепного давления;

3)положительный симптом ригидности мышц затылка (больной не может достать подбородком рукоятки грудины и при попытке пригнуть голову больного руками врач ощущает напряжение мышц шеи и голова поднимается вместе с туловищем больного);

4)типичное положение больного в постели – на боку, запрокинув голову назад, ноги согнуты в бедренных и коленных суставах;

5)положительный симптом Кернига (ногу больного, лежащего на спине, сгибают в тазобедренном и коленном суставе под прямым углом, а затем стараются выпрямить ногу в коленном суставе, разгибание удаётся с трудом);

6)положительный симптом Брудзинского верхний (проверяют ригидность мышц затылка: приподнимая голову больного,

59

лежащего на спине, замечают непроизвольное сгибание ног больного в коленях);

7) данные спинномозговой пункции.

В норме спинномозговая жидкость вытекает со скоростью 60 капель в 1 минуту. Если частота появления капель увеличивается или жидкость вытекает струёй, то это свидетельствует о повышении внутричерепного давления. При менингите жидкость обычно бывает мутной. Повышенное количество лейкоцитов и белка, хлоридов свидетельствует о воспалительном характере цереброспинальной жидкости.

Лечение. Срочное хирургическое вмешательство на среднем ухе с обнажением мозговых оболочек задней и средней черепных ямок, санация гнойного очага (рис. 13). Если менингит возник на фоне мастоидита, то производят расширенную антромастоидотомию, при хроническом гнойном среднем отите – расширенную радикальную операцию на среднем ухе. Понятие расширенная означает обнажение мозговых оболочек задней и средней черепных ямок, стенки сигмовидного синуса. Дополнительно осуществляются активная антибиотикотерапия, интенсивная терапия, дезинтоксикация.

Рисунок13 – Полость после расширенной радикальной операции на ухе по поводу внутричерепного отогенного осложнения

60