Билет 63

1. Вторичные элементы сыпи (характеристика).

2. Дерматомиозит. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

3. Пустулезный сифилид, разновидности, дифференциальный диагноз

1. Вторичные элементы сыпи – вторичное пятно, эрозия, язва, рубец, чешуйка, корка, трещина, экскориация(ссадина) , струп. Вторичное пятно – локальное изменение цвета кожи на месте бывших ранее высыпаний(может быть гиперпигментированным и гипопигментированным). Эрозия – поверхностный дефект кожи в пределах эпидермиса, возникающий в результате вскрытия внутриэпидермальных полостных образований. Язва – глубокий дефект дермы или более глубоких тканей. Рубец – новообразованная соедин-ая ткань на месте поврежд-ой кожи или более глубоких тканей.(гипертрофический, атрофический, нормотрофический). Чешуйка – конгломерат разрыхлённых роговых пластинок. Корка – засохший экссудат. Трещина – линейный дефект кожи, связанный с нарушением ее эластичности. Экскориация – рез-т механич-ой травмы кожи при её расчесывании. Струп – ограниченный сухой некроз кожи черного или серого цвета, плотно связанный с прилежащими тканями.

2. Дерматомиозит. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Дерматомиозит (полимиозит) - системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы - охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20 - З0% больных.

Патогенез дерматомиозита: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Возможно семейно-генетическое предрасположение.

Симптомы, течение дерматомиозита. Дерматомиозит начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не уменьшается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц - к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы - к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже - кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны. Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п.). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой - так называемые дерматомиозитныв очки.

Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Электрокардиографические изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сегмента SТ, инверсией зубца Т. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.

Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 - 70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.).

При остром течении дерматомиозита наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3 - 6 мес, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение заболевания - наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.

Лечение дерматомиозита. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60 - 80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта, который наступает нескоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7 - 1 0 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливать миастенический синдром противопоказан.

В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль зтилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2 - 4 г препарата) капельно в течение 3 - 4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 - 6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж.

При раннем лечении дерматомиозита адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление.

При подостром течении дерматомиозита обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.

3. Пустулезный сифилид, клиника,диф.диагноз.

Пустулезный сифилид (Syphilis pustulosa). Встречается редко у больных вторичным сифилисом и является признаком злокачественного течения заболевания. Часто сопровождается лихорадкой, головной болью, общей слабостью, мышечными и костными болями, протекает нередко с отрицательными классическими серологическими реакциями. Различают угревидный, оспенновидный, импетигинозный(поверхностные формы), эктиматозный и рупиоидный(глубокие формы) сифилиды. Первые три клинические разновидности чаще регистрируются при вторичном свежем сифилисе, последние — при вторичном рецидивном. Их возникновению способствуют туберкулезная инфекция, малярия, наркомания, алкоголизм, токсикомания, гипо- и авитаминозы, механические травмы. Пустулезные сифилиды более упорно противостоят специфическому лечению. Угревидный, или акнеиформный, сифилид (Acne syphilitica) представляет собой мелкие пустулы конической формы размером с булавочную головку, правильной округлой формы, сидящие на плотном основании. Содержимое пустул быстро ссыхается, и образуется папуло-корочковый элемент. Через 2—6 дней желтая или бурая корочка отпадает, оставляя после себя едва заметные вдавленные рубчики. Локализуется обычно на коже волосистой части головы, шеи, лба, груди, задней поверхности туловища, хотя не исключается его расположение на любом участке кожного покрова. Высыпания угревидного сифилида связаны с устьями сально-волосяных фолликулов и могут сочетаться с другими вторичными проявлениями.При вторичном свежем сифилисе угревидный сифилид отличается обилием элементов, остротой течения (иногда с повышением температуры тела), при рецидивном — скудностью высыпаний и медлительностью течения процесса при нормальной температуре тела (acne syphilitica conferta). Всегда имеется ложный полиформизм. Без лечения высыпания держатся 1 —1,5 мес. Угревидный сифилид нужно дифференцировать от простых, некротических, йодистых и бромистых угрей, папуло-некротического туберкулеза. Оспенновидный сифилид ( Vericella syphilitica) встречается редко. Сочетается обычно с розеолой и папулезным сифилидом. Появляется у ослабленных больных при вторичном свежем сифилисе. Возникают полушаровидные пустулы величиной с чечевицу или горошину, окруженные резко ограниченным инфильтратом медно-красного цвета. Центр пустулы быстро ссыхается в корочку, что и делает ее похожей на морфологический элемент при оспе. После отпадения корочек остается бурая пигментация, иногда атрофический рубец. Количество элементов не превышает 10—20. Течение процесса и возникновение новых элементов могут затягиваться до 5—7 нед. По клинической картине может напоминать натуральную и ветряную оспу. Импетигинозный сифилид (Impetigo syphilitica) начинается с возникновения папулы темно-красного цвета величиной от горошины до трехкопеечной монеты. Через 3—5 дней происходит нагноение и образование поверхностной пустулы с резко ограниченным плотным инфильтратом, которая быстро ссыхается в корку. Вследствие просачивания жидкости и ее последовательного засыхания корка приобретает слоистость, достигая иногда больших размеров и значительно возвышаясь над уровнем нормальной кожи.При слиянии импетигинозных элементов образуются обширные бляшки. После освобождения от корок обнажается красного цвета дно, сочное, с вегетирующимися разрастаниями, напоминающее ягоду малины (фрамбезиформный сифилид). Л. Н. Машкиллейсон описал редкую форму импетигинозного сифилида, похожего на глубокую трихофитию (Syphilis kerionoformis), который локализуется чаще всего на коже волосистой части головы, лице, бороде, носогубных складках, лобке. Однако при тяжелом течении высыпания могут распространяться по всему кожному покрову.В. В. Иванов различал поверхностную и глубокую формы импетигинозного сифилида. Иногда глубокая форма сифилида приобретает склонность к серпигинизации, тогда говорят об impetigo rodens (разъедающий). Сифилитическое импетиго чаще всего сочетается с лентикулярным папулезным сифилидом. Течение импетигинозного сифилида медленное. После отпадения корки некоторое время инфильтрат еще держится. После разрешения элементов временно остается пигментное пятно, впоследствии исчезающее. Импетигинозный сифилид нужно дифференцировать от импетигинозной пиодермии. Сифилитическая эктима (Ecthyma syphiliticum) — редкая, но тяжелая форма пустулезного сифилида. Обычно возникает спустя 5 мес после заражения при вторичном рецидивном сифилисе. У ослабленных больных она появляется в более ранние сроки. Представляет собой глубокую пустулу, покрытую грязно-бурой или черно-бурой мощной коркой, округлой, овальной или неправильно-овальной формы, величиной от копеечной до рублевой монеты, а иногда и больше. После отпадения корки обнажаются язвы разной глубины с пологими или обрывистыми плотными краями, слегка возвышающимися над окружающей нормальной кожей. Вокруг них имеется плотный синюшный ободок. Корка, покрывающая язву, толстая, плотная, слоистая, часто отстает от краевого валика, вследствие чего образуется периферическая в виде кольца полоска язвенной поверхности. Число эктим не превышает 4—5. Локализуются на конечностях, особенно на голенях. После заживления, которое протекает медленно (обычно в течение 2—3 нед), эктима всегда после себя оставляет пигментированный рубец. В зависимости от глубины залегания первичной пустулы различают поверхностные и глубокие эктимы. Сифилитическая эктима часто осложняется гнойной инфекцией,что затрудняет ее диагностику. Необходимо также иметь в виду, что стандартные серореакции могут быть отрицательными, иногда под влиянием специфической терапии переходить в положительные, РИБТ-и РИФ-положительные. Сифилитическую эктиму необходимо дифференцировать от вульгарной эктимы. Сифилитическая рупия (Rupia syphilitica) — разновидность эктимы (размером 3—5 см) со слоистой конусо-образной коркой, под которой определяется большая глубокая болезненная язва с инфильтрированными крутыми краями, грязно-кровянистым отделением, заживающая втянутым рубцом. Возникает в конце первого года, чаще на 2—3-м году болезни. Отличается медленным течением. Количество сифилитических рупий всегда невелико. Располагаются они чаще на конечностях. Распространяются вглубь и по периферии. Могут сочетаться с другими сифилидами. В пустулезных сифилидах бледные трепонемы находятся в небольшом количестве. Сифилитическую рупию следует отличать от редко встречающейся рупиоидной пиодермии