6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011
.pdf(двухпучковой) блокады и блокады типа Мобитц II. Однако удлинение интервала P-R даже в присутствии двухпучковой блокады может возникать при нарушении проведения в АВ-узле и без блокады типа Мобитц II; только регистрация интервала H-V позволяет подтвердить замедление проведения по единственному интактному проводящему пучку. В данной группе больных высок риск внезапной смерти, но в большей степени он определяется тяжестью левожелудочковой дисфункции и возникновением желудочковых нарушений ритма сердца, чем развитием полной АВблокады [108-110]. При наличии полной АВ-блокады диагноз трехили двухпучковой блокады устанавливают при частоте выскальзывающего ритма ≤35 в минуту и расширении комплекса QRS, подтверждающего идиовентрикулярный характер ритма. Другая разновидность трехпучковой блокады - альтернирующая БНПГ.
ПРЕДВОЗБУЖДЕНИЕ (СМ. ТАКЖЕ ГЛАВУ 28)
Вольф, Паркинсон и Уайт (Wolff, Parkinson, White, синдром обозначают WPW) описали синдром, при котором сочетаются короткий интервал P-R с широким комплексом QRS и приступами тахикардии в анамнезе, связанный с наличием дополнительных АВ-соединений. В норме АВ-узел с пучком Гиса - единственная структура, обеспечивающая проведение импульса от предсердий к желудочкам, тогда как при синдроме WPW присутствуют один или несколько дополнительных путей проведения (ДПП), обходящих АВ-соединение, которые, проникая через кольца клапанов, АВ-перегородку или коронарный синус и его разветвления, соединяют предсердия и желудочки. Анатомическое и электрическое объединение миокарда предсердий и желудочков встречается на ранних стадиях эмбрионального развития, но в норме оно исчезает к 3-му месяцу, когда формируется соединительнотканный каркас сердца, отделяющий предсердия от желудочков, и остается лишь АВ-узел с пучком Гиса как единственное электрическое соединение. ДПП подобны "пробоям" в электрической изоляции, они обеспечивают АВ-проведение (антероградно), ВАпроведение (ретроградно) или даже проведение в обоих направлениях [113]. Их проявлениями могут быть признаки предвозбуждения на ЭКГ, тахикардии с re-entry и нормальным
комплексом QRS, тахикардии с re-entry, широким комплексом QRS и большой частотой сокращения желудочков, а также тахикардии с выраженной тахисистолией желудочков на фоне ТП или ФП, способные привести к ФЖ.
ВОЛНА ДЕЛЬТА И ЛОКАЛИЗАЦИЯ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ ПРОВЕДЕНИЯ С ПОМОЩЬЮ ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИИ
Если ДПП способен к АВ-проведению, то оно, как правило, быстрее обычного проведения по АВузлу, и комплекс QRS при синусовом ритме будет результатом слияния нормального возбуждения и предвозбуждения по ДПП [114, 115]. Это относится даже к интермиттирующему предвозбуждению, так как проведение не декрементно (то есть не затухает) при наиболее часто встречающихся формах ДПП. "Предвозбуждаемый" миокард активируется до окончания задержки проведения в АВ-узле и пучке Гиса, поэтому интервал P-R дополняется медленным ранним отклонением, названным волной дельта (Δ) из-за ее треугольной формы (рис. 2.42). Поздние участки комплекса QRS отражают более резкие отклонения, возникающие при возбуждении через нормальные проводящие пути. Комплекс QRS расширен, но в отличие от БНПГ, где
деформация QRS возникает в середине или конце комплекса, при WPW она появляется в начальной его части и укорачивает интервал P-R.
Рис. 2.42. Механизм образования волны дельта (Δ) при WPW-синдроме. Степень предвозбуждения через ДПП (красные стрелки) определяется расстоянием от синусового узла до ДПП. ДПП в области кольца ТК (А) провоцируют быстрое возбуждение ПЖ, короткий интервал P-R и выраженную волну дельта. ДПП в области митрального кольца (Б) начинают возбуждение ЛЖ позже и приводят к формированию более продолжительного интервала P-R и меньшей волны дельта. Возбуждение через комплекс "АВ-узел-пучок Гиса" преобладает при пути проведения "ЛП-ЛЖ", и комплекс QRS выглядит более "нормальным".
Степень расширения комплекса QRS и выраженность волны варьируют в зависимости от близости ДПП к синусовому узлу и длительности АВ-узловой задержки. Эта задержка зависит от индивидуальных различий, изменений вегетативного тонуса и эффектов препаратов; ускоренное АВ-проведение увеличивает долю нормально активируемого миокарда и уменьшает размер волны . Напротив, ДПП, расположенные вплотную к синусовому узлу, начинают предвозбуждение желудочков раньше и активируют большую часть миокарда, создавая более короткий интервал P-R и более выраженную волну (см. рис. 2.42). При одной и той же АВузловой задержке ДПП, локализованные в передней и верхней частях кольца ТК, приводят к более короткому интервалу P-R и более выраженной волне (рис. 2.43, 2.44, см. рис. 2.42), чем пути, проходящие через митральное кольцо (рис. 2.45, см. рис. 2.42). ДПП, расположенные в нижней части межпредсердной перегородки вплотную к устью коронарного синуса, приводят к меньшему предвозбуждению, чем находящиеся в свободной стенке ПЖ, потому что возбуждение нижних отделов межпредсердной перегородки наступает относительно поздно [116] (рис. 2.46). Минимальное предвозбуждение отмечают при расположении ДПП в нижнезадней части основания МК, участке предсердия, который при нормальном синусовом ритме возбуждается последним [14].
Рис. 2.43. Выраженное предвозбуждение из-за ДПП, расположенного в передней части кольца ТК (белое кольцо). Обратите внимание на очень короткий интервал P-R, расширение и деформацию комплекса QRS, приобретающего остроконечную форму только в его последней части. Срединное расположение и вертикальное (верхненижнее) направление подтверждается горизонтальным положением оси во фронтальной плоскости. Направленность кзади в горизонтальной плоскости отражается в преимущественно отрицательных комплексах QRS в отведениях V1-V3. Эту позицию называют "правой латеральной" в общепринятой хирургической терминологии.
Рис. 2.44. Выраженное предвозбуждение вследствие ДПП, расположенного в верхней части кольца ТК, вплотную к пучку Гиса. Отмечается выраженное предвозбуждение, как на
рис. 2.65, однако ось QRS теперь внизу из-за высокого расположения ДПП. В горизонтальной плоскости промежуточное положение пути в переднезаднем направлении определяет меньшее направление вектора кзади и положительный в отведении V3 комплекс QRS. В общепринятой хирургической терминологии эту позицию называют "переднеперегородочной".
Рис. 2.45. Меньшая степень предвозбуждения при ДПП, расположенном в задневерхнем отделе митрального кольца. Обратите внимание на погранично-нормальный интервал P-R и менее выраженную волну Δ, чем на рис. 2.65 и 2.66. Положение ДПП определяет направление QRS вниз и вправо во фронтальной плоскости и преобладающие зубцы R в правых грудных отведениях. Эту позицию называют "левой переднебоковой" в общепринятой хирургической терминологии.
Рис. 2.46. Менее выраженная степень предвозбуждения при низком парасептальном расположении ДПП. Направление оси комплекса QRS вверх во фронтальной плоскости указывает на низкое его расположение. Как и на рис. 2.66, в горизонтальной плоскости показано промежуточное направление векторов (QRS очевидно положительный в отведении V3), типичное для септальных путей. В общепринятой хирургической терминологии это расположение носит название "заднесептальное".
Мы используем здесь классификацию добавочных путей, совпадающую с их точным анатомическим расположением [10], но в литературе, посвященной синдрому WPW, используют разную терминологию, впервые появившуюся в операционной, которая обозначает как "заднюю" нижнюю часть митрального и трехстворчатого колец и межпредсердную перегородку [117, 118]. Использование анатомической номенклатуры делает трактовку данных ЭКГ более наглядной и последовательной. Принято считать, что ДПП, расположенные в верхних отделах АВ-соединения справа (см. рис. 2.44) или слева (см. рис. 2.45), будут создавать вектор, направленный вниз, и формировать такое же направление âQRS. Напротив, ДПП, расположенные ниже, будут создавать вектор и ось QRS, направленные вверх (см. рис. 2.46). Переходная зона в грудных отведениях помогает локализовать ДПП в области кольца ТК - смещена кпереди, перегородки или кольца МК - смещена кзади. ДПП, расположенные в передней части кольца ТК (ПП-свободная стенка ПЖ), создают вектор с выраженной направленностью кзади, и комплекс QRS в отведении V1 преимущественно отрицательный с переходной зоной в отведениях V3-V4 (см. рис. 2.43). Из-за перегородочных ДПП вектор направляется кзади, и комплекс QRS становится положительным в отведениях V2-V3 (см. рис. 2.44 и 2.46), а ДПП, расположенные в задней части кольца МК, образуют положительные комплексы QRS в отведениях V1-V3 (см. рис. 2.45).
На основании данных ЭКГ создано несколько алгоритмов для определения места желудочкового входа ДПП [118-120]. Их точность зависит от степени предвозбуждения - при небольшой степени предвозбуждения и короткой АВ-задержке определение локализации ДПП затруднено. В случае множественных путей проведения диагностика может быть затруднена, и диагноз устанавливают только по изменению картины предвозбуждения на фоне синусового ритма или ФП либо при переходе от ортодромной к антидромной тахикардии ("Ортодромная тахикардия" и "Антидромная тахикардия" см. ниже) [121, 122].
WPW может имитироваться нарушениями внутрижелудочковой проводимости при гипертрофической кардиомиопатии, которые вызывают деформацию начальной части комплекса QRS, похожую на волну Δ, с укорочением интервала P-R или без него, при отсутствии ДПП [123]. Короткий интервал P-R с нормальным комплексом QRS может быть признаком
быстрого проведения через АВ-узел - состоянием, не ассоциированным с приступами тахикардии
[124].
ОРТОДРОМНАЯ ТАХИКАРДИЯ
Ортодромная тахикардия - наиболее распространенное проявление WPW. В основе этого нарушения ритма лежит механизм re-entry (круговой активации) с последовательным включением предсердий и желудочков (рис. 2.47), при котором возбуждение переходит с желудочков на предсердия (ретроградное, ВА-проведение) по ДПП и возвращается на желудочки через АВ-узел и пучок Гиса. Комплекс QRS во время тахикардии нормальный (тахикардия с узкими комплексами), так как ДПП используются для ВА-проведения, а не для АВ-проведения [125-128].
Рис. 2.47. Ортодромная тахикардия при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта. ДПП обеспечивает ретроградное проведение при тахикардии, а АВ-узел и пучок Гиса - антероградное. Возбуждение желудочков обычное, комплекс QRS теряет волну и становится нормальным. Зубец P часто можно видеть на сегменте ST (синие стрелки).
Зубец P может накладываться на сегмент ST с образованием интервала R-P, более короткого, чем
P-R.
Ортодромная тахикардия полностью регулярная, частота ее может быть от 160 до >200 в минуту. Тахизависимая БНПГ может возникать во время ортодромной тахикардии, создавая проблему дифференциальной диагностики с ЖТ или антидромной тахикардией.
АНТИДРОМНАЯ ТАХИКАРДИЯ
Антидромная тахикардия также связана с кругом большого re-entry, включающим предсердия и желудочки, но направленным противоположно, в отличие от ортодромной тахикардии. Для ретроградного ВА-проведения используется пучок Гиса и АВ-узел, а для антероградного АВпроведения - ДПП (рис. 2.48). Эта тахикардия регулярная, при ней комплекс QRS имеет признаки предвозбуждения (тахикардия с широкими комплексами), а частота аналогична ортодромной тахикардии [129, 130]. Антидромная тахикардия встречается значительно реже ортодромной, возможно, за счет того, что проведение по АВ-узлу медленнее в ортодромном направлении, что способствует возникновению re-entry. Антидромная тахикардия может возникать при ДПП, способных только к АВ-проведению, то есть в отсутствие эпизодов ортодромной тахикардии [131, 132]. Как правило, такой вид тахикардии связан с наличием множественных путей проведения, когда в круг тахикардии включается один из нескольких путей для ретроградного (ВА) проведения
[121, 122].
Рис. 2.48. Антидромная тахикардия у 23-летнего мужчины с нижним парасептальным ДПП. Объяснения в тексте.
ФИБРИЛЛЯЦИЯ И ТРЕПЕТАНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ С ПРЕДВОЗБУЖДЕНИЕМ
ТП с предвозбуждением возникает, когда рефрактерный период ДПП достаточно короткий для того, чтобы проводить импульсы с большой частотой трепетания [129]. Комплекс QRS полностью деформирован из-за предвозбуждения, как и при антидромной тахикардии, желудочки сокращаются регулярно с частотой более 250 в минуту.
Импульсы ФП могут быть проведены с предвозбуждением через ДПП с коротким рефрактерным периодом, при этом частота сокращений желудочков внезапно возрастает до 300 в минуту. Желудочковые ответы нерегулярны, а комплекс QRS широкий, с выраженными признаками
предвозбужения. Периодически проведение через АВ-узел и пучок Гиса приводит к образованию узкого QRS или сливных комплексов [128, 132, 133] (рис. 2.49).
Рис. 2.49. ФП с предвозбуждением у больного с левым нижним ДПП. Обратите внимание на широкие нерегулярные комплексы QRS с частотой, внезапно достигающей 280-300 в минуту. В грудных отведениях видны несколько нормально проведенных QRS и один сливной комплекс (последний в записи справа).
Диагностика ФП или ТП с предвозбуждением крайне важна, так как в этом случае противопоказаны дигоксин и верапамил, часто используемые для контроля частоты при ФП и ТП. Высокая частота сокращений желудочков при этих наджелудочковых аритмиях с предвозбуждением может вызывать ФЖ и внезапную смерть больных с WPW [134].
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ПУТИ ПРОВЕДЕНИЯ БЕЗ ПРЕДВОЗБУЖДЕНИЯ
Некоторые ДПП, обычно с высокой проводимостью, способны только к ретроградному проведению и не могут быть обнаружены на ЭКГ при синусовом ритме, но тем не менее могут вызывать ортодромную тахикардию [135, 136]. Можно предположить наличие ДПП при регистрации ретроградных зубцов P на сегменте ST [126, 127] (см. рис. 2.47), но во многих случаях точный диагноз может быть поставлен только во время электрофизиологического исследования.
Некоторые ДПП демонстрируют только ретроградное (ВА) проведение с "затуханием", аналогичным АВ-узлу. Предсердная часть ДПП обычно расположена вокруг устья коронарного синуса, а ее желудочковая часть, вероятно, - в базальной части ПЖ. Эти "медленные" пути проведения вызывают постоянные ортодромные тахикардии с отрицательными зубцами P, которые предшествуют комплексу QRS с нормальным интервалом P-R [137, 138] (рис. 2.50). Дифференциальная диагностика с атипичными узловыми тахикардиями может быть затруднительной даже в электрофизиологической лаборатории. Постоянный характер тахикардии способен приводить к кардиомиопатии у детей.
Рис. 2.50. Постоянно-возвратная тахикардия (так называемый тип Комела), возникшая вследствие дополнительного АВ-соединения с исключительно ретроградным медленным проведением. Обратите внимание на постоянство окончания и начала цикла тахикардии даже в покое. Время (отмечено сверху) 0,1 с и 1 с.
Необычная форма ДПП с медленным АВ-проведением была названа "предвозбуждение Махайма" (Mahaim) в связи с представлением, что медленное проведение связано с "впадением" ДПП в АВузел [114, 115]. Известно, что этот путь представляет собой комплекс "дополнительный АВ-узел- пучок Гиса" в свободной стенке ПЖ (переднее кольцо ТК), который может соединяться с ПНПГ вместо базальной части стенки ПЖ [139, 140] (рис. 2.51). В связи с медленным АВ-проведением по ДПП предвозбуждение исходно будет минимальным или отсутствовать. Антидромная тахикардия, частая при таких ДПП, сопровождается расширением комплекса QRS с типичной формой БЛНПГ в результате "впадения" дополнительного пучка Гиса в ПНПГ [140, 141] (см. рис. 2.51). Ретроградное ВА-проведение, как правило, отсутствует при этих ДПП, вследствие чего они не вызывают ортодромных тахикардий.
Рис. 2.51. Дополнительный проводящий путь "АВ-узел-пучок Гиса" (предвозбуждение Махайма). Показано: исходная электрокардиограмма с нормальным интервалом P-R и волной (А); затем тот же больной при антидромной тахикардии с морфологией комплекса QRS по типу БЛНПГ (Б).
ПЕРВИЧНЫЕ НАРУШЕНИЯ ДЕПОЛЯРИЗАЦИИ
ИНТЕРВАЛ Q-T
Интервал Q-T, измеряемый от начала комплекса QRS до конца зубца T, отражает длительность потенциала действия, что служит важным показателем при аритмиях, связанных с триггерной активностью. Интервал Q-T и длительность потенциала действия не всегда полностью взаимосвязаны, так как длительность потенциала действия различна на разной глубине миокарда желудочков [9], но тем не менее интервал Q-T при чрезмерном его удлинении может помочь в выявлении риска аритмии. Удлинение фазы 2 потенциала действия увеличивает приток ионов кальция в клетку, приводя к нестабильности мембранного потенциала и запуску триггерного механизма. Этот механизм может стать причиной полиморфной тахикардии (torsade de pointes), известной как двунаправленная ЖТ и наблюдаемой у больных с очень длинными интервалами Q-T обычно после длинных и коротких последовательностей интервала R-R (рис. 2.52).
Рис. 2.52. Двунаправленная желудочковая тахикардия (torsade de pointes) у больного с АВблокадой и частотой желудочковых сокращений 40 в минуту. Длина интервала Q-T >600 мс. ЭС на 660 мс (длинная-короткая последовательность интервала R-R) запускает тахикардию с широкими комплексами QRS с частотой >200 в минуту, изменяя полярность
комплекса QRS, как будто бы "скручивая" его. Тахикардия самостоятельно затихает. Вертикальные линии отмеряют односекундные интервалы. Величины указаны в миллисекундах.
Интервал Q-T обычно имеет длину 400 мс при частоте сердечных сокращений (ЧСС) 60 в минуту, но укорачивается при тахикардии и удлиняется при брадикардии. Таким образом, для правильной оценки длительности интервала Q-T необходимо всегда учитывать также и ЧСС. В 1920 г. Базетт (Bazett) [142] предложил делить величину интервала Q-T на квадратный корень длительности интервала R-R, выраженного в секундах. Эта формула остается стандартом в клинической практике, несмотря на ограничение ее использования при высокой и низкой ЧСС, а также при медикаментозном удлинении интервала Q-T [143, 144]. Есть и другие, используемые реже формулы, например формула Фридеричия (L.S. Fridericia) - коррекция по кубическому корню (величину интервала Q-T делят на кубический корень величины интервала R-R) [145]; кроме того, существует основанная на эпидемиологических данных фрамингемская формула линейной регрессии [146].
Поправка в зависимости от частоты сокращений - не единственная сложность в оценке интервала Q-T. Достаточно просто определить его начало (в начале комплекса QRS), однако конец зубца T бывает трудно выявить в тех случаях, когда он плавно сливается с изолинией или даже с зубцом U. Определение зубца U при низкой вольтажности, как правило, не вызывает проблем, однако в случаях гипокалиемии, ишемии или при воздействии антиаритмических препаратов зубцы U становятся более выпуклыми и сливаются с окончанием зубца T, что вызывает затруднения в точном измерении интервала Q-T (рис. 2.53). До настоящего времени проблемой в оценке интервала Q-T был разброс его значений при измерении в разных ЭКГотведениях, и до сих пор неясно, в каком отведении необходимо измерять интервал Q-T. Этот
интервал рекомендуется определять по стандартной ЭКГ с 12 отведениями при скорости 25 мм/с и вольтажом 10 мм/мВ. Необходимо измерять среднее значение из трех-пяти циклов в отведениях II, V5 и V6 (наиболее длинный интервал) [146]. Некоторые используют отведения V3 и V4 [147].
Рис. 2.53. Трудности в измерении интервала Q-T. Имеется медленный узловой ритм, зубец P указан на сегменте ST. Комплекс QRS демонстрирует неполную БПНПГ и блокаду передневерхнего разветвления. Зубец U более выпуклый в отведениях от конечностей. Видимый отрицательный зубец T в отведениях V2-V6, вероятно, включает зубец U.
ВРОЖДЕННЫЙ СИНДРОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА Q-T (СМ. ТАКЖЕ ГЛАВУ 9)
Врожденный удлиненный интервал Q-T может возникать в результате разнообразных мутаций генов, кодирующих белки мембранных натриевых и калиевых каналов, которые детально описаны в другой главе этой книги. Изменение конфигурации сегмента ST и зубца T может навести на мысль о молекулярных нарушениях, хотя и не всегда [148, 149]. В некоторых случаях диагноз может быть очевиден не сразу, но должна присутствовать высокая степень настороженности, чтобы выявить эту относительно нечастую, но потенциально летальную проблему (рис. 2.54). Иногда изменения интервала Q-T могут быть выявлены при низкой ЧСС. В других случаях ключом может стать недостаточное его укорочение во время физической нагрузки или под действием инфузии катехоламинов.