6 курс / Кардиология / РАСПОЗНАВАНИЕ БОЛЕЗНЕЙ СЕРДЦА

J Р и с . 49. Электрокардиограмма больного Г. с онндромом п^/ёнапряжешш с .нарушением ритма сердца.

типу частых групповых ((р.едсердных акстраснстол, чередующихся с короткими приступами пароксизм а льной тахикардии, протекающей с замедлением предсердно-желудочковой проводимости. При лечении витаминами, седативными средствами, дифенином, индералом отмечалось лишь незначительное уреакепие приступов аритмии. Вскоре посяе выписки больной вставил большой спорт, стал придерживаться более правильного режима труда и отдыха, отказался от алкоголя, через год женился. Постепенно обморочные состояния стали значительно реже, врачами было

Следует отметить, что .среди действующих спортсменов встречаются лица пеним со всеми видами аритмий, зависящими от нарушений как автоматизма, так и возбудимости и проводимости (А. Г. Дембо, 1968). Описано, например, возникновение мерцательной аритмии при поднятии штанги. Нарушения .ритма ,у спортсменов встречаются в 2 ..раза чаще, чем у лиц, не занимающихся спортом. Существенную роль в возникноаеиии аритмии, в частности акстрасистолни, играет физическое псфепаиряжеиие (С. П. Летунов, 1957.). А. Т. Дембо (JS68.) отмечает учащение за последние годы сложных видов аритмиц, их нередкое соиетание с нарушениями проводимости, что имело места .и у нашего больного. 'Детальный анализ причин возникновения нарушений атриовентрик.улярной проводимости у спортсменок (С. Г1. Летунов., 1957) показал, что цржблизительи® у '/я спортсменов они связаны с кардиосклерозом, у V/s —с перетремнроикой или интоксикацией из очагов инфекции и у % -являются следствием ваготоиии. Следует осторожно подходить к оценке функциональных проб с при-

.167

менением физической нагрузки и атропина, так как при этом некоторое улучшение может быть получено при всех видах нарушенной проводимости.

По существу аритмии и нарушения проводимости бывают одним из проявлений синдрома перенапряжения у спортсменов. Этот синдром, помимо жалоб на боли в сердце (перебои, утомляемость), может сопровождаться значительными изменениями (смещением вниз) сегмента S—Т, инверсией зубца Т на ЭКГ (С. П. Летунов, 1957; А. Г. Дембо, 1968; Likoff с соавт., 1962). За последние годы отмечается значительное учащение этих проявлений у спортсменов, что связано с увеличением объема тренировок. Измененная ЭКГ обнаруживалась у 8—10% спортсменов высокой квалификации (А. Г. Дембо, 1968), иногда не предъявлявших никаких жалоб. Одна из причин этого синдрома — чрезмерные тренировки, особенно после острых простудных заболеваний и на фоне очагов хронической инфекции. Несомненно, что во всех подобных случаях, как это подтверждает и наше наблюдение, следует запретить тренировки, даже если спортсмен не предъявляет жалоб.

Изменения в сердце при синдроме перенапряжения связывают с избыточным выделением катехоламинов, нарушением электролитного обмена в сердце. Определенное значение в патогенезе этих нарушений могут иметь повторные стрессы, сопровождающие физическую перегрузку с избыточным выделением кортикостероидов в сочетании с некоторыми электролитными нарушениями (Г. Селье, 1961). Эти нарушения играют особую роль при остром перенапряжении сердца и иногда

лишь в 12 из них на секции обнаружено ранее не распознанное заболевание. В большинстве остальных случаев на секции имелось полнокровие внутренних органов, резкое малокровие сердца, очаговые некрозы и диффузные дистрофические изменения. В 5 случаях наблюдалось кровоизлияние в миокард, протекавшее как инфаркт сердца.

Т о н з и л о г е н н а я к а р д и о п а т и я . При хроническом тонзиллите часто отмечаются изменения в деятельности сердца, как правило, они бывают незначительными, но иногда могут быть более выражены; больные жалуются на сердцебиение, боли в области сердца (обычно характера кардиальгии, а не стенокардии), изредка на перебои в работе сердца. При обследовании может определяться небольшое увеличение

лия или другие нарушения ритма сердца. Зубцы Т на ЭКГ могут быть сниженными, а иногда и отрицательными (чаще

,168

в правых грудных отведениях). Раньше такое состояние .называлось тонзилло-кардиальным синдромом. В последнее время предложено название «тонзиллогенная кардиопатия». Термин «кардиопатия» здесь уместен, так как характер изменений миокарда при этом не всегда можно оценить клинически.

В соответствии с результатами клинических иммунобиохимических, инструментальных (в первую очередь, электрокардиографических) исследований поражение сердечно-сосуди- стой системы при хроническом тонзиллите предлагается подразделять на следующие клинические группы:

— функциональная тонзиллогенная кардиопатия, протекающая нередко с ярко выраженными субъективными проявлениями при почти полном отсутствии объективных симптомов поражения сердца и нормальных лабораторных показателях; —• тонзиллогенная дистрофия миокарда, при которой чаще имеется одышка при физическом напряжении и, кроме того, более чем у половины больных появляются отчетливые объективные изменения: расширение сердца влево, ослабление тонов, у 2/з больных миогенный систолический шум на верхуш-

ке, на ЭКГ аритмии, снижение зубца Т;

— тонзиллогенный инфекционно-аллертический миокардит (встречается у У20 больных тонзиллогенной кардиопатией), который необходимо дифференцировать в первую очередь с ревмокардитом.

Дифференциальный диагноз может основываться на следующих признаках, описанных Г. С. Мармалевской (1972): миокардит при тонзиллите чаще начинается во время ангины или в ближайшие 3—5 дней после ее исчезновения, ревмокардит — обычно через 10—14 дней. Тяжелое течение предшествующего тонзиллита менее типично для ревматизма. Послед-

полиартрита (не артральгии!), а также диастолического шума и шума трения перикарда характерно для ревматизма. При тонзиллите в отличие от ревмокардита количество лейкоцитов чаще снижено или нормально. Ускорение РОЭ, повышение содержания в крови фибриногена, а2- и у г л ° б у л и н о в , положительная дифениламиновая проба наблюдаются у больных обеих групп, однако при тонзиллите степень повышения менее значительна и показатели нормализуются обычно через 1,5—2 нед. Титры антистрептогиалуронидазы и анти-О-стреп- толизина, так же как и инструментальные электрокардиографические данные, в дифференциальной диагностике существенного значения не имеют. Окончательный диагноз иногда

,169

может быть поставлен лишь после длительного наблюдения или при нормализации деятельности сердца после тонзиллэктомии, что, однако, может произойти лишь через несколько недель и даже-месяцев после операции.

Следует обратить внимание на возможность в редких случаях развития острого миокардита даже с фатальным исходом вслед за обострением тонзиллита или назофарингита.

не должен ставиться без достаточных оснований. Однако таким больным следует проводить весь комплекс профилактических противоревматических мероприятий и включать их в группу «угрожаемых по ревматизму».

Отнесение описываемых кардиопатии (алкогольной, дисгормональной, тонзиллогениай) к редким болезням сердца можно считать условным. Видимо, редко встречаются выраженные нарушения деятельности сердца и еще реже ставятся такие диагнозы в практической работе.

Идиопатическая кардиопатия. Иногда причину изменений

(•или «гипертрофии»). У новорожденных при углубленном исследовании иногда можно уточнить причину и отнести случай к какой-.либо определенной форме заболевания (чаще всего связанного с врожденным нарушением обмена в миокарде — мукополисахаридоз, гликогеиоз). По-видимому, в некоторых случаях эта патология возникает вследствие какихто врожденных, еще не ^выясненных 'нарушений обмена миокарда. Характерным для этого заболевания считается общая симметричная гипертрофия сердечной мышцы, чаще сопро-

а иногда даже -и эндокарда. В клинике 'нередко наблюдается сердечная недостаточность с застоем :в большом и малом кругах. Возможно развитие и т р о м бо э w6o л и ч е с ко г о синдрома. На ЭКГ чаще выявляются признаки увеличения левого желудочка >п изменения 'конечной часки желудочкового комплекса В левых грудных отведениях. Распознавание этой формы очень трудно, оно главным «образом основывается на исключении других поражений сердца у больных со значительным увеличением сердца , предшествующим по времени'Появлению сер-

,170

После выписки отмечалась одышка при физической нагрузке. При повторных госпитализациях находили прогрессирующее увеличение сердца и признаки сердечной недостаточности. Изменений других органов не отмечалось, показатели крови были нормальными. В 1965 г. произведена тонзиллэктомия. С 1964 г. больной получал постоянно кортикостеронды, сердечные гликозиды, периодически — мочегонные средства^ антибиотики. При ухудшении состояния дозу преднизолон» увеличивали до 20 мг. При этом, как правило, улучшались самочувствие и настроение, увеличивалась активность. Комплексное лечение в условиях больницы приводило к

ней гемиплегией, нарушением речи), сохранявшееся в течение нескольких часов.

В настоящее время при обследовании в- клинике сердце увеличено влево, признаков порока нет. На ЭКГ указания на гипертрофию левого желудочка.

При поступлении отмечалась инфантильность больного, выраженный

на легочной артерии, выслушивался мягкийсистолический шум на верхушке. Пулье 120 ударов в 1 мин, ритмичный: Артериальное давление 130/80 мм рт. ст. Магнезиальное время27 с. Размеры печени по Курлову 16/5—13—10 см. Селезенка не прощупывается-. Анализ крови в норме.

Тень сердца закрывает весь поперечник грудной, кяетиш Дуги сердца Закруглены, талия1—сглажен»; По обоим-контурам сердца-видна поверх» ностная пульсация. В косых проекциях все полости, сердца значительно расширены, левое предсердие огромное, отклоняет квнтрастированный цищевод кзади по большой дуге: Аорта узкая; верхняя полая вена расширена. На ЭКГ (рис. 51): ритм синусовый; правильный, замедление

мины Вг, В'б, В12, альдактон, фуросемид. В результате лечения состояние рольного улучшилось, уменьшились печень, одышка, исчезли отекч, тахи-

,171

Имеющиеся у этого больного клинические данные позволяют предположить первичное повреждение миокарда. Обращают на себя внимание сравнительно раннее появление признаков сердечной патологии (на 8-м году жизни), наличие резко выраженного прогрессирующего увеличения всех камер сердца при относительно доброкачественном течении сердечной декомпенсации. При этом у брата и сестры больного, которые умерли в детском возрасте, на секции отмечалось увеличение сердца, у отца выявлена гипертрофия левого желудочка. Все это позволяет предположить в данном случае так называемую семейную кардиомегалию.

Эта клиническая форма описана Evans в 1949 г. и характеризуется кардиомегалией с увеличением желудочков, особенно левого, аритмиями. Наблюдались пароксизмальная тахикардия или мерцание предсердий, полная поперечная блокада (Gaunt, Lecutier, 1956). Возможна внезапная смерть в молодом возрасте или постепенное развитие сердечной декомпенсации. Kariv (1971) во 2-м и 3-м поколениях 11 семей из 98 обследованных лиц обнаружил кардиопатию у 47 в возрасте 2—60 лет. Лишь у 9 из них имелась тяжелая сердечная недостаточность, у 6 — полная поперечная блокада с приступами Морганьи—Адамса—Стокса. У 28 больных с кардиомегалией жалоб не было, из них у 13 на протяжении последующих 7 лет не возникало субъективных расстройств. За период наблюдения 10 больных из 47 умерли. На секции находили гипертрофию и дилатацию сердечных камер, почти во всех случаях — интерстициальный фиброз, дистрофические изменения, в частности вакуолизацию мышечных волокон. Гипертрофируется обычно левый желудочек. В мелких коронарных артериях встречается утолщение интимы и медии. Возможно отложение гликогена в миокарде. Не исключается, что семейная кардиомегалия является легкой формой гликогеноза сердца (Wood, 1968).

Симптомы болезни обычно появляются между 10-м и 20-м годами: нередко сначала в виде изменения на ЭКГ, затем развивается сердечная недостаточность. Лишь в отдельных случаях наблюдаются изменения пальцев в виде «барабанных палочек». Davies (1952) описал семейную форму мышечного субаортального стеноза, который следует отличать от врожденного фибромускулярного кольцевого стеноза (последнее заболевание не всегда носит семейный характер, причем может протекать длительно и осложняться развитием септического эндокардита; см. наблюдение 50-е). Теаге (1958) в нескольких семьях у молодых лиц наблюдал асимметричную гипертрофию сердца с поражением по типу доброкачественной опухоли или гамартомы межжелудочковой перегородки н передней стенки левого желудочка с уменьшением полости

,173

левого желудочка и нарушением его диастоличеекого наполнения.

Диагностика семенной кардиомегалии у нашего больного

.вызывает некоторые сомнения в связи с ранней смертью родственников больного (обычно лица с этой патологией живут дольше).

Обращает на себя внимание клинический эффект от стероидных гормонов. Это позволяло некоторым •врачам-ревма- тологам высказать предположение о хроническом идиопатическом миокардите. В последнее время чаще встречается вариант идиопатичеокого миокардита, протекающего хронически, иногда на протяжении многих лет, латентно с эпизоди-

1.956). Значительное прогресоирование поражения сердца с развитием кардиомегалии, несмотря на постоянную стероид-

Наличие признаков диффузного поражения мышцы .сердца, отсутствие симптомов преимущественной иерегруэкн како- го-либо отдела позволяет высказаться против семейных форм

.кардиопатии с нарушением путей оттока или притока левого желудочка.

Гликогеноз, его сердечная фирма (болеань Помпе), в о-т- личие от печеночной и неченочно-почечной формы носит ино-< хда семейный характер. Он встречается обычно у младенцев в возрасте 2—^6 мес., которые -умцрают от прогрессирующей сердечной недостаточное™ на 1-м году жизни. Болезнь возникает в результате дефицита фермента ильфа-амилазы, в то •вцремя .как цри других формах гл«квг.ен»за имеется недостаток других (ферментов. Заболевание нередко .сопровождается ^кретинизмом, мышечной слабостью. Цри >исследовак№и содержания сахара в крови ,не выявляется каких-либо отклонений. Биопсия .скелетных мьниц может обнаружить отложение гликогена. Однако возможно более медленнее течение болезни, -когда бальные доживают до «полового сдаревавия с частичным обратным ,развитием ^процесса.

Дрл! дифференциальной диагностике кардиотштии, цротекающеп £ жердечнеш недостаточностью, в ;ран«ем датском возраеже;, яшмшию врожденных пороков сердца, приходится иметь в .виду мукополисахаридоз, я также аномалию с отхождением левой коронарной артерии от легочной с развитием инпемии ш т к ц р д а левого желудочка. 'Последний дефект

: 174

обнаруживается у младенцев, быстрое прогреесированпе сердечней недостаточности по типу ©строго миокардита с признаками выраженной ишемии миокарда на ЭКГ приводит к смерти в возрасте до 2 лет, иногда и позже (Eidlow, Mackerrz, 1946). Изредка при наличии анастомозов между ветвями левой и правой коронарных артерий возможно бессимптомное течение вплоть до зрелого возраста больног® (до 60 лет), заканчивающееся внезапной смертью (George, Knowlan 1959).

Мукополисахаридюз (гаргоилизм)— генетически обусловленное нарушение метаболизма соединительной ткани с избыточным образеванием и отложением в клетках мукополисахаридов. Заболевание развивается обычно у мальчиков, которые умирают чаще всего в возрасте 1—2 лет, реже — неокольно позже и лишь иногда доживают до 20— SO лет. Клинически очень рано развивается поражение сердца, прежде всего миокарда, е иардномегалией, с прогрессирующей сердечной недостаточностью, от которой больные погибают. Иногда имеет место недостаточность митрального или аортальных клапанов и даже фиброэластоз эндокарда (Straus-s, 1957). Чаще всего жукополисахармдоэ проявляете» другими нарушениями: крупная голова, короткое туловище и ноги, измененные черты лица (толстые губы, широкий нос и др.), обычно задержка в развитии, деформация скелета, грыжа, увеличение печени и селезенки. Однако все эти симптомы не всегда достаточно выражены. Тем не менее, учитывая особенности клиники, наличие этой патологии у нашего больного с изолированным поражением миокарда представляется маловероятном.

В настоящее время к идиопатическим кардионатиям относят и своеобразное заболевание — е у б а о р т а л ь н ы й с т е - н о з (мышечный подклапанный аортальный стеноз, идиопагический гипертрофический субаортальный стеноз, асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки),— рассматриваемое ранее как частный случай врожденных пороков сердца.

Сущность этой малоизученной патологии состоит в как бы спонтанной, не спровоцированной функциональной потребностью гипертрофии миокарда на пути оттока из левого желудочка. Возникающий на месте мышечного стеноза градиент давления препятствует систолическому опорожнению, особенно в конце систолы. Чаще заболевают мужчины, нередко можно проследить семейный характер болезни. Субаортальный стеноз иногда некоторое время протекает почти бессимптомно. В типичных случаях первые еимптомы проявляются в возрасте 15--20 лет — снижение выносливости к нагрузке, сердцебиения, обмореки, различные аритмии. Можно обнару-

,175

жить приподнимающий верхушечный толчок, поздний систолический шум по левому краю грудины, не распространяющийся на сосуды шеи, иногда с местным дрожанием. В противоположность стенозу устья аорты аортальный компонент II тона сохранен, кривая каротидного пульса характеризуется быстрым подъемом и мезосистолическим углублением, пульсовое давление нормально или увеличено, тон выброса в аорту обычно не регистрируется, после экстрасистол (часто сопутствующих заболеванию) пульсовая волна снижается (в норме увеличивается). Рентгенологически обнаруживается гипертрофия левого желудочка, без изменения размеров аорты, иногда небольшое расширение левого предсердия и правого желудочка.

Степень стеноза можно оценить по градиенту давления, измеряемому при катетеризации левого сердца (без наркоза). Положительные инотропные влияния — физическая нагрузка, сердечные гликозиды, атропин — увеличивают градиент и в большинстве случаев признаются противопоказанными. Отрицательные инотропные влияния — бета-адреноблокаторы (как и наркоз) —снижают градиент. Бета-блокаторы рассматриваются как основа консервативного лечения.

Дифференциально-диагностические критерии субаортального стеноза и стеноза устья аорты следующие (по Wenger,, 1969).

В ряде случаев распознавание субаортального стеноза представляет большие сложности (Peter, 1968). Заболевание может осложняться инфарктом миокарда, затяжным септиче-

,176