- •Преждевременное половое развитие: клиника, диагностика, лечение
- •Введение
- •Классификация преждевременного полового развития
- •Истинное преждевременное половое развитие
- •Идиопатическое
- •Церебральное
- •2. Ложное преждевременное половое развитие
- •Врожденная дисфункция коры надпочечников (дефицит 21- и 11β -гидроксилазы)
- •2.2. Стероидсекретирующие опухоли надпочечников
- •2.3. Стероидсекретирующие опухоли гонад
- •2.5. Семейная форма экстрагонадной повышенной активности ароматазы
- •3. Г0над0тр0пиннезависим0е ппр
- •4. Неполные формы преждевременного полового развития
- •4.1. Преждевременное адренархе
- •42. Преждевременное телархе
- •5. Общие принципы диагностики и дифференциальной диагностики различных форм преждевременного полового развития
- •5.1. Процедура теста с лг-рг
- •52. Дифференциальная диагностика преждевременного полового развития
- •Опухоли яичек:
- •Тестотоксикоз:
- •Гранулезоклеточные опухоли яичников:
- •Фолликулярные кисты:
- •6. Лечение преждевременного полового развития
- •6.1. Агонисты лг-рг в лечении истинного ппр
- •62. Лечебная тактика в отношении новообразований цнс
- •6.3. Медикаментозная терапия тонадотропиннезависимых форм ппр
5.1. Процедура теста с лг-рг
Для проведения теста можно использовать препарат естественного люлиберина (ЛГ- РГ) в виде одиночного внутривенного введения в дозе 50-100 мкг или короткоживущие аналоги люлиберина: диферелин 0,1 мг п/к или бусерелин по одной капле в каждую ноздрю. Образцы крови при в/в введении ЛГ-РГ берутся до и через 30,60, 90,120 мин после введения препарата. Максимальный подъем ЛГ фиксируется на 30-й минуте, ФСГ - на 60-90-й минуте теста. При использовании аналогов ЛГ-РГ образцы крови берутся до и через 1 и 4 часа после введения препарата. У большинства исследуемых подъем ЛГ и ФСГ достигается через 1 час после введения препарата. Однако у некоторых исследуемых подъем гонадотропинов отмечается только через 4 часа после введения препарата.
Интраназальное введение бусерелина может привести к ложно отрицательным результатам (в тех случаях, когда у больного имеется отечность слизистой носа или ее атрофия). Кроме того, бусерелин, выпускаемый в форме флаконов, содержащих 20 мл препарата, не удобен для проведения диагностики в клиниках, где пациенты с патологией полового созревания встречаются редко. В этих случаях целесообразнее использовать диферелин 0,1. Активнодействующим веществом диферелина является триптофан. Период полужизни препарата составляет 7,6 часа. Активная стимуляция гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) начинается через 15-30 мин, достигая максимума через 1-4 часа.
52. Дифференциальная диагностика преждевременного полового развития
МАЛЬЧИКИ
Истинное преждевременное половое развитие:
пубертатный базальный уровень гонадотропинов;
пубертатный стимулированный ЛГ-РГ уровень гонадотропинов, главным образом ЛГ;
пубертатный уровень тестостерона;
размеры яичек соответствуют нормальному пубертату;
при наличии объемного образования - характерная КТ и/или МР-картина.
Хорионические гонадотропинсекретирующие опухоли:
высокие уровни ЛГ, определяемого РИА-методом, и хорионического гонадотропина;
отсутствие ответа ЛГ на стимуляцию ЛГ-РГ;
пубертатный уровень тестостерона;
небольшое увеличение яичек.
Периферическое преждевременное половое развитие
Опухоли яичек:
низкий базальный уровень гонадотропинов;
отсутствие ответа гонадотропинов на стимуляцию ЛГ-РГ;
очень высокий уровень тестостерона;