4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Основні терміни до теми.

Термін	Визначення
Дисфункція жовчного міхура	Порушення моторики жовчного міхура.
Дистонія сфінктерів	Порушення тонусу сфінктерів.
Сфінктер Люткенса	М’язове утворення в місці впадіння протоки жовчного міхура до шийки жовчного міхура.
Сфінктер Одді	М’язове утворення в термінальному відділі загальної жовчної протоки в місці її впадіння до 12-палої кишки.
Деформація жовчного міхура	Перегин або циркулярна перетяжка жовчного міхура, що виявляється при повторному УЗД.

4.2. Теоретичні питання до заняття

1. Класифікація функціональних і органічних захворювань жовчови­відних шляхів.

2. Причини розвитку дисфункції жовчови­відних шляхів і холециститу.

3. Патогенез цієї групи захворювань.

4. Клініко-лабораторні й інструментальні критерії діагностики дисфункцій жовчовивідних шляхів.

5. Клініко-лабораторні та інструментальні критерії діагностики холециститу.

6. Диференціальна діагностика дисфункціїї та холециститу.

7. Особливості лікування гіпертонічної форми дисфцнкції жов­човивідної системи.

8. Особливості лікування гіпотонічної форми дисфунції жов­човивідної системи.

9. Основні принципи лікування холециститу на різних ста­діях захворювання.

10. Фізіотерапевтичні методи лікування при захворюваннях жов­човивідних шляхів.

11. Прогноз захворювань жовчовивідної системи в дітей.

12. Диспансерне спостереження за хворими на дисфунцію жовчовиві­дних шляхів.

13. Профілактики рецидивів хронічного холециститу.

4.3. Практичні завдання, які виконуються на занятті:

1. Участь у демонстрації хворого викладачем.

2. Самостійна курація хворого.

3. Складання плану обстеження.

4. Диференціальна діагностика, оцінка результатів лабораторно-інструментальних досліджень.

5. Складання плану лікування.

6. Засвоєння практичних навичок з надання невідкладної допомоги при дисфункції жовчовивідних шляхів та при загостренні хронічного холециститу.

7. Оформлення результатів практичної роботи.

5.Зміст заняття Захворювання жовчовивідних шляхів

До захворювання жовчовивідних шляхів (ЗЖШ) у дітей відносять: дисфункцію жовчовивідних шляхів, гострий та хронічний холецистит, жовчо-кам'яна хвороба (ЖКХ), сифонопатія, синдром Каролі, кистозне розширення загальної жовчної протоки (ЗЖП), аномалії жовчних шляхів.

Характерною особливістю захворювань жовчовивідних шляхів (ЖВШ) у дітей є те, що вони часто виникають на тлі різних аномалій розвитку (АР) як жовчного міхура, так і жовчних проток. АР ЖВШ у дітей можуть бути суттєвим чинником виникнення холециститу, холангіту, конкрементів в жовчному міхурі та жовчних протоках, хоча деформації жовчного міхура, зустрічаються однаково часто (15-20%) як у здорових, так і хворих дітей. АР частіше виявляють у дітей з множинними стигмами дизембріогенеза.

Аномалії розвитку розглядають як одну з причин дісфункциональних розладів жовчних шляхів (ДРЖШ). Їх частота – 50-95% при захворюваннях органів травлення у дітей.

Украй складна діагностика гострого холециститу, оскільки до теперішнього часу відсутні єдині критерії ураження цього органу. Діти, як правило, поступають в стаціонар з діагнозами «гострий апендицит», «гострий живіт», а дівчатка – з підозрою на гінекологічні захворювання. У разі гострого катарального холециститу (поширена форма захворювання у дітей) діагностують гастродуоденіт або коліт та ін. Своєчасне лікування у більшості дітей ліквідує гостре запалення. Іноді виникає флегмонозний та гангренозний холецистит. Можуть бути ускладнення: водянка жовчного міхура, виникнення сифону, нефункціональний («відключений») жовчний міхур. Діагностика хронічного безкам'яного холециститу є однією із актуальних проблем сучасної гастроентерології. В 50-70 роки XX ст. в педіатричній практиці у дітей з болями в животі та диспептичними проявами найчастіше виставляли діагноз хронічний холецистит. Тривало протікаюче запалення в жовчному міхурі може бути одним з найбільш сіттєвих причинно-значущих чинників розвитку виникнення холелітіазу.

При морфологічному дослідженні оперативно видалених жовчних міхурів у дітей з холелітіазом постійно визначаються різного характеру і ступеня вираженості прояви хронічного запалення.

Іноді складно діагностувати зміни в жовчних протоках. Гострий холангіт є тяжким захворюванням; при невчасній діагностиці або нераціональному лікуванні може мати летальний наслідок. Важливим є розпізнавання природжених і набутих захворювань жовчних проток. Атрезія внутрішніх та позапечінкових жовчних протоків маніфестує у дітей вже в перші тижні, рідше місяці життя, інші природжені ураження, такі як синдром Каролі, кіста ЗЖП, можуть проявлятися в більш пізні терміни. Необхідно враховувати можливість морфофункціональних змін ЖВШ, внаслідок гельмінтозів: аскаридоз, опісторхоз, фасціолез, клонорхоз у дітей, що проживають в ендемічних районах. Хронічний холангіт можливий внаслідок попадання чужорідних тіл (після операцій), при здавлені проток пухлиною або збільшеними мезентериальними вузлами.

ДИСФУНКЦІЯ ЖОВЧОВИВІДНИХ ШЛЯХІВ

Дисфункція жовчовивідних шляхів (ДЖШ) – розлади моторики жовчного міхура та тонусу сфінктерів, що проявля­ються порушенням відтоку жовчі до дванадцятипалої киш­ки і супроводжуються болем в правому підребер'ї.

Етіологія. Розрізняють первинні та вторинні дисфункції жовчовивідних шляхів. До первинних відносять дисфункції, які виникають внаслідок порушення нейрогуморальних ре­гуляторних механізмів. Виникають при невроти­чних станах, гіподинамії, при по­рушеннях харчування.

Вторинні дисфункції супроводжують захворювання інших органів травлення (шлунка, кишечника, печінки); в анамнезі – вірусний гепатит, дизентерія, сальмоне­льоз, алергійна патологія. Має значення хроні­чна вогнищева інфекція: патології органів носо- та ротоглотки (аденоїдит, хронічний тонзиліт, гайморит, отит, карієс, перидонтит, гінгівіт), лямбліоз кишечника.

Патогенез. Основною ланкою патогенезу первинних дисфункцій є розлад нейрогуморальної регуляції та тонусу веге­тативної нервової системи, що призводить до розладів моторики жовчного міхура та його сфінктерів. Змінюється рівень регуляторних пептидів (холецистокініну, гастрину, секретину, глюкагону, кальцитоніну, со­матотропного гормону). Посилюють моторику жовчного міхура – холецистокінін, гастрин, секретин, гормон росту; гальмують моторику – глюкагон, кальцитонін.

Вторинні дисфункції супроводжують захворювання шлунка та дванадцятипалої кишки. Моторика жовчного міхура та тонус сфінктерів знаходиться в тісному взаємозв'язку з функціональним станом дванадцятипалої кишки. При підвищені тиску в дванадцятипалій кишці виникає спазм сфінктера Одді, може виникнути холестаз. При зниженні тиску сфінктера Одді жовч постійно витікає з ЖМ.

Класифікація дисфункції жовчовивідних шляхів. Згідно з класифікацією захво­рювань жовчовивідної системи (А.В. Мазурін і A.M. Запруднов, 1984) розрізняють:

І. Дисфункція:

а) гіпокінетична, гіпотонічна;

б) гіперкінетична, гіпертонічна.

Клініка. Основними клінічними синдромами при дисфункції є больовий та диспептичний. Біль в животі виникає пе­реважно в правому підребер'ї.

При гіперкінетичній формі дисфункції біль у животі – гострий, нападопоподібний, колючий, ріжучий, короткотривалий (близько 5-15 хвилин), виникає на фоні негативних емоцій, хвилювання, фізичного перевантажен­ня. В міжприступному періоді хворі почувають себе добре. При пальпації живота констатується болючість в правому підребер'ї. Міхурових сим­птоми немає. Печінка рідко буває збільшеною. За даними анамнезу тривалість хвороби складає до 1 року.

При гіпокінетичній дисфункції жовчних шляхів скар­ги на тривалий біль, дискомфорт або відчуття тяжкості в право­му підребер'ї. Біль тупий, ниючий, пе­ріодично посилюється. Він частіше виникає при вживанні жирних страв (через 1-1,5 години), після фізичного наван­таження (стрибки, біг, заняття фізкультурою). Хворі скаржаться також на слабкість, млявість, швидку втомлюваність, періодичну нудоту. При пальпації живота відчува­ється болючість в правому підребер'ї та епігастії. Іноді позитивні деякі міхурові симптоми. Пе­чінка збільшена в розмірах. Тривалість хвороби 2-3 та більше років.

Диспептичні прояви у вигляді зниження апети­ту, гіркоти в роті, нудоти; при гіпомоторній формі схильність до закрепів, при гіперкінетичній – до проносів.

Діагностика дисфункцій жовчних шляхів базується на: вивченні анамнезу, сімейної схильності до захворювань ЖМ, тривалості хвороби, на характеристиці синдро­мукомплексу «правого підребер'я», даних ультразвукового дослідження (розширені жовчні протоки в печінці, гіпотоні­чний або спастично скорочений ЖМ); на результатах хо­лецистографії.

В даний час надають перевагу ультразвуково­му дослідженню гепатобіліарної системи, а рідше проводять дуоденальние зондування. При гіпомоторній формі візуалізують збільшений в розмірах жовчний міхур. При застосуванні харчового подраз­ника (яєчний жовток, оливкова олія) поперечник жовчного міхура зменшується менше, ніж на 40 % (при нормі 50 %). Після стимулюючого сніданку поперечник міхура зменшується більше, ніж на 50 %.

При гіпокінетиці ЖМ фракційне дуоденальне зондуван­ня виявляє збіль­шений об'єм міхурової порції жовчі при підвищенні швидкості її відтоку. Знижена моторика ЖМ характеризується зменшеним об'ємом жовчі порції "В". При біохімічному дослідженні жовчі визначають біліру­бін, холестерин та жовчні кислоти.

При гіперкінетичній (гіпермоторній) формі ультразвукове дослідження ви­являє зменшення розмірів ЖМ та прискорене його звільнення.

Критерії діагностики гіпокінетичної дисфункції жовчних шляхів ґрунтується:

• тривалість хвороби більше року;

• майже постійний больовий синдром, провокують або посилюють біль – вживанні жирної їжі, фізи­чне навантаження;

• біль тупий, ниючий, стискаючий, дискомфорт в правому підребер'ї;

• чутлива пальпації в правому підребер'ї;

• палопаторно-перкуторні міхурові симптоми можуть бути позитивними, печінка помірно збільшена в розмірах;

• диспептичні прояви (зниження апетиту, нудота, закрепи);

• ультразвукове дослідження: збільшений в розмірах жов­чний міхур, зменшення його поперечника після стимулю­ючого сніданку менше, ніж: на 40 %.

Критерії діагностики гіперкінетичної дисфункції жовчних шляхів базується на:

• тривалість хвороби до 1 року;

• больовий синдром провокують негативні емоції, фізичного перевантаження, вживання холодних страв або напоїв;

• гострий короткотривалий, колькоподібний біль в право­му підребер'ї, колючого, ріжучого характеру;

• між нападами болю самопочуття добре;

• болючість при пальпації в правому підребер'ї, позитивні деякі міхурові симптоми із синдромокомплексу «правого підребер’я», печінка рідко збільшена в роз­мірах;

• схильність до проносів;

• при ультразвуковому дослідженні зменшення розмірів ЖМ (його поперечника), піс­ля вживання стимулюючого сніданку понад 50 %.

Принципи лікування. При гіпокінетично-гіпотонічній формі дисфункції жовчовивідних шляхів на декілька днів, залежно від стану ди­тини і віку, призначається щадний режим. Рекомендується дієта № 5 за Певзнером, продукти з жовчогінною дією, ба­гаті на рослинну клітковину.

Провідним в комплексному лікуванні хворих є призна­чення жовчогінних препаратів. Найбільш доцільне поєднан­ня холеретиків і холекінетиків.

Фізіотерапія: електрофорез з 2-5 % розчином сірчано­кислої магнезії на праве підребер'я, № 7-10;

• електростимуляція – діадинамічні струми (ДДС),

• синусоїдальні модульовані струми апаратом "Ампліпульс-4"

• електростимуляція правого діафрагмального нерва, 5-7 – 10 процедур.

Мінеральна вода середньої мінералізації "Слав'янівська" з розрахунку 3 мл на кг маси тіла.

При гіперкінетично-гіпертонічній формі дисфункції жов­човивідних шляхів рекомендується ліжковий режим, трива­лість якого залежить від вираженості больового синдрому, віку дитини. Призначається стіл № 5 з обмеженням харчових продуктів з механічними та хімічними подразниками, жирів.

Спазмолітичні препарати: платифілін, папаверин, но-шпа; гангліоблокатори; екстракт валеріани, еуфілін.

Холеретичні жовчогінні препарати, які посилюють проду­кцію жовчі: холагон, алохол, холензим, циквалон; гідрохолеретики (збільшують секрецію жовчі за рахунок водного ком­понента) – мінеральні води.

Фізіотерапія:

• електрофорез з лікарськими засобами (2 % розчин натрію броміду, 0,5-1 % розчин новокаїну, 1 % розчин папаве­рину гідрохлориду, 0,05 % розчин платифіліну гідротартрату, 1 % розчин но-шпи);

• індуктотермія на праве підребер'я, 10 процедур, через день;

• перемінне магнітне поле (ПеМП) на праве підребер'я, 10 процедур, щоденно;

• лазеротерапія;

• аплікації парафіну та озокериту на праве підребер'я, 10 процедур на курс.

В цей період можна призначати мінеральну воду малої мінералізації "Нафтуся" в теп­лому вигляді, на 2-3 тижні.

При всіх формах дисфункції обов'язкове лікування глис­тяних та паразитарних інвазій, хронічної вогнищевої інфекції. Для встановлення первинного діагнозу та проведення ку­рсу лікування хворого бажана госпіталізація в спеціалізований денний стаціонар.

Після лікування в періоді загострення продовжують підтримуюче лікування.

Режим: щадний, виключити тривалу гіподинамію, малорухомість (обмежити перегляди телепередач, комп'ютер­ні ігри та іншу малорухому діяльність), достатньо тривалий сон, обов'язкова зарядка вранці. Щадний психологічний клі­мат у сім'ї, дитячому дошкільному закладі, школі. Для ді­тей шкільного віку група з фізкультури - підготовча.

Дієта № 5 за Певзнером, прийом їжі 5 разів на день (сніданок, 2-й сніданок, обід, полудник, вечеря). Тривалість дієти № 5 - 1-1,5 року, далі поступово перейти на загаль­ний стіл (№ 15). В раціон включають продукти з ліпотропною дією (сир, яєчний білок, нежирні сорти риби) і ті, які містять лецитин (гречка, морква, салат, зелений горошок, яєчний жовток). Із жирів застосовують рослинні олії та вер­шкове масло. В меню дітей повинна бути достатня кількість фруктів, овочів, ягід, соків. Добова енергетична цінність від­повідає віковим потребам.

ХРОНІЧНИЙ ХОЛЕЦИСТИТ

Хронічний холецистит (ХХ) — хронічне запальне ураження жовчного міхура і жовчних проток, що проявляється больовим, диспептичним, інтоксикаційним синдромами і незначним порушенням функції печінки.

Етіопатогенез. Безпосереднім збудником запального процесу частіше є умовнопатогенна флора: кишкова палич­ка, протей, стафілокок і інші. ХХ може виникнути після перенесеного вірусного гепатиту, а та­кож після ентеровірусних захворювань.

Попадання мікроорганізму в жовчні ходи може відбува­тися трьома шляхами: ентерогенним (висхідний з кишечни­ка), гематогенним, лімфогенним (з печінки, підшлункової залози, шлунково-кишкового тракту).

В фізіологічних умовах жовч має виражену бактерицид­ну дію на багатьох збудників, а жовчовивідна система шля­хом дренажу швидко звільняється від патогенної флори. Не­обхідною умовою для розвитку запального процесу є пору­шення відтоку жовчі, її застій внаслідок дискфункції або аномалій жовчних шляхів. Вже при дискфункціях змінюється склад жовчі, зменшується кількість жовчних кислот, що сприяє бактерійному пошкодженню жовчних шляхів. З’являється інтоксикаційний си­ндром з клінічними проявами.

ХХ супроводжують підвищенні показників перекисного окислення ліпідів.

Ураження мембран гепатоцитів проявляється збіль­шенням печінки і порушенням її функціонального стану.

Клінічні прояви. Захворювання характеризується різноманітною симптоматикою, тривалим перебігом з чергуванням ремісії та загострень, або може перебігати латентно. В клініці роз­різняють 3 основних синдроми: больовий, диспептичний та інтоксикаційний.

У половини хворих на ХХ скарги на: тупі, ниючі болі в правому підребер'ї. Біль поси­люється при фізичному навантаженні, може мати колько­подібний характер, частіше виникає вночі. Характер болю залежить від типу дискфункції. Локалізація болю може бути менш типовою. У іншої третини хворих біль локалізується в епігастрії (37 %) або в лівому підребер'ї (зумовлено збільшенням печінки і розтягненням її капсули). Іноді біль локалізується в ділянці хребта та нижче пупка (вплив сонячного спле­тіння). Діти дошкільного віку скаржаться на болі в животі біля пупка, бо не можуть локалізувати біль.

Диспептичний синдром проявляється зниженим апети­том (50 %), нудотою, зрідка блюванням (39 %) і закрепами (28 %). Дуже рідко (5 %) у хворих спостерігали гіркоту в роті та відрижку.

Лабораторно спостерігається порушення всмоктування d-ксилози. Ступінь пригнічення процесу абсорбції мономера залежить від тяжкості, тривалості хвороби і наявності супро­відної патології.

Інтоксикаційний синдром різного ступеня у більшості дітей спостерігаються у вигляді: слабкість, млявість, дратівливість, негативізм, знижується успішність, головний біль, іноді запаморочення, а також артралгії, біль в ді­лянці серця. Має місце блідість шкірних покривів, особливо носогубного трикутника. Тони серця глухі, систолічний шум в точці Боткіна і на верхівці, знижений артеріальний тиск, гіпоксичні зміни на ЕКГ.

При наявності навіть всіх трьох основних синдромів іноді складно встановити діагноз. Характерними симптомами ХХ є позитивні симптоми синдромокомплексу «правого підребер’я», незначне або помірне збільшення печінки, ущільнення її паренхіми. Синдромокомплекс «правого підребер’я» складають 3 групи симптомів: 1) позасегментарні; 2) симптоми власне «правого підребер’я» - пальпаторні та перкуторні; 3) сегментарні симптоми.

При загостренні процесу може бути незначний лейкоци­тоз і порушення функціонального стану печінки: гіпопротеїнемія, диспротеїнемія, позитивні тимолова проба. Іноді спостерігається збільшення холестерину, лужної фосфатази та білковосинтетичної функції печінки виявляють у половини дітей (57 %).

При УЗД виявляють збільшений (гіпомотрий) або зме­ншений (гіпермоторний) жовчний міхур з ущільненими чи потовщеними стінками 3 мм і більше, розширені жовчні протоки, перибіліарну інфільтрацію, збільшення печінки, ущільнення її паренхіми, додаткові ехосигнали навколо жовчного міхура, велика кількість пластівців жов­чі у його проекції. Діагностичне значення має гепатобілісцинтиграфія, яка виявляє зниження функції гепатоцита.

Діагноз хронічного холециститу базується на клінічних проявах:

- больовий синдром;

- диспептичний синдром;

- інтоксикаційний синдром;

- збільшення печінки;

• печінково-міхурові симптоми 3-х груп (синдромокомплекс «правого підребер’я»);

• тріада при ультразвуковому дослідженні: ущільнення чи потовщення стінок жовчного міхура, наявність додат­кових ехосигналів навколо жовчного міхура, велика кіль­кість пластівців жовчі в жовчному міхурі.

Лікування загострення ХХ включає: палатний режим, дієту № 5, жовчозамісну терапію та засоби, що спрямовані на по­кращення відтоку жовчі та нормалізацію функціонального стану печінки. Антибактеріальну терапію застосовують у дітей з іншими вогнищами інфекції.

Відновлювальне та підтримуюче лікування проводять в період реконвалесценції і в перший рік пі­сля останнього загострення для відновлення функції печінки та жовчних шляхів. Зменшують заняття фізкультурою та спортом. ЛФК призначається на 6 місяців, потім – спеціальна група з фізкультури. Рекомендують про­гулянки на свіжому повітрі. Забезпечують дієтотера­пію - стіл № 5.

Доцільно призначати жовчогінні препара­ти 2-х груп: холеретики (стиму­люють жовчоутворення) і холекінетики (сприяють жовчови­діленню). До першої групи відносять: алохол, холензим, холагон, хологол, дехолін, ліобіл, а також хімічні похідні (нікодин, оксафенамід, гімекромол, циквалон, енатин, ровахол, оліметин, флакумін) та рос­линні препарати – флавін, холосас, безсмертник, фебіхол. Використовують також холекінетики для підвищення тонусу жовчного міхура (холецистокінін, пітуітрин, яєч­ні жовтки) і розслаблюють сфінктери (сульфат атропі­ну, платифілін гідротартрат, екстракт беладонни, но-шпа). Можливе поєднання цих препаратів.

Для подальшого відновлення функціонального стану пе­чінки використовують вітаміни: В₁, В₆. Застосовують ліпамід, ліпоєву кис­лоту, хофітол, оротат калію, холесол, гепатофальк, антигіпоксин, есенціале, карсил, гепабене.