- •Классификация психического дизонтогенеза в.В. Лебединского.
- •Современные представления об умственной отсталости и ее формах.
- •Роль эндогенных факторов в происхождении нарушений интеллектуального развития.
- •Экзогенные факторы пренатального периода.
- •Экзогенные факторы натального периода.
- •Экзогенные факторы постнатального периода.
- •Патогенез олигофрении.
- •Клинико-педагогическая характеристика умственной отсталости м.С. Певзнер.
- •Этиопатогенетическая характеристика умственной отсталости г.Е. Сухаревой.
- •Анамнестические данные в структуре комплексной клинической диагностики нарушений интеллектуального развития.
- •Данные общего осмотра ребенка в структуре комплексной клинической диагностики нарушений интеллектуального развития.
- •Деменция как форма умственной отсталости.
- •Динамика олигофрении.
- •Отрицательная динамика
- •Декомпенсация
- •Методы пренатальной диагностики нарушений интеллектуального развития.
- •Лабораторные исследования в системе клинической диагностики нарушений интеллектуального развития.
- •Клинико-психологическая характеристика детей с легкой умственной отсталостью.
- •Клинико-психологическая характеристика детей с умеренной умственной отсталостью.
- •Клинико-психологическая характеристика детей с тяжелой и глубокой умственной отсталостью.
- •Атипичные и осложненные варианты олигофрении.
- •Синдром Дауна.
- •Фенилкетонурия.
- •Гомоцистинурия.
- •Мукополисахаридозы.
- •Синдром «Кошачьего крика».
- •Синдром Реторе.
- •Синдром Лоу.
- •Синдром Мартина - Белла (синдром ломкой х- хромосомы).
- •Синдром хyy.
- •Трисомия –х.
- •Синдром Стерджа-Вебера.
- •Синдром Корнелии де Ланге.
- •Синдром Рубинштейна Тейби.
- •Синдром Шерешевского-Тернера.
- •Синдром Клайнфелтера.
- •Микроцефалия.
- •Гидроцефалия.
- •Рубеолярная эмбриофетопатия.
- •Умственная отсталость при врожденном сифилисе.
- •Умственная отсталость при врожденном токсоплазмозе.
- •Умственная отсталость при гемолитической болезни новорожденных.
- •Умственная отсталость в связи с вредностями, действующими в раннем детстве.
- •Причины нарушений поведения у детей и подростков с умственной отсталостью.
- •Основные типы нарушений поведения у детей и подростков с умственной отсталостью.
- •Медико-генетическое консультирование.
-
Патогенез олигофрении.
Патогенез различных форм олигофрении не одинаков, но имеются общие черты. Ведущая роль принадлежит фактору времени поражения (хроногенный фактор, Сухарева), т.е. это период онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Различные этиологические факторы, которые оказывают патогенное действие в один и тот же период, вызывают патогенные поражения в мозге. Только 1 этиологический фактор, оказывает патогенное действие и приводит к различным последствиям.
Достаточно большая часть олигофрении обусловлена поражением развивающегося мозга во внутриутробном периоде.
В зависимости от сроков поражения в пренатальном онтогенезе все пороки принято разделять на несколько групп:
-
Гаметопатия – аномалии, связанные с поражением половой клетки до оплодотворения
-
Бластопатия – аномалия, обусловленная поражением зародыша период бластогенеза (до 4 недель беременности)
-
Эмбриопатия – аномалия, связанная с поражением в период эмбриогенеза (от 4 недель до 4 месяцев)
-
Фетопатия – в результате поражение плода (от 4 месяцев до конца беременности)
Эмбрионом считается жизнь от времени оплодотворения до 9 недель.
Плодом считается жизнь от 9 недель до 9 месяцев.
Поражение мозга в период бластогенеза приводит к грубому нарушению развития сего организма. (систем, органов). Может заканчиваться гибелью зачатка. Во 2 половине беременности (фетогенез) грубых аномалий развития и дисплозии не возникает, т.к. закладка органов завершена (исключение составляет головной мозг). При этом нарушение развития выражается в функциональных расстройствах. При тяжелых формах эмбриопатии обнаруживается выраженные дифференциальные морфологические изменения (малые размеры и масса мозга, недоразвитие отдельных долей, задержка дифференциации борозд и извилин). В некоторых случаях обнаруживается отсутствие извилин мозговой коры. Может обнаруживаться недоразвитие белого вещества.
Органическое поражение коры головного мозгаàНарушение ВНДà Недоразвитие ВППà Изменение личности поведения
При УО основные нарушения ВНД составляют недоразвитие 2 сигнальной системы, в слабости внутреннего торможения и нарушения нейродинамического равновесия между деятельностью коры и подкорковых структур.
Поражение мозга возникает в натальный и постнатальный период.
Имеется большое количество классификаций: можно объединить в несколько групп ( на степени тяжести интеллектуального дефекта, морфологические классификации, которые связаны с врожденными и приобретенными поражениями, педагогические типологии, на деление детей с учетом возможностей их обучения, психологические классификации, психолого-педагогические, этиологические классификации, с учетом причин, этиопатогенетические, учитывают этиологию и патогенез, клинико-физиологические классификации)
-
Клинико-педагогическая характеристика умственной отсталости м.С. Певзнер.
Певзнер М.С. разработала клинико-физиологическую классификацию олигофрении, нередко ее считают клинико-педагогической. Эта классификация учитывает нейродинамического, психопатологические расстройства которые влияют на работоспособность и познавательную деятельность детей. Она выделила 5 основных клинических форм:
1) неосложненная форма, в патогенезу данной формы обнаруживаются не грубое дефузное поражение коры ГМ, среди патофищиологических особенностей обнаруживают нарушение подвижность НП в сторону преобладания инертности, у детей отсутствуют грубые нарушения анализаторов, нет психо моторное расторможенности, отсутствуют ыеребрастения, аффективные расстройства, нет патологический влечений, обычно это дети спокойные уравновешенные, дисциплинированные, трудолюбивые, у них достаточно устойчивая работоспособность, нет грубых расстройств речи, эти дети достаточно хорошо социализируются и в целом интегрируются в социум, главные проблемы таких детей заключаются в недоразвитии рече-мыслительной деятельност, в частности абстрактно-логического мышления, в рамках кор. воздействия таким детям необходимо организующее педагогическое воздействие, кроме того требуется формирование адекватной самооценки, критического отношения к себе и к работе, необходимо развитие речи и исправления речевых дефектов, требуется активизация НП и условно-рефлекторной деятельности, так же необходимо развитие аналитико-синтетической деятельности.
2) олигофрения осложненная нейродинамическими расстройствами. В патогенезе данной формы обнаруживают диффузное поражение коры ГМ нередко с остаточной гидроэнцефалией, среди патофищиологических обнаруживают нарушение между процессами возбуждения и торможения, при этом детей этой формы делят на две группы- первая это дети с процессом возбуждения, у них все психические процессы заторможены, они вялые, апатичные, характерна и двигательная и эмоциональная заторможенрсть, движения скупые, бедные, бедная мимика, как правило нарушена работоспособность, обнаруживается быстрая интеллектуальная истощаемость, головные боли, нервозноподобные расстройства, условно рефлекторные связи вырабатываются сложно, поэтому дети сложно овладевают навыками обучения, в кор. плане этим детям необходима активизация двигательной сферы, активизация познавательной деятельности, обязательно занятия ритмикой и особый комплекс лечебной физкультуры, нередко используют и медикаментозную терапию. Вторая- это дети фактически противоположны первой группе, у них нарушен процесс торможения, это рас торможенные, неуравновешенные дети, импульсивные, совершают много ненужных лишних движений, речь протекает с большой скоростью, отсюда очень много речевых ошибок, а именно пропуски слогов и слов, перестановки, такие дети затрудняются в самостоятельном выполнении каких либо заданий. Они отвлекаются на ненужные предметы. У них условно-рефлекторные связи быстро формируются но и быстро угасают. В кор. плане обязательна спец. Работа по развитию произвольного внимания, необходимо прививать свойство организованности, дисциплинированности, усидчивости, необходимо устранение дефектов речи, вся работа должна быть ритмизирована, носить характер уравновешивания и успокоения.
3) олигофрения осложненная психопатоподобными расстройствами. В патогенезе данной формы обнаруживают поражение или недоразвитие структур ГМ и подкорковых областей. Среди патофизиологических особенностей имеет место нарушение силы уравновешенности и подвижности основных НП. В целом детям характерна: аффективная возбудимость, расторможенность в движении, дети неуправляемые, вспыльчивые, раздражительные, в коллективе конфликтные, в эмоциональной сфере происходит изменения по типу эйфории либо дисфории, эти дети не критичны, со сниженной работоспособностью, сложно формируются навыки письма и счета. В кор плане для таких детей обязательна медикаментозная терапия, организующее психолого-педагогическое воздействие, которое в комплексе будет иметь эффект
4) олигофрения осложненная нарушениями отдельных анализаторных систем. В патогенезе обнаруживают диффузное поражение ГМ, а так же очаговое нарушение отдельных корковых отделов анализаторов, при этом обнаруживаются нарушения познавательной деятельности, которые сочетаются с дефицитом того или иного анализатора.
5) олигофрения осложненная тяжелыми нарушениями функции лобных долей мозга. В патогенезе данной Ромы обнаруживают диффузное поражение коры ГМ, которое связано с выраженным локальным поражением лобных систем. Патофизиологические особенности: обнаруживается грубое нарушение познавательной деятельности, которое сочетается с инертностью в каком либо из анализаторов, у таких детей расстраивается деятельность, резко страдает критичность, сильно поражена моторика, дети слабы физически, они вялые беспомощные, обнаруживаются проблемы в самообслуживании, речь своеобразна, грубо расстроена эмоц волевая сфера, поведение делится на 2 вида: ярко выраженая вялость, пассивность, эмоциональная тупость, инертность, дети внушаемые, подчиняемые, подражаемы, а вторая - дети с крайней неорганизованностью, хаотичностью и импульсивностью. В кор плане это очень тяжелая группа, этих детей называют дети-лобники, таким детям нужно развивать моторику, развивать речь, предметную деятельность.