Ö О клиническом исследовании идеаторного праксиса см. главу 3.6.3.

Некоторые дети, которые не в состоянии воспроизводить последовательности в действиях, речи (предложения), чтении и письме, обнаруживают также значительные трудности при отстукивании групп ритмов. Дети в возрасте 5 лет уже способны хорошо отстукивать регулярные ритмы и воспроизводить их. Однако задания с группами ритмов доступны только для детей с 6–7 лет. Остается невыясненным, однако, имеются ли систематические взаимосвязи между этими слухо-моторными последовательностями и последовательностями в других видах деятельности.

При поражениях префронтальных и височных областей слева невозможны имитация последовательностей положений рук и особенно их запоминание. Эти нарушения могут быть связаны с расстройствами планирования, за которое отвечают задне-теменные и/или префронтальные зоны мозга. В последнем случае у взрослых могут наблюдаться эхопраксии и неспособность к выполнению серий действий.

идеаторная диспраксия

4.5.9. Действия могут быть разделены на части, которые должны выполняться в определенной последовательности — это идеаторный или концептуальный (замысел) аспект праксиса. Данная концепция включает также представление о том, «зачем» осуществляется действие. Знакомясь с предметом, ребенок познает и его предназначение. Это является так называемой семантической функцией нижне-височных структур, другими словами — функцией вентрального перцептивного пути [о вентральном перцептивном пути см. в главе 1.4.3.].

Идеаторная или концептуальная апраксия выражается в утрате способности к выполнению сложного действия, и это означает, что части действия не могут осуществляться в правильной последовательности. Как и большинство других авторов, Lehmkuhl [267] оставляет этот термин для (приобретенной) апраксии как у детей, так и у взрослых. К идеаторной апраксии относится также утрата концепции (замысла) части действия. Подобные действия появляются у детей вскоре после исполнения одного года (например, пользование ложкой). У здоровых детей идеаторный праксис с выполнением серийных действий становится заметным примерно на втором году; например, во время игры они меняют у куклы пеленку. Позднее, в дошкольном возрасте дети могут играть, например, в приготовление и разливание чая.

Встречаются дети, которые могут выполнять различные компоненты сложного действия, но не все действие целиком. Они сбиваются в трудных ситуациях, и для них бывает сложно разобраться с последовательностью во времени. «С чего мне следует начать?» — удивляются они. Эти нарушения могут быть связаны также с идеаторной диспраксией (развития) {комментарий}. Идеаторная диспраксия встречается у детей без выраженной умственной отсталости намного реже, чем идеомоторная диспраксия. Идеаторная диспраксия редко наблюдается у детей изолированно; гораздо чаще она отмечается при умственной отсталости, и в отношении таких детей возникает вопрос о том, играют ли здесь роль другие факторы помимо планирования, например слабость памяти, внимания или внутренней речи. В осуществлении последовательностей играет роль и рабочая память. Нейроанатомическая организация идеаторного праксиса не сводится к одной области. Последовательности положений рук могут имитироваться такими детьми с большим трудом и особенно тяжело поддаются запоминанию ими при наличии поражений в левых лобной и височной областях. Идеаторную апраксию связывают с нарушениями функций теменной доли левого полушария [361a]. Между тем, выполнение действий в определенной последовательности, по-видимому, не связано исключительно с работой левого полушария [222–224].

Ö О клиническом исследовании конструктивного праксиса см. главу 3.7. и о нейропсихологическом исследовании — 4.7.2.

1.До трехлетнего возраста в рисунках еще не имеется существенной структуры; на рисунках предметы показываются глобально и с несколькими деталями. Параллельно с развитием устной и внутренней речи и, вероятно, под влиянием речи в рисунках появляется больше деталей. Во время игр с мозаиками (паззлами) внимание ребенка сначала также обращается к общим формам и только позднее его привлекают детали картинки.

Части действий обычно включают пространственные аспекты, которые формируются отдельно от действия в целом. Виды конструктивной активности появляются, когда ребенок находится в конце сенсомоторного периода по Пиаже — примерно в 18 месяцев. Хотя после возраста 5 лет уже не отмечается продолжающегося эффекта латерализации [71], зрительно-пространственные способности и перцептивное осознание трехмерного пространства неуклонно развиваются по мере того, как ребенок растет и все больше вовлекается в активные пространственные манипуляции. Психическая реконструкция окружающего пространства в конце концов завершается, что требует, конечно, нормального формирования схемы тела.

2.Письмо представляет собой специфический аспект конструктивного праксиса. В случаях поражений правого полушария происходит расширение левого поля и возникают повторы линий и букв [200]. У детей с конструктивной диспраксией обычно имеется также дисграфия, но дисграфия может отмечаться и у детей без общей конструктивной диспраксии. Существуют специальные методы исследования для дисграфии [18, 192].

3.Невербальное расстройство обучения (NLD) было описано Rourke [395]. У детей наблюдается замедленное раннее развитие; в дальнейшем у них обнаруживаются дискалькулия, конструктивная диспраксия и симптомы двигательных нарушений слева. Они имеют нормальную устную речь, даже бывают многоречивыми, демонстрируя значительное развитие вербального интеллекта в сочетании с легкими аутистическими проявлениями. Некоторые из этих детей обнаруживают очень хорошее развитие идеомоторного праксиса. Основой для невербального расстройства обучения (NLD), вероятно, служит дефицит межмодального сенсорного обучения [330].

конструктивная диспраксия и дисграфия

4.5.10. Конструктивная апраксия известна с 1924 года, когда Kleist и Strauss описали ее. При данном расстройстве, которое у взрослых бывает приобретенным, зрительно-конструктивные представления не могут быть отображены в реальных действиях [243].

По аналогии с дисфазией развития и дислексией у детей принято говорить о диспраксии. Конструктивный праксис не может сформироваться у ребенка, если зрительно-конструктивные представления неправильно развивались в онтогенезе и импрессивный праксикон не обеспечивается пространственной информацией. Однако нарушения пространственного восприятия присутствуют при этом не всегда. Koeda с соавторами [248] обнаружили, что у детей со спастической диплегией может отмечаться конструктивная диспраксия без признаков косоглазия и расстройств зрительнопространственного восприятия. Пиаже [356] подчеркивал сложный характер диспраксий. Benton ставил вопрос о том, является ли конструктивная диспраксия единым нейропсихологическим синдромом, и склонялся к тому, чтобы рассматривать несколько ее форм [32]. В литературе имеются обзоры на эту тему [34, 198]. Если в зрительном гнозисе (восприятии) имеются нарушения пространственных аспектов, то в этом случае идет речь о расстройстве, называемом дорсальной симультанагнозией. До 4-летнего возраста в некоторой степени существует физиологическая симультанагнозия, которая в дальнейшем постепенно исчезает. В случае левосторонних поражений общие контуры на рисунках имеют завершенный характер, но отсутствуют детали, тогда как при правосторонних поражениях сохраняются детали, но отсутствует целостность изображения [см. о восприятии главу 4.5.2.]. Конструктивная диспраксия может обусловливаться поражениями теменно-затылочных отделов каждого из полушарий, но чаще бывает связана с правосторонними поражениями. Она может являться одним из проявлений невербального расстройства обучения (NLD) {комментарий 3}. В случаях правосторонних поражений на рисунках часто встречаются различные изолированные детали без какого-либо узнаваемого целого изображения. Значимость правого полушария в выполнении конструктивных заданий двумя руками становится очевидной у пациентов, перенесших операции

с«расщеплением» мозга, после которых правая рука теряет способность к конструированию [160]. Между тем, различия бывают выражены не так ярко, как это считалось раньше [64]. Конструктивный праксис развивается в детском возрасте {комментарий 1}. Конструктивная диспраксия проявляется у детей при совершении таких действий, как одевание и раздевание, конструирование и рисование, хотя диспраксия письма (дисграфия) может встречаться изолированно {комментарий 2}. Становление конструктивного праксиса в процессе развития начинается с действий

спредметами. Для маленького ребенка перевод зрительно-про- странственного образа на плоскую поверхность представляет собой абстрактное отражение трехмерного пространства и более сложен, чем трехмерное восприятие [178]. Однако при наличии

4. Исследование элементов, которые могут быть нарушены при конструктивной диспраксии:

Окуломоторное прослеживание (исключение синдрома Балинта). Del Giudice с соавторами рекомендует давать детям задание на подсчет 20 точек, в случайном порядке расположенных на листе бумаги формата A4. Можно видоизменить задание, используя вместо бумаги вертикально расположенный прозрачный лист из пластика, что дает возможность наблюдать за движениями глазных яблок.

Зрительно-моторная точность. Детей просят начертить линию между двумя другими линиями, как это делается в тесте Frostig или тесте SIPT.

Задания на зрительное восприятие. Сравнение длины и расположения линий, оценка взаимного расположения точек в квадрате путем сопоставления с четырьмя другими изображениями [также см. 3.4.4.].

Задания на представления, распознавание/ сравнение сложных и не имеющих смысла фигур, например в тесте Равена, сравнение со скрытыми фигурами и представляемыми геометрическими фигурами.

нарушений иногда можно заметить, что графомоторный аспект выглядит лучше, чем трехмерный. Развитие способности к рисованию включает идеомоторный и идеаторный, а также конструктивный аспекты праксиса.

Расхождение между двумерным и трехмерным восприятием зависит от характера выполняемого задания. При конструктивной диспраксии во время рисования страдает отображение целого на плоской поверхности (также называемое гештальт-агнозией или дорсальной симультанагнозией). Расстройства рисования относятся к графомоторной диспраксии. Дисфункция правого полушария характеризуется ошибками направления и чрезмерным вниманием к деталям. При правосторонних поражениях иногда игнорируется левая половина пространства, но игнорирование в принципе разграничивается с диспраксией.

О формировании способности к рисованию сложных фигур (фигура Rey) и роли правого полушария и мозолистого тела см. работу Kirk [240].

Если, согласно результатам тестирования (обычно с помощью рисунков), у ребенка имеется конструктивная диспраксия, необходимо выяснить, какие именно элементы нарушены. По Del Giudice с соавторами [108], можно выделить ряд элементов, представляющих собой предпосылки для формирования конструктивного и графомоторного праксиса. Они могут быть оценены с помощью специальных тестов, но продолжительность проведения делает их малоподходящими для условий обычного приема {комментарий 4}.

Дисграфия

1. графомоторные ошибки при письме;

пространственное игнорирование;

выход за поля и неравномерный характер (прерывание) письма;

письмо без соблюдения строк;

деформация букв;

повторы, пропуски и добавления;

повторения;

изменения стиля и направления;

пространственные инверсии.

4.5.10.1. Моторная или диспраксическая дисграфия представляет собой расстройство почерка, тогда как «афатическая или лексическая дисграфия» — расстройство письма (спеллингования), что голландские и французские специалисты также называют дизортографией.

Дисграфия обычно сопутствует графомоторной и конструктивной диспраксии и, наоборот, дисграфия или аграфия также могут наблюдаться изолированно у детей без общей графомоторной и конструктивной диспраксии. Однако чистая и изолированная дисграфия не является однородной. Существует три типа нарушений:

1. Идеомоторно-диспраксическая дисграфия была описана у пациентов с поражением теменной доли левого полушария и одновременной идеомоторной диспраксией конечностей. Нарушения носят двусторонний характер, также страдает копирование.

При чистой дисграфии — без общей диспраксии конечностей — может отсутствовать зрительный образ буквы, возможно, из-за расстройства сохранения в памяти зрительных форм. При ней может быть также затруднен перевод слышимого звука в зрительную форму буквы при письме под диктовку; это является причиной ошибок правописания.

Можно предположить отсутствие оптимального функционирования импрессивного праксикона (теменно-затылочных отделов), потому что он не обеспечивается информацией о значении букв во время диктанта или спонтанного письма от внутренней речи. Дисфункция импрессивного праксикона может быть связана так-

2. патогенез дисграфии:

чистая дисграфия без каких-либо других двигательных и диспраксических расстройств, при синдроме Герстманна у детей (DGS);

в некоторых случаях неправильное удерживание карандаша бывает связано со спастичностью или парезом. Общее расстройство манипуляций с предметами (идеомоторная диспраксия) также будет отражаться на удерживании карандаша рукой;

другие первичные двигательные расстройства, такие как спастичность, хорея, атаксия, гиперметрия, нарушения ритмичности и др.;

расстройства чувствительности пальцев рук (несколько сенсорных модальностей, стереогноз, пальцевой гнозис); почерк при этом будет хуже при закрытых глазах, нежели открытых, что имеет сходство с проявлениями атаксии при периферическом типе поражения путей чувствительности [глава 3.2.];

расстройство зрительно-моторной координации; оптическая атаксия {синдром Балинта, см. главу 1.4.3., комментарий 4};

конструктивная диспраксия с дисграфией;

нарушения латеральности, патологическая леворукость;

нарушения функций лобной доли с эхографией и персеверациями;

эпилептическая этиология прерываний письма;

дисграфия при поражении мозолистого тела проявляется только в левой неведущей руке.

В этом случае через мозолистое тело не проходят команды от левого полушария к правому полушарию, контролирующему работу левой руки;

дисфазическая/дислексическая дисграфия относится к проблемам грамотности и правописания [основной текст].

Вверху представлен рисунок греческого креста Рейтана [см. главу 3.7.1.], в центре — простого креста; рисунки соответствуют уровню детей 4 лет; внизу написано имя «Лили». Рисунки сделаны ребенком 8 лет с графомоторной диспраксией

идисграфией. Ребенок перенес перинатальную энцефалопатию с поражением правого полушария, у него имеются левосторонняя гемианопсия

идорсальная симультанагнозия. При МРТ определяется перивентрикулярная лейкомаляция.

же с кинестетической формой букв. При таком варианте дисграфии ребенку неизвестны кинестетически-моторные формы букв, хотя он может представлять буквы зрительно.

2. Идеаторно-диспраксическая дисграфия обнаруживается как у взрослых, так и у детей [112]. Теоретически она проявляется как

расстройство концепции «письма». Графомоторный гештальт букв, безусловно, содержится в импрессивном праксиконе. Дети с этим расстройством не могут писать самопроизвольно и спонтанно, но вполне способны и легко справляются с копированием. Они понимают вербальные задания. В отсутствии примера отсутствует идео- моторно-праксическое исполнение. Эта форма дисграфии наблюдается в изолированном виде. Иногда идеаторно-диспраксическая дисграфия проявлется лишь тогда, когда человек пишет мелким курсивом, но не заглавными буквами. Некоторые дети в течение достаточно длительного времени предпочитают выполнять письменные работы, используя только заглавные буквы. С учетом этих клинических проявлений был сделан вывод о том, что моторные гештальты для букв различного шрифта хранятся в разных нейронных сетях. Это дает перспективу для лечения дисграфии.

Не все случаи неразборчивого письма связаны с диспраксической дисграфией. К другим его причинам относятся зрительно-мотор- ные, недиспраксические расстройства.

Нарушения могут относиться к скорости и непрерывности, колебаниям размеров и давления. Так, колебания давления, размеров и скорости могут указывать, например, на дисфункцию подкорковых узлов. Не следует забывать и о возможности первичных двигательных нарушений. Часто встречаются чувствительные и двигательные нарушения (периферического характера), которые не имеют непосредственной связи с пространственными отношениями {комментарий 2}.

3. Дисфатическая дисграфия — расстройство, которое, согласно определению, наблюдается при синдроме Герстманна у детей (DGS) и, вероятно, вызывается поражением нижней части угловой извилины слева или субкортикальным повреждением этой области [298]. Эта область имеет важное значение для чтения и правописания. Часто графомоторные ошибки сопровождаются ошибками правописания — это дисфатический/дислексический аспект дисграфии. Эта форма дисграфии может быть коморбидным состоянием при моторной дисграфии. Проблемы правописания служат непрямой причиной расстройств письма из-за запинок, параграфий и персевераций {перечислены в комментарии 1}. Может произойти так, что зрительное представление, необходимое для создания формы буквы, отсутствует (упоминается выше в п. 1). В этом случае имеет место вариант расстройств правописания, при котором ребенок допускает ошибку в правописании потому, что он не может представить слово и делает ошибки как во время диктанта, так и при самостоятельном письме.

Оптимальный перевод фонем в графемы отсутствует [см. основной текст в гл. 1.3.2.1.]. Афатическая аграфия может отмечаться у тех пациентов, у которых в детстве развилась афазия или дисфазия: речевая продукция — как устная, так и письменная — у них нару-

1.Зеркальное письмо наблюдается при синдроме Герстманна у детей (DGS), при котором предполагается повреждение левой теменной доли. Поэтому данный вариант зеркального письма имеет зрительно-пространственную природу.

2.Дополнительное моторное поле (SMA) участвует в контроле двуручной координации. Проводники от SMA направляются по своей стороне к первичной моторной коре и контралатерально через мозолистое тело — к SMA и первичной моторной коре другого полушария. При поражении SMA, особенно в полушарии, противоположном неведущей руке, обезьяны начинают совершать зеркальные движения руками вместо альтернирующих (противонаправленных), когда необходимы последние. После пересечения мозолистого тела, по данным экспериментов Brinkman [59, 60], зеркальные движения исчезают. Через мозолистое тело SMA может тормозить зеркальные движения на другой стороне. У людей поражение SMA приводит к сходным проявлениям [254]. По мнению Chan и Ross [78], правая SMA обеспечивает то, что при необходимости движения, контролируемые из левой SMA, могут трансформироваться в незеркальные.

ÖРоль SMA и ее нейроанатомическая организация рассматриваются в разделе 1.2.3. и комментарии 4 к нему.

ÖОб исследовании письма см. раздел 3.7.2.

ÖО нейроанатомической организации письма см. раздел 1.5.5. и рис. 1–XXII.

Согласно перцептивной, зрительно-пространственной концепции, в левом полушарии существует зрительный гештальт букв в нормальной форме, а в правом полушарии — в зеркальной форме. В процессе развития зеркальная форма оттормаживается, но сохраняется в правом полушарии в рудиментарном виде. В случае левостороннего поражения эта рудиментарная форма вновь активируется. Нарушение письма с самого начала его развития, вероятно, связано с недостаточностью данного торможения {комментарий 1}.

В соответствии с моторной концепцией, зеркальный графомоторный гештальт буквы связан с правым полушарием, поскольку он легко формируется с участием левой руки у нормальных левшей и правшей. По мнению некоторых авторов, спонтанное направление движения, регулируемого правым полушарием, представляет собой зеркальное отражение такового, контролируемого левым полушарием. Как считает один из исследователей, данная моторная форма имеется у ряда пациентов, поскольку они зрительно тормозят зеркальность посредством наблюдения за своим письмом [389]. Такое моторно-сенсорное взаимодействие противоречит перцептивной концепции. При спонтанном письме пациенты допускают зеркальные ошибки и затем корректируют их (в течение половины секунды) с помощью зрительного контроля, так что в письменной работе частично содержатся неисправленные и в большем количестве исправленные, но плохо узнаваемые буквы. Chan и Ross [78] наблюдали зеркальное письмо левой рукой при повреждении правого дополнительного моторного поля (SMA), что свидетельствует в пользу моторной концепции {комментарий 2}.

Критерии оценки и обследование при дисграфии. Для ориентировочной оценки можно считать, что если нарушенное письмо всетаки разборчиво, то имеет место легкая дисграфия, независимо от того, с какими причинами и механизмами она связана. Если почерк неразборчив, то это умеренная или тяжелая дисграфия. Методы объективной оценки дисграфии разработаны французскими клиницистами [18]. В Нидерландах Lisa Hamstra-Bletz [192] занималась исследованием дисграфии и разработала метод ее балльной оценки.

Графомоторная диспраксия (рисование)

«Рисование — это и беседа, и письмо одновременно», — гласит надпись на здании рядом с Национальным музеем (Rijksmuseum) в Амстердаме. Это означает, что одним из компонентов, которые включает рисование, является экспрессивная речь. Рисование у ребенка сопровождается устной речью. Рисунки выражают настроение ребенка. Например, в Голландии в предрождественский период многие дети рисуют Санта Клауса и его помощника. Иногда рисунок имеет такое же коммуникативное значение, как речь и письмо. В целом же детские рисунки имеют личное психологическое содержание, которое подробно описано в литературе и не рассматривается в этой книге.

4.5.10.3. Здесь мы рассматриваем формальный и графомоторный аспекты детских рисунков, но не их содержание {комментарий}. Из предыдущих разделов становится ясным, что произвольное рисование и рисование при выполнении специальных тестов могут характеризоваться отклонениями от нормы в отношении конструктивного аспекта.

При расстройствах рисования важно учитывать следующие аспекты: (1) первичные двигательные нарушения, (2) диспраксии, включая игнорирование левой половины пространства, (3) психологическая незрелость. К определенному возрасту от ребенка можно ожидать рисования соответствующего качества. Как письмо и речь, рисование представляет собой целенаправленную произвольную деятельность, для обеспечения которой требуются на-