62. Лечебная тактика в отношении новообразований цнс

Гипоталамическая гамартома не имеет тенденции к росту и не представляет непос­редственной угрозы жизни больного. Однако при интрагипоталамической локализации образования, сопровождающейся выраженными неврологическими проявлениями и ча­стыми судорогами, возможно применение высокотехнологичных методов (радиохирур­гический метод, метод стереотаксической радиочастотной термокоагуляции) удаления и разрушения гемартом. В тех случаях, когда ведущим клиническим проявлением заболе­вания являются только симптомы ППР, могут с успехом применяться депоаналоги ЛГ-РГ.

Хирургическая и лучевая терапия глиом хиазмально-оптической области и дна тре­тьего желудочка проводится по нейрохирургическим показаниям. Оптические глиомы, сочетающиеся с нейрофиброматозом I типа, имеют торпидный характер роста и могут спонтанно подвергаться инволюции, поэтому нейрохирурги часто применяют выжида­тельную тактику. Следует помнить, что хирургическое вмешательство и лучевое воздей­ствие на область дна третьего желудочка могут провоцировать ППР. Поэтому эти дети должны постоянно находиться под наблюдением эндокринолога. Для подавления симп­томов ППР при всех типах глиом эффективно применение аналогов ЛГ-РГ.

Герменативно-клеточные опухоли любой локализации обладают высокой радиочув­ствительностью, поэтому лучевая терапия является методом выбора для лечения этого типа опухолей. Облучение опухолей интракраниальной локализации может приводить к развитию гипофизарной недостаточности с последующими эндокринными нарушения­ми, требующими соответствующих методов гормональной реабилитации.

6.3. Медикаментозная терапия тонадотропиннезависимых форм ппр

Для лечения тонадотропиннезависимых форм ППР неопухолевого генеза используют­ся препараты, блокирующие стероидную продукцию и влияющие на периферический метаболизм стероидов или конкурирующие с половыми стероидами на уровне рецепторов. При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева терапию следует применять только при длительной гиперэстрогенемии, сопровождающейся частыми и массивными кровотечени­ями. С этой целью может применяться андрокур (ципротерон ацетат) в дозе 100 мг/сутки per os. При данном синдроме терапевтический эффект не связан с гонадотропинподав- ляющим действием андрокура. Андрокур оказывает локальное контрэстрогеновое дей­ствие на эндометрий, что приводит к снижению процессов пролиферации и прекраще­нию менструаций. Для снижения гиперэстрогенемии возможно также использование ин­гибитора ароматазной активности - тестолактона в дозе 20-40 мг/кг в сутки - или тамоксифена, блокирующего рецепторы к эстрогенам. Необходимо отметить, что эта те­рапия пока носит экспериментальный характер. Методы терапии костных нарушений не разработаны, однако имеются сообщения о положительном эффекте бифосфонатов.

При тестотоксикозе возможно применение кетоконазола - противогрибкового пре­парата, ингибирующего стероидогенез на уровне 17-20 десмолазы (превращения 21-сте­роидов в 19-стероиды-андрогены). Препарат назначается в дозе 30 мкг/кг в сутки peros. Применение препарата может сопровождаться надпочечниковой недостаточностью и нарушением функции печени. Используются также препараты с рецепторным антианд- рогеновым действием: ципротерон ацетат, спиролактон, флутамид. Имеются данные об успешном применении сочетания антиандрогеновых и антиэстрогеновых препаратов: спиролактона и тестолактона. В отличие от кетоконазола, эти препараты не влияют на секрецию Г и его уровень в циркуляции. Однако спиролактон блокирует эффект на клет­ку, а тестолактон подавляет периферическую конверсию андрогенов в эстрогены, кото­рые оказывают главный эффект на костную дифференцировку как в женском, так и в мужском организме. В тех случаях, когда лечение начинается поздно, при костном возра­сте, достигшем 12-13 лет, может начаться процесс истинного ППР и потребуется терапия аналогами ЛГ-РГ.

27