Дополнительная моторная область SMA играет важную роль в инициировании бимануальных действий, особенно сложных, с торможением зеркальных движений {комментарий 4 в главе 4.5.10.1.}. В этом участвуют и билатеральные теменно-лобные пути, связанные между собой через мозолистое тело {комментарий 3 в главе 1.2.3. о SMA}. Свой вклад в регуляцию вносят также кора лобных, префронтальных отделов и передней части поясной извилины.

праксисом. Но эта диссоциация представляется более постепенной, нежели абсолютной.

По Touwen, тенденция к симметрии может прослеживаться у детей, начиная с 5 лет, при совершении круговых движений двумя руками во фронтальной плоскости, а также при бимануальной супинациипронации, которые рассматриваются в главе 2.5. Как развиваются эти движения (в плане соотношения их симметрии и асимметрии) у детей дошкольного возраста, до сих пор не изучено. Различия между двуручными движениями в сагиттальной, фронтальной и горизонтальной плоскостях необходимы для совершения движений в пространстве и лево-правостороннего взаимодействия. В разделе, посвященном игнорированию, указывается, что пространственные представления, особенно в координатах «слева-справа», заметно нарушаются при поражениях теменной доли. Расстройства ориентации в направлениях «впереди-сзади» и «вверху-внизу» менее значительны.

Двуручная координация обсуждается также в следующем разделе.

расстройства двуручной координации

4.5.7. Развитие бимануальной координации начинается сразу же после того, как младенец осознает, что у него две руки [173]. Скоординированные манипуляции с предметами, например закрывание банки крышкой, обычно не совершаются ранее 2-летнего возраста. Двуручная координация должна формироваться для того, чтобы движения были согласованными и одна рука — бессознательно — получала бы информацию о том, что делает вторая; в определенной степени это является функцией мозолистого тела. В развитии двуручной координации могут быть выделены различные аспекты. На самых поздних стадиях она не будет основываться на симметричном распределении функций между двумя руками — движения будут раздельными, несимметричными и неодновременными.

Ведущая рука в основном используется для сложных действий, основанных на символических или серийных навыках. Другая рука играет вспомогательную роль. MacKensee и Marteniuk предположили, что координация движений конечностей достигается через процесс сенсомоторной интеграции, и двуручная координация может рассматриваться как особая форма координации множества движений. Они представили также классификацию видов бимануальной деятельности [289a]. Бимануальная координация не достигнет оптимального уровня до тех пор, пока обе руки не будут свободно перемещаться через среднюю линию тела. Бимануальная координация будет нормально осуществляться лишь при условии реципрокного торможения зеркальных движений при реализации альтернирующих движений. По всей вероятности, для этого необходимо созревание волокон клюва (rostrum) мозолистого тела1, дополнительных моторных зон коры и связей между теменными

1 Нижняя часть его переднего отдела. — Прим. научного редактора.

4. Диспраксии и двигательные расстройства у детей 225

ÖО клиническом исследовании бимануальной координации см. главу 2.5.3.

ÖО заданиях на бимануальную координацию см. 4.7.2.

ÖО нейроанатомической основе двуручной координации см. главу 1.2.3. и рис. 1–XIII.

1.Много работ по диспраксии принадлежит французским нейропсихиатрам [40, 56, 102, 152, 214, 257, 436, 437, 483]; особый вклад в понимание развития праксиса внес Пиаже [356]. В Бостоне диспраксию у детей изучала Cermak [76]; она рассматривает диспраксию развития как самостоятельное расстройство и еще в 1985 году выделила две ее формы: расстройство планирования и расстройство выполнения. Ayres [19, 20] также придерживается данного подхода и подчеркивает значение сенсорного восприятия и интеграции как основ для формировании сложных двигательных функций. По нашему мнению, у детей существуют четкие параллели с типологией апраксий у взрослых (мелокинетическая, идеомоторная, идеаторная и констуктивная) {см. комментарий 3 в разделе 4.2.}.

2.необходимые элементы праксиса

Зрительно-кинестетические представления программы (импрессивный праксикон) и ее выполнение, включающее манипуляции с предметами во времени и пространстве, а также определенные положения/позы конечностей и/или туловища (экспрессивный праксикон). Кинестетические элементы и схема тела (элемент гнозопраксиса) также встроены в зрительно-кинестетическую идеомоторную программу и делают возможным для всего тела (туловища) выступать совместно с выполняющими действие кистью и рукой.

Зрительно-пространственный аспект (конструктивный праксис) является отдельным элементом, обеспечивающим пространственные характеристики зрительно-кинестетическим представлениям.

Аспекты выполнения, в том числе плавность, точность и скорость (элемент мелокинетического праксиса). Они непосредственно связаны с первичными (элементарными) двигательными функциями и имеют отношение также к выполнению бессмысленных движений. Поэтому термин «праксис» для определения мелокинетического праксиса представляется не в полной мере точным.

долями [171a, 326]. Наконец, бимануальная координация станет адекватной только при условии полноценной латерализации, что включает нормальное распределение нагрузок между кистями рук. Условием для латерализации функций кистей рук и бинуальной координации является также оптимальный стереогноз с независимым противопоставлением пальцев кисти большому пальцу для обеих рук [4.5.4.3.] {см. комментарий}. Каждый из перечисленных компонентов бимануальной координации может формироваться по патологическому пути.

У некоторых детей могут наблюдаться трудности при совершении действий двумя руками, например при пользовании вилкой, ножом и ложкой. В подобных случаях следует провести исследование бимануальной координации {см. комментарий}.

идеомоторная диспраксия, нарушения латеральности и выбора ведущей руки

4.5.8. Идеомоторная диспраксия имеет отношение к программированию действий и их выполнению [детали см. в 4.5.9. и 4.5.10.]. Здесь можно говорить также о зрительно-кинестетических представлениях. Все знакомые ребенку действия, в том числе касающиеся собственного тела и речевой моторики, сохраняются в теменных, префронтальных областях, мозжечке и подкорковых узлах в виде идеомоторных и процедуральных программ памяти. На этапе освоения важная роль принадлежит теменно-лобным областям; как только достигается автоматизация, более значительным становится участие в процедуральной памяти мозжечка и подкорковых структур. В новых обстоятельствах ребенок может извлечь из памяти уже знакомую ему концепцию, например «езда на велосипеде», и применить ее к другому велосипеду, которым ребенок ранее не пользовался. В новой ситуации происходит обращение к зрительной и кинестетической информации из уже известных представлений. Концепции или их отдельные аспекты могут оказаться утраченными или недоступными для использования

— это апраксия. Однако может произойти и так, что с раннего возраста концепции действий и движения в пространстве не формируются. Такое состояние называется диспраксией развития,

детской диспраксией или коротко — диспраксией {комментарий 1}. Примерно с 1 года ребенку должны быть знакомы концепции простых действий и как эти действия выполняются, например как пользоваться чайной ложкой. В дальнейшем формируется идеомоторный праксис, и представления распространяются уже на многие действия. С возраста 4 года ребенок должен уметь по просьбе выполнять эти действия.

Обычно действие выполняет одна рука, которая является ведущей, а вторая рука играет вспомогательную роль и участвует в удерживании предмета. Некоторые действия не требуют подобного распределения работы рук [см. ниже о латеральности в 4.5.8.4.].

У взрослых и детей старше 3 лет идеомоторная апраксия является приобретенным расстройством выполнения (простых) действий.

Ö Об определении, терминологии, сущности, механизмах и нейроанатомическом субстрате (дис) апраксии см. в главе 1.4.5. об обеспечении функций праксиса левым полушарием.

При этом отмечаются не концептуальные ошибки, а ошибки во времени и пространстве, имеющие отношение к зрительно-кине- стетической программе {комментарий 2} и [рис. 1–XXI]. Пациент с идеомоторной апраксией знает, что ему нужно сделать, но не знает как. Хотя контроль осуществляется из левого полушария, идеомоторная апраксия обычно бывает двусторонней {комментарий 1}. При диспраксии развития те же самые области играют роль после 9 лет, поэтому можно предположить, что у детей младше этого возраста функции праксиса связаны с другими мозговыми зонами, чем у взрослых, и особенно со структурами правого полушария {комментарий 1 в главе 1.3.2.4.}.

Концепция действий

1.идеомоторный праксис представляетисполнительную часть действий, включая программирование. Говоря об идеомоторной апраксии (диспраксии), подразумевают, что представления (концепция) об объекте и совершаемом с ним действии хорошо осознаются. Предполагается, что идеомоторная апраксия, проявляющаяся в виде нарушений манипулирования с предметом или трудностей показа действия с помощью жестов по инструкции, возникает из-за расстройств функций ассоциативной премоторной коры левого полушария (исполнительской), так называемой области экспрессивного праксикона, или в связи с невозможностью программирования и/или представления движений/жестов при дефектах зрительно-кинестетичес- ких энграмм (импрессивный праксикон) в нижней части левой теменной доли (gyrus supramarginalis) [394]. Идеомоторная апраксия чаще всего встречается у взрослых пациентов с поражениями левой лобной доли и перивентрикулярного белого вещества в пределах лобной доли [473]. Очевидно, апраксия возникает из-за разобщения теменных и лобных областей. Поэтому у детей с перинатальными поражениями мозга диспраксия может отмечаться с рождения. Повреждения подкорковых узлов или зрительного бугра в левом полушарии, вероятно, могут служить причиной идеомоторной диспраксии [416a]; но это бывает редко и в конце концов стало отрицаться [365]. Чаще причиной апраксии бывают поражения теменной доли левого полушария, которые приводят к более тяжелым проявлениям и прогнозу, чем в случаях апраксии при поражениях других локализаций. У взрослых поражения правого полушария не бывают причиной идеомоторной апраксии. По Van Heugten и Van der Sande [473] апраксия не является расстройством процедуральной памяти, если рассматривать процедуральную память с точки зрения автоматизированного освоения нового действия. Не исключено, что апраксия связана с ретроградной амнезией. Отправной точкой для данного суждения служит то, что процедуральная память как знание о скоординированных движениях конечностей связана с мозжечком и подкорковыми узлами; эти структуры не являются нейроанатомическим субстратом апраксии.

4.5.8.1. Расстройство идеомоторных жестов рассматривается также как рецептивное нарушение при восприятии пантомимы [Benton с соавторами, 35] и встречается главным образом у взрослых больных с афазией. Benton разработал тест узнавания пантомимы. Пациент, наблюдая видеозапись с изображениями предметов и действий, должен указывать на соответствующую картинку, выражая этим свое понимание без помощи речи. Дети 6 лет уже способны к выполнению этого задания на таком же уровне, как и взрослые. Хотя апраксия и афазия часто сочетаются (из-за анатомической близости обеспечивающих их центров), у взрослых больных афазия и идеомоторная апраксия четко разграничены [5, 268, 347]. Проявления идеомоторной апраксии обычно уменьшаются в присутствии самого объекта действия, например зубной щетки или молотка. Действие может быть лучше выполнено по подражанию. При поражении речевых или зрительных центров становится невозможным понимание инструкций, и в результате они не передаются к двигательным зонам. Зрительные или тактильные сигналы могут помочь в реализации труднодоступной программы при поражении левой теменной доли. Путем имитации известных жестов ребенок даже может обойти функцию дорсального перцептивного пути за счет активации вентрального перцептивного пути с последующим прямым доступом к области экспрессивного праксикона в префронтальных отделах (вероятно, компенсаторную роль играют механизмы процедуральной памяти для этих действий). Таким образом, имеет значение, использует ли исследователь в процессе выполнения задания стимулы, в частности речь (слуховая стимуляция) или жесты (зрительная стимуляция). Еще с 1911 г. существует терминологическая путаница, с тех пор, как Kleist применил понятие «идеомоторный», в действительности имея в виду «идеаторный», а Liepmann вместо «идеомоторный» говорил «идеокинетический». Идеомоторная апраксия у взрослых представляет собой приобретенное расстройство, сказывающееся на выполнении простых действий и жестов, которые не могут быть разделены на отдельные компоненты. В тех случаях, когда любое простое действие бывает понятным и может быть осуществлено в отдельности, но сложные действия не выполняются в нужной последовательности, Hécaen и Albert [198] говорят об идеаторной апраксии. В идеомоторную концепцию эти авторы включают невербальные символы. В литературе существуют разногласия по

2. Мы довольно часто наблюдали идеомоторную диспраксию у пациентов с нарушениями функций левого полушария [глава 1.4.5.]. Так, она нередко присутствует у детей с дисфазией развития. Среди обследованных нами 111 детей с дисфазией у 25 была обнаружена выраженная идеомоторная диспраксия (с неспособностью совершать действия с предметами) и у 13 — менее выраженные ее признаки (только отсутствие действий с воображаемыми предметами).

При исследовании идеомоторного праксиса в тяжелых случаях ребенок не в состоянии или только с большим трудом может выполнять простые действия (причесывать волосы, чистить зубы, стучать молотком, пользоваться ложкой, открывать дверь ключом) несмотря на то, что он понимает назначение предмета. Часто бывает сложно определить, в какой степени играют роль конструктивный и кинестетический факторы. Поэтому мы повторили вышеописанное исследование, включив в него пациентов с более широким диапазоном клинических проявлений [331a]. Нам удалось показать, что конструктивная диспраксия гораздо чаще встречается у детей со средними показателями вербального и низкими

— невербального интеллекта (с разницей не менее 25 баллов). Наоборот, у детей со средним невербальным интеллектуальным показателем и по крайней мере на 25 баллов более низким вербальным показателем значительно реже наблюдалась конструктивная диспраксия и намного чаще — идеомоторная диспраксия без существенных конструктивных ошибок.

поводу того, следует ли рассматривать идеомоторную апраксию как расстройство невербальных представлений или она связана с нарушениями навыков. Alexander с соавторами [5], как и Heilman [201], считают ее расстройством навыков. У детей могут наблюдаться отклонения в формировании навыков, но при этом невербальные символические представления (показывание, махание рукой) соответствуют норме. Между тем, искаженные представления о действиях с объектами (воображаемыми) являются идеомоторными, поскольку они связаны с конкретными проблемами выполнения самих действий. Возможная причина может заключаться в том, что представление (непереходное, нетранзитивное) без объекта требует навыков более высокого уровня, чем представление о реальном объекте (переходное, транзитивное), поскольку в первом случае необходимо извлечение информации из памяти без конкретного стимула. Символизация, выраженная в речи, совсем не то же самое, что символизация в действии.

В повседневной жизни идеомоторная апраксия зачастую не проявляется ярко, если расстройство является легким и ребенок прибегает к опоре на хорошо сформированные зрительно-простран- ственные представления. Идеомоторная апраксия бывает очевидной в тех случаях, когда ребенок плохо выполняет те или иные действия, осваивает их поздно и медленно. Проблемы могут быть связаны с трудностями автоматизации [рассматриваются в 4.2.]. Это относится к простым действиям (см. выше).

Большинство сложных действий требует участия зрительно-про- странственного восприятия. Если оно нарушено, то выполнение действий становится более трудным, как и диагностика идеомоторной диспраксии, поскольку в подобных случаях сложно определить локализацию поражения. Некоторые авторы [22, 62, 84] предпочитают не проводить разграничений между идеомоторной и конструктивной диспраксией. Gubbay при этом упоминает детей с низким невербальным интеллектом, которые имеют довольно высокий вербальный интеллектуальный показатель. По нашему опыту, это наблюдается у пациентов с нарушениями функций правого полушария [глава 1.4.1.] и сочетается с конструктивной диспраксией {комментарий 2}. В легких случаях ребенок может совершать действия с реальными предметами, но не способен зрительно представлять их и манипулировать с воображаемыми предметами. В таких случаях ребенок использует собственное тело в качестве объекта, и действие выполняется в упрощенном виде, что является нормальным для детей более младшего возраста. Некоторые дети имитируют действия, даже если их не просят об этом. Это так называемые эхопраксии. Эхопраксия — симптом нарушения функций лобной доли [287]. Эхопраксические повторы рассматривают также как «навязчивое манипулирование». Нам приходилось часто наблюдать, что дети с диспраксией испытывают значительные сложности при имитации несимволических движений, которых они не видели раньше [122, 267]; формально эти трудности не имеют отношения к идеомоторному праксису. Однако в таких случаях возможны расстройства зрительного запоминания движений (как части действия, реализуе-

3. Cистема зеркальных нейронов играет роль в обеспечении имитации. Об этом см. в главе 1.7.4.

Ö О клиническом исследовании идеомоторного праксиса верхних конечностей см. главу 3.6.1. С этой целью нами также был разработан специальный тест [332].

мого за счет идеомоторного праксиса) или нарушения извлечения из памяти. Это дает нам возможность лучше разобраться в механизмах идеомоторной диспраксии и ее взаимосвязях с нарушениями памяти. Еще одна причина может заключаться в дисфункции системы зеркальных нейронов {комментарий 3}. Наконец, на выполнение действий влияют изменения афферентной кинестетической информации (слабость осознания собственного тела), то есть схема тела также играет роль [172]. По имитации можно судить о том, насколько успешно ребенок в состоянии освоить «новое» действие. Имитация может являться базисным элементом праксиса, определяющим ранний этап в его развитии, возможно, связанный с системой зеркальных нейронов.

Связь между апраксией и афазией, наблюдающаяся у взрослых пациентов, также обнаружена у детей. Лишь немногие дети с дисфазией развития демонстрируют хорошие показатели праксиса. С другой стороны, конструктивная диспраксия (в связи с нарушениями функций правого полушария) не является редкостью у детей с невербальными расстройствами обучения (NLD), которые имеют нормальные речевые функции и показатели вербального интеллекта. У некоторых из этих детей хорошо сформирован идеомоторный праксис.

Выготский [481] упоминал о разделении процессов развития речи и использования инструментов и предметов. Но кроме этого он указывал на сходящуюся тенденцию в этом развитии, когда внутренняя речь начинает влиять на выполнение действий. При этом Выготский не говорит о различиях в сроках наступления этого объединения действий и речи.

Каллозальная или диагональная апраксия

В последнем тесте моделируются идеомоторные представления о предмете, как это требуется и в разработанном нами тесте на идеомоторный

праксис (IPR) [глава 3.6.1.]. Поэтому, если необходимо выявить возможное межполушарное разобщение, целесообразно предложить ребенкуправше выполнять тест IPR левой рукой. Результаты теста для двух рук могут отличаться, но соответствующих нормативных данных пока не имеется.

4.5.8.2. В тех случаях, когда при повреждениях мозолистого тела возникает разобщение между двигательными зонами левого и правого полушарий, двигательные команды для специфических действий из левого полушария не могут достичь левой руки, в которой возникает диспраксия [176a], называемая каллозальной или диагональной. Диспраксическая рука иногда выступает антагонистически по отношению к здоровой руке во время уже начавшегося выполнения действий. Поэтому данное расстройство также получило название синдром чужой руки [266]. Первоначально его связывали с тем, что вербальные команды не могут достичь правого полушария. Недавние исследования Lausberg с соавторами [263] показали, что после каллозотомии остается интактным1 выполнение пантомимы и действий с предметами, находящимися в обеих руках. Следовательно, кинестетически-соместетические концепции движений для совершения действий с предметами содержатся в обоих полушариях. Выполнение по просьбе пантомимы после зрительного предъявления объекта (без его взятия в руки) невозможно совершить левой рукой, поскольку зрительно-

перцептивные представления о предмете локализованы исключительно в левом полушарии {комментарий}.

1 Интактный (лат. intactus — нетронутый) — неповрежденный, не вовлеченный в какой-либо процесс.

4. Диспраксии и двигательные расстройства у детей 229