Определение метаболитов и гормонов в пробе с глюкагоном при стойкой гипогликемии

Метаболиты	Гормоны
Обязательные анализы
Глюкоза	Инсулин
Свободные жирные кислоты	Кортизол
Кетоновые тела	СТГ
Лактат	ТТГ (б)
Мочевая кислота	Глюкагон
Дополнительные анализы
Карнитин	Проинсулин
Аланин	С-пептиды

а - Метаболиты и гормоны определяют в крови /плазме/, взятой до и через 30 мин после в/в или в/м введения глюкагона (30 мкг/кг)

б - Измеряют однократно (до или после введения глюкагона).

• - Для этих анализов рекомендуется заморозить небольшие коли­чества плазмы или сыворотки.

Гиперинсулинемия

Признаки гиперинсулинемии:

• Макросомия

• После введения глюкагона концентрация глюкозы в плазме возрастает более чем на 2,2 ммоль/л

• Содержание кетоновых тел (ацетона, бета-оксимасляной кислоты и ацетоуксусной кислоты) в моче низкое, или они отсутствуют.

• Уровень свободных жирных кислот в крови низкий.

Диагностика

Диагноз подтверждается, если на фоне гипогликемии (при концентрации глюкозы в крови < 1.7 ммоль/л) уровень инсулина в сыворотке >72 пмоль/л. Обычно уровень ин­сулина превышает 144 пмоль/л.

Этиология

Наиболее частые причины гиперинсулинемии у но­ворожденных - гиперплазия бета-клеток поджелудочной желе­зы, инсулинома или незидиобластоз. У некоторых детей од­новременно наблюдаются все три типа дисплазии бета-клеток. Тип дисплазии может быть установлен только гистологическим исследованием ткани поджелудочной железы /биопсия во время панкреатэктомии или аутопсия/.

Гиперинсулинемия и гипогликемия отмечаются примерно у 50% детей с синдромом Беквита-Видемана /макросомия, макроглоссия, грыжа пу­почного канатика, спланхномегалия, увеличение почек, поджелудочной и половых желез, расщепленная мочка уха, макроцефалия, гемигипертрофия, сосудистый невус на лице/. Больные с синдромом Беквита-Видемана предрасположены к нефробластоме, раку надпочечников, гепатобластоме и ретинобластоме.

Лечение

Если диагноз гиперинсулинемии установлен и ги­погликемия сохраняется, не смотря на в/в введение глюкозы со скоростью более 10 мг/кг/мин на фоне лечения глюкокортикоидами и диазоксидом, необходима субтотальная панкреатэктомия /удаление 80-95% ткани поджелудочной железы/ без спленэктомии. Если причина гиперинсулинемии не устранена, у больных развиваются тяжелые неврологические нарушения. Есть сообщения о применении октреотида /аналог соматостатина, подавляющий секрецию инсулина/ при гипогликемии у новорожденных и грудных детей, вызванной гиперинсулинемией. К сожалению, лечение октреотидом в этих случаях мало­эффективно.

Вскармливание недоношенных детей

Трудности, возникающие при кормлении недоношенных детей, вызваны определенными особенностями.

1. Отсутствие или снижение рефлексов сосания и глотания, особенно до 34-й недели гестации;

2. Снижение перистальтики кишечника, приводящее к вздутию живота, перерастяжению кишечника;

3. Малый объем желудка и удлинение времени эвакуации его содержимого;

4. Снижение активности лактазы (транзиторная, так как с началом энтерального кормления активность фермента быстро нарастает);

5. Низкое всасывание жиров из-за пониженной продукции желчных кислот и эмульгирования;

6. Внутриутробные запасы кальция, фосфора, белков, витаминов А, С, Е, микроэлементов и железа меньше, чем у доношенных, что приводит к их дефициту при росте ребенка.

При вскармливании недоношенных детей, следует обращать внимание на четыре момента: когда, чем, в каком объеме, каким методом проводить кормление.

Первое кормление зависит от гестационного возраста, массы тела при рождении, состояния здоровья ребенка. При отсутствии тяжелой соматической патологии энтеральное кормление может быть начато в первые сутки жизни, а методика его проведения зависит от срока гестации, массы тела, функциональной зрелости. Более раннее введение грудного молока способствует уменьшению частоты инфекций, созреванию ЖКТ, укорочению срока парентерального вскармливания, уменьшению частоты холестаза, улучшению метаболизма кальция.

В прежние годы существующее позднее прикладывание детей к груди или другой способ кормления как доношенных, так и особенно недоношенных детей сказалось на умственном развитии целых поколений.Тяжело больной ребенок, находящийся в реанимиционном отделении, в полном объеме усваивать питание не может. Назначается 10% от его нормы, вводится от 0,1 мл/кг до 20 мл/кг – зависит от гестации.

Если ребенок после пробного питания дистиллированной водой и 5% раствором глюкозы начал получать уже смесь, следует ее первоначально развести водой 1:1, 2:1, только затем дать цельную смесь. Если есть материнское молозивное молоко – дать его. Это экономично и является хорошей защитой от инфекций. Можно не тратить дорогие препараты (антибиотики, иммуноглобулины, смеси для недоношенных). Там, где ребенок приближен к матери, следует начинать кормить молозивным молоком. Это задержанное молозивное молоко, в нем белка содержится 2,4-1,8-1,6 в 100 мл. В молоке женщин, родивших в срок, белка 1,4 далее 1,1 в 100 мл. Недоношенные дети склонны к гипонатриемии. В первые 2 недели после родов в молоке преждевременно родивших женщин Na содержится 1,7, родивших в срок – 0,9. В молоке у преждевременно родивших женщин больше содержится Mn, Fe, лизоцима, лактоферрина, более богатый аминокислотный состав (аргинин, таурин, карнитин).

Несколько иная структура жира. Жировые шарики меньше, они лучше усваиваются, в них больше иназитола, участвующего в передаче нервных импульсов и помогающего бороться с РДС.

Здоровых недоношенных с большим сроком гестации можно начинать кормить тогда же, когда и здоровых доношенных, то есть через 30 мин. – 2-3 часа после рождения.

Осторожность и постепенность – основные принципы вскармливания недоношенных с гестационным возрастом менее 33-34 недель и массой менее 2000 г. Перед началом энтерального кормления целесообразно провести пробу с дистиллированной водой, так как аспирация введенного молока может вызвать воспалительные изменения в легких. Затем следует сделать несколько введений 5% р-ра глюкозы с нарастающим объемом. После чего при хорошей переносимости глюкозы использовать грудное молоко или специальные питательные смеси для недоношенных детей.

Начинать кормление недоношенных с массой 2000-1500 г. следует с 5 мл (табл. № 8) и далее постепенно увеличивать объем, добавляя по 5 мл. Для недоношенных с массой тела 1500-1000 г. первый объем составляет 2-3 мл, также с последующим его увеличением на 3-5 мл. Детей следует кормить через 2-2,5 часа без ночного перерыва.

Таблица № 8