4 курс / Дерматовенерология / Основы_дерматовенерологии_Гафаров_М_М_,_Терегулова

запно наступающая гемиплегия у ребенка бывает почти исключительно сифили-

тической природы. Кроме атрофии зрительного нерва со стороны глаз может на-

блюдаться хориоретинит – когда на периферии глазного дна появляются глыбки пигмена и зоны депигментации – симптом «соли и перца». Серологические реак-

ции положительные. Все вышеизложенные симптомы сифилиса возникают у де-

тей в возрасте от 1 года до 2 лет.

Поздний врожденный сифилис

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают у детей, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей с длительным бессимтомным течением врожденного сифилиса. К позднему врожденному сифи-

лису относят симптомы, появляющиеся через 2 года или более после рождения.

Чаще они возникают между 7 и 14 годами и напоминают клинику третичного приобретенного сифилиса: могут быть представлены бугорками или гуммами на коже и слизистых, поражением внутренних органов, опорно-двигательного аппа-

рата и нервной системы как при третичном сифилисе. Однако есть ряд признаков,

характерных только для позднего врожденного сифилиса. Их разделяют на досто-

верные, вероятные и стигмы.

К достоверным признакам относят "триаду Гетчинсона" (паренхиматоз-

ный кератит, специфический лабиринтит и зубы Гетчинсона). Каждый из этих симптомов патогномоничен для позднего врожденного сифилиса, полная триада у одного больного практически никогда не встречается.

Паренхиматозный кератит проявляется диффузным помутнением роговой оболочки сначала одного, затем второго глаза, светобоязнью, слезотечением, бле-

фароспазмом. Описана редкая злокачественная форма, заканчивающаяся слепотой обоих глаз.

Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обуслов-

лены развитием периостита в костной части лабиринта и поражением слухового нерва. Развивается в возрасте 7-15 лет, чаще у женщин. Процесс обычно двусто-

171

ронний, заканчивается внезапно наступающей глухотой. Если лабиринтит возни-

кает до развития речи у ребенка, то может наступить глухонемота. "Гетчинсоновские зубы" - особый вид дистрофии верхних средних резцов

второго прорезывания, возникающей в результате поражения бледной трепонемой зачатка резцов. При этом шейка зуба становится шире жевательной поверхности,

а зуб приобретает вид отвертки. По жевательному краю образуется полулунная вырезка. До прорезывания постоянных зубов этот признак может быть обнаружен рентгенологически.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят: истин-

ные саблевидные голени, рубцы Фурнье-Робинсона, деформации черепа, дефор-

мации носа, дистрофии зубов.

Истинные саблевидные голени формируются за счет диффузного перио-

стита с реактивным склерозом в костномозговом канале и являются следствием перенесенного в грудном возрасте остеохондрита Вегнера, который стимулирует более быстрый рост большеберцовой кости по сравнению с малоберцовой. В ре-

зультате большеберцовая кость серповидно искривляется кпереди, напоминая клинок сабли.

Рубцы Фурнье-Робинсона – это тонкие радиарные рубцы, располагающиеся на красной кайме губ и окружающей коже. Рубцы формируются на месте глубо-

ких радиарных трещин, возникающих при крике новорожденного с проявлениями врожденного сифилиса в виде диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Ягодицеобразный череп Парро – характеризуется увеличением и выпячива-

нием лобных и теменных бугров, разделенных продольной бороздкой, напоми-

нающей межъягодичную складку. В основе этого признака лежит перенесенный в период новорожденности специфический остеопериостит лобной и теменных кос-

тей в сочетании с гидроцефалией. Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни больного сифилисом ребенка. При рахите деформация черепа оформляется к 2-3 годам.

172

Деформации носа (седловидный, козлиный, лорнетовидный нос) – фор-

мируются в результате разрушения носовой перегородки и хряща при язвенной стадии сифилитического ринита, перенесенного больным в период новорожден-

ности.

Дистрофии зубов – кисетообразный моляр – четыре жевательных бугра I

моляра не достигают полного развития и имеют вид тоненьких выступов, диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки зуба. Щучий зуб - на жева-

тельной поверхности клыка имеется тоненьки отросток, напоминающий рыбий зуб.

Дистрофии (стигмы) – возникают в результате опосредованного воздейст-

вия сифилитической инфекции на органы и ткани ребенка, являясь следствием нарушения обмена веществ, поражения эндокринных желез. Диагностическое зна-

чение дистрофии приобретают в сочетании с достоверными признаками и поло-

жительными серологическими реакциями. Наиболее часто при врожденном си-

филисе встречаются следующие дистрофии:

1) симптом Авситидийского-Игуменакиса – утолщение грудинного конца клю-

чицы (чаще правой) за счет диффузного гиперостоза;

2)высокое («готическое») твердое небо;

3)инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) – укорочение мизинца

(симптом Дюбуа) – при этом складка дистального сочленения мизинца находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а мизинец несколько ис-

кривлен и повернут кнутри (симптом Гиссара);

4)аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины;

5)бугорок Корабелли – наличие 5-го добавочного бугорка на жевательной по-

верхности I моляра верхней челюсти;

6)диастема Гоше – широко расставленные верхние резцы;

7)гипертрихоз у мальчико и девочек – наличие обильного роста волос на лбу, ос-

тавляющих свободной только часть лба в 1-2-3 см над бровями.

173

Кроме того, при позднем врожденном сифилисе наблюдаются изменения со стороны нервной системы, развивающиеся в возрасте 5-15 лет: это упорные и длительные головные боли (как проявление сифилитической гидроцефалии), сла-

боумие от легкой дебильности до идиотии (как следствие сифилиса сосудов го-

ловного мозга), эпилепсия. Спинная сухотка и прогрессивный паралич при позд-

нем врожденном сифилисе наблюдается редко.

Из внутренних органов наиболее часто поражается печень, реже - сердечно-

сосудистая система и другие органы.

Профилактика врожденного сифилиса: вассерманизация беременных, пре-

рывание беременности с учетом желания беременной (решение принимает жен-

щина), профилактическое лечение беременных, профилактическое лечение ново-

рожденных, рожденных женщинами, которым было показано профилактическое лечение, но они его по каким-то причинам не получили.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1.Как передается сифилис потомству?

2.Классификация врожденного сифилиса.

3.Чем отличается сифилитическое поражение плаценты?

4.Клинические проявления сифилиса плода.

5.Клинические проявления врожденного сифилиса раннего детского возраста.

6.Клинические проявления позднего врожденного сифилиса.

7.Достоверные и вероятные признаки позднего врожденного сифилиса.

8.Стигмы позднего врожденного сифилиса.

9.Поражение нервной системы при врожденном сифилисе.

СЕРОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА СИФИЛИСА

Проводится с помощью постановки ряда реакций: неспецифических и спе-

174

цифических.

Неспецифические реакции. Серологическую диагностику следует проводить комплексно (КСР). В комплекс серологических рекций входят: реакция Вассермана с кардиолипиновым и трепонемным антигенами и микрореакция преципитации с кардиолипиновым антигеном. При резко положительном результате реакций определяется титр реагинов. Реакция Вассермана основана на феномене "связывания комплемента", открытом в 1901 г. Борде и Жангу. Результаты реакции оценивают по степени выраженности гемолиза. Полное отсутствие гемолиза (4+) - резко положительный результат, едва начавшийся гемолиз (3+) - положительный результат, значительный гемолиз (2+) - слабоположительный результат, (1+) - сомнительный, полный гемолиз-отрицательный результат реакций Вассермана (РВ).

Кроме качественной оценки реакции Вассермана, проводится количественная ее постановка с разведениями сыворотки. Титр реагинов определяется максимальным разведением сыворотки, при котором определяется резко положительный результат (4+). Согласно приказа МЗ РФ № 97 в настоящее время РВ заменяется микрореакцией преципитеции и двумя специфическими реакциями (ИФА, РИФ, РПГА).

Реакция Вассермана является неспецифической, поэтому она может быть положительной у больных лепрой, туберкулезом, малярией, после принятия алкоголя, жирной пищи, у женщин на последнем месяце беременности и в течение

2-х недель после родов, при системных и онкозаболеваниях.

Специфические реакции на сифилис РИБТ, РИФ, ИФА, РИГА

РИБТ основана на феномене обездвиживания бледных трепонем в присутствии иммобилизинов испытуемой сыворотки и активного комплемента. В качестве антигена для РИБТ используют взвесь бледных трепонем, полученных из тканей сифилитического орхита кролика. Реакцию ставят в условиях анаэробиоза. Бледные трепонемы после добавления к ним сыворотки больного прекращают движение, т.е. происходит их иммобилизация. Результаты реакции оценивают в

175

процентах: положительная РИБТ при иммобилизации от 51 до 100 % бледных трепонем, слабоположительная - от 31 до 50 %, сомнительная - от 21 до 30 % и

отрицательная - от 0 до 20 %. Основное назначение РИБТ -распознавание ложно-

положительных результатов при постановке КСР.

РИБТ становится положительной позже, чем КСР и РИФ. РИБТ является наиболее специфичной из существующих реакций на сифилис.

РИФ - реакция иммунофлюоресценции, более чувствительная, чем РИБТ,

становится положительной уже в первичном серонегативном периоде сифилиса.

Принцип реакции заключается в том, что специфический антиген (бледная трепо-

нема штамма Никольса, полученная из орхита кролика, высушенная на предмет-

ном стекле и зафиксированная ацетоном) обрабатывается сывороткой крови больного и антивидовой флюоресцирующей сывороткой (кроличья лю-

минесцирующая сыворотка против глобулинов человека). Флюоресцирующий комплекс в случае положительного результата может быть идентифицирован ме-

тодом люминесцентной микроскопии. Степень свечения оценивается плюсами.

Положительной реакция считается при 4+, 3+, 2+. При степени свечения 1+ и его отсутствии реакция считается отрицательной.

ИФА (иммуноферментный анализ). Принцип реакции заключается в соеди-

нении сифилитического антигена, сорбированного на поверхности твердофазного носителя, с антителом испытуемой сыворотки крови и выявления специфического комплекса антиген - антитело с помощью антивидовой иммуной сыворотки, ме-

ченной ферментом. Чувствительность и специфичность ИФА аналогичны РИФ.

РПГА (реакция пассивной гемагглютинации) является одним их чувстви-

тельных и специфических тестов для выявления больных сифилисом. Принцип метода заключается в том, что при соединении сыворотки крови содержащей спе-

цифические антитела с эритроцитами, сенсибилизированными соответствующим интигеном, наблюдается их характерная агглютинация.

176

Экспресс-реакции на сифилис

Реакция Максимова - осадочная реакция с каплей крови. Ориентировочная,

доступная реакция. Для ее проведения у больного берут каплю крови из пальца,

наносят на предметное стекло, добавляют 1-2 капли 0,75 % раствора лимоннокис-

лого натрия, перемешивают стеклянной палочкой и добавляют 1-2 капли готового разведенного по титру кардиолипинового антигена. Результат определяют через

20 минут. В положительных случаях видны белые хлопья, в отрицательных - они отсутствуют. Реакция предложена профессором Максимовым Г. С. бывшим заве-

дующим кафедрой дерматовенерологии БГМИ.

Микрореакция преципитации на сифилис (ЦНИКВИ)

На стекло или в углубление пластиковой пластинки помещают каплю сы-

воротки больного. Добавляют 1 каплю кардиолипинового антигена. Встряхивают

3—4 минуты, добавляют 1 каплю физиологического раствора. Результат читают над источником света.

Положительная реакция - появляются хлопья.

Отрицательная (у здоровых) - опалесценция.

Контрольные вопросы

1.Какие серологичеие реакции используются для диагностики сифилиса?

2.Какик серологические реакции являются специфическими и неспецифи-

ческими?

3.Значение серологических реакций в борьбе с сифилисом.

4.Экспресс – реакции на сифилис?

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ СИФИЛИСОМ

Лечение больных сифилисом проводится по специальным схемам, изло-

женным в "Методических указаниях" (М. 1999 г.).

В рекомендациях приводится несколько методов лечения каждой стадии сифилиса. Выбор того или иного варианта осуществляется лечащим врачом с

177

учетом конкретной ситуации.

Специфическое лечение назначается больному сифилисом после постановки диагноза. Последний устанавливается на основании наличия соответствующих симптомов заболевания, обнаружения возбудителя, результатов серологического обследования (комплекс серологических реакций — КСР, реакция иммобилизации бледных трепонем - РИБТ, реакция иммунофлюоресценции - РИФ, иммунофер-

ментный анализ - ИФА, реакция пассивной гемагглютинации-РПГА).

Превентивное лечение проводят с целью предупреждения сифилиса лицам,

находившимся в половом и тесном бытовом контакте с больными сифилисом.

Профилактическое лечение проводится по показаниям беременным, болею-

щим или болевшим сифилисом, и детям, рожденным такими женщинами.

Исследование спинномозговой жидкости с диагностической целью прово-

дится пациентам с клиническими симптомами поражения нервной системы, а

также при скрытых и поздних формах сифилиса.

Каждому больному сифилисом в период пребывания в стационаре должно быть проведено тщательное клинико-лабораторное обследование.

Исследование спинномозговой жидкости с диагностической целью прово-

дится пациентам с клиническими симптомами поражения нервной системы, а

также при скрытых и поздних формах сифилиса.

При лечении в стационаре больному сифилисом необходимо проведение общих анализов крови и мочи 1 раз в 10 дней, исследований КСР 1 раз в 10 дней, а

при сифилисе первичном серонегативном и превентивном лечении -1 раз в 5 дней.

После установления диагноза лечение должно начинаться как можно раньше (при ранних активных формах сифилиса - в первые 24 часа). Чем раньше начато лече-

ние, тем лучше прогноз и эффективность лечения.

До лечения необходимо выяснить вопрос о переносимости препаратов пенициллина в прошлом и зафиксировать это в медицинской документации.

В случаях когда имеются анамнестические указания на непереносимость

178

пенициллина, следует подобрать для пациента альтернативный (резервный) метод

лечения.

СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ БОЛЬНЫХ СИФИЛИСОМ

Вкачестве основного средства лечения сифилиса используются различные препараты пенициллина и другие антибиотики, обладающие трепонемо-цидным действием.

Встационарных условиях используют натриевую соль пенициллина, кото-

рая обеспечивает высокую начальную концентрацию антибиотика в организме, но довольно быстро выводится. Оптимальным в смысле удобства применения и вы-

сокой эффективности является введение натриевой соли пенициллина в дозе 1млн ЕД 4 раза в сутки.

Расчет препаратов пенициллина для лечения детей (специфического, про-

филактического и превентивного) проводится в соответствии с массой тела ребен-

ка: в возрасте до 6 месяцев натриевую соль пенициллина применяют из расчета -

100 тыс ЕД/кг, после 6 месяцев — 50 тыс ЕД/кг. Суточную дозу новокаиновой со-

ли (прокаин-пеницилина) и разовую дозу дюрантных препаратов применяют из расчета 50тыс ЕД/кг массы тела.

В амбулаторных условиях применяются зарубежные дюрантныепрепараты пенициллина - экстенциллин и ретарпен, а также их отечественный аналог-

бициллин-1. Могут использоваться также бициллин-3 и бициллин-5.

Противопоказаниями к применению препаратов пенициллина являются по-

вышенная чувствительность к ним, а также бронхиальная астма, сенная лихорад-

ка, крапивница, тяжелая форма гипертонической болезни, инфаркт миокарда, ак-

тивный туберкулез, болезни кроветворной системы, желез внутренней секреции,

острые желудочно-кишечные заболевания.

Препараты "средней" дюрантности - отечественная новокаиновая соль пе-

нициллина и зарубежный прокаин-пенициллин - после их введения в дозе 0,6- 1,2

млн.ЕД обеспечивает пребывание пенициллина в организме на протяжении 12-24

179

часов. Эти препараты применяют внутримышечно 1-2 раза в сутки.

Дюрантные препараты: экстенциллин, ретарпен, бициллин-1 являются од-

нокомпонентными препаратами, представлящие дибензилэтилендиаминовую соль пенициллина. Их однократное введение в дозе 2,4 млн ЕД обеспечивает сохране-

ние в сыворотке крови больного трепонемоцидной концентрации пенициллина в течение 2-3 недель

Инъекции экстенциллина и ретарпена проводятся 1 раз в неделю, бициллина

1 раз в 5 дней.

Трехкомпонентный отечественный бициллин-3 состоит из дибензилэти-лен-

диаминовой, новокаиновой и натриевой солей пенициллина в соотношении 1:1:1.

Инъекции этого препарата в дозе 1,8 млн ЕД делают внутримышечно 2 раза в не-

делю.

Двухкомпонентный бициллин-5 состоит из дибензилэтилендиаминовой и новокаиновой солей пенициллина в соотношении 4:1. Инъекции этого препарата в дозе 1 500 000 ЕД производится 1 раз в 4 дня.

Дюрантные препараты вводят внутримышечно, в верхне-наружный квадрат ягодицы, двухмоментно.

СХЕМЫ ЛЕЧЕНИЯ СИФИЛИСА

Превентивное лечение

Превентивному лечению подлежат лица, имевшие половой или тесный бы-

товой контакт с больными ранними стадиями сифилиса, если с момента контакта прошло не более 2-х месяцев, профилактическому лечению подлежат по показа-

ниям беременные, болеющие или болевшие сифилисом, и дети, рожденные таки-

ми женщинами.

Превентивное лечение проводят одной инъекцией экстенциллина, ретарпена или бициллина-1 в дозе 2,4 млн ЕД, либо двумя инъекциями бициллина-3 в дозе

1,8 млн ЕД или бициллина-5 в дозе 1,5 млн ЕД два раза в неделю. Возможно ис-

пользование для превентивного лечения прокаин-пенициллина в дозе 1,2 млн ЕД 1

180