- •Классификация психического дизонтогенеза в.В. Лебединского.
- •Современные представления об умственной отсталости и ее формах.
- •Роль эндогенных факторов в происхождении нарушений интеллектуального развития.
- •Экзогенные факторы пренатального периода.
- •Экзогенные факторы натального периода.
- •Экзогенные факторы постнатального периода.
- •Патогенез олигофрении.
- •Клинико-педагогическая характеристика умственной отсталости м.С. Певзнер.
- •Этиопатогенетическая характеристика умственной отсталости г.Е. Сухаревой.
- •Анамнестические данные в структуре комплексной клинической диагностики нарушений интеллектуального развития.
- •Данные общего осмотра ребенка в структуре комплексной клинической диагностики нарушений интеллектуального развития.
- •Деменция как форма умственной отсталости.
- •Динамика олигофрении.
- •Отрицательная динамика
- •Декомпенсация
- •Методы пренатальной диагностики нарушений интеллектуального развития.
- •Лабораторные исследования в системе клинической диагностики нарушений интеллектуального развития.
- •Клинико-психологическая характеристика детей с легкой умственной отсталостью.
- •Клинико-психологическая характеристика детей с умеренной умственной отсталостью.
- •Клинико-психологическая характеристика детей с тяжелой и глубокой умственной отсталостью.
- •Атипичные и осложненные варианты олигофрении.
- •Синдром Дауна.
- •Фенилкетонурия.
- •Гомоцистинурия.
- •Мукополисахаридозы.
- •Синдром «Кошачьего крика».
- •Синдром Реторе.
- •Синдром Лоу.
- •Синдром Мартина - Белла (синдром ломкой х- хромосомы).
- •Синдром хyy.
- •Трисомия –х.
- •Синдром Стерджа-Вебера.
- •Синдром Корнелии де Ланге.
- •Синдром Рубинштейна Тейби.
- •Синдром Шерешевского-Тернера.
- •Синдром Клайнфелтера.
- •Микроцефалия.
- •Гидроцефалия.
- •Рубеолярная эмбриофетопатия.
- •Умственная отсталость при врожденном сифилисе.
- •Умственная отсталость при врожденном токсоплазмозе.
- •Умственная отсталость при гемолитической болезни новорожденных.
- •Умственная отсталость в связи с вредностями, действующими в раннем детстве.
- •Причины нарушений поведения у детей и подростков с умственной отсталостью.
- •Основные типы нарушений поведения у детей и подростков с умственной отсталостью.
- •Медико-генетическое консультирование.
-
Атипичные и осложненные варианты олигофрении.
Наряду с этими группами, Г. Е. Сухарева выделяет атипичные формы олигофрении (связанные с гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и др.). Внутри каждой из названных форм проводится дальнейшая дифференциация по качеству дополнительных этиологических факторов и по особенностям клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.
Атипичные формы олигофрении, по Г. Е. Сухаревой, отличаются тем, что при них эти основные закономерности могут частично нарушаться.
-
Например, при олигофрении, обусловленной гидроцефалией, частично нарушается фактор тотальности поражения, так как в этом случае отмечается хорошая механическая память.
-
При других формах олигофрении, например так называемой лобной, а также олигофрении, обусловленной недоразвитием щитовидной железы частично нарушается закон иерархичности недоразвития:
-
в первом случае имеется грубое нарушение целенаправленности,
-
а во втором — резкая слабость побуждений, по степени своей выраженности как бы перекрывающие тяжесть недоразвития логического мышления.
Атипичность структуры интеллектуального дефекта может быть связана и с грубым западением какой-либо из отдельных корковых функций(памяти, пространственного гнозиса, речи и т.д.), связанным с компонентом локального повреждения.
-
Так, при олигофрении, обусловленной ранним травматическим поражением мозга, нарушения памяти будут выражены значительно больше, чем недостаточность других высших психических функций.
-
При лобной олигофрении на первый план выступает нарушение целенаправленности, превалирующей по своей массивности над недостаточностью процессов отвлечения и обобщения.
-
Синдром Дауна.
Описан в 1866 году. Возникает из-за трисомии 21-й хромосомы.
Чем старше мать, тем выше вероятность рождения ребенка с синдромом Дауна.
Формы: полная трисомия(91%), мозаицизм(5%), транслокация(4%).
Амниоцентоз-самый точный метод перенатального обследования.
Клинические признаки: плоское лицо в 90 процентах случаев, брахицефалия в 81, кожная складка на шее у новорожденных в 81, эпикант в 80, гипербола юность суставов в 80, мышечная гипотония 80, плоский затылок в 78, короткие конечности в 70, брахимезафаоангия в 70, катаракта после 8 лет в 66, открытый рот 65, зубные аномалии в 65, клинодактилия 5-го пальца в 60, аркообразное небо в 58, плоская переносица в 52, бороздчатый язык в 50, поперечная ладонная складка в 45, короткая широкая шея в 45, врожденный порок сердца 40, короткий нос 40, страбизм 29, деформация грудной клетки килевидная или воронкообразная в 27, пигментные пятна по краям радужки пятна брушфильда в 19, эписиндром в 8
Характерные заболевания: пороки ССС 50, почти во всех случаях нарушения эндокринной системы
Неврологические особенности: мышечная гипотония, слабость конвергенции, косоглазие, нарушение вестибулярного аппарата, признакивегетативной недостаточности
Динамика: позднее половое созревание и раннее выявление признаков инволюции, утрачивают приобретенные навыки, нарастает бездеятельность и безразличие, высокая частота раннего развития болезни Альцгеймера.