- •Недоношенные дети
- •Красноярск-2002
- •Предисловие
- •Респираторный дистресс-синдром и массивная аспирация у новорожденных детей
- •Классификация дыхательной недостаточности
- •Определение
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Осложнения
- •Обследование (мониторинг) новорожденного с рдс
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •2. Обеспечение влажности окружающей среды.
- •8. Гормональная терапия
- •Перспективные методы интенсивной терапии рдс
- •Опасности кислородотерапии
- •Прогноз
- •Профилактика
- •Пневмония недоношенных новорожденных детей
- •Факторы, предрасполагающие к возникновению пневмоний у недоношенных новорожденных.
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Диагноз и дифференциальный диагноз
- •Пневмонии, развивающиеся в процессе ивл
- •План обследования больного с подозрением на пневмонию
- •Лечение пневмонии
- •Кислородотерапия
- •Опасности кислородотерапии
- •Антибактериальная терапия
- •Дозы антибиотиков для лечения пневмоний у недоношенных новорожденных детей
- •Пассивная иммунизация
- •Диспансерное наблюдение
- •Профилактика
- •Анемии недоношенных детей
- •Этиология. Патогенез.
- •Анемии недоношенных детей
- •Клиника. Лабораторная диагностика.
- •Лечение
- •Характеристика препаратов железа, рекомендуемых для лечения анемии недоношенных детей
- •Профилактика
- •Диспансерное наблюдение
- •Особенности геморрагического синдрома и системы гемостаза у недоношенных новорожденных детей
- •Особенности системы гемостаза у недоношенных новорожденных
- •Показатели гемостаза у недоношенных новорожденных в раннем неонатальном периоде (х1)/х
- •Особенности течения геморрагической болезни новорожденных у недоношенных детей
- •Особенность течения диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови у недоношенных новорожденных
- •Особенности желтушного синдрома у недоношенных детей
- •Особенность билирубинового обмена у недоношенных детей
- •Причинами более частых и более выраженных желтух у недоношенных детей в отличие от доношенных являются:
- •Особенности билирубиновой энцефалопатии у недоношенных новорожденных
- •Особенности обследования недоношенных детей с желтухой
- •Особенности лечения желтухи у недоношенных детей
- •Гипогликемия у недоношенных детей Общие сведения
- •Этиология
- •Последствия гипогликемии
- •Эпидемиология
- •Клиническая картина
- •Дифференциально-диагностические признаки гипогликемии:
- •Лабораторная диагностика гипогликемии
- •Концентрация глюкозы в крови в зависимости от возраста
- •Преходящая гипогликемия у новорожденных
- •Важнейшие правила лечения
- •Стойкая гипогликемия у новорожденных
- •Определение метаболитов и гормонов в пробе с глюкагоном при стойкой гипогликемии
- •Гиперинсулинемия
- •Вскармливание недоношенных детей
- •Функциональная вместимость желудка в первые дни жизни в зависимости от возраста и массы тела
- •Методы вскармливания
- •Энергетические потребности (ккал/кг массы) у недоношенных детей в периоде новорожденности
- •Состав грудного молока женщин, родивших в срок и преждевременно и состав смесей для доношенных и недоношенных детей
- •Тестовый контроль Респираторный дистресс-синдром и массивная аспирация у новорожденных
- •Пневмонии у недоношенных детей
- •Анемия недоношенных детей
- •Геморрагический синдром у недоношенных
- •Желтухи у недоношенных детей
- •Гипогликемия у новорожденных детей
- •Вскармливание недоношеных детей Укажите один правильный ответ:
- •Респираторный дистресс-синдром и массивная аспирация у новорожденных
- •Задача 6
- •Задача № 7
- •Задача № 9
- •Задача № 10
- •Пневмония недоношенных детей задача № 1
- •Задача № 2
- •Задача № 3
- •Геморрагический синдром у недоношенных
- •Задача № 4
- •Желтухи у недоношенных детей
- •Гипогликемия у новорожденных детей
- •Задача № 3
- •Задача № 4
- •Вскармливание недоношенных новорожденных детей
- •Эталоны к задачам Респираторный дистресс-синдром и массивная аспирация у новорожденных
- •Задача № 7
- •Задача № 8
- •Задача № 9
- •Задача № 10
- •Пневмония недоношенных детей задача № 1
- •Задача № 2
- •Задача № 3
- •Геморрагический синдром у недоношенных
- •Задача № 2
- •Задача № 3
- •Задача № 4
- •Желтухи у недоношенных детей
- •Гипогликемия у новорожденных детей
- •Задача № 3
- •Задача № 4
- •Вскармливание недоношенных новорожденных детей
- •Список сокращений
- •Список литературы
Особенности билирубиновой энцефалопатии у недоношенных новорожденных
Термин «физиологическая желтуха» у недоношенных неверен еще и потому, что даже при низких концентрациях Б она может закончиться ядерной желтухой. Четкой границы, при которой может развиться билирубиновая энцефалопатия у недоношенных детей, нет. Согласно литературным данным такая опасность возникает у детей с массой
-
менее 1000 г - при уровне Б выше 171 мкмоль/л,
-
от 1000 г до 1500 г - при уровне Б выше 214-256 мкмоль/л
-
от 1500 г до 2000 г - при уровне Б выше 265-300 мкмоль/л
-
от 2000 г до 2500 г и более – при уровне Б выше 300-342 мкмоль/л.
Развитию ядерной желтухи при низком содержании в крови НБ способствуют тяжелые формы РДС, выраженное поражение ЦНС гипоксического или травматического генеза, внутриутробная или постнатальная инфекция. Определенную роль играет и индивидуальная предрасположенность. Считается. Что при прочих равных условиях билирубиновая энцефалопатия чаще встречается у мальчиков.
Риск развития ядерной желтухи зависит от уровня токсичного билирубина, т.е непрямого билирубина не находящегося в связи с альбумином, иными словами от билирубинсвязывающей способности плазмы крови. Билирубинсвязывающая способность крови определяется в первую очередь количеством альбумина в крови, во-вторых – наличием конкурентов за связь с альбумином. У недоношенных детей уровень альбумина ниже, чем у доношенных, а количество конкурентов за связь с ним – больше. Следовательно, билирубинсвязывающая способность крови у недоношенных детей меньше и возрастает риск билирубиновой энцефалопатии даже при низком уровне билирубина.
Кроме этого у недоношенных детей недостаточна и билирубинудерживающая способность подкожножировой клетчатки из-за малого количества этой ткани. Основная часть билирубина содержится в крови и легко проникает в мозг. Гематоэнцефалический барьер у недоношенных более проницаем для билирубина из-за незрелости этих структур и из-за более часто встречающихся отягощающих факторов (гипоксии, ацидоза, инфекции и т.д.).
Картина ядерной желтухи у недоношенных детей не имеет такой четкости, как у доношенных, и часто «перекрывается» симптомами общей интоксикации (Е.Ч. Новикова, Polacek). В то же время имеются четкие временные параметры, позволяющие называть ее «болезнью шестого дня» (у доношенных – «болезнь четвертого дня»).
Ядерная желтуха чаще развивается у недоношенных на 5-8 сутки жизни, иногда позже (на 9-11 сутки жизни). Клиника в типичных случаях сходна с клиникой у доношенных детей. Вначале, на 4-5 сутки жизни, на фоне нарастающей желтухи на первый план выступают симптомы билирубиновой интоксикации – резкая вялость, гипотония, гиподинамия. Исчезают физиологические рефлексы новорожденных (сосательный рефлекс, ладонно-ротовой, опоры, ползанья). Нередко первыми симптомами являются приступы апноэ и асфиксии, которые могут расцениваться как начало пневмонии, что иногда ведет к запаздыванию патогенетической билирубиновыводящей терапии. Вслед за этим через 1-3 дня наступает вторая фаза – развернутая клиника ядерной желтухи. Она складывается из выраженной внутричерепной гипертензии и локальных симптомов, связанных с поражением вещества мозга.
На фоне резкой гипотонии появляются запрокидывание головы назад, напряжение затылочных мышц, иногда ребенок принимает позу опистотонуса. Возникают судороги тонического характера. Почти постоянно отмечаются тонические потягивания рук с пронацией кистей. Если в случаях со стертой клиникой эти явления отсутствуют, то на фоне общей гипотонии в руках преобладает тонус разгибателей. Этот симптом может помочь в дифференциальной диагностике мозговых нарушений у недоношенных детей. При повреждениях нервной системы другой этиологии гипертонус разгибателей раньше возникает в ногах в виде экстензорной позы.
Ребенок часто лежит с открытым ртом, лицо маскообразное, амимичное. Характерен монотонный, сдавленный крик, сопровождающийся общим цианозом, резко отличный от крика при кровоизлияниях в мозг и при внутричерепной гипертензии.
Наиболее патогномоничными и прогностически ценными являются глазодвигательные симтомы. Выявить их у недоношенных, особенно у детей небольшой массы, часто бывает трудно (т.к. дети плохо открывают глаза), но все же возможно. Вначале появляется застывший, фиксированный взгляд, а через 1-2 дня, в период развернутой клинической картины – симптом «заходящего солнца» ка реакция возникающая при быстром изменении положения тела, звуковых, тактильных, тепловых раздражениях, а иногда и спонтанно.
Этот симптом наблюдается у недоношенных детей и при выраженной внутричерепной гипертензии в первые дни после рождения. В этих случаях симптом «заходящего солнца» обычно сочетается с другими симптомами внутричерепной гипертензии, такими как симптом Грефе, повышение нервно-рефлекторной возбудимости, и на фоне дегидратации он уменьшается. При ядерных желтухах этот симптом бывает наиболее грубым и стойким. В тяжелых случаях на первый план выступают выраженные стволовые расстройства (брадикардия, брадипноэ). Частота дыхания может уменьшаться до 5-8 в минуту. При наличии стволовых симптомов прогноз всегда является весьма серьезным.
Гипертермия при ядерной желтухе у недоношенных детей в остром периоде отмечается крайне редко.
Описанная типичная клиника ядерной желтухи бывает не всегда, т.к. часто она наслаивается на пре- или интранатальные повреждения головного мозга.
В случаях, когда на билирубиновую интоксикацию наслаивается инфекционный токсикоз, клиника ядерной желтухи вначале малозаметна. Дети долго остаются вялыми, не открывают глаз и лишь на 10-12 сутки при уменьшении общей интоксикации определяется симптом «заходящего солнца», являющийся иногда единственным симптомом билирубинового поражения мозга.
Динамическое наблюдение за детьми, перенесшими стертую форму ядерной желтухи, показывает, что в первые 1-2 месяца жизни ведущим симптомом является общая мышечная гипотония со снижением спонтанной двигательной активности. Постепенно восстанавливаются физиологические рефлексы новорожденных – вначале хватательный и Робинсона, к 1 ½ -2 месяцам жизни – рефлексы опоры и автоматической ходьбы. На этом фоне сохраняются запрокидывание головы назад и симптом «заходящего солнца». В более легких случаях в 2-3 месячном возрасте этот симптом становится непостоянным и менее грубым.
Гиперкинетический синдром является наиболее ранним синдромом, характерным для перенесенной ядерной желтухи. Уже к 3-4 месяцам жизни часто на фоне минимальных двигательных нарушений, но всегда в сочетании с грубым симптомом «заходящего солнца» появляются гиперкинезы по типу атетоза в пальцах рук, затем гиперкинезы становятся полиморфными, присоединяются элементы торзионной дистонии.
Более грубо проявляется неврологическая симптоматика у тех детей, у которых ядерная желтуха наслоилась на пре- и интранатальное повреждение нервной системы. У этих детей на первый план выступают грубые нарушения тонуса по экстрапирамидному типу с формированием общей регидности, глазодвигательные расстройства носят стойкий характер.
Отсутствие четких двигательных нарушений в первые 4-6 месяцев жизни еще не свидетельствуют о благоприятном исходе, т.к. у недоношенных детей, в силу их незрелости, могут иметь место поздние проявления церебральной недостаточности с формированием других синдромов, характерных для ядерной желтухи – атонически-астатического, акинетико-ригидного.
Таким образом, билирубинемическое поражение нервной системы у недоношенных детей с конъюгационной желтухой имеют не только четкие временные параметры, но (в большенстве случаев) и характерную клиническую картину. Наиболее важными для ранней диагностики являются симптомы «заходящего солнца», резкое запрокидывание головы назад, общие тонические судороги, тонические потягивания рук с пронацией кистей. Амимичное лицо, монотонный сдавленный крик, приступы апноэ и стволовые расстройства.