3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Операции_на_печени_Вишневский_В_А_,_Кубышкин_В_А_,_Чжао_А_В_,_Икрамов

Гемангиомы печени

Гемангиома является наиболее часто встречающей­ ся опухолью печени, она выявляется в 0,4-7,3% (8) аутопсий. По нашим данным, она составляет 54,6% от всех доброкачественных опухолей печени. Средний возраст больных, по данным литературы, составляет 46,6 лет (от 44 до 55 лет), соотношение женщин и мужчин по частоте заболеваемости составляет 5:1, что в целом совпадает с нашими данными. Так, 135 (70,3%) наших пациентов с гемангиомами были среднего воз­ раста (41—60 лет), 44 (22,9%) — молодого возраста(<40 лет в соответствие с возрастными градациями ВОЗ) и только 13 (6,8%) — пожилого возраста (61-75 лет). Соотношение женщин и мужчин составило 6:1(женшин - 166, мужчин — 26).

Гемангиомы никогда не малигнизируются, одна­ ко в детском возрасте их необходимо дифференциро­ вать с гемангиоэндотелиомами, которые в большом проценте случаев подвергаются злокачественной трансформации (9). Крайне редко происходит разрыв или некроз в центре гемангиомы, сопровождающийеся гемобилией. Нередко предрасполагающим факто­ ром является травма брюшной полости, которая мо­ жет привести к надрыву опухоли.

Мы не наблюдали больных со спонтанными раз­ рывами опухоли, сопровождающимися внутрибрюшным кровотечением, однако в 2 случаях (1,04%) была гемобилия и в 1 (0,52%) — асептический некроз в центре гемангиомы. Как правило, гемангиомы разме­ рами до 4 см не проявляются клинически, в то же время у 40% больных с опухолями большего размера могут быть жалобы на боли, чувство дискомфорта в животе. При анализе жалоб больных необходимо учи­ тывать, что в 42% случаев гемангиома сочетается с заболеваниями желчного пузыря, кистами печени, пептическими язвами, грыжами пищеводного отвер­ стия диафрагмы, синдромом раздраженной толстой кишки (6). У 141 наших пациентов (73%) с гемангио­ мами печени имелась неспецифическая симптомати­ ка (чувство дискомфорта и тяжести в верхней поло­ вине живота), 83 (43,2 %) имели сопутствующие за­ болевания: хронический калькулезный холецистит - 41 (21,4%); эрозивный гастрит — 21 (11%); язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки - 17 (8,9%). И только в 8 (4,2%) случаях можно было с большей достоверностью думать, что симптоматика была обусловлена гемангиомой. Так, в 3 случаях име­ ли место вышеописанные осложнения и в 5 — быст­ рый рост опухоли с нарастанием болевого синдрома.

Редко отмечается тромбоцитопения, проявляюща­ яся экхимозами и пурпурой (синдром Касабаха—Мер- рита). Коррекция гемокоагуляции в данном случае про­ водится е-аминокапроноаой кислотой, преднизолоном, в/венным введением криопреципитата и внутриаортальной инфузией тромбина. У детей с больши­ ми гемангиомами печени может развиваться тяжелая сердечная недостаточность. У наших больных мы не наблюдали геморрагического синдрома, у одной боль­ ной с гигантской гемангиомой имелась желтуха сме­ шанного генеза в результате механического сдавле-

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ

ния бифуркации общего печеночного протока, а так­ же гемолиза крови в сосудистых лакунах опухоли. Ди­ агностика гемангиом была подробно описана выше, опухоль имеет специфические признаки при УЗИ, КТ и СКТ, ангиографии. В редких случаях возникают трудности при дифференциальной диагностике геман­ гиом с первичными и вторичными злокачественны­ ми опухолями печени. Это бывает при малых разме­ рах опухоли. Выполнение пункциокной биопсии при гемангиомах печени опасно ввиду возможности раз­ вития внутри брюшного кровотечения, однако, по нашему опыту, ни одна тонкоигольная биопсия не привела к осложнениям. В последнее время совершен­ ствование инструментальной диагностики позволило нам полностью отказаться от пункционной биопсии при данном заболевании. Чувствительность в диагно­ стике гемангиом печени УЗИ и КТ составляет соот­ ветственно 95 и 97%. Высокая информативность в пос­ леднем случае связана с накоплением опыта, внедре­ нием прогрессивных методов УЗИ и КТ-исследова- ния, интегральной оценкой данных комплексного обследования. На основании данных 3-мерной ком­ пьютерной томографии появилась возможность не только устанавливать нозологическую принадлежность опухоли, но до операции точно установить соотно­ шение опухоли с сосудами печени (рис. 31-32).

Микроскопически опухоль представлена скопле­ ниями сосудистых лакун, заполненных кровью, со­ единенных множественными сосудистыми анастомо­ зами различного калибра. Скопления лакун окруже­ ны неизмененными эндотелиальными клетками. Мак­ роскопически гемангиома имеет темно-вишневый или темно-красный цвет, мягкая на ощупь, на срезе име­ ет вид мелкоячеистой губки, с поверхности которой легко выдавливается кровь (рис. 33). Характерной осо­ бенностью является гиалиноз в центре опухоли (уча­ стки неправильной формы серого или белого цвета), возможна также кальцификация и образование фле­ болитов.

Показания к хирургическому лечению, по мнению большинства авторов, возникают при больших раз­ мерах гемангиомы (от 10 см). При таких размерах опу­ холи могут появляться клинические признаки в виде болевого синдрома, симптомов сдавления соседних органов. При разрывах гемангиом с внутрибрюшным кровотечением возникают показания к экстренной операции. К 1991 г. в мировой литературе было описа­ но всего лишь 28 случаев спонтанного разрыва ге­ мангиомы печени. Только 9,9% больных с гемангио­ мами, по данным литературы, нуждаются в опера­ тивном лечении по абсолютным показаниям (6).

Вопрос о том, оперировать или не оперировать асимптоматические гемангиомы больших размеров, остается открытым (5,6). Так, в клинике Н. Bithmuth (Франция) и клинике Мейо (США) придерживают­ ся консервативной тактики, в клинике R. Pichlmayr (Германия) предпочтение отдают оперативному ле­ чению, Т.Е. Siarzl с соавторами (США) выполняют операции при размерах опухоли более 10 см, а также наличии клинической симптоматики. С появлением совершенных эмболизирующих материалов в настоя-

Рис. 40. Целиакография. Артериальная фаза. Гемангиоматоз печени

Рис. 42. Суперселективная ангиография (катетер располо­ жен в правой печеночной артерии)

Рис. 41. Целиакография. Венозная фаза (Возвратная портография). Хорошо видны селезеночная и воротная вены, а также лакуны скопления контрастного вещества в гемангио-

ме печени

Рис. 43. Контрольная целиакография после выполнения рентгеноэндоваскулярной окклюзии питающих гемангиому сег­ ментарных печеночных артерий. Скопления контрастного вещества в области гемангиомы нет, что свидетельствует об эффективной окклюзии

ГЛАВА V. ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИЯМ НА ПЕЧЕНИ

Аденома печени макроскопически имеет вид плот­ ного узла красного или желтого цвета с хорошо выра­ женными границами. Микроскопически выявляется дезорганизация ацинусов, при этом видны несколь­ ко слоев нормальных гепатоцитов, однако отсутству­ ют портальные триады. Важным отличием от гепатоцеллюлярного рака является сохранность соединитель­ нотканных межклеточных структур. Опухоль никогда не имеет инвазии в сосуды печени. Достаточно часто на срезе выявляются очаги кровоизлияния и некроза.

При больших аденомах печени (10 и более см) высока вероятность разрыва опухоли, что диктует активный хирургический подход при ГЦА. Диагнос­ тика аденом печени основывается на данных УЗИ (со­ лидное гиперэхогенное образование с четкими гра­ ницами), КТ (солидное образование низкой плотно­ сти, которое становится изоили слегка гиперденсным при контрастном усилении). При ангиографии опухоль представляется гиповаскулярными очагами (результат некроза), окруженными извитыми сосуда­ ми. В ряде случаев аденома печени может быть гиперваскуляризирована, что затрудняет ее дифферен­ циальную диагностику со злокачественными опухо­ лями. При сцинтиграфии с Тс99 чаще выявляется де­ фект наполнения, что связано с малым количеством клеток ретикулоэндотелиальной системы в опухоли. Отклонений в биохимических показателях, а также повышения уровня AFP при аденомах печени не вы­ является.

Терапия начинается с прекращения приема кон­ трацептивов, обычно это ведет к уменьшению объе­ ма опухоли. Консервативной тактики придерживают­ ся при множественных билобарных поражениях пе­ чени, а также при полном регрессе опухоли через 6 месяцев после отмены гормонов. Во всех других слу­ чаях необходима активная хирургическая тактика вви­ ду склонности ГЦА к кровоизлиянию, разрыву и зло­ качественному перерождению.

Мы обладаем опытом лечения 13 больных с ГЦА (мужчин - 2, женщин - 11, менее 40 лет - 10, от 41 до 60 — 2 и старше 61 г — 1). В 1 (7,7%) случае был отмечен разрыв опухоли, потребовавший экстренной операции. В одном случае у пациентки 16 лет имело место злокачественное перерождение ГЦА, что по­ требовало выполнения ЛГГЭ (рис. 44).

Бессимптомное течение при ГЦА было отмечено в 8 (61,5%) случаях. Консервативное лечение было про­ ведено в 1 случае, у 8 больных были выполнены не­ анатомические резекции печени, у 2 - ЛКЛЭ, у 1— ПГГЭ, у 1— ЛГГЭ. Послеоперационная летальность зарегистрирована у 2 (16,7%) больных, смерть в обо­ их случаях была связана с развитием острой печеноч­ ной недостаточности после ПГГЭ и неанатомической резекции печени.

мися по цвету от здоровой паренхимы, либо слегка розового цвета. Чаше эта опухоль встречается у женшин среднего возраста (8,13). Микроскопически имеются признаки дезорганизации долек печени, но характерным проявлением является наличие звез­ дчатого рубца в центре опухоли, образованного фиб­ розной тканью, включающей пролиферированные желчные протоки, воспалительные клеточные ин­ фильтраты, венозные и артериальные сосуды с утол­ щенными стенками. Микроскопически ФНГ может напоминать цирроз с регенераторными узлами. При КТ и ангиографии опухоль быстро накапливает кон­ трастное вещество в артериальную фазу и имеет чет­ кие контуры (рис. 45—48).

Вредких случаях ФНГ бывает размером более 10

—15 см. ФНГ может в 10 — 20% случаев быть мультифокальной (6), в 5—10% (98) — сочетаться с гемангиомой печени и очень редко с аденомой печени (7).

Мы обладаем опытом лечения 9 больных с ФНГ (мужчин - 2, женщин — 7, в возрасте менее 40 лет — 6, от 41 до 60 — 2 и старше 61 г. — 1). Размеры опухоли у 2 была < 5 см, у 5 — от 5 до 10 см, в 1 случае она превышала 10 см. В 3 случаях ФНГ локализовалась в правой доле, 4 — левой и в 2 — в обеих долях печени. При точной диагностике и бессимптомном течении данного заболевания, возможен отказ от операции, так как оно является доброкачественным и никогда не подвергается и злокачественной трансформации (10,13). Ввиду того, что ФНГ может быть изоденсным к паренхиме печени образованием, УЗИ и КТ могут давать ложно отрицательные результаты. В ряде слу­ чаев образование может выявляться при УЗИ и от­ сутствовать на КТ, что у нас встретилось в 1 случае.

В редких случаях при СКТ можно выявить цент­ ральный рубец или дефект наполнения в центре об­ разования (данный признак нами был выявлен в 2 случаях). В 90% случаев ФНГ протекает без клиничес­ ких симптомов.

Сцинтиграфия с Тс99 помогает дифференцировать ФНГ от ГЦА, при этом в первом случае ретикулоэндотелиальные клетки опухоли захватывают сульфоколлоид, во втором - выявляется дефект наполнения,

Узловая очаговая гиперплазия (или фибронодулярная гиперплазия - ФНГ)

ФНГ представлена округлыми солитарными об­ разованиями плотной консистенции, иногда состо­ ящими из нескольких узлов, либо не отличающи­

Рис. 45. КТ при ФНГ VI сегмента печени

Рис. 46. Целиакографии. Ранняя артериальная фаза. Хоро­ шо видна сегментарная артерии к VI сегменту печени, где расположена ФНГ, состоящая из нескольких гиперваскулярных узлов, имеющих четкие контуры

так как аденомы печени не имеют клеток ретикулоэндотелиальной системы. ФНГ, как уже отмечалось выше, никогда не осложняется малигнизацией. Это исключает необходимость прерывания беременности при ее выявлении, что является обязательным при аденоме печени.

Ни один из наших больных не имел специфичес­ кой клинической симптоматики на момент выявле­ ния опухоли. В 3 случаях, когда диагноз на основа­ нии УЗИ и СКТ был достоверно верифицирован, больные были отпущены под динамическое наблю­ дение. В одном случае у женщины 33 лет имелись УЗИ и КТ признаки внутрипеченочной гематомы, что, как показали результаты операции и гистологи­ ческого исследования, было обусловлено таким край­ не редким (описания его в литературе мы не нашли) осложнением ФНГ, как кровоизлияние в опухоль (рис. 49, 50).

Мы обладаем также уникальным наблюдением ФНГ у больной 32 лет, занимавшей всю левую анато­ мическую долю печени. За 5 лет до постановки диаг­ ноза больная стала испытывать рецидивирующие ал­ лергические кожные проявления в виде крапивницы и отеков Квинке, при этом была выявлена медика­ ментозная непереносимость витаминов группы В, местных анестетиков, а также ряда пищевых компо­ нентов (помидоры, курага, вишня, шоколад, рыба, яйца). Данные УЗИ, КТ, и ангиографии представле­ ны на рис. 51—55.

При гепатосцинтиграфии у этой больной было выявлено неравномерное накопление радиофармпре­ парата в опухолевом узле; при лапароскопии опухоль имела бугристый вид и красно-розовую окраску, была плотной консистенции, с выраженной гиперваскуляризацией, расширенными подкапсулярными сосуда­ ми, занимала всю левую долю печени (II, III, IV и часть V и VIII сегментов). Правая доля по цвету и кон­ систенции была совершенно нормальной (рис. 56). Небольшие отклонения от нормы были выявлены лишь в показателях коагулограммы. Они свидетель­ ствовали об умеренно выраженной гиперкоагуляции и замедлении фибринолиза. Больной была выполне­

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ

на левосторонняя гемигепатэктомия. Данные гисто­ логического исследования свидетельствовали о яв­ лениях активного цирроза печени в опухоли, что является характерным для очагов нодулярной гипер­ плазии. Примечательно, что вся симптоматика в виде аллергических проявлений исчезла после операции.

Операции при ГЦА и ФНГ выполняется по типу анатомической резекции печени, возможна также периопухолевая резекция. Плановые вмешательства по поводу доброкачественных опухолей печени сопро­ вождаются невысокой летальностью (0 - 1%) и не­ большим числом послеоперационных осложнений (до 7%). В то же время при экстренных операциях по поводу разрыва опухоли летальность достигает 5 % - 8 % (11).

При ФНГ мы выполнили 6 резекций печени (ПГГЗ-1, ЛГГЭ-1, РЛГЭ-1 НР-3), летальных исхо­ дов и послеоперационных осложнений не было. В сро­ ки наблюдения до 8 лет рецидива заболевания выяв­ лено не было. С накоплением опыта диагностики ФНГ, по данным УЗИ и СКТ, в 3 случаях был точно уста­ новлен диагноз ФНГ, что позволило отказаться от оперативного вмешательства у этих больных.

Другими доброкачественными заболеваниями, при которых показана операция, являются гемангиоэндотелиома и мезенхимальная гамартома, последние встречаются только в детском возрасте. Остальные доброкачественные заболевания, такие как липома, фиброма, невринома и нейроэндокринные опухоли печени, встречаются крайне редко.

Редко встречающиеся доброкачественные опухоли печени

Диагностика неэпителиальных и смешанных опу­ холей печени крайне сложна ввиду отсутствия типич­ ных проявлений и редкости этих заболеваний. Диф­ ференциальную диагностику следует вести с гемангиомой, ФНГ, ГЦА, а также злокачественными опу­ холями печени.

Мы обладаем опытом лечения 10 больных с ред­ кими опухолями печени мезенхимальной и смешан­ ной природы (липомы - 2, фибромы - 2, лейомиома —1), а также смешанными опухолями из эмбрио­ нальных зачатков (гамартома - 1, тератомы - 1, прочие с не идентифицированной гистологической структурой - 3).

Было выполнено 6 резекций печени различного объема (РПГГЭ-1, ЛГГЭ-1, НР-4), летальных ис­ ходов не было. В одном случае потребовалась релапаротомия в связи с внутрибрюшном кровотечением (РПГГЭ по поводу лейомиомы правой доли печени).

На рис. 57-62 представлены данные КТ и макро­ препарат при лейомиоме правой доли печени у боль­ ной 32 лет, которая была направлена к нам с диагно­ зом «гепатоцеллюлярный рак печени». Ввиду редкос­ ти заболевания окончательный диагноз был установ­ лен лишь после морфологического исследования уда­ ленного препарата.

Другой редко встречающейся доброкачественной опухолью кистозно-солидного строения, которую

нельзя обойти вниманием ввиду большой частоты малигнизации и рецидивирования при неправильном оперативном лечении, является цистаденома печени. В настоящее время в связи с широким внедрением УЗИ кисты печени выявляются у 1% населения.

Кисты печени возникают в результате нарушения формирования желчных ходов в процессе внутриут­ робного развития. К истинным приобретенным кис­ там относят цистаденому и ретенционные кисты пе­ чени. Истинные кисты выстланы эпителием (плоским, кубическим, цилиндрическим или мерцательным). Цистаденомы, в отличие от простых кист, характе­ ризуются наличием васкуляризированных перегоро­ док внутри кисты, а также папиллярными разраста­ ниями стенок. На рис. 63-66 представлены макрофо­ тографии цистаденомы III сегмента печени.

Операция при цистаденомах печени должна прово­ диться по типу анатомической резекции, в крайних случаях может выполняться перицистэктомия с пос­ ледующим срочным гистологическим исследованием. Это обусловлено большой частотой малигнизации цистаденом печени, а также рецидивированием при со­ хранении части эпителиальной выстилки кисты.

За 20 лет лечения больных с кистами печени (235 больных) мы встретили лишь 4 (1,7%) случая цистаденом печени, что свидетельствует о редкости данного заболевания. Из 4 больных 3 были женщины молодого и среднего возраста, в 2 случаях была выполнена ЛКЛЭ. в 1 — ЛГГЭ. Осложнений к летальных исходов не было. Один больной с центральным расположением цистаде­ номы находится под динамическим наблюдением, что связано с высоким риском вмешательства при данном анатомическом варианте расположения опухоли.

Характер оперативных вмешательств при ред­ ких доброкачественных опухолях печени обобщен в табл. 14.

Таким образом, наш опыт свидетельствует, что среди доброкачественных опухолей по частоте на пер­ вом месте стоит гемангиома - 84,6%, далее идут пе­ ченочно-клеточная аденома — 5,3%, фибронодулярная гиперплазия — 4%. Другие эпителиальные, мезенхимальные и смешанные опухоли встречаются с час­ тотой от 1,7% до 2,2%. Послеоперационная леталь­ ность при операциях по поводу доброкачественных опухолей составляет 5,3% (8 на 150 операций).

В заключение следует подчеркнуть, что обязатель­ ным является выполнение операций при симптома­ тических и быстрорастущих гемангиомах печени диа­ метром не менее 10 см, аденомах печени, не регрес­ сирующих после отмены гормонов, цистаденомах, а также редко встречающихся мезенхимальных и сме­ шанных опухолях в виду сложности их дифференци­ альной диагностики со злокачественными опухолями. При уверенном диагнозе фибронодулярной гиперп­ лазии печени показано динамическое наблюдение за больным, операция в последнем случае показана при симптоматических опухолях, их быстром росте и не­ возможности дифференциальной диагностики со зло­ качественными опухолями печени. При гемангиомах размерами до 5 см, а также асимптоматических ге­ мангиомах до 10 см показано динамическое наблю­ дение. При симптоматических билобарных гемангио­ мах, а также локализации их в задних и интрапаренхиматозно в центральных сегментах печени, высоком операционном риске показана рентгеноэндоваскулярная окклюзия питающих опухоль сосудов.

1.Борисов А.Е., Земляной В.П., Непомнящая С.Л.

идр. Гемангиомы и кисты печени. Диагностика и хи­ рургическое лечение.-С-Петербург. - 2001 г. - 144 с.

2.Гальперин Э.И., Мочалов А.М. Диагностика и хирургическое лечение кавернозных гемангиом пече- ни.//Хирургия.-1984.-№7.-С.61-64.

3.Гранов А.М., Полысалов В.Н. Гемангиомы пе­ чени . -С-Петербург-1999-176с.

4.Чикотеев С.П., Усов С.А. Хирургия гемангиом печени.-Новосибирск.-1999.- 152с.

5.Adam Y.G.,Huvos A.G.,Fortner J.G. Giant hemangiomas of the liver.// Ann.Surg.- 1970.- Vol. 172.-P. 239.

6.Farges O., Daradkeh S., Bismuth H. Cavernous Hemangiomas of the Liver: Are There Any Indications for Resection? // World J.Surg.- 1995.-Vol.19,- N.I.- P. 19-24.

7.Friedman L.S.,Gang D.L., Hedberg S.E., Isselbacher K.J. Simultaneous occurence of hepatic adenoma and focal nodular hyperplasia: report of case and reiew of literature. // Hepatology . - 1984. -

Vol. 4. - P. 536.

8.Ishak K.G., Rabin L. Benign tumors of the liver.// Med. Clin.North Am.-1975.- Vol.59.-P.995.

9.Ishak K.G.,Sesterhenn I.A.,Goodman Z.D. et al. Epitelioid hemangioendothelioma of the liver: A clinicopathologic and followup study of 32 cases.// Hum PathoI.-1984.-Vol. 15.-P.839-852.

lO.Kerlin P.,Davis G.L., McGill D.B. et al. Hepatic adenoma and focal nodular hyperplasia : clinical, pathologic, and radiologic features.// Gastroenterology .- 1983.- Vol.84.-P.994.

11.Knowles D.M., Casarella W.J., Johnson P.M., Wolff M. The clinical, radiologic and pathologic characterization of benign hepatic neoplasms .//Medicine.(Baltimore)- 1978.-Vol.57.-P.223.

12.Nagao T.,Inoue S.,Mizuta et al. One hundred hepatic resections: indications and operative resultas.//Ann.Surg.- 1985.-Vol.202.-P.439.

13.Nagorney D.M. Benign Hepatic Tumors: Focal Nodular Hyperplasia and Hepatocellular Adenoma.// World J.Surg. - 1995.-V61.19.- N.l- P. 13-18.

ГЛАВА V. ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИЯМ НА ПЕЧЕНИ

Злокачественные опухоли печени

Классификация злокачественных опухолей печени

Ниже приводится классификация первичных зло­ качественных опухолей печени, последняя так же, как и при доброкачественных опухолях, основывается на гистогенезе опухолей. С нашей точки зрения, подоб­ ная классификация является оптимальной для пони­ мания этиопатогенеза, выбора метода лечения и про­ гнозирования исхода болезни. В то же время для стадирования первичных злокачественных опухолей эпи­ телиальной природы (гепатоцеллюлярный и холангиоцеллюлярный рак) следует пользоваться междуна­ родной классификацией TNM. Ввиду редкости опухо­ лей другого гистогенеза (саркомы, смешанные опу­ холи и пр.) подобной классификации для них еще не разработано.

Первичные злокачественные заболевания печени:

•Эпителиальные ОПУХОЛИ,

•Гепатоцеллюлярные;

1.Гепатоцеллюлярный рак.

2.Гепатобластома.

•Холангиоцеллюлярные:

1.Холангиоцеллюлярный рак печени.

2.Цистаденокарцинома печени.

•Мезенхимальные опухоли.

•Опухоли из кровеносных сосудов:

1.Эпителиоидная гемангиоэндотелиома.

2.Неопластическая гемангиоэндотелиома.

3.Ангиосаркома.

•Другие ОПУХОЛИ:

1.Недифференцированная эмбриональная сар­ кома.

2.Фибросаркома.

3.Лейомиосаркома.

4.Злокачественные фиброзные гистиоцитомы.

5.Злокачественные мезенхимальные опухоли пе­ чени неопределенного генеза.

6.Злокачественная неходжкинская лимфома.

7.Первичные карциноиды печени или нейрогормональные опухоли.

8.Тератома.

9.Мезотелиома.

10.Опухоль из желточного мешка.

П.Плоскоклеточный рак.

•Смешанные эпителиальные опухоли:

1.Смешанные злокачественные опухоли эпите­ лиальной природы (смешанный гепатоцеллюляр­ ный рак и холангиоцеллюлярный рак печени).

2.Прочие опухоли не уточненной гистоструктуры.

•Метастатические опухоли печени.

Гепатоцеллюлярный рак

Гепатоцеллюлярный рак (ГЦР) является наибо­ лее часто встречающейся эпителиальной злокачествен­ ной опухолью печени. Она встречается в 85% случаев

первичных злокачественных поражений печени. За­ болевание широко распространено в Южной Афри­ ке, Японии, Китае, Юго-Восточной Азии. В респуб­ ликах бывшего Союза злокачественные опухоли пе­ чени и внутрипеченочных путей составляли 2,2% среди всех злокачественных заболеваний (мужчин - 2,4%, женщин — 1,9%) (4). Ежегодно в мире от ГЦР умира­ ет 1,2 млн. человек (от 2 на 100000 в Северной Амери­ ке до 30 на 100000 в Юго-Восточной Азии). Соотно­ шение мужчин и женщин составляет 3-8:1. Наиболь­ шее количество заболеваний отмечается в возрасте от 40 до 50 лет.

Предрасполагающими факторами являются цир­ роз печени (80 - 90% больных имеют цирроз пече­ ни, индуцированный гепатитом В), вирусный гепа­ тит С, хронические заболевания печени, злоупот­ ребление алкоголем, отравления афлатоксином (пре­ имущественно афлатоксином В), а также прием гор­ мональных препаратов, гемохроматоз, болезнь Виль­ сона, а-1-трипсин-дефицит, первичный билиарный цирроз печени, тирозинемия и гликогенозы.

Ниже приводится табл. 15, отражающая заболевае­ мость ГЦР, а также распространенность носителей вируса гепатита В в разных странах (8).

Макроскопически опухоль представлена солитарным или несколькими узлами плотно-эластичной консистенции, белесоватого цвета, на разрезе с мно­ жественными очагами геморрагии, некроза и локаль­ ного пропитывания желчью. Опухоль может иметь четко ограниченную капсулу, диффузно инфильтри­ ровать печень или выступать над поверхностью пече­ ни в виде гриба.

Микроскопически ГЦР представлен в виде трабекулярного скопления атипичных полиморфоядерных гепатоцитов с исчезновением элементов стромы и скоплением желчи между опухолевыми клетками. Реже встречаются другие гистологические варианты: фиброламелляриая, склерозирующая и смешанная фор­ мы гепатоцеллюлярного рака.

Фиброламеллярный ГЦР чаше встречается в США и Европе, характеризуется наличием большого ко­ личества крупных эозинофильных гепатоцитов на фоне полей вытянутой фиброзной стромы. Данная форма рака печени имеет более благоприятное тече­ ние и возникает на фоне неизменной печени у лю­ дей молодого возраста (преимущественно у мужчин). Макроскопически опухоль имеет белесоватую, серую или зеленоватую окраску, четко отграничена от здо­ ровой печени, в центре нередко имеется звездчатый рубец.

Смешанная гепатоцеллюлярная карцинома пред­ ставлена очагами муцин продуцирующих опухолевых клеток, ряд атипичных гепатоцитов могут иметь нейроэндокринную трансформацию, что необходимо иметь в виду при дифференциальной диагностике с карциноидными опухолями.

Мы располагаем опытом лечения 70 больных с первичными злокачественными опухолями печени см. табл. 16.

Таким образом, 46 (65,7%) больных имели гепа­ тоцеллюлярный рак, причем у 11 из них (23,9%)