1.Во второй половине XIX века афазиологи (Broca, Vernicke) положили начало современной поведенческой неврологии. К концу XIX века после выхода в свет работ Liepmann [276] были описаны различные формы апраксий, а также агнозий [198]. Пятьдесят лет спустя стали широко публиковаться работы таких авторов, как Milner [310], посвященные амнестическому синдрому. Для неврологов стало ясно, что симптомы психологических нарушений могут иметь топическое значение. Специалисты пришли к пониманию того, что связи между сложными формами поведения и работой мозга носят весьма непростой характер. Некоторые школы придерживались взглядов локализационизма, тогда как у других преобладал холистический подход [199]. Пионерами исследований в этой области явились Лурия в России, Hecaen во Франции, Geschwind и Sperry в США. Первым детским неврологом, попытавшимся применить количественное неврологическое исследование и исследование телесно-ког- нитивной сферы, был Н.И. Озерецкий, работавший в московской детской психо-неврологичес- кой больнице, чья обзорная статья вышла в 1928 году [341]. Американский педиатр Arnold Gesell внес вклад в разработку неврологического обследования детей и младенцев [246]. Спустя шестьдесят лет в одной из статей американских авторов [66] утверждалось, что до сих пор не существует адекватных возрастных критериев, которые могли бы быть использованы при исследовании психического статуса в кабинете врача.
2.Помимо методов нейровизуализации, таких как МРТ и КТ, дающих статичное изображение структур мозга, существуют методы визуализации, позволяющие получить информацию о функциональных состояниях мозга — позитронная эмиссионная томография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография, функциональная МРТ. Электрофизиологические методы включают вызванные потенциалы, магнито-энцефа- лографию, исследование ЭЭГ-когерентности и картирование электрической активности мозга. В настоящее время эти методы применяются одновременно с клиническим неврологическим обследованием.
введение
Поведенческая неврология берет начало с работ Галля, появившихся в XVIII столетии, но серьезно она стала восприниматься после публикаций Брока. Однако интерес к детям в поведенческой неврологии не прослеживался вплоть до XX столетия {комментарий 1}. С появлением методов нейровизуализации стал снижаться интерес к постановке топического диагноза на основании клинических данных. Новые методы, дополняющие клиническое
истандартизированное нейропсихологическое обследование, были созданы преимущественно для решения исследовательских задач, при этом ставилась цель получить информацию о мозговой активности во время выполнения определенных заданий. В настоящее время клиническая топическая диагностика вновь стала высоко оцениваться, а современные методы функциональной нейровизуализации позволяют получить необходимые дополнительные данные {комментарий 2}. В то же время стало очевидным, что оценка психологических симптомов нуждается в совершенствовании, требует применения количественных и стандартизированных подходов, возрастных нормативов и должна учитывать значительную вариативность исследуемых показателей. Одновременно стало понятным, что установить строго определенную локализацию возможно не всегда, особенно у детей, поскольку осуществление нейропсихологических функций связано с активацией многих мозговых систем и редко обеспечивается какой-то одной конкретной областью мозга; кроме того, во время онтогенеза происходит перестройка мозговых механизмов. По-видимому, здесь следует упомянуть и о взаимосвязях между разными функциями, которые у детей также изменяются со временем. Применяемые психологами психометрические методы, в основе которых лежит понятие нормы, часто противопоставляется качественному клиническому/нозологическому подходу неврологов
инейропсихиатров, и именно поэтому необходима работа кол-
лектива специалистов. Клиническое обследование включает оценку праксиса [см. замечания, касающиеся теста Bergès, двумя страницами ранее]. Исключительно полезным бывает сотрудничество с детским кинезиотерапевтом и эрготерапевтом, поскольку в дополнение к стандартизированному тестированию ежедневное тесное взаимодействие с ребенком реабилитолога позволяет получить опыт совершенно иного рода.
Невролог и нейропсихолог стремятся выяснить, укладываются ли полученные данные в рамки какого-либо синдрома и может ли быть установлен примерный топический диагноз; имеются ли расстройства функций одного из больших полушарий, той или
иной доли мозга или нарушения межполушарного взаимодействия [гл. 1.4.1.]?
3. Исследование телесно-когнитивной сферы и первичная диагностика ее нарушений 135
в чем состоит цель исследования телесно-когнитивной сферы?
3.1. Система неврологического осмотра, применявшаяся в XIX веке, обычно не могла обнаружить мозговой основы поведенческих нарушений и трудностей обучения. Если обследование ребенка направлено на оценку поведенческого неврологического аспекта, то оно должно быть дополнено исследованием неврологического развития и высших психических функций, таких как восприятие, гнозис, праксис, речь, а также латерализации. Основные требования, которые предъявляются к такому исследованию, определяются следующими тремя положениями:
1.Не следует пропускать любые значимые симптомы, которые имеют отношение к отклонениям развития, сенсорным нарушениям и эпилепсии.
2.Не следует пропускать любые симптомы, которые встречаются при большинстве форм хронических и иногда первазивных поведенческих расстройств и трудностей обучения.
3.Важно проводить разграничение между неврологическими симптомами неспецифического характера и теми, которые укладываются в синдромы с типичными поведенческими нарушениями и, следовательно, имеют диагностическое значение. Оценка мягких неврологических симптомов обсуждается в гл. 2.1.2. Таким образом, целью поведенческого неврологического обследования с оценкой развития является обнаружение отклонений в следующих сферах [детали см. в табл. 3–II и 3–III]:
Сенсорные, перцептивные и гностические особенности в кожнокинестетической [3.2. и 3.3.], зрительной [3.4.] и слуховой сферах [3.9.]. Они преимущественно связаны с функциями теменно- затылочно-височных отделов. Ощущение или восприятие могут быть сохранны, но это не исключает возможности нарушений узнавания (агнозии).
Не нарушены ли соместезия, кинестезия и соматогнозис, которые необходимы для обеспечения механизмов обратной связи при реализации двигательной функции и праксиса? Сохранны ли схема тела и осознание собственного тела?
Зрение и наличие гемианопсии либо одностороннего пространственного игнорирования являются важными показателями для оценки зрительного восприятия. Нет ли агнозии на цвета, предметы, формы или лица, на эмоциональные выражения лица или буквы и слова?
Наконец, исследование периферического слуха и слухового восприятия звуков и/или речи; воспринимает ли ребенок интервалы времени между слуховыми сигналами [3.9.1.]?
Двигательная система и праксис [3.5.–3.8.]. В главе 2.5.1. описывается исследование системы элементарных двигательных функций, физиологической и патологической асимметрии, латеральности, манипуляций одной рукой и двуручной координации, тонуса, рефлексов и синкинезий. В этой главе рассматриваются принципы оценки способности ребенка манипулировать предме-
136
тами и организовывать движения в пространстве, в том числе
сосуществлением перехода через среднюю линию тела. Игнорирует ли ребенок одну из рук? Может ли ребенок пользоваться инструментами и предметами, описывать и показывать действия
сними? Может ли ребенок выполнить набор действий в правильной последовательности? Что можно сказать о зрительно-мотор- ной координации ребенка, предпочтении руки и скорости выполнения действий, праксисе без предметных действий, конструктивном праксисе, серийных и двуручных аспектах действий, беглости и плавности переключений, моторном удерживании (сохранении двигательной реакции) и последовательном характере когнитивных аспектов праксиса?
Ритмичность и временная согласованность являются сложными функциями, которые зависят от слухового восприятия, двигательных навыков, внимания и памяти. Может ли ребенок сам выполнять ритмически организованные движения и способен ли он следовать за ритмом, задаваемым кем-то другим? Может ли ребенок выполнять сложные ритмически организованные двуручные движения? Может ли ребенок воспроизводить по образцу сложные звуковые последовательности? Здесь частично перекрываются сферы интересов двигательного терапевта и невролога. Кинезиотерапевт использует определенные тесты. Итак, важно выяснить,
все ли компоненты праксиса находятся в сохранном состоянии [о клинической оценке возможных отклонений см. гл. 4.5.–4.10.]. Речь и владение языком. Сохранна ли моторная составляющая речи? Врач получает только общее представление об экспрессивной и импрессивной речи ребенка. Как исследование речи проводится врачом в условиях первичного приема, описано в гл. 3.10. и 3.11. Это обследование осуществляется совместно с психологом и логопедом.
Процессы переработки информации, в том числе память и внимание — это те функции, о которых врач составляет только общее впечатление. Исследование этих функций проводится совместно с психологом. Во время обследования врач обращает внимание на поведение ребенка. На основании наблюдения он получает общее впечатление о том, насколько ребенок способен к концентрации и самокоррекции, способен ли он удерживать внимание при возникновении отвлекающих факторов. Также можно наблюдать, концентрируется ли ребенок лучше на моторных заданиях по сравнению с более сложными, такими как воспроизведение ритма, выполнение пробы на пальцевой гнозис, рисование и другими.
3. Исследование телесно-когнитивной сферы и первичная диагностика ее нарушений 137
Ребенок сидит за столом с открытыми предплечьями и кистями рук [таблица 3–II], его глаза закрыты. Если ребенок не может держать глаза закрытыми, то его кисти скрывают от глаз с помощью ширмы или специального тактильного ящика.
cоместезия, кинестезия и стереогноз
3.2. Соместезия — обобщенное обозначение для различных сенсорных ощущений от кожи, суставов и мышц. Болевая и температурная чувствительность — это формы протопатической или витальной чувствительности, которые защищают ребенка от жизненно опасных воздействий. К эпикритической или гностической чувствительности относятся ощущения от прикосновения (тактильное чувство). В процессе обследования проверяется топогнозис (определение локализации места прикосновения на теле), восприятие двух одновременно действующих раздражителей как различных, кинестезия (ощущение направления движения и позы), стереогнозис и морфогнозис (способность опознавать формы или предметы на ощупь) и графестезия (способность опознавать букву или цифру, написанные на коже).
Эти стимулы воспринимаются и опознаются при участии теменных долей обоих полушарий. Их гностические/сенсорные функции имеют важное значение для формирования схемы тела и для обеспечения обратной связи, когда ребенок совершает манипуляции с предметами, пишет или передвигается в пространстве (физиологические аспекты рассматриваются в гл. 1.3.1.).
Тактильная, болевая и температурная чувствительность,
топогнозис, различение двух одновременно действующих стимулов, двойная стимуляция (феномен угасания)
1. Феномен угасания обусловлен поражением ЦНС, а некоторые дети обладают врожденной нечувствительностью к боли. Они ощущают нечто, когда на их кожу воздействуют ноцицептивными стимулами, но это не боль и не ощущение горячего. Нечувствительность к боли необходимо отличать от аналгезии, обусловленной, например, поражением периферических нервов.
3.2.1. Тактильная и болевая чувствительность обычно оцениваются неврологом при исследовании чувствительности. Исследование ощущения боли (ноцицепции) при уколах иглой проводится только в тех случаях, когда по данным анамнеза имеются подозрения на наличие нарушений чувствительности {см. комментарий 1}.
Подобным же образом исследуется и температурная чувствительность (терместезия). Температурная чувствительность исследуется посредством сравнения ощущений от прикосновения холодным неврологическим молоточком и молоточком, нагретым в воде. От ребенка при этом только требуется сказать «теплый» или «холодный». Во время проведения исследования обращают внимание на неспецифические реакции, такие как повышенная чувствительность и защитные реакции (отдергивание). У некоторых детей наблюдается неприятие тактильных стимулов [гл. 4.5.4.4.]. Тактильная чувствительность: нарушения топогнозиса, элементарных ощущений от прикосновения, способности локализировать место прикосновения, различать текстуры поверхностей, воспринимать два действующих одновременно раздражителя как различные часто наблюдаются одновременно. Для дискриминации двух одновременных воздействий, локализации стимулов и узнавания на ощупь предметов или их формы должно быть сохранено элементарное тактильное чувство, оцениваемое с помощью легких прикосновений кусочком ваты или волосками тонкой кисточки. В поведенческой неврологии обычно ограничиваются исследованием чувствительности рук. Исследование элементарной чувствительности может быть дополнено оценкой различения одного и нескольких прикосновений, текстуры поверхности (шероховатая, гладкая, бугристая и т.д.) и способности к различению двух одновременно действующих стимулов; для повышения точ-
138
2.Способность к различению двух стимулов может быть исследована с помощью скрепки, разогнутой таким образом, что два ее конца находятся на расстоянии не менее 5 мм друг от друга.
Вертикально прикасаясь к коже, исследователь надавливает на скрепку с силой примерно в 10 граммов. Этот метод может быть использован для исследования чувствительности ладонной стороны пальцев у детей с 6 лет [54]. Чувствительность снижается в направлении от дистальных к проксимальным фалангам. Другие исследователи [209] отмечали, что более совершенные методы обнаруживают более высокую чувствительность. Krumlinde–Sundholm и др. [252] проводили исследование, также используя скрепки, но давая межстимульное расстояние в 3 и 7 мм. Cope и Anthony [90], используя циркуль с тупыми иголочками, показали, что минимальный межстимульный интервал, при котором стимулы все еще воспринимаются как различные, у детей в возрасте 6 лет составляет примерно 2,7 мм (среднее отклонение 0,7 мм), при этом у детей более старших возрастных групп этот интервал изменяется очень незначительно.
3.О тестах SIPT и SCIT см. [4.7.4.]
ности исследования может применяться эстезиометр. Для знакомства с методами тонкого исследования чувствительности рук с помощью эстезиометра и дискриминации двух одновременно действующих стимулов см. Spreen и Strauss [431].
Топогнозис — способность к определению точной локализации места прикосновения. Он исследуется на предплечьях, кистях и пальцах рук. После легкого быстрого касания к точке на коже исследователь просит ребенка другой рукой точно показать место прикосновения. После 6,5 лет не происходит какого-либо существенного повышения точности локализации. Согласно описанию SIPT (Sensory Integration and Praxis Test, тест сенсорной интеграции и праксиса [20]), оптимальная точность локализации достигается к 9 годам. Указываемое место прикосновения не должно отличаться от места реального прикосновения более чем на 5 мм {см. комментарий 2}.
Дискриминация двух воздействий — способность различать два стимула, действующих на близком расстоянии, как различные — важный показатель тактильной чувствительности, который может быть легко исследован у ребенка, начиная с трех лет. Тестирование может быть проведено с помощью обычной скрепки {см. комментарий 2}. Распознавание двух раздражений, одновременно наносимых на расстоянии 5 мм на внутреннюю поверхность пальцев, как различных представляет нижнюю границу нормы. Неспособность различить два стимула, действующих на расстоянии 5 мм, расценивается как отклонение. SIPT устанавливает возраст 9 лет как максимальный, к которому должна сформироваться такая дискриминация двух стимулов. Для ознакомления с нормативными показателями см. также Bolanos и др. [54] и Krumlinde– Sundholm и др. [252].
Двойная стимуляция используется для выявления феномена угасания. Ребенка с закрытыми глазами просят в ответ на одновременное прикосновение к двум симметричным участкам кожи рук одинаковыми предметами (например, двумя выпрямленными скрепками) с примерно равной силой сказать, где до него дотронулись («слева», «справа» или «слева и справа»), или, если ребенок не говорящий, просто поднять руку, до которой дотронулись, или обе руки (сначала ребенку объясняют задание и просят выполнить его с открытыми глазами).
Если тактильная чувствительность сохранна с обеих сторон, то обычно дается ответ «слева и справа». Если после многократных прикосновений к различным точкам кистей рук ребенок упорно отвечает либо «справа», либо «слева», то это свидетельствует об отсутствии чувствительности на противоположной стороне и положительном феномене угасания, который является симптомом поражения теменной доли полушария, контралатерального по отношению к нечувствительной стороне; это симптом игнорирования [см. гл. 4.7.3.]. Симптом игнорирования может быть выявлен также при исследовании пространственных представлений [см. гл. 3.4.1.6.].
3. Исследование телесно-когнитивной сферы и первичная диагностика ее нарушений 139
Кинестезия:
ощущение направления движения, самого движения и положения
1. Кинестезия обеспечивается за счет тактильной и проприоцептивной информации, поступающей от суставов и сухожилий. Кинестезия дает ребенку ощущение движений конечностей, представления о направлении этих движений и положении конечностей в пространстве, то есть служит основой для соматогнозиса. Зрительная информация также способствует формированию соматогнозиса. Если у ребенка имеются двигательные нарушения, такие как спастичность или гипертонус, то у него довольно сложно оценить собственно кинестезию, поскольку при этих состояниях нарушается активность γ-мотонейронов.
2.Начинаем из положения с поднятой рукой, вытянутой горизонтально в сторону от туловища. Предплечье сгибается под углом 90°, занимая вертикальное положение, а кисть, также сгибаемая под углом 90°, принимает горизонтальное положение.
3.Плечо поднято и отведено горизонтально в сторону от туловища, предплечье сгибается под углом 90° и вытягивается вперед по горизонтали, кисть согнута под углом 90° и принимает вертикальное положение.
4.Наконец, рука и кисть полностью разогнуты и вытянуты по горизонтали в сторону от туловища.
3.2.2. Исследование кинестезии обладает небольшой достоверностью, поскольку на успешность выполнения такого рода заданий влияют зрительные представления, запоминание поз и движений {см. комментарий 1}. Собственно кинестезия продолжает интенсивно развиваться в возрасте 5–7 лет и достигает зрелого уровня к 8–9 годам, при этом отмечается ее легкое временное ухудшение в возрасте 10–11 лет [262].
Если нет признаков какой-либо патологии периферической нервной системы, например невропатии, то в условиях врачебного приема можно ограничиться только общей оценкой кинестетической функции. Пробу с пассивными движениями пальцев обычно проводят у детей от 6,5 лет. Рука ребенка лежит ладонью вниз
свытянутыми пальцами на краю стола, и пальцы свешиваются
скрая стола так, чтобы ребенок не мог их видеть {см. рисунок}. Задается вопрос: «Твой палец двигается или нет?» Дальше спрашивают: «Твой палец двигается к тебе или от тебя?» После того, как исследователь сгибает или распрямляет палец ребенка (примерно на 2 см), он может попросить ребенка совершить аналогичное движение другим пальцем («Теперь подвигай другим пальцем в ту же сторону, куда я двигаю этим»). Если ребенка просят точно так же подвигать пальцем на другой руке, то в процесс вступает межполушарный перенос через мозолистое тело, что делает задание более сложным. Конечно, при этом ребенок должен быть способен понять, чего от него требуют.
После такого обследования элементарного ощущения движения и чувства направления движения пальцев можно перейти к исследованию восприятия положения рук в пространстве с помощью заданий на воспроизведение поз. Сидящего ребенка просят закрыть глаза и придают его рукам определенное положение {см. комментарий 2}. Ребенка просят как можно лучше запомнить эту позу. Затем руки ребенка опускают на колени, после чего его просят воспроизвести заданную позу.
Как отмечает Stenvers, выполнение подобных заданий скорее опирается не на кинестезию как таковую, а на зрительно-кинестети- ческую память или представления. Ребенка, находящегося в положении, нарисованном на картинке {описание — см. комментарий 2}, просят повторить точно такую же позу другой рукой, то есть воспроизвести зеркальную позу. Эта задача требует участия межполушарного переноса кинестетической информации через мозолистое тело, определенную роль играют также зрительные представления. То же самое повторяется еще для двух поз {комментарии 3 и 4}. Наконец, эти же пробы повторяются на другой
руке {для разъяснений см. комментарий 5}.
По данным Bergès, в случае нарушений соматогнозиса ребенок очень неточно имитирует позы (снижение кинестезии); еще более грубые нарушения можно наблюдать при выполнении проб с закрытыми глазами. В пробах, описанных выше, ребенка можно попросить выполнить задание сначала без зрительного контроля, а потом с открытыми глазами. Это дает исследователю представление о кинестезии, основанное на выполнении заданий по образцу (демонстрация позы исследователем) с открытыми глазами
140
5. Дети могут достаточно хорошо выполнять эти пробы, начиная с 7 лет. Обследование целесообразно проводить, начиная с 5-летнего возраста. Между 5 и 7 годами позы воспроизводятся весьма неточно, но общие очертания позы, воспроизводимой ребенком, вполне узнаваемы. После 7 лет воспроизведение поз должно становиться более точным (угол ошибки составляет не более 30°). Если поза искажается до неузнаваемости, это рассматривается как отклонение от нормы.
или по изображению, представленному на картинке, без зрительной обратной связи, то есть с закрытыми глазами. Задания, направленные на оценку соматогнозиса (в том числе с использованием иллюстраций), в которых важную роль играет кинестезия, будут выполняться хуже при закрытых глазах [см. гл. 3.3.2.]. Кроме того, трудности могут быть связаны с нарушениями процессов переноса информации — от воспринимаемого с помощью зрения к имитации позы — трудностями межмодального переноса. Исследование кинестезии с использованием возрастных нормативов может быть проведено с помощью тестов из нейропсихологических методик Лурия–Небраска (Luria–Nebraska), SIPT и NEPSY [см. гл. 4.7.].
Обратная связь — одна из составляющих праксиса, которая играет существенную роль в дозировании силы (движения). Если у ребенка не имеется признаков мозжечковой гиперметрии, но он слишком сильно ударяет в теппинг-тесте или слишком сильно толкает, или бросает всегда слишком далеко или слишком близко, то у него можно предположить наличие нарушений со стороны кинестетических обратных связей.
Стереогноз и графестезия
1.У некоторых детей, несмотря на наличие трудностей пальцевого гнозиса, обнаруживаются хорошие результаты при исследовании стереогноза. Незрелость пальцевого гнозиса характеризуется тем, что при сохранной тактильной чувствительности два или более пальцев не различаются и воспринимаются как один и тот же. Однако предметы точно воспринимаются на ощупь; при этом исследователь дает ребенку возможность свободно совершать движения пальцами и ладонями, что обеспечивает поступление максимального количества тактильной и кинестетической информации.
2.Тест Benton для исследования тактильного восприятия форм [35] и тест тактильного сравнения форм (Sequin–Goddard Form Board Test and Tactual Performance Test) проводятся без зрительного контроля и могут применяться также для оценки тактильной памяти на формы и их расположение (ребенок по памяти рисует формы, которые во время тестирования он воспринимал на ощупь с закрытыми глазами). Описание тестов и нормативы для детского возраста приводятся в книге Spreen и Strauss [431].
3.2.3. Исследование способности опознавать формы или предметы на ощупь (стереогнозис и морфогнозис) дает достоверные результаты только при сохранной тактильной чувствительности [гл. 3.2.1.]. Хорошее выполнение задания на узнавание пальцев [гл. 3.3.1.] не является предпосылкой для успешного выполнения пробы на стереогноз {см. комментарий 1}.
Первичное исследование. Сначала определяют, может ли ребенок отличить легкое от тяжелого, гладкое от шероховатого, твердое от мягкого. Затем проверяют, узнает ли ребенок на ощупь знакомые предметы (скрепка, гвоздь, ключ, ластик) и простые формы (шарики, кубики, плоские деревянные формы толщиной 3 мм — звезда, круг и квадрат) левой и правой рукой. При этом должна быть сохранной способность называть их. Сначала ребенок пассивно воспринимает объект (исследователь сжимает руку ребенка вокруг предмета) и говорит, как он называется. Если это не удается, ребенку разрешают дотрагиваться до предмета пальцами. В этом случае определенную роль начинают играть моторные навыки. Дети старше 4–5 лет могут выполнить это задание, если им разрешают самостоятельно ощупывать предмет [383]. Таким образом, астереогноз у ребенка старше этого возраста является отклонением от нормы. Если у ребенка имеются трудности с называнием предметов, то его просят показать опознаваемый предмет на картинке [см. приложение 8].
Тесты. Если предполагаются нарушения способности опознавать предметы на ощупь, ребенку могут быть предложены простые тесты на стереогноз {см. комментарий 2}. Конечно, сложные тесты такого рода требуют сохранности двигательных функций. Астереогноз (аморфогноз) обычно обусловливается нарушением функций контралатеральной теменной доли. Когда стереогноз и способность определять размеры предметов оцениваются у ре-
бенка в возрасте 4–7 лет, следует учитывать, что в этот период еще
3. Исследование телесно-когнитивной сферы и первичная диагностика ее нарушений 141