2. патогенез дисграфии

Истинная дисграфия, без каких-либо других нарушений двигательной функции или праксиса

Неправильное использование ручки

Другие элементарные двигательные нарушения, такие как спастичность, хорея, атаксия и т.д.

Нарушения чувствительности в области пальцев (расстройства различных видов чувствительности, морфогнозиса, пальцевого гнозиса); при этом трудности письма становятся гораздо более выраженными при закрытых глазах

Нарушения со стороны зрительно-моторной координации; легкие формы зрительной атаксии

Конструктивная диспраксия, приводящая к дисграфии

В целом, мы придерживаемся следующего правила: если письмо имеет плохое качество, но все-таки разборчиво, то это соответствует легкой дисграфии, даже без уточнения этиологии и патогенеза. Если почерк неразборчив, то имеет место умеренная или тяжелая дисграфия, также без уточнения этиологии и патогенеза [о вариантах отклонений и дисграфических нарушений см. гл.

4.5.10.1.].

Патогенез нарушений письма различен {комментарий 2}:

Нарушения письма (дисграфия) не обязательно бывают связаны с мануальной/конструктивной или графической диспраксией.

Напротив, качество письма всегда ухудшается в случае графической диспраксии или других двигательных расстройств, влияющих на него.

Неправильное удерживание ручки может иметь важное значение и указывать на неверные представления о ее применении. Это идеомоторное диспраксическое расстройство, которое не может быть диагностировано до второго класса — до тех пор, пока ребенку не было предоставлено достаточное время для тренировки и специального обучения {рисунки}. Тем не менее встречаются дети, которые держат ручку совершенно неправильно, но при этом пишут нормально.

Разные виды жестов и мимики, связанные с речью, могут сочетаться друг с другом, что затрудняет их дифференциацию.

экспрессивные двигательные навыки или кинезии

3.8. Исследование экспрессивных двигательных навыков у детей важно в случаях, если предполагается наличие аутизма. Экспрессивные двигательные навыки или кинезии [гл. 3.6.1.] отражаются в анамнезе и непосредственно наблюдаются во время осмотра.

Смотрит ли ребенок на вас? Меняется ли его мимика? Улучшается ли выражение эмоций в течение обследования? Реагирует ли ребенок на шутку? Есть ли улучшение контакта на уровне языка тела? Отсутствие реакций следует дифференцировать от влияния испуга или стеснительности на эмоциональные проявления {см. комментарий}.

Ритмичность у детей от 6 до 12 лет

1. С точки зрения внутренней организации процесс продуцирования ритмических движений зависит от трех нейроанатомических систем, отвечающих за ощущение времени, слуховую память (для отстукивания по образцу и воспроизведения) и сенсомоторные навыки [341, 378]. Переход от простых ритмов к сложным в онтогенезе может отражать созревание функции, что обеспечивает переход от перемежающихся ритмов (саморегуляция начала и остановки) к целостному представлению о ритмической структуре, а также функции сохранения в памяти, то есть всего комплекса функций префронтальных отделов.

Исследователь может попросить ребенка выразить в мимике основные эмоции по подражанию: показать, как он смеется, расстраивается, злится или испуган. Для многих детей это задание представляет трудность. При этом понимание речи влияет на выполнение любого задания, которое их просят выполнить. В данном случае исследователь демонстрирует мимическую экспрессию и просит ребенка сделать то же самое.

В разделе 3.4.1. рассматривалась методика исследования восприятия и узнавания эмоциональных выражений лица, когда ребенка просят показывать их на сериях фотографий. Существует большая вероятность того, что дети, которые путали эмоции при восприятии или совсем не узнавали их, также не смогут выразить их сами. К экспрессивным двигательным навыкам относится также способность к воспроизведению формальных жестов (не имеющих отношения к первичным эмоциям). Как и описанные выше мимические экспрессии, эти жесты относятся к праксису, не ориентированному на предметы [основные положения см. в табл. 3–III], и сначала они должны выполняться по просьбе. Если ребенок не реагирует на просьбу, то способом проверить, обладает ли он моторными возможностями для выполнения этого задания, является имитация (повторение по подражанию). Способность к имитации жестов не всегда означает, что ребенок понимает коммуникативное значение жеста и правильно применяет его в повседневной жизни.

Махание рукой на прощание, указательный жест (спонтанные символические жесты) появляются в возрасте 15 месяцев.

Жест «хватит» и апплодирование (общепринятые эмоциональные жесты) — с конца дошкольного возраста.

Покачивание головой для обозначения «нет», кивание как выражение «да», пожимание плечами. Поднимание указательного пальца («слушай!»), поднимание ладоней вверх («все закончено»).

исследование ритмичности, слухового внимания и запоминания

3.9.1. Исследование ритмичности начинается с 6 лет [для возраста от 3 до 5 лет см. 3.9.2.]. Основная причина, по которой необходимо исследовать ритмичность, заключается в том, что с дизритмичностью может быть связана недостаточность основных двигательных навыков. В сочетании со слабостью представлений о времени (хроноагнозия) дизритмичность (связанная с нарушениями функций подкоркового образования — скорлупы и мозжечка)

имеет сходство с проявлениями дисфункции префронтальных отделов. Ритмичность и временные представления взаимосвязаны и развиваются с возрастом {комментарий 1}. Инструкция по практическому осуществлению обследования, которое занимает не более 6 минут, приводится в {комментарии 2}. Ритм может быть простым с одинаковыми интервалами или включать повторяющуюся ритмическую структуру с двумя или более интервалами разной длины. Акцент и тон могут варьироваться, но мы не

2.Оценка движений рук в ходе неврологического обследования дает представление об упорядоченности и ритмичности [гл. 2.5.]. В теппинг-тестах эта функция может быть исследована более подробно, если попросить ребенка стучать пальцами ведущей руки или удерживаемой в ней палочкой. Шариковая ручка выпадает из рук легче, чем карандаш или деревянная палочка. Ребенок должен стучать по твердой поверхности, совершая движения только кистью, а локоть должен спокойно лежать на столе. Для ребенка будет легче и понятнее, если исследователь сначала будет держать его руку с палочкой или карандашом и сам отстукивать ритм, а потом попросит ребенка продолжить. Можно использовать тикающий секундомер, чтобы задать ритм 1 Гц.

3.Исследование выстукивания ритма состоит из следующих этапов (занимает 6 минут):

ребенок выстукивает одной рукой свой соб-

ственный простой ритм;

выстукивание сложных ритмов одной рукой;

выстукивание ритмов двумя руками одновременно, затем поочередно;

выстукивание простых и сложных ритмов одной рукой;

продолжение одного и того же ритма;

воспроизведение ритмов по Stambak;

отбивание ритмов по принципу реакции выбора — «go-no-go» (реагировать — не реагировать).

4. интерпретация нарушений

Ритмическое постукивание одной рукой. Продуцирование точных ритмических структур, скорее всего, контролируется левым полушарием у взрослых правшей и левшей [499]. Пациенты с поражениями левого полушария плохо справляются с заданием, особенно при быстром постукивании, а пациенты с поражениями правого полушария еще хуже справляются с отстукиванием ритма в медленном темпе [70]. Временной интервал < 50 мс для левого полушария играет роль в речевых стимулах; частота отстукивания гораздо более низкая. Спонтанная остановка после нескольких секунд выполнения задания может свидетельствовать о моторной неустойчивости (трудностях удерживания); если обнаруживается ухудшение воспроизведения, то это может свидетельствовать о проблемах запоминания ритмов. До 9-летнего возраста допустима легкая неритмичность. Значительная неритмичность может быть связана с нейроанатомическими системами, отвечающими за временную организацию {комментарий 1}. Если ритм достаточно хорошо распознан, то ребенок сможет его продолжить, в противном же случае он не справится с другими заданиями.

Синхронизация. Если ребенок не может синхронизировать ритмы, это может быть связано со слуховым восприятием ритмов (височные зоны); это тот случай, когда ребенок не может точно уловить структуру после нескольких попыток. Неспособность к синхронизации ритма может быть обусловлена нарушениями двигательной регуляции; в этом случае страдает также см. на след. странице

применяем данный прием. Используются следующие задания {краткое описание в комментарии 3}:

Отбивание спонтанного ритма одной рукой. Прежде всего, исследователь должен быть уверен, что у ребенка сформирован собственный спонтанный ритм. Дети младше 3 лет часто стучат неритмично и не способны продолжать ритм. Дети старше 3 лет

спонтанно могут отстукивать более или менее ритмично простые ритмы (......), но медленнее (2/сек), чем это делают дети 7–8 лет

(3/сек). Спонтанный ритм слабо меняется от 6 к 12 годам, хотя у детей до 9 лет существует тенденция к более быстрому отстукиванию ритма, по сравнению с детьми старше 9 лет. Примерно после 5,5 лет дети могут стучать быстро и медленно по просьбе или продолжать по образцу. Если ребенок не может этого, существует вероятность незрелости или даже неврологических нарушений со стороны одной из нейроанатомических систем {комментарий 1}. В возрасте от 3 до 11 лет максимальная скорость отстукивания ритма в ответ на просьбу стучать как можно быстрее удваивается от 2 до 4 Гц.

Воспроизведение сложных ритмов по инструкции. Начиная с 5,5 лет дети могут отстукивать сложные ритмические структуры из двух (.. .. ..) или трех элементов (... ... ...) и тем более способны делать это к 6,5 годам, при этом они должны уметь удерживать этот ритм в течение 10 секунд. Более сложный вариант этого ритма, имеет асимметричную структуру (. .. . .. . ..). Лурия называет это кинетической мелодией. Это задание требует наличия способности различать интервалы и остается все еще сложным для детей 6–7 лет.

Бимануальный спонтанный ритм. Проводится сравнение отстукивания простого ритма правой и левой руками, когда ребенка просят как можно быстрее постучать каждой рукой отдельно.

Ведущей рукой, как правило, стучат быстрее. Если различия значительны, то может иметь место гемисиндром, и стоит провести теппинг-тест [см. гл. 4.5.1.7., табл. 4–IV]. Можно также попросить ребенка стучать двумя руками синхронно. В этом случае незначительное слышимое различие (несколько десятков мс) является нормой; правая рука часто несколько опережает левую [328]. Выраженная и беспорядочная асинхронность является отклонением и может указывать на нарушения функции мозолистого тела. Выстукивание асимметричных ритмов детьми старше 7 лет (. левая .. правая, . левая .. правая и так далее, а затем наоборот) дает представление о состоянии двуручной координации и функций мозолистого тела у ребенка [500].

Продолжение ритма или синхронизация. После этого оценивается, способен ли ребенок продолжать ритм, заданный на слух. Предъявляется простой медленный ритм (1 Гц), темп которого увеличивается (до 3 Гц), а затем замедляется, при этом ребенок должен следовать за исследователем. Для детей старше 6 лет можно использовать сложные ритмы (.. .. .. или ... ... ...). Продолжение отстукивания ритма правой рукой имеет рецептивную и экспрессивную стороны, а воспроизведение ритма без непосредственно действующего стимула (постсинхронизация) также включает па-

см. на предыдущей странице спонтанное отстукивание.

Трудности могут быть связаны и с предвидением следующего элемента (префронтальные зоны, SMA). Дети с дисфазией и дислексией часто не способны к выполнению этих заданий.

Пост-синхронизационный ритм. Легкая тенденция к ускорению свыше 1 Гц является нормальной для детей вплоть до 9 лет (торопливость). Быстрая остановка и необходимость стимуляции могут свидетельствовать о трудностях моторного удерживания. Недостаточная регулярность ритмической структуры указывает на дизритмичность и является следствием слабости временных представлений или механизмов памяти (см. в разделе о синхронизации).

Зрительная оценка услышанных ритмов. Многие дети с дислексией не могут показать изображение того ритма, который они прослушали, поскольку это требует межмодального переноса. Большинству детей младше 10 лет даже после объяснений очень трудно воспроизвести ритм, представленный графически; этот вопрос изучал Stambak.

5. В возрасте 5 лет дети могут отстукивать и воспроизводить 7 структур, в 6 лет — 8 структур, в 7 лет — 11, в 8 лет — 14, в 9 лет — 16, а 10–

12-летние могут и больше, но часто затрудняются при воспроизведении структур с 18-й по 21-ю. Ритмические структуры неоднородны; фрагменты с коротким интервалом перемежаются фрагментами с длинным интервалом. Это требует от ребенка восприятия времени, чтобы улавливать различия. Встречаются дети, которые не слышат различий между .. и . .. Во время проведения теста обращается внимание на точность воспроизведения различий в интервалах. При предъявлении детям только правильных ритмических структур (с равными интервалами) следует иметь в виду, что в 6 лет они могут воспроизводить 1-ю, 4-ю, 5-ю, 10-ю и 12-ю. Таким образом, успех в воспроизведении ритма зависит не только от общей длины (числа ударов), но также от количества подгрупп, то есть изменений интервалов, которые необходимо запомнить. Чем младше ребенок, тем сильнее это влияние.

Воспроизведение ритмов. Воспроизведение ритмов часто нарушено у детей с дисфазией

идислексией (433), в целом же — у всех детей с нарушениями речевой памяти, и, по-видимому, оно обеспечивается правым полушарием как

имеющим отношение к запечатлению. Тональные стимулы (3000 Гц) различной длительности и с одинаковым интервалом неточно запоминаются при повреждении передних отделов вторичных полей височной коры правого полушария (352). Возможно, ритм воспроизводится в правильных

соотношениях, но слишком быстро или хаотично, либо ребенок не способен различить .. . и . ..

ивоспроизводит их как . .. (в первом случае) и

... (во втором). Таким образом, необходимо раз-

граничивать дизритмичность как проблему временной´ согласованности движений (короткие ритмы воспроизводятся с таким же качеством, как остальные, при этом нарушены см. на след. странице

мять; согласно работам Лурия и недавним исследованиям с применением функциональной МРТ (378), при этом активируются сенсомоторная кора левого полушария, верхняя височная извилина правого полушария и ипсилатеральные структуры мозжечка (зубчатое ядро — n. dentatus). Постсинхронизация активирует тот же контур образований ЦНС, а также скорлупу и вентролатеральный таламус левого полушария и премоторную область, включая каудальную дополнительную моторную зону (SMA — supplementary motor area) с двух сторон. Верхняя височная извилина правого полушария выполняет функцию памяти, а префронтальная кора (SMA), таламус, скорлупа и мозжечок обеспечивают временные представления.

Как отмечает нейропсихиатр Grewel, акустическое слуховое различение базируется на ритме и размере. Ритм представляет собой сочетание восприятия и переживания времени. Ритм переживается, а размер считается. Возможно, что ребенок не узнает или не переживает ритм ... ... (в качестве структуры интервалов) как таковой и не может его простучать, но он в состоянии считать под метроном (1 2 3 1 2 3). Это относится как к воспроизведению, так и к продолжению ритмов. Дети часто вполне способны считать «1 2 3», но совсем не могут синхронно стучать .... Дизритмичность проявляется в том, что они не могут синхронизироваться сами с собой. Некоторые дети лучше справляются с отстукиванием ритмов, если сопровождают его счетом. Одним из вариантов продолжения ритма является хлопанье в ритм звучащей песни. Дети 5,5 лет справляются с этой задачей. Воспроизведение знакомой песни хлопками появляется позднее. Пост-синхронизационный ритм. После того, как получено представление о синхронизации, ребенка просят: «Продолжай стучать, когда я остановлюсь». Проводится наблюдение, может ли ребенок продолжать тот же ритм и выдерживать одинаковые интервалы. Ребенка просят продолжать, задание выполняется на частоте 1 и 2 Гц.

Воспроизведение ритма [приложение 15]. Если ребенок может спонтанно отстукивать ритмы, то проводят наблюдение за тем, способен ли он воспроизводить короткие и длинные ритмы, заданные кем-то другим. Эти задания стандартизированы в тесте Stambak [433, 435] и дают хорошее представление о слуховой памяти ребенка; это невербальный слуховой эквивалент субтеста на запоминание цифр из методики Векслера (WISC). Данный тест также дает представление о восприятии ритма. Длина предъявляемой для воспроизведения ритмической структуры служит мерой кратковременной памяти {комментарий 5}.

Зрительная оценка слуховых ритмов. В случае, когда ребенок затрудняется при воспроизведении ритмов, предъявляемых на слух, исключить участие двигательного компонента можно, если исследователь будет сам простукивать ритм или изобразит его графически на бумаге. Это позволит оценить восприятие интервалов. В данном случае необходимы реакция межмодального характера (зрительно-слуховая) и понимание ребенком принципа. Рекомендуется применять теппинг-тест Belmont–Birch [14]. Из-за сво-

см. на предыдущей странице спонтанный теппинг и синхронизация) и как проблему памяти (короткие ритмы воспроизводятся, а длинные — нет), а также восприятия ритма (все в порядке со спонтанным регулярным ритмом и синхронизацией, но страдает воспроизведение нерегулярных ритмов). Наконец, у ребенка может отмечаться выраженная диспраксия, хотя он правильно слышит и воспринимает ритм.

6. значимые отклонения при выполнении теппинг-теста по принципу реакции выбора

Ребенок может выполнить задание в фиксированной последовательности, но не справляется со случайной последовательностью. Это может быть связано с неспособностью удержать задание в памяти или нарушением внимания в сочетании с импульсивностью. Продуцирование все время одного и того же ответа является признаком персеверации, психической ригидности.

Ребенок стучит дважды сразу после двух ударов, часто ему не удается удержать задание в памяти. Также это относится к случаям, когда после первых 4-х стимулов ребенок выполняет задание хорошо, а затем сбивается. Задание постепенно стирается из его памяти.

Задание выполняется хорошо, но медленно. Ребенок постоянно думает о том, что он должен делать, и выполнение не автоматизируется.

Задание выполняется, но ребенок допускает импульсивные ошибки, часто делает 2 удара вместо 1; это особенно очевидно у тех детей, которые замечают свои ошибки и сами исправляют их.

При неспособности сконцентрироваться и/или понять задание ребенок делает ошибки всех типов и даже начинает стучать по 3 раза.

ей продолжительности этот тест не подходит для краткого первичного обследования [приложение 16], {см. комментарий 4}.

Теппинг-тест по принципу реакции выбора (go-no-go). Исследователь стучит 1 ., после чего ребенок должен постучать 2 .., и это повторяется несколько раз, пока исследователь не убедится, что ребенок понял задание. Затем задание меняется: исследователь стучит 2 .., ожидая, чтобы ребенок постучал 1 .. 4–5-летние дети могут справиться с этим заданием при условии, что они понимают, что означает 1 и 2, а также понимают и запоминают то, что они должны сделать. В противном случае для ребенка остается неясной идея «если произойдет это, ты сделай то-то», и исследование прекращается. Если ребенок все понял, исследователь говорит: «Теперь я буду стучать по-разному» и еще раз просит ребенка сказать, что ему надо будет делать, когда он услышит 1 или 2 удара. Исследователь стучит по 1 или по 2 раза в случайной последовательности, а ребенок должен стучать соответственно. Сначала темп медленный, затем он ускоряется. Дети справляются с этим заданием с возраста 6,5 лет, а к 9 годам могут делать его очень быстро. Задание дает представление о когнитивных возможностях, таких как автоматические реакции без возможности подумать, и о способности к переключению (когнитивной гибкости). При его выполнении могут быть различные нарушения {см. комментарий 6}. При предположении о нарушениях могут быть использованы стандартизированные нейропсихологический теппинг-тест и тест на реакцию выбора, а также задания на когнитивную гибкость и внимание.

Таблица 3–I. Процедура исследования теппинга у детей старше 6 лет

Ритмичность у детей от 3 до 5 лет

пилотажное исследование:44ребенка3–5-лет- него возраста выполняли различные задания на ритм.

Задания на восприятие заключались в том, что ребенок после тренировочной серии прослушивал запись различных звуков и говорил, что он услышал: а) шум от бега собаки, слона и лошади; b) звуки сирен, различающиеся по продолжительности звучания и тональности — пожарная машина, полицейская машина и скорая помощь. Оценка результатов очень проста, но проведение теста занимает слишком много времени для первичного обследования. В выполнении задания также участвует память.

Спонтанные ритмы, такие как постукивание, например молотком, можно наблюдать, но они поддаются только приблизительной оценке. Наблюдение за особенностями походки и прыжками вверх-вниз может дать информацию о телесных ритмах.

Синхронизация проявляется в раскачивании из стороны в сторону, хлопании в ладоши, игре на барабане под ритм метронома или ритм, задаваемый исследователем хлопками по столу так, чтобы ребенок не мог видеть его рук. Это легко наблюдать, но оценить можно только приблизительно.

Задания на воспроизведение состоят в имитации простых ритмов, оценка результатов очень проста.

3.9.2. В нашей лаборатории проводилось поисковое исследование ритмичности детей дошкольного возраста. Как и в случае детей более старшего возраста [см. предыдущий раздел], исследовались спонтанный ритм, синхронизация, восприятие и воспроизведение ритма {см. подробности в комментарии}. Тесты на восприятие и воспроизведение ритмов хорошо подходят для детей этого возраста. Спонтанный ритм и синхронизация могут быть оценены лишь приблизительно.

Во время приема для обследования детей этого возраста использовалась следующая методика скрининга:

1. Спонтанный ритм. Проводится наблюдение за правильностью спонтанной походки ребенка и его способностью прыгать назад и вперед через линию. Оценка этих показателей может быть включена в неврологический осмотр [гл. 2.]. При исследовании телеснокогнитивной сферы ребенку дают маленький молоточек или толстый фломастер. Детям, особенно дошкольного возраста, нравится сильно стучать. Сначала им дают постучать спонтанно. Наиболее оптимальными являются правильные ритмы. У 3-летних детей короткая продолжительность ритмов свидетельствует о трудностях моторного удерживания.

2.Синхронизация. Исследователь сам отстукивает простой ритм

........ с частотой 2 Гц с помощью фломастера, держа при этом руку ребенка с фломастером. Стучит синхронно с ним так, чтобы ребенок понял задание без дальнейших объяснений. Затем он продолжает отстукивать ритм и говорит ребенку, чтобы тот продолжал делать то же самое сам. Исследователь задает ритм, то замедляя, то ускоряя его так, чтобы ребенок не видел его руки. Проводится наблюдение за тем, как ребенок реагирует на изменения. Для некоторых детей частота в 2 Гц оказывается слишком большой, и тогда рекомендуется начинать с чуть более медленного ритма.

3.Воспроизведение ритма. Отстукиваются ритмы .., ..., .. .., . ..,

..., .... и . .... Первый ритм представляет собой легкое новое задание, а следующие относятся к заданиям с 1 по 6 из теста Stambak [приложение 15]. Ритм задается с частотой примерно 2 Гц в соответствии с тем, что ребенок может выполнить спонтанно и при синхронизации.

Одновременно оцениваются слух, концентрация внимания и понимание речи. Вот почему эти задания пригодны для выявления нарушений в этих сферах.