6 курс / Неонатология / Детские_болезни_Часть_1_Тюрин_Н_А_,_Кузьменко_Л_Г_
.pdfпособий, руководств и учебников. Известны его труды по инфек ционным, в том числе вирусным, болезням у детей, врожденным и наследственным болезням, нарушению обмена веществ, болезням крови, целиакии, муковисцидозу, иммунологии. Он один из пер вых применил стрептомицин в комплексной терапии туберкулеза у детей. Им впервые были описаны некоторые синдромы (гиперкальциемии, аллергический субсепсис), а также форма анемии, вошедшая в медицинскую литературу под его именем.
Г. Фанкони избирался почетным членом ряда научных об ществ и ассоциаций, был президентом 6-го Международного кон гресса педиатров в Цюрихе (1950 г.), сопредседателем 13-го Меж дународного конгресса педиатров в Вене (1971 г.), генеральным секретарем Международной педиатрической ассоциации (1950— 1965 гг.).
Дебре Робер (Debre Robert) - французский педиатр, профес сор, член Французской медицинской академии (1933 г.), член Па рижской академии наук (1961 г.), почетный доктор многих зару бежных университетов. Р. Дебре окончил в 1906 г. Парижский уни верситет, работал в качестве адъюнкта детской клиники в Париже, с 1908 г. - директор Института гигиены и бактериологии медицин ского факультета Страсбургского университета, с 1933 г. - профес сор бактериологии, а с 1940 г. - профессор кафедры клинической педиатрии медицинского факультета Парижского университета; с 1950 г. - представитель Франции в Комиссии по детским вопросам при ООН, председатель международного детского центра.
Основные научные труды Р. Дебре посвящены проблемам ту беркулеза, детским инфекционным заболеваниям и болезням об мена веществ у детей раннего возраста, им впервые была описана клиника цереброспинального менингита у грудных детей и одно временно с П. Молларе и Й. Релли - доброкачественного местного лимфоретикулеза. Р. Дебре ввел понятие синдрома почечного диа бета, связанного с гипофосфатемией и чрезмерным выделением аминокислот. За заслуги в области педиатрии и социальной меди цины удостоен премии им. Л. Бернара (1964 г.).
Де Тони Джованни (de Toni Giovanni) - итальянский педиатр, медицинское образование получил в Падуанском университете.
62
Врачебную деятельность начал в педиатрической клинике в Падуе. С 1935 г. - профессор университета в Модене, с 1942 г. - профессор Генуэзского университета, руководитель педиатрической клиники при этом университете и директор института педиатрии.
Дж. де Тони - автор более 400 научных работ по различным разделам медицины, главным образом, педиатрии. Основные рабо ты посвящены проблемам роста и нарушения обмена веществ у детей, он одним из первых описал явления резистентности к вита мину D, ряд его работ посвящен наследственным заболеваниям. Дж. де Тони - почетный член педиатрических обществ Аргенти ны, Бразилии, Колумбии, Уругвая, Швейцарии и др. Он возглавлял журнал «Minerva pediatrica», был членом Комитета экспертов ВОЗ и ЮНЕСКО. Награжден золотой медалью Здравоохранения и зо лотой медалью Народного образования.
Бернар Жан (Bernard Jean) - французский гематолог, член Академии наук Франции, окончил медицинский факультет в Па риже (1929 г.), с 1961 г. возглавлял НИИ лейкемии и болезней крови при Парижском университете, автор более 800 работ, из них 15 монографий по различным вопросам гематологии, занимался разработкой проблем лечения лейкозов, описал редкие формы лейкозов детского возраста, вместе с Й. Сулье описал новую нозо логическую форму - геморрагическую тромбодистрофию (болезнь Бернара-Сулье).
Спок Бенджамин (Spock Benjamin, 1903-1998 гг.) - амери канский педиатр и педагог, доктор медицины (1933 г.), с 1-946 г. - профессор Кливлендского университета. Б. Спок известен в ос новном как пропагандист гуманистической педагогики. Его книга «Ребенок и уход за ним» охватывает широкий круг вопросов по организации правильного ухода за ребенком и воспитанием его в семье. Она выдержала несколько изданий в США и является на стольным руководством для матерей во многих странах мира. Из вестна также его книга «Руководство для молодых людей в жизни и любви» (1970 г.), в которой освещены вопросы формирования пси хологии подростков и молодых людей.
Выяснение закономерностей развития и течения различных заболеваний и построение на этой основе системы лечения с ис-
63
пользованием новейших организационных мероприятий, новых методов и средств диагностики, лечения и профилактики - все это компоненты одного из самых крупных завоеваний современной педиатрии. Резкое уменьшение инфекционной заболеваемости и изменение структуры детской смертности способствовало возник новению новых направлений исследований.
Среди них прежде всего следует выделить неонатологию, которая достигла значительных успехов в исследовании перина тальных поражений и намечает пути их преодоления. Произошло значительное углубление знаний о внутриутробном периоде жиз ни и о механизмах наследственных болезней. Эти направления исследований прежде всего опираются на биохимию и генетику. Достигнутые успехи уже в настоящее время позволяют опреде лить первые профилактические мероприятия по предупреждению дефектов развития, родовых осложнений и других перинаталь ных повреждений.
На рубеже III тысячелетия н. э. в педиатрии стало все больше уделяться внимания не только соматическим заболеваниям ребен ка, но и его созреванию и психическому развитию. Становится общепризнанной роль психических факторов в формировании со матических заболеваний, а также важность нормального формиро вания поведенческих актов в жизни отдельного человека и обще ства в целом.
Особое место в современной педиатрии занимает реабилита ционная терапия, целью которой является восстановление (час тичное или полное) нарушенных функций организма.
Значительным успехам педиатрии способствовало то, что отдельные исследователи, общество, государство и человечество в целом не жалели усилий для оказания помощи детям. В на стоящее время для детских лечебно-профилактических учрежде ний стран с развитой медицинской инфраструктурой (Россия, страны СНГ, страны Европы, Северной Америки), с одной сторо ны, характерен высокий уровень специализации, с другой - до вольно широкий круг функций, включающий не только лечебную и профилактическую помощь, но и подготовку работников здра воохранения, а также проведение медико-биологических иссле дований. Педиатрия в этих странах в настоящее время включает в себя всю медицину, сдвинутую в определенную возрастную кате горию.
64
В группе национальных государств Азии, Африки, Латинской Америки и Океании, получивших политическую самостоятель ность только во второй половине X X в., проблема охраны мате ринства и детства также поставлена на одно из первых мест. В этих странах наиболее остро стоит вопрос о снабжении детского населения полноценными продуктами питания. По мнению боль шинства ученых, проблема неполноценного питания, недоедания и голода является определяющим фактором в высоком уровне мла денческой смертности и смертности детей до 5 лет.
Дефицит белка в питании детей быстро приводит к формиро ванию белково-энергетической недостаточности. Распространен ность ее в странах Азии, Африки, Латинской Америки и Океании достигает уровня 50-60% и более. При этом следует сделать ого ворку, что данные сведения неточны, поскольку в официальных отчетах белково-энергетическая недостаточность не регистрирует ся и редко учитывается как причина смерти.
Традиционный характер питания исходит из доступности на селению продуктов питания. В семьях детей, страдающих гипо трофией, часто можно слышать, что мясо, молоко, яйца вредны для здоровья. В некоторой степени такое утверждение не лишено справедливости, поскольку у детей с тяжелой степенью гипотро фии наблюдается слабое усвоение этих продуктов питания из-за низкой ферментативной активности желудочно-кишечного тракта, которая формируется в результате дефицита поступления в орга низм ребенка тех или других пищевых ингредиентов.
Однако именно те слои населения, у которых низка покупа тельная способность, имеют наиболее высокий удельный вес лиц (беременные женщины, кормящие матери, дети до 5 лет, больные инфекционными заболеваниями), требующих по своему биологи ческому состоянию полноценных продуктов питания.
Широкое распространение болезней белково-энергетической недостаточности в странах Азии, Африки, Латинской Америки и Океании ставит перед медицинскими работниками этих стран но вые проблемы, и в частности, проблемы, связанные с последст виями этих болезней, влияния указанных заболеваний на психиче ское развитие детей, общую сопротивляемость организма, дето родную функцию.
Наряду с болезнями белково-энергетической недостаточности в этих странах наблюдается чрезвычайно высокая распространен-
65
ность инфекционных и паразитарных заболеваний, таких как ма лярия, острые желудочно-кишечные заболевания, гельминтозы. В этих же странах наряду со специфическими региональными забо леваниями часто встречаются инфекционные заболевания, кото рые в странах Европы и Северной Америки либо совсем не реги стрируются, либо встречаются спорадически - корь, полиомиелит, дифтерия, столбняк. Проблема столбняка в странах Азии, Африки и Латинской Америки особенно актуальна для детей периода но ворожденности: среди лиц, заболевших столбняком, 70% состав ляют новорожденные дети.
Вборьбе против массовых заболеваний детей и детской смертности в странах Азии, Африки, Латинской Америки и Океа нии важное место занимают мероприятия Всемирной организации здравоохранения, направленные как на организацию медицинской помощи детям, так и на проведение лечебно-профилактических мероприятий. Таким образом, в современную эпоху достижения педиатрии поистине становятся интернациональными.
Вцелом, несмотря на то, что развитие педиатрии на протяже нии истории человечества долгое время сопровождалось крайне медленным поступательным движением (табл. 4, 5), в периоде но вейшей истории она сумела решить ряд насущных задач.
Т а б л и ц а 4
Формирование отношения общества к ребенку
всовременных развитых странах
врамках всемирной истории
Критерии |
|
Исторт ч е с к и й |
период |
|
||
перво |
древ |
сред |
нового |
новей |
||
отношения |
||||||
бытного |
него |
них |
време |
шей |
||
общества к ребенку |
||||||
общества |
мира |
веков |
ни |
истории |
||
|
||||||
Воля отца в решении |
|
|
|
|
|
|
вопроса о сохране |
|
|
|
|
|
|
нии жизни новорож |
да |
да |
да |
нет |
нет |
|
денного ребенка |
|
|
|
|
|
|
Инфантицид: |
|
|
|
|
|
|
а) при перенаселе |
да |
да |
нет |
нет |
нет |
|
нии; |
|
|
|
|
|
|
б) убийство ново |
да |
да |
нет |
нет |
нет |
|
рожденных детей с |
|
|
|
|
|
66
|
|
|
Продолжение |
табл. 4 |
||
К р и т е р и и |
|
HCTOFшческий период |
|
|||
перво |
древ |
сред |
нового |
новей |
||
отношения |
||||||
бытного |
него |
них |
времени |
шей |
||
общества к ребенку |
||||||
общества |
мира |
веков |
|
истории |
||
пороками развития и |
|
|||||
|
|
|
|
|
||
другими болезнями; |
|
|
|
|
|
|
в) ритуальное убий |
да |
да |
нет |
нет |
нет |
|
ство |
|
|
|
|
|
|
Дискриминация в |
|
|
|
исчезла к |
|
|
обучении по поло |
да |
да |
да |
концу |
нет |
|
вому признаку |
|
|
|
периода |
|
|
Беспрекословное |
|
|
|
|
|
|
подчинение хозяину, |
|
|
|
исчезла к |
|
|
главе семьи, учителю |
7 |
да |
да |
концу |
нет |
|
и жестокое наказание |
|
|
|
периода |
|
|
за непослушание |
|
|
|
|
|
|
Узаконенная экс |
|
|
|
|
|
|
плуатация детского |
? |
да |
да |
да |
нет |
|
труда |
|
|
|
|
|
|
Воспитание, обуче |
|
|
|
|
|
|
ние и обращение с |
|
|
|
начало |
|
|
детьми в соответст |
нет |
нет |
нет |
понима |
да |
|
вии с потребностями |
|
|
|
ния |
|
|
организма |
|
|
|
|
|
|
Существование |
|
|
|
|
|
|
приютов для детей, |
нет |
нет |
да |
|
да |
|
школ, |
нет |
нет |
нет |
начало |
* да |
|
больниц, |
нет |
нет |
нет |
понима |
да |
|
других учреждений |
нет |
нет |
нет |
ния не |
да |
|
|
|
|
|
обходи |
|
мости
создания
специа
лизиро
ванных
учреж
дений для детей
67
Т а б л и ц а 5
История педиатрии в странах с развитой системой здравоохранения в рамках всемирной истории
К р и т е р и и |
|
Истор ический период |
|||
перво |
древ |
сред |
нового |
||
отношения |
|||||
бытного |
него |
них |
време |
||
общества к ребенку |
|||||
общества |
мира |
веков |
ни |
||
Истоки знаний: |
|||||
|
|
|
|
||
эмпирический опыт, |
да |
да |
да |
да |
|
научное наблюдение, |
нет |
нет |
да |
да |
|
эксперимент |
нет |
нет |
нет |
нет |
|
Оказание помощи де |
|
|
|
|
|
тям |
|
|
|
|
|
знахарями, |
да |
да |
да |
да |
|
врачами общего |
|
|
|
|
|
профиля, |
нет |
|
ч а с |
T И Ч H |
|
специалистами- |
|
|
|
|
|
педиатрами |
нет |
нет |
нет |
нет |
|
Заболеваемость ин |
высокая |
вы |
вы |
высо |
|
фекциями |
|
сокая |
сокая |
кая |
|
Детская смертность |
высокая |
вы |
вы |
высо |
|
Морфофункциональ- |
|
сокая |
сокая |
кая |
|
|
|
|
|
||
ная характеристика |
б ы л а |
н е |
и з в е |
с т н а |
|
детского организма |
|
|
|
|
|
Единство профилак |
|
|
|
|
|
тической и лечебной |
|
н е б |
ы л о |
|
|
деятельности |
|
# |
|
|
|
Профилактическая |
|
н е б |
ы л о |
|
|
педиатрия |
|
|
|
|
|
Интернациональный |
отсутст |
н е д о с т а т о ч н ы й |
|||
характер связей |
вовал |
|
|
|
новей шей истории
да
да
да
нет
о
да
низкая
низкая
хорошо
изучена
сформи
ровалось
сформи
ровалось
хорошо
развит
В настоящее время человеческое общество осознало, что од ной из его важнейших задач является создание оптимальных усло вий для развития детей и охрана их здоровья. Охрана здоровья детского населения основывается прежде всего на принципах про филактики. Область применения профилактических мер весьма обширна.
68
Однако превентивные (профилактические) мероприятия ока зывают эффект в тех случаях, если каждый ребенок будет ими ох вачен. Это выходит далеко за рамки возможностей отдельных гу манистов и врачей-практиков и требует государственной органи зации и единых государственных мероприятий.
Глава 2
ПЕРИОДЫ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
В процессе онтогенеза человека различают несколько этапов, каждый из которых делится на ряд периодов, имеющих опреде ленные возрастные характеристики.
АНТЕНАТАЛЬНЫЙ ЭТАП
Антенатальный этап включает эмбриональный, эмбриофетальный и фетальный периоды (табл. 6).
Эмбриональный период продолжается 5-6 недель. Он является решающим в формировании морфологических особенностей орга низма, поскольку в этот период происходит закладка и формирова ние органов. При воздействии на эмбрион неблагоприятных факто ров (вирусов, токсинов, ионизирующего излучения и ряда других) возникают однотипные реакции: гибель организма или возникнове ние пороков развития. При поражении эмбриона инфекционным агентом его организм способен ответить только реакцией альтера ции. Порок развития чаще формируется в том органе, который в мо мент действия повреждающего фактора обладал наиболее интенсив ным ростом. Период наиболее интенсивного роста органа называется критическим. Критические периоды для разных органов различны.
Эмбриофеталъный период - это переходный период от эм брионального к фетальному. Он продолжается две недели. В тече ние данного периода формируется плацента. Аномальное форми рование плаценты и плацентарного кровообращения приводит ли бо к нарушению роста и развития плода, либо к его гибели.
69
|
|
|
Т а б л и ц а 6 |
|
Антенатальный этап развития человека |
|
|||
Параметры |
|
|
П[ериод |
|
эмбрио |
эмбрио- |
фетальный |
||
|
нальный |
фетальный |
ранний |
поздний |
Календарные |
1-6-я |
7-8-я |
9-28-я |
29^0-я |
рамки, нед. |
органы |
|
рост и диффе- |
созревание |
Формирую |
плацента |
|||
щиеся струк |
|
|
ренцировка |
плода |
туры |
|
|
тканей |
|
Эффект от |
пороки |
пороки раз |
нарушение рос |
прежде |
воздействия |
развития |
вития пла |
та и/или диф- |
временное |
мутагенных и |
или ги |
центы и |
ференцировки |
рождение |
тератогенных |
бель эм |
плода |
тканей; преж |
плода |
факторов |
бриона |
|
девременное |
|
|
|
|
рождение плода |
|
Реакции раз |
альтера |
альтерация |
альтерация и |
альтерация, |
вивающегося |
ция |
|
соединитель |
пролифера |
организма на |
|
|
нотканная про |
ция, экссу |
инфекцион |
|
|
лиферация |
дация |
ный агент |
пороки |
гипоплазия |
гипоплазия |
врожден |
Регистрируе |
||||
мые наруше |
развития |
или пороки |
(дисплазия) |
ные инфек |
ния |
|
развития |
тканей, гепатоз, |
ции, заболе |
|
|
плаценты и |
фиброэластоз |
вания пло |
|
|
плода |
|
да за счет |
|
|
|
|
антигенной |
|
|
|
|
несовмести |
мости мате ри и плода
Фетальный период начинается с 9-й недели и продолжается до момента рождения ребенка. Он делится на два подпериода: ранний и поздний.
Ранний фетальный период (с 9-й по 28-ю неделю) характери зуется интенсивным ростом плода и тканевой дифференцировкой органов. В случае воздействия на плод повреждающего фактора может возникнуть задержка роста и дифференцировки тканей (ги поплазия) или изолированное нарушение дифференцировки тканей
70
(дисплазия). На этом этапе возможно рождение незрелого недо ношенного ребенка.
При воздействии на плод в раннем фетальном периоде инфек ционного агента его организм способен ответить не только альтеративной, но и пролиферативной реакцией. Выраженная соединитель нотканная пролиферация может привести к циррозам и фиброзам, которые, в свою очередь, могут выступать в роли маркеров внутри утробной инфекции. Патологические состояния, возникающие у пло да в раннем фетальном периоде, носят название «ранние фетопатии».
Поздний фетальный период (с 29-й недели до момента рож дения), по сравнению с предыдущими периодами онтогенеза, ха рактеризуется менее интенсивными темпами роста. Важной осо бенностью данного периода является депонирование в органах и тканях плода различных компонентов, поступающих из материн ского организма: солей кальция, железа, меди и т. д. Накопление этих веществ обеспечивает нормальное развитие ребенка на про тяжении нескольких месяцев после рождения. В последние недели внутриутробной жизни у плода идет созревание и накопление сурфактанта, необходимого для расправления и нормального функционирования легочных альвеол. Укорочение срока беремен ности неизбежно ухудшает состояние здоровья плода после его рождения в связи с тем, что указанные компоненты не могут быть доставлены ребенку в необходимом количестве.
Поражение плода в этот период мало влияет на формирование органов и тканей, но под воздействием неблагоприятных факторов может произойти преждевременное рождение функционально не зрелого ребенка с малой массой тела. При воздействии инфекци онного агента в этот период плод отвечает обычной реакцией вос паления, включающей альтеративный, пролиферативный и сосу дистый (экссудативный) компоненты. В случае инвазии инфекции в позднем фетальном периоде у плода развивается соответствую щая нозологическая форма заболевания.
В целом внутриутробный этап характеризуется чрезвычайно высокими темпами роста и развития, в том числе очень быстрыми темпами увеличения массы и длины тела. За 10 лунных месяцев пре вращения оплодотворенной яйцеклетки в зрелый организм масса тела увеличивается приблизительно в 6х101 2 раз, длина - в 5000 раз.
Переходным от антенатального к постнатальному этапу явля ется интранатальный этап.
71