6 курс / Кардиология / РАСПОЗНАВАНИЕ БОЛЕЗНЕЙ СЕРДЦА

пературы тела и лейкоцитоза, обусловленных основным заболеванием.

Возможны и другие ошибки, связанные с поражением печени при сердечной недостаточности. Известно, что иногда у таких больных, которым обычно делается много инъекций, может развиться сывороточный гепатит. Некоторые больные с выраженным атеросклеротическим кардиосклерозом и длительной сердечной недостаточностью погибают от печеночной недостаточности вследствие присоединения эпидемического гепатита. Кроме того, у больных с тяжелой сердечной недостаточностью может развиться выраженная желтуха и значительно понизиться функция печени в результате циркуляторных нарушений.

С 1950 г. после пневмонии стали нарастать явления декомпенсации: одышка, отеки. С 1966 г. присоединилась мерцательная аритмия. Больной неоднократно лечился в стационарах сердечными гликоэидами, мочегонными средствами. В июле 1970 г. находился в нашей клинике. Диагно-

с субиктеричностью кожных покровов. После проведенной комбинирован-

на принимал и состояние вновь ухудшилось, усилились явления сердечной недостаточности.

В октябре опять поступил в клинику. Как и при предыдущей госпитализации, изменения со стороны сердца соответствовали митрально-аор- тальному пороку с развитием, видимо, относительной недостаточности трехстворчатого клапана и кардиомегалией. Имелись признаки выраженного нарушения кровообращения по обоим кругам со значительно увели-

Учитывая указанные изменения со стороны крови, а также стойкость декомпенсации, несмотря на отсутствие признаков динамики порока сердца, был заподозрен вторичный затяжной септический эндокардит с возможным поражением печени на фоне застойных явлений в ней. Помимо строфантина, мочегонных средств назначены преднизолон (15 мг в сутки), антибиотики.

Несмотря на это, состояние больного в начале ноября резко ухудшилось: увеличились слабость, одышка, отеки, асцит, желтуха, усилились боли в эпигастральной области, правом подреберье, появилась тошнота, рвота, сонливость, однократно было кровохарканье. В крови: билирубин — 5,25 мг% (прямой билирубин — 2,7 мг%), сулемовая проба—1,2 мл, аспарагиновая трансаминаза — 36 ед., аланиновая трансаминаза — 23 ед.

217

ся приблизительно у 5% больных с сердечной недостаточностью, чаще при пороках митрального и трехстворчатого клапанов, причем возникновению ее, как и у нашего больного, обычно способствует развитие инфаркта в легком. Нарушение функции печени с желтухой связано с гипоксией клеток, обусловленной уменьшенным кровотоком и стазом в сочетании с переполнением вен и повышенным вено-капиллярным давлением. Появление желтухи у таких больных чаще (но не всегда) коррелирует с резко повышенным венозным давлением на протяжении длительного времени.

Как известно, при сердечной недостаточности с застоем в большом круге поражаются и почки. Застойная почка ха-

В то же время возможны различные варианты поражения почек, иногда наблюдается тенденция к гипостенурии, в других протеинурия бывает резко выраженной (у одного больного она достигла 30%о) и очень редко может появиться даже развернутый нефротический синдром.

Развитие нефротического синдрома при тромбозе почечных артерий известно давно, но в последние годы описаны случаи возникновения его при сердечной недостаточности (Thayer, 1961; Daugherty с соавт., 1962). С другой стороны, у больных с сердечной недостаточностью может развиться и заболевание почек, иногда имеющее общий генез с поражением сердца, например, ревматический нефрит, нефрит при затяжном септическом эндокардите и др. Проведение дифференциального диагноза и выявление причины нефротического синдрома представляют собой трудную задачу и у больных с сердечной недостаточностью могут оказаться особенно сложными.

затем в покое, увеличение печени, отеки ног). В 1965 г. произведена митральная комиссуротомия с последующей дефибрилляцией, после которой восстановился синусовый ритм, державшийся более 2 лет. В связи с ре- цидивом мерцательной аритмии в 1967—1968 гг. повторно производилась дефибрилляция, ко t временным эффектом (ртутные мочегонные средства

219

Р и с. 62. Схема истории заболевания больной И.

ной астмы, отеков ног, болей в правом подреберье. Позже повысилось артериальное давление, в моче обнаружен белок до 9%о. Было начато лечение сердечными гликозидами, мочегонными средствами, дексаметазоном. Для продолжения лечения поступила в нашу клинику.

Объективно: положение в постели с приподнятым изголовьем, бледна, умеренный акроцианоз, отеки ног. В легких — застойные хрипы, число дыханий 22 в 1 мин. Верхушечный толчок в VI межреберье по передней подмышечной линии, сердце расширено во всех направлениях, при аускуль1ации: на верхушке I тон усилен, интенсивные систолический и протодиастолический шумы. Мерцательная аритмия, пульс 86 ударов в 1 мин без дефицита. Артериальное давление 150/90 мм рт. ст. Магнезиальное время 24 с. Печень отчетливо пальпируется, размеры ее 18/7—16—14 см. Селезгнка не увеличена. Дизурических явлений нет, симптом Пастернацкого отрицателен. Венозное давление 200 мм вод. ст.

противострептококковых антител в пределах нормы. На ЭКГ: мерцательная аритмия, вертикальная электрическая позиция сердца, признаки ги-

.220

В результате состояние больной улучшилось: заметно уменьшились проявления сердечной недостаточности (одышка, наклонность к тахикардии, размеры печени; магнезиальное время стало 16 с ) , почти исчезли отеки.

ного давления До 170/100 мм рт. ст. При выписке рекомендовано продолжать поддерживающую терапию дексаметазоном, изоланидом, мочегонными

игипотензивными средствами.

Диагноз: вяло текущий ревматизм. Ревмокардит. Митральный порок сердца (стеноз атриовентрикулярного отверстия, недостаточность клапана). Состояние после митральной комиссуротомии (в 1965 г.). Мерцание предсердий. Нарушение кровообращения по малому (застойные легкие) и большому (застойная печень, отеки) кругам. Нефротический синдром.

Таким образом, у больной с истинным ревматизмом, митральным пороком сердца на фоне выраженного нарушения Кровообращения, особенно по большому кругу, развился типичный нефротический синдром (отеки, высокая протеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия) с наклонностью к гематурии и гипертонии. При этом признаки активности ревмокардита были весьма умеренными. При лечении дексаметазоном (лреднизолон больная плохо переносила) наряду с улучшением деятельности сердца отмечена стойкость почечного процесса, лишь незначительно выражена положительная его динамика. Не исключаются и следующие возможные причины нефротического синдрома у нашей больной: ревматический нефрит (как «самостоятельное» сопутствующее заболевание), застойная почка.

Независимо от причины, вызвавшей нефротический синдром, признана целесообразной более активная его терапия

оприменением цитостатических средств.

Вряде случаев возникают трудности не при выявлении сердечной недостаточности, а при уточнении характера заболевания, обусловившего ее развитие. Это бывает при редких болезнях сердца, перикардитах, некоторых вариантах легочного сердца и др.

Серьезные трудности встречаются при распознавании первичной легочной гипертонии (чаще обнаруживаемой у молодых женщин), особенно если больные поступают под наблю-

ясь более четко не сразу, а через некоторый промежуток времени.

221

ная тромбоцитопення и диагностирована болезнь. Верльгофа. В связи с неэффективностью консервативной терапии в марте 1967 г. была произведена спленэктомия. На следующий день после операции появились бэли в груди, одышка,, кашель, затем лихорадка. Диагностирован инфаркт легкого с последующей пневмонией. Выписан домой в апреле в удовлетворительном состоянии. В ноябре перенес повторную двустороннюю пневмонию, и с того же времени отмечает постепенно нарастающую одышку. С февраля 1969 г. присоединились отеки нижних конечностей. С конца 1970 г. отмечает ухудшение общего самочувствия, одышку в покое, периодические приступообразные боли в области сердца колющего характера, боли в правом подреберье. Проводилось лечение сердечными гликоаидами с временным эффектом.

Объективно: общее состояние средней тяжести, значи-

тельный акроцианоз, отеки голеней. Грудная клетка; обычно» формы, перкуторно — звук с небольшим коробочным, оттенком, аус&ультативдо — дыхание везикулярное, ослабленное, единичные мелкопузырчатые хрипы. Число дыханий 24 в 1 мин. Прощупывается нерезко выраженная пульсация в подло-

Артериальное давление 110/© мм рт. ст. Живот мягкий. Печень прощупывается, размеры ее 12/3—8,—7 см. Магнезиальное время-. 18 с. В. крови:

Рентгенография-:, легочные поля, умерены®, эмфаэем-атоэаы, легочный рисунок больше справа, в области средней дол» усилен, и деформирован по ичтерстициальному типу, корни легких значительно расширены за счет центральных ветвей легочной артерии (что подтверждено на томограмме), диафрагма ограниченно подвижна. Талия сердца сглажена, нерезке выбу-

222

экзофтальм; под тонкими бровями параллельно им, и почти повторяя их форму, ксантелазмы. На коже между лопаток участок пигментации сиреневого цвета с коричневым оттенком. Скелет резко деформирован: укорочение и искривление конечностей, анкилозы почти всех суставов. Молочные железы не развиты. Признаки выраженной сердечной недостаточности:

легкими жесткое дыхание, число дыханий 24—30 в 1 мин. Щитовидная железа заметно увеличена.

Сердечно-сосудистая система: отчетливая пульсация в III—IV межреберье слева от грудины, левая граница сердечной тупости по передней подмышечной линии, правая не смещена. Пульс малого наполнения. Мерцательная аритмия с частотой сердечных сокращений 140—160 в 1 мин и дефицитом пульса 20—40 ударов в 1 мин. Тоны сердца приглушены, громкий систолический шум над всей областью сердца с максимумом в III—IV межреберье слева от грудины. Протодиастолический ритм галопа.

Несмотря на лечение сердечными гликозидами и мочегонными средствами, больная умерла через 4 дня после поступления при нарастающих явлениях сердечно-сосудистой недостаточности.

Клинический диагноз: синдром Олбрайта — полиостальная фиброзная дисплазия с деформацией скелета после множественных патологических

ны аденома передней доли гипофиза, кисты яичников, атрофия надпочечников, порок развития (склероз и укорочение) митрального и трехстворчатого клапанов, фиброз эндокарда предсердий и левого желудочка,

б р а й т а — было распознано своевременно и правильно. О нем свидетельствовали множественное поражение костей без нарушения содержания кальция (в принципе также и фосфора) в крови; участки бурой пигментации кожи без возвышения; эндокринная дисфункция с преждевременным созреванием, выразившимся ранним появлением месячных и развитием тиреотоксикоза.

Предполагается, что синдром Олбрайта обусловлен эмбриональным повреждением гипофиза. Считается, что это заболевание имеет хороший прогноз в отношении жизни (иногда и в отношении деторождения), и поражение сердца при нем практически не встречается. Правда, известно, что при синдроме Олбрайта, как правило, отмечается увеличение сердеч-

228