27

Преждевременное половое развитие: клиника, диагностика, лечение

СОДЕРЖАНИЕ

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ 1

СОДЕРЖАНИЕ 1

ВВЕДЕНИЕ 1

Преждевременным половым развитием называют симлтомокомплекс, характеризу­ющийся появлением вторичных половых признаков до 9 лет у мальчиков и до 8 лет у девочек. 2

КЛАССИФИКАЦИЯ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ 2

1. Истинное преждевременное половое развитие 2

1.1. Идиопатическое 2

1.2. Церебральное 2

2. Ложное преждевременное половое развитие 2

2.1. У мальчиков 2

2.2. У девочек 2

1. ИСТИННОЕ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ 3

3. Г0НАД0ТР0ПИННЕЗАВИСИМ0Е ППР 13

4. НЕПОЛНЫЕ ФОРМЫ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ 16

4.1. Преждевременное адренархе 16

5.1. Процедура теста с ЛГ-РГ 22

52. Дифференциальная диагностика преждевременного полового развития 23

6. ЛЕЧЕНИЕ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ 23

6.1. Агонисты ЛГ-РГ в лечении истинного ППР 24

62. Лечебная тактика в отношении новообразований ЦНС 27

6.3. Медикаментозная терапия тонадотропиннезависимых форм ППР 27

Введение

Преждевременное половое развитие (ППР) - появление вторичных половых призна­ков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет - является одним из наиболее частых нарушений полового созревания у детей. От 1 до 3% девочек в возрасте до 8 лет имеют развитие тех или иных вторичных половых признаков. У мальчиков заболевание встреча­ется значительно реже. Преждевременное половое развитие является чрезвычайно гете­рогенным по своей этиологии и патогенезу состоянием. У девочек активация гонадной функции часто носит кратковременный функциональный характер и обусловлена неста­бильностью процессов подавления гипоталамо-гипофизарной активности в период дет­ства (изолированное телархе, персистенция фолликулярных кист яичников). Реже про­цесс полового созревания имеет прогрессирующее течение и является следствием выра­женных нарушений гипоталамо-гипофизарно-гонадной и надпочечниковой систем.

В последние десятилетия благодаря научным достижениям в области педиатриче­ской эндокринологии определена роль новообразований ЦНС в генезе истинного преж­девременного полового развития, расшифрован механизм активации гонад при так на­зываемых гонадотропиннезависимых формах заболевания - синдроме Мак-Кьюна-Ол- брайта-Брайцева, тестотоксикозе. Появились новые возможности в диагностике и лечении истинного преждевременного полового развития благодаря внедрению в клиническую практику различных аналогов люлиберина.

На сегодняшний день современные методы диагностики и лечения доступны не только в крупных научных центрах, но и во многих эндокринологических диспансерах и отделе­ниях. По опыту нашей работы, многие практикующие педиатры-эндокринологи испыты­вают определенные трудности в трактовке получаемых результатов при обследовании и лечении детей с различными вариантами преждевременного полового развития. Это по­служило причиной подготовки данного пособия, в котором мы попытались ответить на многие вопросы, касающиеся диагностики, дифференциальной диагностики и лечения преждевременного полового развития. Мы полагаем, что пособие будет представлять интерес для широкого круга специалистов, практикующих в области детской эндокрино­логии, гинекологии, андрологии.

Преждевременным половым развитием называют симлтомокомплекс, характеризу­ющийся появлением вторичных половых признаков до 9 лет у мальчиков и до 8 лет у девочек.

В основу классификации синдрома ППР положен патогенетический принцип, учиты­вающий первичную локализацию патогенетического процесса в системе гипоталамус - гипофиз - гонады - надпочечники. Выделяют истинные, или центральные, формы забо­левания, патогенез которых обусловлен преждевременной активностью центральной ча­сти гонадостата: гипоталамо-гипофизарной системы. Повышение секреции половых сте­роидов гонадами в данном случае является следствием стимуляции гонад гонадотроли- нами.

Ложные, или периферические, формы ППР обусловлены преждевременной секре­цией половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками, независимой от секреции гонадотропинов. В самостоятельную группу выделяют так называемые гона- дотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. При всех перечисленных фор­мах заболевания половое развитие обладает всеми основными характеристиками про­грессирующего пубертата: помимо появления вторичных половых признаков увеличива­ется объем гонад, ускоряется скорость роста и костного созревания, - отражающими системное влияние половых стероидов на организм ребенка. Клинические варианты ППР, обладающие данным комплексом признаков, определяются как полная форма ППР. По­мимо этого выделяются так называемые парциальные (неполные) формы ППР, характе­ризующиеся изолированным развитием вторичного оволосения (преждевременное пу- бархе) и изолированным увеличением молочных желез (преждевременное телархе). Существуют также варианты ППР, не укладывающиеся однозначно ни в одну из перечис­ленных форм заболевания: ППР на фоне декомпенсированного первичного гипотиреоза.

Необходимо отметить, что не существует четкой грани между истинными и ложными формами ППР. Ложные формы заболевания, обусловленные наличием гормонпродуци- рующих опухолей гонад, врожденной дисфункцией коры надпочечников, автономно ак­тивированной функцией гонад при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева и тесто- токсикозе, могут спонтанно трансформироваться в истинные формы заболевания, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси. В этой связи существу­ющую классификацию ППР следует рассматривать как достаточно условный рабочий вариант.