6 курс / Кардиология / РАСПОЗНАВАНИЕ БОЛЕЗНЕЙ СЕРДЦА

ческий эндокардит с поражением клапанов аорты (Ао л и п е зн о - яз венный ьндекардит с недостатоадоетыв жяап-анев)-, гипертрофи-я мышцы еердца, кровоизлияние под эндокард левого желудочка, гепато- и спленомегалия. Микроскопически выявлен хронический гепатит с переходом в цирроз печени.

Таким образом, на секции подтвердилось иа-линле предполагавшегося у больной з-атяжног® септического эндокардита. Особенность данного случая заключается в том, что значительное повреждение аортальных, клапанов е развитием их недостаточности осталось бессимптомным и не было распознано, как и наличие субаертального стеноза, который ошибоч' но расценивался как врожденный стеноз' устья' аорты, что является значительно более редкой патологией, чем субаортальный стеноз-.

Поражение сердца с преимущественным поражением сердечной мышцы наблюдается и при ряде системны* за-болева- ний; системной красной волчанке, склеродермии, узелковом псриартериите, дерматомиозите, саркоидозе.

При с и с т е м н о й к р а с н о й в о л ч а н к е миокард поражается чаще, чем эндокард, при этом может быть различная выраженность процесса — от миокардита, имеющего все черты неспецифического миокардита Абрамова—Фидлера

му, связанных с дистрофическим процессом.

При морфологическом исследовании сердца присистемной красной волчанке находят фибринопдный некроз с вовлечением миофнбрилл, ин-терстициальной ткани и стенек мелких сосудов. Характерны дистрофические изменения миокарда-, местами участки склероза. Д л я миокардита типична макро- фагальне-плазмоклеточная реакция с участием нейтрофилов, при этом на фоне клеточного инфильтрата обнаруживают фрагментацию и зериоглыбчатый распад сердечной' мышцы.

Шшнические проявления миокардиоттатии при' системной волчанке могут быть разнообразными и различной тяжести — от нерезких, в сущности едва ула-вливаемых (стойкая тахикардия, незначительное снижение зубца Т на ЭКГ при дина-, мическом наблюдении) до тяжелой сердечной недостаточности е ортонноэ, кардиомегалией, глухостью сердечных тонов, ритмомгалопа. Описаны разнообразные эк-тонические аритмии и нарушения проводимости, однако в целом их следует признать относительно редкими и непатогнсшоничными симптомами для этого заболевания. Следует уназатю, что за последние годы характер миокардиальной патологии при волчанке претерпел изменения за счет урежем-» собственно волчаиочного поражения и учащения вторичного поражения

,178

сердца ^ри -веянапечкой -мефроп-аиш. Последняя развивается, как правило, при более длительном течении заболевания и обусловливает' нередко развитие гипертонии, а позже анемии с формированием так называемого cor renale. Ввиду того что для терапии велчаночной нефроиатим .применяется преднизалон {дозы 50—60 мг) в течение 4—-6 -мес, "-значительно участились случаи стероидной кардиопатии. Диагностика это-

на ЭКГ в начале лечения. В этих случаях динамическая регистрация ЭКГ позволяет обнаружить сначала существенное улучшение ее показателей '(переход зубца Т из отрицательного в ;положителышй-), а при продолжении лечения вновь значительное «ухудшение их, иногда с развитием сердечной -недоста<гочн®от<и, пр огресси рев в ни е которой -может быть спровоцировано .повышением артериального давлении, хотя в целом стераядиаи гипертония чаще всего является гипертонией выброса и редко приводит к нарушению кровообращения.

-Изредка изменения в миокарде правого сердца обусловлены пневмониггом и возникновением элементов легочного сердца. Трудности в диагностике поражения сердца при системной волчанке связаны с тем, -что, помимо миокарда, вовлекается в процесс эндокард и перикард, которые в отдельных случаях гмопутдоминировать. Нвэ тему нередко бывает затруднительной трактовка шумов в сердце при данном заболевании. Клиникв-анатомичеокие сопоставления (Bridge*!, I960) показывают нередкое расхождение •клинических и анатомических данных. <Изв.естны случаи появления шумов множенного происхождения без эндокардита. Окончательное заключение при этом может быть доставлено при тщательном длительном -клиническом наблюдении с учетом активности процесса в (целом -и динамики шумов под влиянием лечения.

Признаки сердечной патологии могут маскироваться симп-

Имеются отдельные наблюдения, в которых болезнь дебютировала поражением сердца, а частносри. перикардитом, легочным агердс^ем. © подавляющем же большинстве случаев м и ока р дно метил развивается при наличии других признаков поражения — арт-рая&гии или полиартрита, лихорадки, сыпи на коже, .аероаитав, иефронатии при -наличии «аянаиочных :»бпеток >в крови. Кроме того, у больных, длительно леченных •новокаинамидом «по пав оду аритмии, развивается так -назы- ваемый люпоиднын :(,сшдный с .системной волчанкой.) синдром

173

г дерматитом, артритом, инфильтратом в легких, протеинури-

заболевание и лишь значительно позже стало известно о по-

хорошо (Н. Г. Гусева, 1971). Общепризнано, что тяжелое поражение сердца, прежде всего миокарда с сердечной недостаточностью, клинически доминирующее при склеродермии, относительно редко. Однако Н. Г. Гусева (1971) при целенаправленном обследовании 200 больных прижизненно обнаружила изменения в сердце у 87%. При этом тяжелый фиброз миокарда с формированием у одного больного неангиогенной аневризмы сердца и симптомы сердечной недостаточности был одной из первых причин смерти 40 больных системной склеродермией. На более ранних стадиях заболевания в миокарде преобладают явления мукоидного набухания, дистрофия мышечных волокон (своеобразный миокардоз), клинические признаки которого обнаруживаются, как правило, при остром и подостром течении заболевания в виде разнообразной патологии на ЭКГ, увеличения камер сердца при рентгеноскопии. При этом субъективные симптомы сердечной патологии могут быть слабо выражены и отступают на задний план по сравнению с другими жалобами. Клинические признаки поражения миокарда возникают обычно не ранее чем через 2—3 года от начала болезни, которая дебютирует чаще синдромом Рейно. Однако в редких случаях сердечные проявления предшествуют поражению кожи и других внутренних органов, что сильно затрудняет ранний диагноз. Определенные трудности в диагностике связаны также с тем, что поражение сердца при этом заболевании обусловлено комплексом факторов. Это подтверждает наше наблюдение.

с парами бензина появились приступы затрудненного дыхания, сопровождавшиеся сильным кашлем с последующим выделением мокроты. В 1956 г.

Рейно, субфебрильная температура. При обследовании врачи констатировали астмоидные явления, бронхоэктазы, пневмосклероз, легочную недостаточность, легочное сердце с нарушением кровообращения по большому кругу. С декабря 1956 г. инвалид II, затем I группы. С 1957 г. беспокоят боли в верхней половине живота, неустойчивый стул. С конца 1959 г.

,180

Р и с . 53. Электрокардиограмма того же больного.

щевода). На повторных ЭКГ (после кровотечения со снижением гемоглобина до 8 г%) зубец Т|, .1 стал ниже. Больной выписался из клиники по собственному желанию, причем существенного улучшения в общем состоянии к моменту выписки не отмечено*

Диагноз: системная склеродермия с преимущественным поражением легких и плевры (пневмосклероз, бронхоэктазы, легочная недостаточность 11 степени, адгезивный плеврит), хроническое легочное сердце, склеродсрмяческий кардиосклероз, нарушение кровообращения по большому и малому кругам, поражение пищевода (с изъязвлением- и повторными кровотечениями из язв), желудочно-кишечного тракт»; суставов- (артрвлвгня), кожи (начальный акросклероз), синдром Рейно.

Диагноз основного заболевания у. этого больного, учитывая особенности изменений кожи и внутренних' ортанов, в частности легких и пищевода, не вызывает сомнения. Поражение сердца проявляется прежде всего симптомами перегрузки правых отделовего, особенно по данным ЭКГ, в- связи с длительным легочным процессом. Обращает на себя внимание то, что с ослаблением выраженности астмоидных явлений признаки легочной гипертензии и недостаточность кровообращения по большому кругу также уменьшились. В то же время имеются^ признаки значительного с к л ер од ер мяч ее ко г о кардиосклероза левого желудочка (его дилатация по рентгенологическим данным, выраженные изменения на ЭКГ) с нарушением кровообращения по малому кругу, признаки которого маскируются выраженной дыхательной недостаточностью. Появление у больного болей в сердце типа стенокардии, совпадающее с развитием анемии, видимо, частично связано со спазмом коронарных сосудов, возникшим рефлекторно па фоне прогрессирующего поражения' пищеяода. Боли же в сердце при склеродермии отмечаются сравнительно часто, причем, как правило, не поддаются действию спазмолитиче-

.182

скнх средств и, по мнению Н . Г . Гусевой (1971), связаны с поражением мелких сосудов и нарушением метаболизма в миокарде.

Правожелудочковая гипертрофия и развитие хронического легочного сердца могут иметь место при склеродермическом пневмофиброзе и без вовлечения сердца в патологиче-

1-8 больных склеродермией с поражением легких и сердца повышение давления в легочной артерии отмечено у всех больных, -причем у половины из них при отсутствии признаков гипертрофии и недостаточности правого желудочка оно было умеренно выраженным (Sackner, 1964). Легочная гипертен- зи-я часто возникала при незначительном нарушении функцин легких. При этом стягивание кожи грудной клетки вследствие характерного поражения как будто существенно не влияло на функцию легких. Следует отметить, что изменения на ЭКГ могут быть самым ранним и долго единственным проявлением склеродермической кардиопатии в виде неспецифического снижения ST—Т, экстрасистол, нарушений внутрижелудочковой проводимости (Oram, Stokes, 1961). При формировании кардиосклероза снижается вольтаж QRS, нередко возникает выраженный .Q, что указывает на образование крупно очагового фиброза в миокдрде. В -редких олу-чая-х при склеродермии может встретиться поражение миокарда в связи с развитием ист,иннйй .склеродермической почки с тяжелой гипертонией и акес,удативным .перикардитом (Е. М. Тареев, 19об; Rodnan, 1957}.

С точки зрения установления диагноза и оценки пропноза склеродермии среди многообразной кардкальной патологии наибольшую ценность имеет .картина ^рупноочагового и диффузного кардиосклероза со свойственными ему рентгенологи-

беспокоили -.боли л суставах, то до 1963 г. считал себя практически ад

,483

Р и с . 54. Схема истории заболевания больного Г. узелковым периартериитом.

и ослабление пульса на правой лучевой артерии. В мае 1963 г. появились

периодические обострения легочного процесса с лихорадкой, кашлем с мокротой, одышкой, иногда с умеренно выраженными астмоидными явлениями. Стойко держалась протеинурия. Периодически находили повыше-

В ноябре специалистами по сосудистой хирургии обнаружена окклюзия безымянной артерии, однако, учитывая компенсированное состояние моз-

питания. Отмечается некоторая гипотрофия мышц правой руки. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком, дыхание жесткое, много сухих хрипов. Число дыханий 20 в 1 мин. Сердце: ежедневно беспокоят боли типа стенокардии, левая граница на 1 см кнаружи от срединноключичной линии, тоны глухие, шумов нет, акцент II тона над аортой., Артериальное давление 150/100 мм рт. ст. На правой руке пульс и арте-

тов в поле зрения, единичные лейкоциты, гиалиновые цилиндры. Креатинин крови—1,4 мг%, клубочковая фильтрация — 70 мл в 1 мин. Данные биохимического исследования крови в пределах нормы. Анализ мокроты:

.184

их сторон, корни легких расширены, сердце увеличено за счет левого желудочка, аорта расширена (что расценено как сосудистое поражение типа эндартериита). При осциллографии наблюдалось снижение осцилляции на правых плече и стопе. На глазном дне артерии сетчатки сужены, вены расширены. Функция внешнего дыхания: значительное уменьшение жизненной емкости легких, нарушение бронхиальной проходимости (дыхатель-

Назначены бутадион, резохин, резерпин в обычных дозах. На фоне терапии у больного появились боли в эпигастральной области, а рентгенологически обнаружена ниша в области луковицы двенадцатиперстной кишки. В связи с этим проводилась противоязвенная терапия. Состояние больного улучшилось, уменьшились слабость, головные боли, боли в области сердца, артериальное давление стабилизировалось— 130/80 мм рт. ст. Появилась слабая пульсация на правой руке. В крови: лейкоциты — 9000, РОЭ — 9 мм/ч. Однако остались без изменения симптомы со стороны легких, ЭКГ и протеинурия. Больной выписан в относительно удовлетворительном состоянии.

Клинический диагноз: узелковый периартеринт с поражением коронарных артерий, с развитием инфаркта миокарда и формированием хрони-

артерий нижних конечностей), мышц, кожи. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки. Больной умер внезапно через год от повторного инфаркта миокарда.

На секции подтвержден узелковый периартериит с поражением, в ча, стности, коронарных артерий, обнаружена обширная аневризма передней стенки левого желудочка.

.185

Следует отметить, что узелковый периартериит был диагностирован лишь на 3-м году болезни. В то же время сочетание клинических синдромов, свидетельствовавших о поражении сосудов сердца (с коронарной недостаточностью и инфарктом миокарда у молодого больного), почек (с артериальной гипертонией) с синдромом Такаясу и -явлениями пневмонпта, не поддававшегося терапии антибиотиками и протекавшего с эозшюфилией, лейкоцитозом, ускорением РОЭ, позволяло предположительно поставить этот диагноз значительно раньше. Поражения сердца и магистральных сосудов длительно расценивались как атеросклеротические, причем синдром коронарной недостаточности "был одним из ведущих в клинической картине.

Поражение сердца три узелковом периартериите с развитием коронариита и хронической коронарной недостаточности встречается у "50--80% больных (Т'го merit, 1958, и др.), на материале пашей клиники (Е. Н. Семенкова, В. С. Моисеев, 1973)—у 37 из 71 больного. Столь выраженное поражение с позторнымн инфарктами и формированием хронической аневризмы, как «то имело место в описанном нами случае, является редкостью. Следует отметить, что болевой синдром при

37 больных было безболевое течение коронариита и диагноз •поставлен при регистрации ЭКГ в динамике (изменении сегмента rS—Т и зубца Т).

.'Определенные трудности в распознавании коронариита

.возникают при сопутствующей почечной гипертонии (.у 25 из 37 больных), при этом диагноз может быть поставлен лишь После динамического клинического и электрокардиографического наблюдения с учетом несоответствия между тяжестью гипертонии !И выраженностью признаков коронарной недотстаточности на ЭКГ.-Следует указать на возможность обрат-

,186