1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

Дегидратационный, абдоминальный, ацетонемический.

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

ОАК в пределах возрастной нормы.

ОАМ: гиперизостенурия, глюкозурия, ацетонурия.

Б/х: гипергликемия,

КОС: тяжелый ацидоз.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: Сахарный диабет 1 типа, впервые выявленный.

Осложнения: Кетоацидоз

Соп.:

ставится на основании:

жалоб на тяжелое состояние, без сознания при поступлении

анамнеза болезни (отягощенный акушерский анамнез (масса при рождении 4000г, беременность протекала с нефропатией у матери), ребенок часто болеет острыми респираторными заболеваниями. После перенесенного стресса в течение последних 1,5 месяцев отмечалась слабость, вялость. Ребенок похудел, начал много пить и часто мочиться. На фоне заболевания гриппом состояние ребенка резко ухудшилось, появилась тошнота, переходящая в повторную рвоту, боли в животе, фруктовый запах изо рта, сонливость.),

объективных данных : Мальчик поступил в отделение интенсивной терапии в тяжелом состоянии, без сознания. Дыхание шумное (типа Куссмауля). Кожные и ахилловы рефлексы снижены. Кожные покровы сухие, тургор тканей и тонус глазных яблок снижен, черты лица заострены, выраженная гиперемия кожных покровов в области щек и скуловых дуг. Пульс учащен до 140 ударов в минуту, АД 75/40 мм рт.ст. Язык обложен белым налетом Запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Живот при пальпации напряжен. Мочеиспускание обильное,

лабораторно-инструментальных данных (ОАК: N, ОАМ: гиперизостенурия, глюкозурия, ацетонурия.( удельный вес 1035, сахар – 10%, ацетон ++++.) БХ: гипергликемия (глюкоза 28,0 ммоль/л), КОС: тяжелый ацидоз (рН 7,0).

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

Этиология: Наследственная предрасположенность( носительство HLA), стресс, частые вирусные заболевания в анамнезе.

Патогенез: генетическая предрасположенность + триггер ( вирусная инфекция/ стресс) ведут к деструкции В-клеток вследствие образования АТ, приводит к недостаточностиинсулина и гипергликемии.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

СД 2 типа: после 35лет обычно возникает, ожирение, не характерен кетоацидоз, постепенное начало.

Несахарный диабет: гипоизостенурия, глюкозурия, полиурия+полидипсия, сахар в крови в норме

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю «Эндокринология» больной подлежит постановке на учет к эндокринологу по месту жительства, перевод в отделение ОРИТ ( т.к. кетоацидоз, контроль АД, ЧСС, КОС)до стабилизации состояния, далее подлежит переводу в эндокринологическое отделение отделение Республиканской детской клинической больницы.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Мальчик 5 лет. Норма: Вес 20кг Рост 110см

Режим: постельный

Диета: ОВД. С обязательным подсчетом количества углеводов. Исключение легкоусвояемых (простых) углеводов:сахар;варенье, джемы;кондитерские изделия;мороженое;сиропы;сладкие фрукты и овощи;макаронные изделия;белый хлеб.

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Инсулин короткого действия

Rp.: Insulini pro injectionibus 5 ml (1 ml — 40 ED)

D.t.d: №2 in amp. S: в/в средняя суточная доза 20 ЕД 2 раза в день.

Противоацидотическая терапия

Rp.: Sol. Natrii hydrocarbonatis 4% - 20 ml

D. t. d. №10 in amp.

S.: В/в 50 мл (2,5 мл/кг), только при рН менее 7,0

Инфузионная терапия

Rp.: Sol. Glucosi 5% - 200,0

D.t.d. N.10

S. Вводить в/в капельно раствор глюкозы 5%, до 80 мл/кг/сут.

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14):

ЛФК, массаж.

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Медотвод от профилактических прививок.

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

Реабилитация после компенсации обмена веществ. Противопоказана при наличии кетоза, декоомпенсации обмена веществ, декомпенсации обмена веществ и тяжелых сосудистых осложнениях. Детский многопрофильный санаторий «Урал», Санаторий для детей с родителями «Сакмар», Детский многопрофильный санаторий «Росток».

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

Прогноз благоприятный присвоевременной коррекции гипергликемии. Микроангиопатии (ретинопатия, нефропатия, нейропатия). Гипергликемическая кома.

Задача 13.

Девочка К., 20 дней, от 1-й беременности, срочных родов, протекавших без особенностей.

При рождении масса 3000 г, рост 51 см. В роддоме было выявлено неправильное строение

наружных гениталий. Анализ крови по программе неонатального скрининга взят на 5-й день жизни. С 15-го дня жизни состояние ребенка ухудшилось, появились срыгивания, в

последующем многократная рвота «фонтаном». Девочка стала отказываться от еды.

При поступлении состояние тяжелое. Кожные покровы сухие, бледные с сероватым

оттенком, тургор тканей снижен, мышечная гипотония, гипорефлексия. Большой родничок

2х2 см, западает. Сосет вяло, рвота «фонтаном». Дыхание поверхностное, ослабленное. ЧД 56 в минуту. Тоны сердца приглушены. ЧСС 160 в минуту. Живот при пальпации мягкий,печень +2 см. Стул жидкий, обычной окраски. Пенисообразный клитор, складчатые большиеполовые губы, урогенитальный синус, гиперпигментация наружных гениталий.

Результаты обследования:

 Гемограмма: гемоглобин 125 г/л, эритроциты 5,0x10'2/л, лейкоциты 7,5х109

/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 44%, эозинофилы 2%, лимфоциты 44%, моноциты 8%, СОЭ 5 мм/час.

 Биохимический анализ крови: общий белок 55 г/л, холестерин 4,7 ммоль/л, глюкоза 3,1

ммоль/л, натрий 118,0 ммоль/л, калий 6,5 ммоль/л.

 УЗИ брюшной полости: печень +2 см, однородной структуры. Селезенка, почки,

поджелудочная железа – без особенностей. Надпочечники увеличены.

 Кариотип: 46 XX. Половой хроматин: 30%.

 Анализ крови по программе неонатального скрининга: 17-оксипрогестерон 172,2 нмоль/л(норма < 60 нмоль/л).

Ситуационная задача №_13