Особенности течения геморрагической болезни новорожденных у недоношенных детей

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) развивается у новорожденных вследствие дефицита витамина К, приводящего к более глубокому, чем в норме, снижению активности витамин К-зависимых факторов свертывания. Витамин К необходим для конечного этапа синтеза факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX и X) – кокарбоксилирования остатков глютаминовой кислоты в молекулах этих факторов. Эти карбоксилированные факторы способны взаимодействовать с кальцием и участвовать в свертывании. При отсутствии витамина К в кровоток из гепатоцитов выделяются некарбоксилированные факторы, которые не способны взаимодействовать с кальцием и участвовать в гемокоагуляции. В литературе эти незавершенные предшественники факторов обозначаются как PIVKA (от англ. Proteein inactivated by vitamin K. аbsence). При глубокой недоношенности (II – IV степени) из-за недостаточности становления белково-синтетической функции печени PIVKA в крови почти не определяются, и отмечается незначительное нарастание активности факторов протромбинового комплекса после введения препаратов витамина К. Наиболее частым осложнением у таких детей является ДВС-синдром, сочетающийся с глубоким дефицитом факторов свертывания, синтезируемых в печени. В течение долгого времени такие формы патологии обозначались как «вторичная ГрБН», хотя такая терминология не приемлема из-за того, что уводит врача от распознавания основного механизма расстройства гемостаза - ДВС-синдрома, предопределяет неправильное лечение.

В силу этого при глубокой недоношенности К-витаминная профилактика не обеспечивает достаточную коррекцию гемокоагуляции. В связи с этим в случае развития геморрагических явлений таким детям следует проводить заместительную терапию плазмой, содержащей все необходимые факторы свертывания. Оптимальный эффект дают струйные введения свежей нативной или свежезамороженной плазмы в количестве 10-15 мл/кг массы тела 1 – 2 раза в сутки.

Особенность течения диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови у недоношенных новорожденных

Наиболее многочисленной группой тяжелых нарушений системы гемостаза, возникающих у недоношенных детей, являются ДВС-синдромы и тромбозы. Они являются одним из факторов, ведущих к высокой летальности и инвалидизации больных.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром), т. е. образование внутрисосудистых микросгустков с потреблением в них прокоагулянтов и тромбоцитов, патологическим фибринолизом и одновременным развитием кровоточивости из-за дефицита гемостатических факторов, осложняет практически все виды патологии неонатального периода особенно у недоношенных детей.

При развитии ДВС-синдрома у недоношеннных и доношенных новорожденных критерии ранней лабораторной диагностики различны по отдельным параметрам. Количество тромбоцитов при диагностике ДВС-крови доношенных и недоношеных новорожденных снижается одинаково. При развитии ДВС-синдрома недоношенные дети имеют более низкий уровень фибриногена и менее высокую концентрацию Д-димеров, растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК), более монотонные сдвиги системы гемостаза на фоне лечения, чем доношенные дети.

Особенностью клинического течения ДВС-синдрома у недоношенных новорожденных являются малосимптомность течения, т.е. отсутствие кровоточивости примерно у одной трети больных, скоротечность фазы гиперкоагуляции, молниеностность течения и высокая летальность даже при рациональном лечении.